Gelo we qet behsa nexweşiyeke ecêb bihîstiye ku ji nişkê ve dibe sedema pirsgirêkan bi hestiyên we, û carinan jî bi çermê we? Dibe ku we tiştek wekî hestiyek ji dest an lingê we derdikeve, an jî xalên sor an binefşî li ser çermê we dîtibe. Îro em ê li ser vê yekê biaxivin, rewşek hinekî tevlihev û pir kêm e. Jê re `(Sendroma Maffucci)` tê gotin. Xem neke, em ê bi awayekî hêsan, bi awayekî ku hûn fêm bikin, li ser vê yekê biaxivin.
Ji ber vê yekê, ev Sendroma Maffucci çi ye?
Bi kurtasî, Sendroma Maffucci rewşek pir kêm e ku bandorê li hestî û çermê we dike. Ew sê tiştên sereke dihewîne:
1. Qirçik di hundirê hestiyên we de pir zêde mezin dibe. Ev qirçik tevneke hişk û nerm e ku deverên mîna movikan vedişêre. Dema ku ev di hundirê hestiyên we de dibin tumor, em ji wan re dibêjin `enchondroma`. Ev ne penceşêrî ne (baş), ango di destpêkê de ne xeternak in. Lêbelê, bi sedan, an jî bi hezaran, ji van `enchondroman` dikarin pêş bikevin.
2. Ev `(enchondroma)` dibin sedema deformasyonên îskeletî. Bifikirin, heke tiştek di hundurê hestiyekê de bi awayekî nehewce mezin bibe, şeklê wê hestiyê diguhere, rast? Wisa ye. Tiştên wekî kurtkirina lingan, dirêjkirin û şikestin dikarin çêbibin.
3. Hemangîoma girêk in ku wekî damarên xwînê yên neasayî xuya dikin ku li ser rûyê çerm bi hev ve girêdayî ne. Ev dikarin sor, şîn, an binefşî xuya bikin.
Ev mezinbûnên kirkirgizê, ku jê re enchondroma tê gotin, bi gelemperî di hestiyên tiliyên dest û lingan de têne dîtin. Lêbelê, ew dikarin bandorê li deverên jêrîn jî bikin:
- Çek
- Ling
- Rib
- Tasa serî
- Vertebra (vertebra)
Girîng e ku ev enchondroma di destpêkê de ne-penceşêr (baş) in, lê carinan dikarin bibin xerab (xerab). Hejmareke girîng ji mirovên bi sendroma Maffucci (li gorî hin lêkolînan heta %50) di xetereya zêdetir a pêşxistina cureyek penceşêra hestî de ne ku jê re kondrosarkoma tê gotin, ku di hucreyên kirkirgê de dest pê dike. Her wiha di xetereya zêdetir a pêşxistina cureyên din ên penceşêrê de ne.
Sendroma Maffucci çiqas gelemperî ye?
Bi rastî, ev rewşek pir kêm e. Di tomarên bijîşkî yên cîhanê de tenê çend sed bûyer hatine ragihandin, ji ber vê yekê ne ecêb e ku we berê navê wê nebihîstibe.
Nîşaneyên Sendroma Maffucci çi ne?
Nîşaneyên sendroma Maffucci dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin. Dibe ku hin kes nîşanên pir sivik hebin, hinên din jî dibe ku nîşanên wan girantir bin. Dibe ku ev nîşan di jidayikbûnê de hebin, an jî dibe ku di zarokatiyê de dest bi xuya bûnê bikin.
Nîşaneyên sereke ji ber wan tumorên kirkirgê yên ku me behsa wan kir, ku jê re "enchondroma" tê gotin, çêdibin. Ew dikarin bibin sedema tiştên wekî:
- Êşa hestiyan
- Şikestina hestiyan - Hestiyek dikare bi ketinek piçûk jî bişkê.
- Dest an lingên xwar
- Hestiyên rijandî - wekî girêk xuya dikin.
- Stûna piştê ya xwar - dişibihe skolyozê.
- Osteolîz ( şikestina hestî )
- Kurtbûn
- Dest an lingên nehevseng - yek ji yê din dirêjtir an kurttir xuya dike.
Tumorên damarên xwînê, ku wekî hemangioma têne zanîn, dikarin bibin sedema nîşanên wekî:
- Xwîngirên xwînê
- Lîmfanjîoma - Ev mîna girêkên ku bi şileya lîmfê dagirtî ne.
- Çîpên sor, binefşî, an şîn li ser çerm (hemangioma) - bi piranî li ser destan têne dîtin. Bi demê re, ev dikarin hişk û qalikdar bibin.
- Masûlkeyên nepêşkeftî - li devera bandorbûyî.
Sedemên Sendroma Maffucci çi ne?
Sendroma Maffucci nexweşiyeke genetîkî ye. Ev tê vê wateyê ku ew ji ber guhertinek (mutasyon) di genên me de çêdibe. Bi taybetî, ew ji ber guhertinek bêserûber di yek ji du genên ku jê re `IDH1` (herî gelemperî) an `IDH2` (kêm caran) tê gotin çêdibe. Lêkolîner bawer dikin ku ev mutasyona genetîkî dema ku zarok hîn di zikê dayikê de ye, ango berî jidayikbûnê çêdibe. Ev genên `IDH` dibin alîkar ku `(enzîm)` werin hilberandin ku ji bo fonksiyona şaneyên di laşê me de girîng in. Lêbelê, zanyar hîn nekarîne têkiliya rast di navbera van `(enzîm)` û sendroma Maffucci de bibînin.
Ya herî girîng ew e ku ev ne nexweşiyeke mîratî ye. Ango, ne tiştek e ku ji ber ku dê û bav pê re derbas bûne, ji nifşekî bo nifşekî din were veguhestin . Ev mutasyoneke genetîkî ya bêserûber e.
Sendroma Maffucci çawa tê teşhîskirin?
Ev ceribandin dikarin ji bo teşhîskirina sendroma Maffucci alîkariya bijîşk bikin:
- Muayeneya fizîkî: Doktor dê we muayene bike û li her nîşanên berbiçav (wek girêk an deformîte) bigere. Ew ê di derbarê nîşanên we de jî bipirse û gelo kesek di malbata we de nexweşiyên wekhev derbas kiriye.
- Tîrêjên X an jî tomografiya kompîturî (CT): Ev dikarin wêneyên zelal ên hestiyên we bigirin. Piştre ew dikarin bibînin ka enkondrom hene, ew çiqas belav bûne, û gelo zirara hestiyan heye.
- Bi rêya emeliyatê wergirtina nimûneyên tevnan û lêkolîna wan (`Biyopsî`):Carinan, perçeyek piçûk ji tevnê bi emeliyatê ji deverek gumanbar (wek hestî an girêkek çerm) tê derxistin û di bin mîkroskopê de tê lêkolînkirin. Ev yek wê dike teqez.
Kîjan pispor Sendroma Maffucci derman dikin?
Eger sendroma Maffucci li cem te hebe, tîmek ji pisporên cuda dikarin ji bo dermankirina te werin cem hev. Bo nimûne:
- Dermatolog: Di dermankirin, kêmkirina, an jî, ger pêwîst be, rakirina şînbûnên çerm ên wekî hemangioma de dibe alîkar.
- Cerrahê ortopedîk: Şikestinan derman dike, deformasyonên hestî bi emeliyatê rast dike, û her weha dikare enchondromayan bi emeliyatê rake.
- Onkologê ortopedîk: Ger penceşêrek wekî kondrosarkoma ku me berê qala wê kir pêş bikeve, ev bijîşk alîkariya rakirina wê dikin û nexweşiyê di tevahiya jiyanê de dişopînin da ku bibînin ka ew dîsa çêdibe an na.
- Radyolog: Ew di warê wênekirina bijîşkî de, wekî tîrêjên X û tomografiya kompîturî (CT), pispor in û di nirxandina guhertinên di hestiyan de bi demê re girîng in.
Sendroma Maffucci çawa tê dermankirin?
Bi rastî, hîn rêyek tune ku sendroma Maffucci bi tevahî were dermankirin. Ji ber vê yekê, armancên sereke yên dermankirinê ev in:
- Tesbîtkirina kanserê di demeke zû de û peydakirina dermankirineke bibandortir.
- Pêşîlêgirtin an dermankirina şikestina hestiyan.
- Kêmkirina nîşanên wekî êş.
Tîma we ya bijîşkî pir caran testên wênekirina bijîşkî (wek tîrêjên X) ji bo şopandina hestiyên we ferman dide. Ger enchondroma an pirsgirêkên hestiyan mudaxeleyî çalakiyên we yên rojane dikin, dermankirin dikarin ev bin:
- Lixwekirina kelûpelên diranan an jî emeliyatkirina ji bo rastkirina skolyozê.
- Gips, îskelet, û emeliyat ji bo hestiyên şikestî.
- Cudahiya di dirêjahiya lingan de bi pêlavên taybet (hilgirtina pêlavan), dermanan, an jî emeliyatê kêm bikin.
- Emeliyat ji bo rastkirina deformasyonên di destan de.
- (Enchondromas) dikarin bi emeliyatê werin rakirin. Lêbelê, ev dikarin dîsa çêbibin.
Eger hemangiomên li ser çermê we acizker bin, dibe ku bijîşkê we dermankirinek bi navê skleroterapî pêşniyar bike. Ev tê de derzîkirina çareseriyekê di çerm de ye da ku mezinbûn kêm bibe. Ger pêwîst be, hemangiom dikarin bi emeliyatê werin rakirin.
Gelo Sendroma Maffucci dikare were astengkirin?
Wekî ku me berê jî behs kir, zanyar hîn jî bi tevahî fêm nakin ka mutasyona genetîkî ya ku dibe sedema vê yekê çawa çêdibe. Ji ber vê yekê, niha rêbazek taybetî ji bo pêşîgirtina wê tune.
Pêşeroja kesekî bi Sendroma Maffucci çi ye?
Sendroma Maffucci rewşeke kronîk û jiyanî ye. Dibe ku hin kes tenê pirsgirêkên fîzîkî yên sivik hebin, ku dibe ku bandorek mezin li ser çalakiyên wan ên rojane nekin. Lêbelê, ji bo yên din, pirsgirêkên hestiyan dikarin girantir bin, û sînorkirinên fîzîkî dikarin zêde bibin.
Girîng e ku ev rewş bandorê li ser aqil nake. Lêbelê, heke penceşêr pêş bikeve, îhtîmalek heye ku temenê jiyanê kurt bike.
Ez çawa dikarim xwe wekî kesekî bi Sendroma Maffucci xwedî bikim?
Ji ber ku kesên bi sendroma Maffucci di xetereya pêşketina penceşêrê de ne, girîng e ku hûn bi rêkûpêk muayeneyên kontrolkirî yên ku ji hêla tîmê bijîşkî ve têne pêşniyar kirin bikin. Her ku penceşêr zûtir were tespît kirin, îhtîmala dermankirina wê zêdetir dibe.
Cûdahiya di navbera Sendroma Ollier û Sendroma Maffucci de çi ye?
Sendroma Ollier û Sendroma Maffucci her du jî rewşên ku tê de tumorên kirkiragê yên bi navê enchondroma pêş dikevin in. Lêbelê, di Sendroma Maffucci de, tumorên damarên xwînê yên bi navê hemangioma jî têne dîtin. Sendroma Ollier hemangioma tune ye. Cudahiya sereke ev e.
Navên din ji bo Sendroma Maffucci hene?
Ji ber ku ew pir kêm e, carinan ev rewş bi navên din jî tê binavkirin, lê ew ne ewqas gelemperî ne. Li vir çend mînak hene:
- `(Kondrodîsplaziya bi hemangioma)`
- `(Dîskondroplazî û hemangioma kavernoz)`
- `(Enkondromatoz bi hemangiomatayê)`
- `(Sendroma Kast)`
Her çend gelek navên weha hebin jî, navê herî zêde tê bikar anîn Sendroma Maffucci ye.
Di dawiyê de, peyama malê
Eger te an zarokê te Sendroma Maffucci hatibe teşhîskirin, ev dikare hinekî zehmet be. Divê tu tevahiya jiyana xwe li ser şikestin û kansera hestiyan bitirsî. Her wiha dîtina pisporên cûda û testên pir caran dikare westiyayî be.
Lê belê, bi baldarîyeke wiha, nemaze testa zû ya ji bo penceşêrê, dikare di rizgarkirina an dirêjkirina jiyana we de pir bi kêr bê. Tesbîtkirin û dermankirina zû ya penceşêrê rêya herî baş e ji bo baştirkirina tenduristiya we. Doktorê we dê ji we re bêje ka divê hûn li kîjan nîşanan bala xwe bidin.
Xem meke. Tu ne bi tenê yî. Doktor û komên piştgiriyê hene ku ji bo kesên ku bi van nexweşiyên kêm dijîn alîkarî û rêberiyê dikin. Ya herî girîng ew e ku tu agahdariya rast bistînî û şîreta doktorê xwe bişopînî.
Sendroma Maffucci , nexweşiyên hestî, kirkirg, hemangioma, rîska penceşêrê, nexweşiyên genetîkî, nexweşiyên kêm
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike