Ma hûn di laşê xwe de hestên xerîb dijîn? Dibe ku girîng be ku hûn di derbarê Atrofiya Sîstemên Pirjimar (MSA) de bizanibin!

Gelo tu carî hîs dikî ku tiştên di laşê te de bi awayên ku tu nikarî kontrol bikî diguherin? Carinan ew wekî ku tu dema dimeşî hevsengiya xwe winda dikî, an jî gava tu ji nişkê ve radibî sergêj dibî. Ev tişt in ku em carinan pir bala xwe nadinê wan, lê ew dikarin nîşanên hin nexweşiyên neurolojîk ên kêm bin jî. Îro em ê li ser rewşek wusa biaxivin ku hinekî tevlihev e, lê pir girîng e ku meriv jê haydar be. Ew Atrofiya Sîstemên Pirjimar (MSA) ye.

Atrofiya Sîstemên Pirjimar (MSA) bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, Atrofiya Sîstemên Pirjimar (MSA) nexweşiyeke neurolojîk a kêm e ku tê de beşên mêjiyê me hêdî hêdî qels dibin, ango xirab dibin. Bi demê re, fonksiyon û şiyanên laşê me yên ku ji hêla van beşên mêjî ve têne kontrol kirin dest bi xirabûnê dikin. Ev di rastiyê de rewşek pir cidî ye, ji ber ku başbûna bi tevahî jê dijwar e.

Berê, MSA bi gelek navên cûda dihat binavkirin. Dibe ku we navên wekî `Sendroma Shy-Drager`, `Atrofiya olivopontocerebellar a sporadîk`, `Dejenerasyona striatonigral` bihîstibin. Tenê paşê bijîşkan fêm kir ku hemî van rewşan hin taybetmendiyên hevpar hene. Ji ber vê yekê wan hemîyan li hev kirin û navekî nû dan wan, `Atrofiya Sîstemên Pirjimar` (MSA). Nîşan li gorî ku kîjan beşa mêjî zirar dîtiye diguherin. Ji ber vê yekê her kes tevlîheviyek nîşanên cûda dijî.

Du cureyên MSA hene, rast e? Ew çi ne?

Belê, ji bo ku rewşa MSA bi awayekî zelaltir were destnîşankirin, bijîşkan ew li gorî nîşanên ku xuya dibin, li du celebên sereke dabeş kirine:

1. MSA-C : 'C' li vir ji bo 'cerebellar' tê bikaranîn. Ev celeb bi giranî bandorê li şiyana we ya hevrêzkirina tevgerên we dike. Ango, hûn hevsengiya xwe winda dikin , ku bijîşk jê re 'ataksi' jî dibêjin. Ev nîşana sereke ya vê celebê ye. Di heman demê de, dibe ku hûn pirsgirêkên bi pergalên kontrola otomatîk ên laş ('bêkêrhatîbûna xweser') û ketinên dubare jî bibînin.

2. MSA-P : 'P' li vir ji bo 'parkinsonîzmê' ye. Di vê celebê de, nîşanên mîna nexweşiya Parkinson têne dîtin. Her çend ev nîşanên Parkinson di qonaxên destpêkê de bêtir diyar bin jî, bi demê re, dibe ku pirsgirêkên bi pergala demarî ya otonom û nîşanên 'ataksiyayê' jî xuya bibin.

Kî herî zêde ji vê rewşa MSA bandor dibe? Çiqas berbelav e?

MSA bi gelemperî bandorê li mezinên ji 30 salî mezintir dike. Nîşaneyên nexweşiyê bi îhtîmaleke mezin di navbera 50 û 59 salî de xuya dibin. Ew dikare bandorê li her kesî bike, bêyî ku zayend çi be.

Lê MSA rewşek pir kêm e. Pispor dibêjin ku her sal tenê 0.6 an 0.7 bûyerên nû ji her 100,000 kesan re hene. Tê texmînkirin ku hejmara giştî ya bûyeran di navbera 3.4 û 4.9 ji her 100,000 kesan de ye. Ji ber vê yekê hûn dikarin bibînin ka ev çiqas kêm e.

Bi MSA re çi bi laş tê? Kîjan beşên mêjî bandor dibin?

MSA nexweşiyeke pêşverû ye ku bandorê li beşên cûda yên mêjî dike. Nîşaneyên nexweşiyê bi beşa mêjî ya ku bandor lê hatiye kirin ve girêdayî ne. Deverên sereke yên mêjî yên ku ji hêla MSA ve bandor dibin ev in:

• Ganglîyonên bingehîn : Ev tam di nîvê mejî de cih digirin. Ew beşên cûda yên mejî bi hev ve girêdidin û alîkariya wan dikin ku bi hev re bixebitin. Ew mîna odeya kontrolê ya sereke ya mejî ye .
• Qûntara Mejî : Ev ew e ku gelek pêvajoyên otomatîk di laşê me de kontrol dike. Ango, tiştên ku bêyî ku em li ser wan bifikirin bixweber diqewimin, mînakî, nefesgirtin, lêdana dil û tansiyona xwînê. Ev ji bo zindîmanê girîng in.
• Mejîşk : Ev li pişta serî, li binî de ye. Ew bi giranî berpirsiyarê kontrolkirina tevgerê û parastina hevsengiyê ye. Ew bi beşên din ên mêjî re jî dixebite. Lêkolîner hîn jî li ser fonksiyona wê ya tevahî fêr dibin, lê hin delîl destnîşan dikin ku ew di hest û biryardana me de jî beşdar e.

Ji ber vê yekê, dema ku ev beşên mêjî zirar dibînin, fonksiyonên ku ji hêla wan beşan ve têne kontrol kirin nikarin bi rêkûpêk werin kirin. Mînakî, heke `Qonaxa Mejî` zirar bibîne, dibe ku pirsgirêkên bi tiştên otomatîk ên wekî tansiyona xwînê çêbibin.

Nîşaneyên MSA çi ne? Em çawa wan nas dikin?

Hin nîşanên MSA ji bo her du cureyan hevpar in, û hin ji wan taybetî ji bo her cureyî ne. Lê tiştek ku ji bo her du cureyan hevpar e , nelirêtiya otonomîk e. Bi kurtasî, pergalên kontrola otomatîkî yên laşê we têk diçin.

Nîşaneyên ku ji ber pirsgirêkên bi pergala demarî ya otonomîk ve têne çêkirin:

• Hîpotansiyona ortostatîk : Ev dema ku tansiyona we ji nişka ve dadikeve, dibe sedema gêjbûnê , dema ku hûn pozîsyonê diguherînin, mînakî, dema ku hûn ji rûniştinê ji nişka ve radibin.
• Nekaribûna kontrolkirina mîzê (`bêhişbûna mîzê`) û nekaribûna kontrolkirina feqê (`bêhişbûna fekal`).
• Nexweşiya cinsî, bi taybetî li mêran, zehmetiya bidestxistina ereksiyonê (disfonksiyona ereksiyonê) ye.
• Nexweşiya xewa tevgera bilez a çavan (REM) : Mîna nexweşiya Parkinson, dema ku hûn xewn dibînin, hûn bi rastî tiştên ku we di xewnên xwe de kirine dikin. Dibe ku hûn qîr bikin an jî destên xwe bihejînin.
• Kêmkirina xwêdanê (anhîdroz).
• Pirsgirêkên dîtinê.
• Devê hişk.
• Apnea xewê.
• Hêdî helandin û qebizbûn.

Bifikirin ku gelek ji van nîşanên otonom dikarin bi mehan, heta bi salan, berî ku nîşanên motorî xuya bibin, xuya bibin. Ev di navbera %20 û %75ê nexweşên MSA de çêdibe.

Taybetmendiyên hestyarî û ruhî

Nêzîkî sêyeka yek ji kesên bi MSA re di şiyana xwe ya fikirîn û balkişandinê de pirsgirêkan dijîn. Her wiha ew di kontrolkirina hestên xwe de zehmetiyê dikişînin. Ev dikare bibe sedema pirsgirêkên tenduristiya derûnî yên wekî:

• Meraq.
• Hişleqî.
• Bêîstîqrariya hestyarî: Ango, girîn û kenîna ne guncaw.
• Êrîşên panîkê.
• Ramanên xwe kuştin an jî zirarê dayînê.

Taybetmendiyên têkildarî tevgerê

Taybetmendiyên MSA-C (cureya mejî):

Ev celeb bi giranî `ataksi` (windakirina hevsengiyê) pêk tîne. `Serebellum` beşek ji mêjî ye ku roleke sereke di kontrolkirina tevgerên masûlkeyan de dilîze. Ji ber vê yekê, dema ku ew hevrêzî winda dibe, tiştên weha dikarin biqewimin:

• Tevgerên bêkontrol û kaotîk ên lingan.
• Lerizîna Çalakiyê : Ev tê vê wateyê ku dema hûn hewl didin tiştek bikin, lerizîna di nav lingên we de zêde dibe.
• Meşa bi lingên neasayî fireh .
• Lerizîna çavan a bêkontrol (nîstagmus).

Taybetmendiyên MSA-P (cureya Parkinsonîzmê):

Ev cure nîşan pir caran li aliyekî laş dest pê dike û dû re li her du aliyan belav dibe. Ev nîşan bi gelemperî wiha xuya dikin:

• Tevgerên hêdî (bradîkînezya), hesta ku laş bêcan e .
• Hestkirina hişkbûn û reqbûna laş, ku di encamê de helwestek xuya dike ku ber bi pêş ve meyil dibe.
• Di dema meşê de gelek caran matmayîbûn .
• Dema axaftinê lalbûn, axaftina nezelal .

Ev MSA çima çêdibe? Sedem çi ye?

Sedema rastîn a MSA hîn nayê zanîn , lê pispor guman dikin ku ew bi proteînek bi navê `alpha-synuclein` ve girêdayî ye, ku dikare di deverên cûda yên mejiyê me de kom bibe. Tê guman kirin ku heman proteîn sedemek sereke ya nexweşiya Parkinson e.

Proteîn ji bo fonksiyona laşê me kîmyewiyên girîng in. Ew di gelek tiştan de dibin alîkar, wek mînak ragihandina di navbera pergalên cûda yên laş de û veguhestina pêkhateyên kîmyewî. Lêbelê, heke ev proteîn li cihên xelet kom bibin, ew dikarin zirarê bidin. Pispor bawer dikin ku ev zirar sedema mirina hêdî hêdî ya tevna mêjî di MSA de ye.

Zanyar hîn jî lêkolîn dikin ka çima ev proteîna `alpha-synuclein` di hin beşên mêjî de kom dibe. Ew her wiha guman dikin ku hin mutasyonên genetîkî dikarin awayê ku hin hucre vê `alpha-synuclein` bikar tînin biguherînin. Her wiha delîl hene ku celebê MSA-C di malbatan de derbas dibe. Lêbelê, hîn jî ji bo celebê MSA-P girêdanek genetîkî ya wisa nehatiye dîtin.

Tiştê herî girîng ew e ku MSA nexweşiyeke vegir nîne . Hûn nikarin wê ji kesekî din bigirin, ne jî dikarin wê bigihînin kesekî din.

Tu çawa bi rastî dizanî ku MSA li cem te heye? Kîjan test tên kirin?

Ku MSA heyeTenê rêya ji sedî sed piştrastbûnê ew e ku piştî mirina kesekî tevnên mejî werin lêkolînkirin, ji ber ku rêyek tune ku bi rastî were dîtin ka `alpha-synuclein` di dema zindîbûna kesekî de li deverên mejî kom bûye an na.

Dema kesek sax be, bijîşk li gorî nîşanan, dîroka bijîşkî, dîroka malbatê û li gorî ka ew ji hin dermanan re bersiv didin an na, guman dikin ku ew MSA heye. Pir caran, teşhîsa yekem nexweşiya Parkinson an jî nexweşiyeke tevgerê ya wekhev e, û teşhîs paşê dema ku nîşanên nû derdikevin an jî hin derman dev ji kar berdidin, diguhere bo MSA.

Çend taybetmendiyên sereke hene ku dikarin MSA ji nexweşiya Parkinson cuda bikin:

• MSA bi lez pêşve diçe : Bi salan digire heta ku kesek bi nexweşiya Parkinson re pirsgirêkên bi pergala demarî ya otonom re pêş bikeve. Lê di MSA de, ev pirsgirêk dikarin di nav salekê de dest pê bikin.
• Hin nîşan bi awayên cuda xuya dibin : Bi taybetî, nîşanên pergala demarî ya otonom di MSA de girantir in. Lêbelê, tiştên wekî lerizîn dikarin kêmtir giran bin, an jî dibe ku bi tevahî tune bin. Awayê belavbûna nîşanan li seranserê laş jî dikare cûda bibe.
• Dermankirin kar nakin : Levodopa dermanê sereke ji bo nexweşiya Parkinson e. Lêbelê, MSA li hember levodopa bandorek xirab nîşan dide. Ev pir caran sedema sereke ye ku bijîşk difikirin ku dibe ku ew MSA be û ne nexweşiya Parkinson be.

Ji bo vê çi test tên kirin?

Pir kêm test hene ku rasterast alîkariya teşhîskirina MSA dikin. Piraniya testan ji bo derxistina nexweşiyên din û komkirina delîlên bêtir têne kirin da ku gumanê piştgirî bikin ku dibe ku ew MSA be. Hin ji van ev in:

• Wênekirina rezonansa manyetîkî (MRI) : Ev carinan dikare deverên mêjî yên ku zirar dîtine nîşan bide. Ev dikare ji bo teşhîsek rasttir bibe alîkar. Ew di destnîşankirina MSA-C de jî kêrhatî ye, ji ber ku ew dikare şêweyek xêzkirî ya di beşek mêjî de nîşan bide (nîşana "xaça germ"). Lêbelê, ev nîşan dikare di nexweşiyên din de jî were dîtin, ji ber vê yekê ji bo teşhîskirina MSA bi tena serê xwe têrê nake.
• Testa genetîkî : Ev dikare mutasyoneke genetîkî kontrol bike ku bandorê li awayê ku laşê mirov alfa-sînukleînê hildiberîne dike. Ev test bi îhtîmaleke mezintir mutasyonên genetîkî yên bi MSA-C ve girêdayî di nav Japonîyan de tespît dikin.
• Biyopsiya çerm : Hin cureyên biyopsiya çerm dikarin nîşanên kombûna alfa-sînukleînê di tevna demaran de tespît bikin. Lêbelê, lêkolînên bêtir hewce ne da ku were destnîşankirin ka ev têra xwe kêrhatî ye ku bibe beşek standard a pêvajoya teşhîsê.

Doktorê we dê ji we re qala testên din ên guncaw bike û ew çawa dikarin alîkariya we bikin. Ew ê dîroka tenduristiya we, dîroka malbatê û faktorên din li ber çavan bigirin da ku biryara çêtirîn ji bo we bidin.

Ma dermankirinek ji bo MSA heye? Gelo ew dikare were dermankirin?

Heta niha, ji bo MSA dermanek teqez nehatiye dîtin.Ji ber vê yekê, dermankirin bi giranî armanc dike ku nîşanan heya ku pêkan be kontrol bike. Dermankirina nîşanên MSA bi gelek faktoran ve girêdayî ye, di nav de nîşanên nexweş û giraniya wan.

Kîjan derman an tedawî têne bikar anîn?

Gelek celeb derman hene ku dikarin bibin alîkar ji bo kontrolkirina nîşanên MSA. Cureyê dermanê ku hûn distînin dê bi nîşanên we û faktorên din ve girêdayî be. Doktorê we kesê herî baş e ku dermanê çêtirîn ji bo we pêşniyar bike, ji ber ku ew ê di derbarê rewşa we de herî zêde zana bin. Ew ê her weha bandorên alî yên gengaz ên dermanan ji we re rave bikin.

Girîng: MSA rewşek e ku tenê ji hêla bijîşkek perwerdekirî û jêhatî ve dikare were teşhîskirin. Ji ber vê yekê, bêyî ku hûn bi bijîşk re bipeyivin, hewl nedin ku nîşanên nexweşiyê bi xwe teşhîs bikin an derman bikin.

Ma rêyek heye ku pêşî li pêşketina MSA bigire?

Pispor hîn nizanin sedema MSA çi ye an jî faktorên ku dibin sedema wê çi ne. Ji ber vê yekê, niha rêyek tune ku pêşî li wê were girtin an jî rîska wê kêm bibe .

Kesek bi MSA re dikare çi pêşerojek hêvî bike?

Kesên bi MSA re bi gelemperî pêşî nîşanên têkildarî tevgerê nîşan didin. Ev rewş bi demê re hêdî hêdî xirabtir dibe. Nêzîkî nîvê nexweşan di vê demê de hewceyê alîkariyê ne ji bo meşê. Ev tê vê wateyê ku meriv dikare qamîş an jî amûra rêveçûnê bi kar bîne. Nêzîkî pênc sal piştî destpêkirina MSA, nêzîkî %60ê nexweşan hewce ne ku kursiya bi teker bikar bînin. Di nav şeş heta heşt salan de, herî kêm nîvê nexweşan di nav nivînan de asê mane.

Her ku nexweşî pêşve diçe, dibe ku prosedur an mudaxeleyên zêdetir hewce bibin da ku fonksiyonên laş werin parastin û pêşî li tevliheviyên xeternak were girtin. Hin ji van ev in:

• Trakeostomî ji bo domandina nefesgirtinê.
• Xwarindan bi rêya lûleyê (`Xwarina bi lûleyê` / `xwarina enteral`).
• Kateterên mayînde an jî ûrostomî ji bo bêhêziya mîzê.
• Kolostomî ji bo zehmetiyên tevgera rûvî.

MSA çiqas dirêj berdewam dike?

MSA rewşeke mayînde û jiyanî ye. Temenê jiyanê yê navînî bi vê nexweşiyê re şeş heta deh sal e. Di rewşên siviktir de, ew dikare heta 15 salan bidome. Lêbelê, di rewşên girantir de, temenê jiyanê dikare pir kurttir be. Ev rewşên giran bi gelemperî nîşanên jêrîn dihewînin:

• Nîşaneyên sîstema demarî ya otonom berî destpêkirina nîşanên têkildarî tevgerê giran dibin.
• Temenê pîr di dema teşhîsê de.
• Hebûna nîşanên tevgerê ku dibin sedema ketinên dubare.

Nêrînên li ser vê rewşê çi ne?

Pêşbîniya MSA ne pir baş e. Nîşaneyên vê rewşê hêdî hêdî xirabtir dibin, pir caran mudaxeleyî fonksiyonên laş dikin û dibin sedema tevliheviyên kujer. Tevliheviyên ku dikarin bibin sedema mirinê ev in:

• Satilcan.
• Infeksiyonên rêyên mîzê (UTI) dikarin bibin sedema sepsisê (jehrbûna xwînê).
• Mirina ji nişka ve (pir caran di şevê de, ji ber têkçûna di awayê kontrolkirina nefesê ji hêla mêjî ve di dema xewê de).

Ez çawa dikarim li xwe/kesê/a xwe yê/a hezkirî xwedî derkevim? Divê ez li ser çi xem bikim?

Kesên bi MSA re nîşanên pêşverû hene. Ev tê vê wateyê ku gava nîşan digihîjin astek diyarkirî, ew êdî nikarin bi serbixwe bijîn. Ev rewş di dawiyê de dikare bandorê li şiyana we ya fikirîn, axaftin û biryardanê ji bo xwe bike. Ji ber van hemî faktoran, girîng e ku hûn bi hezkiriyên xwe re li ser daxwazên xwe yên ji bo pêşerojê biaxivin û heke hûn nekarin biryaran bidin, ji bo lênêrîna xwe ya bijîşkî planek çêbikin .

Kengî divê hûn biçin cem bijîşk?

Gelek ji nîşanên destpêkê yên MSA tiştên ku divê hûn bi bijîşk re nîqaş bikin in. Ev in:

• Bêexlaqiya cinsî.
• Hîpotansiyona ortostatîk (gêjbûn an jî bêhişbûna domdar bêyî sedemek eşkere).
• Pirsgirêkên xewê û apneya xewê (birîndarbûna di dema xewê de).

Eger bijîşkek nexweşiya tevgerê wekî nexweşiya Parkinson teşhîs bike, girîng e ku hûn bi wan re li ser her guhertinek di nîşanên we de biaxivin. Bijîşkê we dê serdanên şopandinê plansaz bike da ku rewşa we bişopîne û dermanê we rast bike. Hûn dikarin li ser her guhertinek ku hûn di van serdanan de dibînin biaxivin. Ji bo kesên ku nexweşiya Parkinson lê hatiye teşhîskirin tiştekî asayî ye ku paşê teşhîsa xwe biguherînin, çi dema ku nîşanên nû çêdibin an jî dema ku levodopa dev ji karê rast berdide.

Kesên bi MSA re gelek caran nîşanên din jî dijîn, nemaze pirsgirêkên tenduristiya derûnî. Girîng e ku ji bo pirsgirêkên tenduristiya derûnî yên bi MSA ve girêdayî, û her weha ji bo nîşanên laşî, li dermankirinê bigerin. Doktorê we dikare dermankirinê pêşniyar bike an jî we bişîne cem pisporek tenduristiya derûnî.

Bi kurtasî (Peyama Ji Bo Malê)

Atrofiya Sîstemên Piralî (MSA) nexweşiyeke cidî ye û di dawiyê de dibe sedema mirinê. Mixabin, heta niha ji bo vê rewşê dermankirin an jî çareseriyeke rasterast tune ye.

>

Lêbelê, gelek ji nîşanên wê dikarin werin dermankirin , û rê hene ku bandor û nîşanan kêm bikin. Bi dermankirinê, gelek kes dikarin bi salan kalîteya jiyana xwe biparêzin, demên hêja bi hezkiriyên xwe re derbas bikin, û ji dema wan herî zêde sûd werbigirin. Ji ber vê yekê, girîng e ku nîşanan bi şîreta bijîşkî ya guncaw werin birêvebirin, bêyî ku bibe sedema bêhêvîtiyê.

`Atrofiya Sîstemên Piralî, MSA, Nexweşiya Demarî, Nexweşiya Mejî, Nîşaneyên Parkinson, Nexweşiyên Tevgerê, Pirsgirêkên Sîstema Demarî ya Otonom