Gelo gelek caran xwîn ji pozê te tê? An jî li ser çermê te, bi taybetî li ser rû, lêv û serê tiliyên te, xalên sor ên piçûk hene? Dibe ku diya te, bavê te, an kesekî din di malbata te de van pirsgirêkan derbas kiribe. Dibe ku em zêde bala xwe nedin van tiştan û bibêjin, "Ev tenê nifşê me ye." Lê carinan dibe ku sedemek bijîşkî li pişt vê yekê hebe ku divê em hay ji wê hebin. Îro em li ser rewşek ewqas kêm lê pir girîng diaxivin ku divê em hay ji wê hebin. Ew HHT, anku Telangiektazîya Hemorrhagîk a Mîratî ye.
Bi kurtasî, HHT çi ye?
HHT rewşeke genetîkî ye ku ji nifşekî bo nifşekî din tê veguhestin. Ew bi giranî bandorê li awayê çêbûna damarên xwînê, an jî damarên xwînê, dike. Sîstema damarên xwînê di laşê me de wekî toreke rêyan bifikirin. Damar, mîna otobanên mezin, û damar, mîna rêyên mezin hene. Rêyên alî yên pir piçûk ên ku van her du rêyên mezin bi hev ve girêdidin, wekî kapîler têne binavkirin.
Tiştê ku di kesekî bi HHT de diqewime ev e ku ev girêdanên nazik ên ku jê re kapîler tê gotin bi rêkûpêk çênabin. Di şûna wê de, di navbera damar û damaran de girêdanên rasterast, nerêkûpêk û qels hene. Di bijîşkiyê de, em ji van girêdanên xelet re dibêjin Malformasyonên Arterîovenoz (AVM) .
Ev AVM dikarin di her organek di laşê me de, mînakî di poz, pişik, rûvî, an jî di mejî de, pêş bikevin. AVM-yek pir piçûk ku li ser rûyê çerm pêş dikeve jê re Telangiectasia tê gotin. Ev xalên sor ên piçûk in ku li hundirê çermê we, wek lêvan, xuya dibin. Ev damarên xwînê yên qels dikarin pir bi hêsanî biteqin. Dema ku ew diteqin û xwîn diherikin, li gorî cihê ku ew lê ne, ew dikare bibe sedema nexweşiyên cidî jî.
Ya girîng ew e ku gelek kesên bi HHT-ê bi salan bêyî ku bizanin dijîn. Her çend dermankirin tune be jî, îro gelek dermanên bi bandor hene ku nîşanan kontrol bikin û pêşî li nexweşiyên giran bigirin.
Ev nexweşî li seranserê cîhanê bandorê li yek ji 5,000 kesan dike. Lê ji ber ku gelek kes nehatine teşhîskirin, tê bawerkirin ku dibe ku nexweşên zêdetir hebin. Ew dikare di mirovên her temenî û her nijadî de çêbibe. Jê re sendroma Osler-Weber-Rendu jî tê gotin.
Nîşanên sereke yên nexweşiya HHT çi ne?
Nîşaneyên HHT dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin. Ew girêdayî ye ku damarên xwînê yên neasayî (AVM) ku me berê behsa wan kir li ku derê laş de ne. Dibe ku hin kes nîşanên berbiçav nebînin. Lê yên din dikarin nîşanên pir cidî bibînin.
Ka em van nîşanan di tabloya jêrîn de bi beş bikin.
| Cureyê nîşanê | Şirovekirin û mînak |
|---|---|
| Taybetmendiyên hevpar ên gelek kesan |
|
| Nîşaneyên xwînbûna navxweyî | |
| Nîşaneyên ku ji hêla AVM-an ve di organên sereke yên wekî pişik û mejî de çêdibin | |
| Komplîkasyonên kêm lê cidî |
Çima HHT pêş dikeve?
Ev bi tevahî genetîk e.Ew ji ber tiştekî çêdibe. Ango, ew ne nexweşiyeke vegirtî ye. Ew tiştek e ku ji dêûbavan bo zarokan tê mîrasgirtin. HHT nexweşiyeke ku ji ber geneke serdest (nexweşiya serdest) çêdibe ye. Ev tê vê wateyê ku, heke yek ji dêûbavên we ev nexweşî girtibe, îhtîmala we ya pêşketina vê nexweşiyê jî %50 e.
HHT ji ber mutasyonên di du genan de (gena `ENG` û gena `ACVRL1`) çêdibe, û zanyar hîn jî li ser vê yekê lêkolîn dikin.
Heke we HHT hebe, pir girîng e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser îhtîmala ku zarokên we wê mîras bigirin bipeyivin.
HHT çawa tê teşhîskirin?
Dibe ku bijîşk piştî bihîstina nîşanên we û dîroka malbata we guman bike. Her çend ceribandina genetîkî dikare were kirin da ku teşhîsê piştrast bike jî, teşhîs pir caran li ser bingeha nîşanan tê danîn.
Doktorê we dê guman bike ku we HHT heye ger we bi kêmanî sê ji yên jêrîn hebe:
- Xwînrijandina poz a dubarekirî.
- Hebûna gelek telangiektasiyan li deverên çerm ku bi gelemperî lekeyên wan çêdibin (rû, lêv, tiliyên çerm).
- Hebûna AVM an Telangiectasia di organekî di hundirê laş de (wek pişik, mejî, kezeb).
- Hebûna endamekî malbatê yê nêzîk (dayik, bav, xwişk û bira) bi HHT.
Testên ji bo piştrastkirina nexweşiyê
Dibe ku bijîşkê we hin testan pêşniyar bike, wek:
- Skankirina Ultrasonê: Ev dibe alîkar ku were dîtin ka di kezebê de AVM hene an na.
- Skankirina MRI (Wênekirina Rezonansa Manyetîkî): Pir bikêrhatî ye, nemaze ji bo kontrolkirina AVM-an di mêjî de.
- Tomografiya Komputerkirî (CT): Dikare wêneyên zelaltir ên organên hundurîn ên laş bistîne.
- Testa Balonê (Ekokardiogram): Ev testek taybet e. Ew ji bo dîtina hebûna AVM di pişikê de tê bikar anîn.
Tedawiyên ji bo HHT çi ne?
Yekem tiştê ku divê were bîranîn ev e ku ji bo HHT derman tune . Lêbelê, gelek dermankirinên bi bandor hene ku dikarin bibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin, xetera tevliheviyên cidî kêm bikin û ji we re bibin alîkar ku hûn jiyanek normal bijîn.
Dema ku hûn nîşanên xwe yên heyî derman dikin, bijîşkê we dê her weha AVM-yên veşartî yên ku hîn nîşanên wan tune ne kontrol bike.
Li vir çend rêbazên dermankirinê hene:
- Ji bo xwînrijandina poz a pir caran: Ji bo ku poz şil bimîne, melhem û spreyê şor bikar bînin.
- Ji bo Anemiyê: Dermanên şûna hesin bidin an jî, ger pêwîst be, veguhestina xwînê bidin.
- Ji bo rawestandina xwînrijandinê: Dermankirina bi lazerê (`Ablation`) damarên xwînê yên piçûk ên ku xwînrijandinê dikin ji holê radike.
- Embolîzasyon: Ev astengkirina damara xwînê ye ku dibe sedema AVM-ê ku bi madeyek taybetî di xetereya xwînrijandin an teqînê de ye.
- Emeliyat an jî radyoterapiya: Ev ji bo rakirin an jî biçûkkirina hin AVM-an têne bikaranîn.
- Rawestandina hin dermanan: Dermanên wekî aspirînê ku xwîna xwînê kêm dikin, dibe ku li ser şîreta bijîşkî hewce bike ku werin rawestandin.
Pir girîng: Heke HHT-ya we hebe, nemaze heke hûn dizanin ku di pişikên we de AVM hene, dibe ku pêwîst be ku hûn berî emeliyata diranan, wek kişandina diranan, antîbiyotîkan bigirin. Ev ji bo pêşîgirtina li enfeksiyonên wekî apseya mêjî ye. Bawer bin ku hûn li ser vê yekê bi bijîşkê xwe re bipeyivin.
Tiştên ku divê dema ku bi HHT re dijîn werin berçavgirtin
Dibe ku kesek bi HHT hewceyê çavdêrî û dermankirina bijîşkî ya jiyanî ya xwe be, lê bi dermankirina rast, bendewariya jiyana nexweşên HHT normal e.
Ji bo pêşîgirtina li xwînrijandina pozê çi dikare were kirin?
- Bi bijîşkê xwe re bipeyivin û ji dermanên ku xwînê zêde dikin (wek mînak aspirîn, NSAID) dûr bisekinin.
- Her dem pozê xwe şil bihêlin. Bikaranîna şilkerê pozê li malê, bikaranîna spreyên pozê yên şor û sepandina melhemên ku ji hêla bijîşkê we ve hatine nivîsandin pir girîng in.
- Rojnivîskê bigire da ku bibînî ka xwarin an çalakîyên taybetî xwînrijandina pozê te zêde dikin an na.
Eger te nexweşiya HHT girtibe, pir girîng e ku tu ji malbata xwe re jî şîret bikî ku testê bikin, ji ber ku nexweşî çiqas zûtir were teşhîskirin, ewqas dikare ji tevliheviyên girantir dûr bikeve.
Peyama Birinê Malê
- HHT rewşek genetîkî ye ku dibe sedema qelsiya di damarên xwînê de.
- Nîşaneyên sereke xwînrijandina poz a dubare û xalên sor (telangiectasias) li ser çerm, lêv û tiliyan in.
- Eger hûn an kesek di malbata we de van nîşanan hebin, pir girîng e ku hûn bi bijîşk re li ser vê yekê bipeyivin.
- Her çend ji bo vê nexweşiyê dermankirinek tevahî tune be jî, dermankirinên bi bandor hene ku dikarin nîşanan kontrol bikin û pêşî li tevliheviyên giran (wek felc û xwînrijandina zêde) bigirin.
- Bi teşhîskirina zû û dermankirina guncaw, hûn dikarin jiyaneke normal û saxlem bijîn.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike