Ma pirsgirêkek bi xirokên spî yên xwîna te heye? Werin em bi gotinên hêsan li ser Hîstîosîtozê fêr bibin!

Ma te dizanî ku carinan hin cureyên şaneyan di laşê me de dest bi tevgerîna hinekî cuda dikin? Yek ji wan rewşên nadir jê re Hîstîosîtoz tê gotin. Ev dibe ku ji te re hinekî tirsnak xuya bike, lê xem neke. Werin em bi awayekî sade û bi awayekî mantiqî li ser biaxivin.

Hîstîosîtoz çi ye? Bi gotineke hêsan...

Laşê we cureyekî xirokên spî yên xwînê heye ku jê re hîstiosît tê gotin. Di nav wan xirokên spî yên xwînê de, cureyekî taybetî yê xirokên bi navê hîstiosît hene . Ev mîna parêzvanên ewlehiyê yên laşê me ne. Ew in ku li dijî mîkrobên ku dibin sedema nexweşiyan ên bi navê patojen - vîrus , bakterî û fungî - şer dikin û dibin alîkar ku pergala me ya parastinê saxlem bimîne .

Lêbelê, carinan ev şaneyên hîstîosîtan dest bi mezinbûneke anormal dikin, ango dibin " mutant " . Piştre, ev şaneyên hîstîosîtên anormal zêde mezin dibin û li deverên cûda yên laşê me kom dibin. Dema ku ew zêde kom dibin, pergala me ya parastinê dikare pirsgirêkan bikşîne. Ya sereke ev e ku iltîhab , ango rewşek mîna werimandinê, di tevnên laş de çêdibe. Ev iltîhab carinan dikare zirarê bide organên me.

Ev şaneyên hîstîosîtên anormal dikarin di girêkên lenfê (ku jê re girêkên lenfê jî tê gotin), çerm, hestî, pişik, kezeb, sipil, an li her deverek din a laşê we de kom bibin. Carinan ew tenê bandorê li ser beşek ji laşê we dike. Em vê yekê wekî rewşek 'yek-sîstem' bi nav dikin. Carinan jî ew dikare bandorê li ser gelek beşên laşê we bike. Em vê yekê wekî rewşek 'pir-sîstem' bi nav dikin.

Ya girîng ew e ku hîstiosîtoz ne penceşêr e. Lêbelê, carinan ew dikare mîna penceşêrê tevbigere û nîşanên mîna penceşêrê nîşan bide. Ji ber vê yekê ew rewşek e ku hewceyê hinekî baldariyek taybetî ye. Ji ber ku nîşanên vê yekê ji kesek bi kesek diguherin û giraniya rewşê diguhere, carinan dibe ku teşhîskirina zû ya hîstiosîtozê dijwar be.

Cureyên sereke yên histiosîtozê çi ne?

Niha hûn belkî fêm dikin ka hîstiosîtoz çi ye. Bi rastî zêdetirî 100 cureyên wê hene. Lê sê cureyên sereke hene ku em pir caran dibînin û behsa wan dikin. Werin em li wan binêrin.

1. Hîstîosîtoza hucreya Langerhans (LCH):

• Ev cureyê herî gelemperî yê hîstiosîtozê ye.
• Ev rewş pir caran bandorê li zarokên biçûk dike. Ji her milyonek zarokan, di navbera 5 û 9 kesan de bandor dike.
• Piraniya caran, ev ne ewqas cidî ye, û dikare bi hêsanî wekî "bê nîşan" be. Lêbelê, girîng e ku were bîranîn ku di hin rewşan de, ev dikare giran be û heta jiyanê jî tehdît bike.

2. Nexweşiya Erdheim-Chester (ECD):

• Ev cure bi giranî bandorê li mezinan dike.
• Ev jî rewşeke pir kêm e .
• Mîna LCH, ECD dikare ji sivik heta giran û jiyanê-tehdîtker be.

3. Nexweşiya Rosai-Dorfman (RDD):

• Mîna LCH, RDD pir caran di zarokan de çêdibe , lê ew dikare di mezinan de jî çêbibe.
• Ev jî pir kêm e. Nêzîkî yek ji dused hezar kesan bi vê nexweşiyê tê teşhîskirin.
• Cureya sereke ya vê 'RDD ya klasîk' e. Ev dema werimîna girêkên lîmfê (rijênên) we ye.
• Cureyê din 'RDD-ya ekstranodal' e. Di vê de, organên ji bilî girêkên lîmfê bandor dibin. Ev tê vê wateyê ku hucreyên hîstîosîtê yên zêde dikarin di çerm, hestî, an deverên din de kom bibin.

Ev nexweşiya bi navê Hîstîyosîtoz çiqas nadir e?

Belê, wekî min berê jî got, histiosîtoz nexweşiyeke pir nadir e. Bi rastî, formên wê yên penceşêrê yên êrîşkartir ji %1 kêmtir ji hemû penceşêrên ku di tevnên nerm û girêkên lîmfê de têne teşhîskirin pêk tînin. Ji ber vê yekê hûn dikarin xeyal bikin ka ev çiqas nadir e.

Nîşaneyên Hîstîyosîtozê çi ne?

Niha em bibînin ka di vê rewşa hîstîosîtê de çi nîşan têne nîşandan. Ev nîşan dikarin ji kesekî bo kesekî din cûda bibin . Sedema vê yekê ew e ku organ û tevnên ku şaneyên hîstîosîtên zêde lê kom dibin, wekî ku min behs kir, û asta zirara li wan tevnan bandorê li vê yekê dikin.

Li vir çend nîşan hene ku hûn dikarin bibînin (û dibe ku bêtir jî hebin):

• Pizrikên çerm : Ev dikarin bi taybetî li deverên pordar ên serê pitikên biçûk (em ji wan re dibêjin 'kulika dergûşê' ) an jî li devera pêçikan werin dîtin.
• Agir .
• Westîn, westîn .
• Serêş.
• Kuxik an jî bêhna teng .
• Kêmkirina giraniya bê ravekirin .
• Êşa hestiyan .
• Girêkên lenfê yên werimî (ev tê wateya werimandinê).
• Guhertinên dîtinê an çavên werbûyî .
• Mîzkirina zêde û tîbûna zêde .
• Hişkên çerm (heta dikarin li ser çavan jî xuya bibin).
• Zehmetiya balkişandin an jî bîranîna tiştan .
• Pirsgirêkên bi hevrêzî û balansê re .

Nîşane çawa derdikevin holê? Li gorî cihê ku hîstîosît kom dibin ve girêdayî ye!

Ev nîşane li gorî cihê ku şaneyên hîstîosîtan di laş de kom dibin, diguherin. Cihên sereke yên kombûnê li gorî celebê hîstîosîtozê diguherin.

Cihên ku dikarin di hîstiyosîtoza hucreya Langerhans (LCH) de bandor bibin:

• Hestî
• Çerm
• Girêkên lîmfê (werimandin)
• Ceger
• Telaq
• Dev
• Pişik
• Sîstema demarî ya navendî (ango mejî û stûna piştê)

Herêmên ku dikarin di nexweşiya Erdheim-Chester (ECD) de bandor bibin:

• Hestiyên dirêj (bi taybetî di lingan de)
• Çav
• Sîstema demarî ya navendî
• Pişik
• Dil
• Damarên xwînê
• Gurçik
• Organên li pişta zik (em ji wan re dibêjin 'retroperitoneum' )

Herêmên ku dikarin di nexweşiya Rosai-Dorfman (RDD) de bandor bibin:

• Girêkên lîmfê (bi taybetî di stû de, lê dikarin li deverek din jî çêbibin)
• Çerm
• Tevnên nerm
• Rêya jorîn a nefesê
• Hestî
• Retroperitoneum (organên li pişta zik)
• Çav

Çi dibe sedema Hîstîyosîtozê?

Zanyar hîn jî bi rastî nizanin çi dibe sedema histiosîtozê, lê wan dît ku ew dibe ku bi mutasyonên genetîkî ve girêdayî be.

Bi kurtasî, her şaneyek di laşê me de xwediyê materyalê genetîkî, an komek rênimayên genetîkî ye. Ev rênimayên hanê diyar dikin ka divê ew şane çawa tevbigerin. Ji ber vê yekê, dema ku guhertinên di van rênimayên hanê de, ku jê re mutasyon tê gotin, çêdibin, şane dest bi tevgerên neasayî dikin. Bo nimûne, mutasyonek genetîkî dikare bibe sedem ku şaneyek mîna hîstiosît xwe kopî bike û dest bi belavbûna bêkontrol bike.

Tesbîtkirina van mutasyonên genetîkî rê daye lêkolîneran ku dermanên nû ji bo hîstiosîtozê pêşve bibin. Ev dermankirin bi pêşîgirtina li guhertinên hucreyî yên zirardar ên ku dihêlin hucreyên hîstiosîtan ji kontrolê mezin bibin, dixebitin.

Hûn çawa histiosîtozê teşhîs dikin?

Eger guman dikin ku hîstiosîtoza we heye, bijîşkê we dê pêşî muayeneyek fîzîkî bike û li ser dîroka we ya bijîşkî bipirse. Piştre, ew ê biryar bidin ka çi testan li gorî nîşanên we û organên ku tê texmîn kirin ku ji hêla hîstiosîtên zêde ve bandor bûne bikin.

Li vir çend ceribandin hene ku hûn dikarin bikin:

• Prosedûrên wênekirinê :
• Dibe ku bijîşkê we skaneke taybet bi navê skaneya FDG PET/CT ferman bide. Ev dikare tiştên mîna tumoran li seranserê laş tespît bike.
• Wekî din , dibe ku testên wekî tomografiya kompîterî (CT), tomografiya MRI, tomografiya hestî, tomografiya ultrasonê (X-ray), an jî ekokardiogram (tomografiya dil) hewce bibin.

• Testên laboratîfê :
• Doktorê we dê nimûneyên şilavan, wek xwîn an mîza we, biceribîne da ku bibîne ka nîşanên hîstiosîtozê hene an na.
• Jimareya şaneyên xwîna we tê kontrolkirin. Her wiha ew li hormon an proteînên taybetî digerin ku nîşan didin ka organên we çawa dixebitin. Ger organek bi rêkûpêk nexebite, ev dikare nîşan bide ku di wî organî de pir zêde hîstîosît hene.

• Testa biyopsiyê `(Biyopsî)` :
• Ev yek dike ku bijîşk nimûneyek tevnê digire û di bin mîkroskopê de vedikole da ku bibîne ka we hîstiosîtozîz heye an na.
• Ew her weha li mutasyonên genetîkî yên taybetî yên bi histiosytozê ve girêdayî digere.
• Carinan, heke biyopsî ne mimkûn be, materyalê genetîkî yê di xwîna we de dikare were ceribandin. Ev wekî 'biyopsiya şile' tê binavkirin.

Dermanên ji bo Histiyosîtozê çi ne?

Dermankirina hîstiosîtozê bi gelek faktoran ve girêdayî ye . Bi taybetî:

• Nîşaneyên we çiqas giran in .
• Çi yek birînek we hebe an jî gelek (ev deverên tevnên anormal in).
• Ev `birîn` li kîjan ser laşî de cih digirin ?
• Gelo ev girêk penceşêrê ne an na .

Doktor li gorî van faktoran li ser dermankirinê biryar didin. Li vir çend vebijarkên dermankirinê hene:

• Temaşe bike û li bendê be : Ger hîstiosîtoza te ne giran be û nîşanên sereke tune bin, dibe ku bijîşkê te tenê ji te re bêje ku tu rewşa xwe bişopînî.
• EmelîEger şaneyên hîstîosît tenê li yek beşek ji laş kom bûn, ji bo rakirina wê beşê emeliyat dikare were kirin.
• Radyoterapiya : Ev tê wateya bikaranîna makîneyekê ji bo tîrêjên radyasyonê yên bi enerjiya bilind ber bi birînan ve. Ev tîrêj şaneyên anormal dikujin û mezinbûna tumoran hêdî dikin. Carinan radyoterapiya dikare bibe alîkar ku nîşanan kêm bike.
• Kîmyoterapî (ku jê re 'kîmoterapî' jî tê gotin) : Ev tê wateya şandina kîmyewîyan nav xwîna we da ku şaneyên hîstîosîtên zêde yên ku li seranserê laşê we belav bûne tune bikin. Doktor tenê 'kîmoterapî' pêşniyar dikin ger şaneyên hîstîosîtan li seranserê laşê we belav bûne.
• Kortîkosteroîd : Dermanên wekî prednîzon dikevin vê kategoriyê. Ev dikarin iltîhaba (werimandina) ku bi hîstîosîtozê re tê kêm bikin. Ev derman dikarin bi tena serê xwe an jî bi dermankirinên din re, wekî kemoterapî, werin dayîn.
• Îmûnoterapî : Ev bi xurtkirina pergala weya parastinê dixebite, alîkariya wê dike ku hucreyên zirardar, wekî histiosîtên anormal, nas bike û hilweşîne.
• Terapiya hedefgirtî : Ev dermankirinek taybet e. Ev dermankirin ji bo rewşên hîstiosîtozê yên bi hin mutasyonên genetîkî ve girêdayî tê bikar anîn.

Ma Histiocytosis dikare bi tevahî were dermankirin?

Zehmet e ku meriv ji vê re bêje "erê" an "na" , ji ber ku ew bi rewşê ve girêdayî ye. Gelek kesên bi hîstiosîtozê dikevin rewşek ku jê re "remisyoneke mayînde" tê gotin. Ango, ew bêyî ti nîşan an nîşaneyên nexweşiyê derbas dibin.

Hin cureyên hîstiosîtozê, bi taybetî dema ku hîstiosît tenê li yek cîhekî laş bin, dikarin bi emeliyatê bi tevahî werin dermankirin . Doktorê we dê serdanên şopandinê bide we da ku dubarebûnan ​​kontrol bike .

Lêbelê, heke celebê hîstiosîtoza ku we heye bi tevahî neyê dermankirin, bijîşkê we dê planeke dermankirinê pêşniyar bike ku dikare ji we re bibe alîkar ku hûn rewşê birêve bibin .

Pêşbîniya vê rewşê çi ye?

Pêşbîniya rewşa we bi gelek faktoran ve girêdayî ye. Ji bo hin kesan, histiosîtoz bêyî dermankirinê bi serê xwe baş dibe . Mînakî, nêzîkî 40% ji mirovên bi RDD bêyî dermankirinê baş dibin. Her weha, dema ku LCH tenê bandorê li ser yek beşek laş dike (em jê re dibêjin 'LCH ya herêmî') , ew pir caran bi serê xwe baş dibe.

Lê, di rewşên din de, histiosîtoz hem li zarokan û hem jî li mezinan, dermankirineke dijwar û çavdêriya baldar hewce dike.Di rewşên girantir de, histiosotîzm dikare bibe sedema zirara organan û hetta jiyanê jî tehdît bike .

Ji ber vê yekê, çêtirîn e ku hûn ji bijîşkê xwe li ser pêşbîniya taybetî ya teşhîsa we bipirsin.

Gelo Hîstîyosîtoz dikare were astengkirin? Çawa dikare rîsk were kêmkirin?

Bi rastî, rêyek tune ku pêşî li histiyosîtozê bigire , lê dermankirin dikare ji we re bibe alîkar ku hûn nîşanên xwe birêve bibin.

Lê tiştek heye. Devjêberdana cixarekêşanê dikare metirsiya pêşxistina LCH (histiosîtoza hucreya Langerhans), ku penceşêra pişikê ye, kêm bike. Devjêberdana cixarekêşanê an jî bê cixare mayîn dikare bersiva we ya ji bo dermankirinê jî baştir bike. Ger hûn ji bo devjêberdana cixarekêşanê hewceyê alîkariyê bin, ji bijîşkê xwe li ser bernameyên sevkê yên devjêberdana cixarekêşanê bipirsin.

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Eger te nexweşiya hîstiosîtozê lê hatibe teşhîskirin, tiştekî normal e ku gelek pirs di hişê te de hebin. Girîng e ku tu bi bijîşkê xwe re li ser van hemûyan biaxivî û rewşa xwe baş fam bikî. Li vir çend pirs hene ku tu dikarî bipirsî:

• Çi cureyê hîstiosîtozê li cem min heye?
• Ma ez ê hewceyê dermankirinê bibim?
• Hûn çi vebijarkên dermankirinê pêşniyar dikin?
• Di dema dermankirinê de çi bandorên alî dikarin werin hêvîkirin?
• Encamên gengaz ên dermankirinê çi ne?
• Gelo rewşa min bi temamî dikare were dermankirin?

Peyama Dawî ya Birinê

Bi kurtasî, hîstiosîtoz navê komek nexweşiyên xwînê yên kêm e ku ji ber zêdebûna hilberîna hîstiosîtan, cureyek xirokên spî yên xwînê, di tevnvîsan de çêdibin. Hin ji van dikarin pir hêsan bin û bê nîşanan çênebin, hinên din jî dikarin ewqas giran bin ku jiyanê tehdît bikin .

Her kesê ku bi hîstiosîtozê re rû bi rû ye, di tevnên xwe de histiosîtên zêde hene, ku dibe sedema iltîhabê (werimandinê). Lêbelê, nîşan, dermankirin û encamên nexweşiyê dikarin pir cûda bibin, hetta di nav mirovên bi heman celebê hîstiosîtozê de jî .

Doktorê we kesê herî baş e ku teşhîsa we û şert û mercên bêhempa yên derdora wê fam bike. Ji ber vê yekê, ji bo ku hûn bi tevahî teşhîs û plana dermankirina xwe fam bikin, qet netirsin ku pirsan bipirsin. Li ser her tiştê ku di hişê we de ye bi doktorê xwe re bipeyivin.

Hîstîosîtoz , Xirokên spî yên xwînê, Hîstîosît, Sîstema parastinê, LCH, ECD, RDD, Nîşane, Dermankirin