Ma mêjiyê hestiyê te tevnên fîbroz çêdike? Werin em li ser mîyelofîbrozê fêr bibin!

Gelo we qet behsa nexweşiyeke bi navê mîyelofîbrozê bihîstiye? Bi rastî ew cureyekî kansera xwînê yê pir kêm e. Bi kurtasî, ew cureyekî kansera hestiyê ye ku şiklê hestiyê , ku beşa nerm û sifincî ya hestiyên we ye, bi tevnên birînê yên fîbroz tê guhertin. Ew di heman demê de cureyekî losemiya demdirêj e û aîdî komekê ye ku jê re nexweşiyên mîyeloproliferatîf tê gotin. Nexweşiyên mîyeloproliferatîf ew cure ne ku di hestiyê hestiyê de, ku şiklê hucreyên xwînê lê têne çêkirin, pir zêde şaneyên xwînê têne hilberandin.

Mîelofîbroz bi rastî çi ye?

Werin em bi hûrgilî li vê binêrin. Mejiyê hestiyê we şaneyên reh ên xwînçêker dihewîne. Ev şaneyên reh paşê dibin şaneyên xwîna sor, şaneyên xwîna spî û trombosît. Lê di kesekî bi mîyelofîbrozê de, di materyalê genetîkî, an DNA, di yek ji van şaneyên reh de mutasyonek çêdibe. Ev dibe sedem ku şane bibe şaneyek penceşêrê ya xelet. Dûv re ev şaneya xelet dabeş dibe û mutasyonê vediguhezîne hemî şaneyên nû yên ku çêdike.

Bi demê re, ev şaneyên penceşêrê yên anormal bi hejmareke mezin kom dibin. Hin ji van şaneyan di hestiyê mêjiyê de dibin sedema iltîhabê . Ev iltîhab dibe sedema çêbûna tevna birînê ya ku min berê behs kir. Ji ber vê tevna birînê û şaneyên penceşêrê yên zêde, hestiyê mêjiyê mêjiyê şiyana xwe ya çêkirina şaneyên xwînê yên saxlem winda dike.

Cureyên sereke yên myelofibrozê çi ne?

Du celebên sereke yên myelofibrosê hene.

• Mîelofîbroza seretayî: Ev celeb e ku bi awayekî xweber çêdibe, bêyî ku têkiliyek bi nexweşiyek din re hebe.
• Mîelofîbroza duyemîn: Ev ji ber nexweşiyeke din a xwînê çêdibe. Bo nimûne, ew dikare ji ber nexweşiyên wekî trombosîtoza seretayî an jî polîkîtemia vera çêbibe. Ev cureya duyemîn di navbera %10 û %20ê nexweşên teşhîskirî de pêk tê.

Ev nexweşiya bi navê Mîelofîbroz çiqas belav e?

Mîelofîbroz bi rastî rewşek pir kêm e. Bo nimûne, li Dewletên Yekbûyî, tê ragihandin ku ev nexweşî salê bi qasî 1.5 ji 100,000 kesan re çêdibe. Ew dikare bandorê li her kesî bike, bêyî ku temen çi be. Cudahiyek temenî tune, lê îhtîmalek mezintir heye ku di mirovên ji 50 salî mezintir de were teşhîs kirin. Ger mîelofîbroz di zarokên piçûk de pêş bikeve, ew bi gelemperî berî 3 saliya xwe tê teşhîs kirin.

Myelofibrozê çi bandorên li ser laşê we dikare bike?

Dema ku şaneyên xwînê bi vî rengî bi awayekî anormal têne hilberandin, dibe ku gelek tevlihevî çêbibin. Werin em li wan binêrin:

• Anemiya: Ev rewşek e ku tê de xirokên sor ên xwînê têra xwe nînin. Wekî ku hûn dizanin, xirokên sor ên xwînê ew in ku oksîjenê li seranserê laş hildigirin. Ji ber vê yekê dema ku xirokên sor têra xwe nînin, tevnên laş têra xwe oksîjenê nagirin. Ev dikare bibe sedema nîşanên wekî westandin, qelsî û tengbûna bêhnê .

• Trombosîtopenî: Ev rewşek e ku tê de trombosît pir kêm in. Trombosît ew in ku dema birîndarî hebe dibin alîkar ku xwînê biqelişe. Ji ber vê yekê, dema ku jimara trombosîtên we kêm be, laşê we dikare bêtir meyla xwînrijandin û şînbûnê bike .

• Splenomegalî: Sipila we jimara xirokên xwînê kontrol dike û xirokên sor ên xwînê yên zirardar ji laşê we derdixe. Ji ber vê yekê, dema ku hûn pir xirokên xwînê yên neasayî çêdikin, sipila we neçar e ku bêtir bixebite. Ew dikare mezin bibe. Dema ku sipila we mezin dibe, dibe ku hûn li beşa jorîn a çepê ya zikê xwe tijîbûn an nerehetiyek hîs bikin.

• Hematopoiesis a ekstramedullary: Ev pêşketina şaneyên xwînçêker li derveyî mêjiyê hestî , li deverên din ên laş e. Ev şane dikarin li deverên wekî pişik, rêça gastrointestinal, stûna piştê, mejî, an girêkên lîmfê çêbibin. Ev şane dikarin li hev bicivin û tumor çêbikin, ku dikarin êrîşî organên din bikin an jî mudaxeleyî karê wan bikin.

• Hîpertansiyona portal: Ev zêdebûna tansiyona xwînê ye di damara ku xwînê ji sipilê we digihîne kezeba we. Ev bi îhtîmaleke mezin ji ber zirara damaran ji ber hematopoiesis ekstramedullary ku berê behs kirî çêdibe.

Tiştek din jî ev e ku ji bo nêzîkî 12% ji mirovên bi myelofibroza seretayî, rewş dikare bibe celebek kansera xwînê ya pir cidî ku jê re lewkemiya myeloîd a akût tê gotin.

Çi dibe sedema myelofibrozê?

Zanyar hîn jî bi rastî nizanin ka çi dibe sedema mîelofîbrozê. Lê wan dîtiye ku ew bi guhertinên di DNAya hin genan de ve girêdayî ye. Cureyek proteînê bi navê kînazên girêdayî Janus (JAK) tê de heye. Ev proteînên JAK hilberîna şaneyên xwînê di mêjiyê hestiyê de kontrol dikin, sînyalan dişînin şaneyan da ku dabeş bibin û mezin bibin. Ger ev proteînên JAK zêde çalak bibin, pir zêde an pir kêm şaneyên xwînê dikarin werin hilberandin.

Di navbera %60 û %65ê mirovên bi mîyelofîbrozê de mutasyonek di gena JAK2 de heye. %5 heta %10ê din jî.Mutasyonek di gena lewkemiya mîyeloproliferatîf (MPL) de heye. Her wiha, mutasyonek bi navê Calreticulin (CALR) di navbera %20 û %25ê nexweşên mîyelofibrozê de tê dîtin.

Kî herî zêde di xetereya vê yekê de ye?

Dibe ku ji ber sedemên jêrîn xetera we ya pêşxistina myelofibrozê zêde be:

• Heke hûn ji 50 salî mezintir in .
• Heke nexweşiyeke xwînê ya we hebe ku jê re trombosîtoza seretayî an jî polîkîtemia vera tê gotin.
• Eger hûn rastî tîrêjên iyonîze an petrokîmyayî yên wekî benzen û toluene hatine.

Nîşaneyên myelofibrozê çi ne?

Mîelofîbroz nexweşiyeke hêdî hêdî pêşve diçe ye, ji ber vê yekê dibe ku bi salan nîşanên nexweşiyê xuya nebin. Nêzîkî sêyeka nexweşan di qonaxên destpêkê de ti nîşanên nexweşiyê xuya nakin.

Eger nîşan derkevin holê, yên herî gelemperî westandina giran (ji ber kêmbûna xwînê) û mezinbûna sipilê ne. Nîşane dikarin di heman demê de ev bin:

• Karê giran
• Agir
• Xurandin
• Çermê zer
• Kêmkirina kîloyan
• Şêwedana şevê
• Êşa hestî an movikan
• Infeksiyonên dubare
• Sipil an kezeba mezinbûyî
• Xwînbirînên bê ravekirin
• Xwînrijandin an şînbûna neasayî
• Mezinbûna damarên mîde û ezofagusê (ev damar dikarin biteqin û xwîn biherikin).

Çawa vê nexweşiyê tesbît bikin?

Bijîşk, bi taybetî onkologek, dê we bi awayekî fîzîkî muayene bike, li ser dîroka we ya bijîşkî bipirse, û li ser nîşanên we yên niha bipirse. Ew ê her weha ji bo mezinbûna sipilê û nîşanên kêmxwîniyê kontrol bikin.

Paşê, ceribandinên cûrbecûr têne kirin da ku şert û mercên din werin derxistin û were piştrast kirin ka we mîelofîbroz heye an na.

Testên xwînê

• Jimareya xwîna tevahî (CBC): Ev hejmara cureyên cûda yên şaneyên di xwîna we de dipîve. Ger şaneyên xwîna we yên sor ji ya normal kêmtir bin, an jî şaneyên xwîna we yên spî û trombosîtên we nenormal bin, ev dikare nîşana mîelofîbrozê be.
• Testa xwîna perîferîk (PBS): Ev pîvan, şekil û taybetmendiyên din ên şaneyên xwîna we ji bo anormaliyan kontrol dike. Ger şaneyên bi xuyangek anormal û hejmareke mezin ji şaneyên xwînê yên negihîştî hebin, ev dikare nîşana mîelofîbrozê jî be.
• Testên biyolojîk ên xwînê:Ev test asta madeyên cûrbecûr ên ku ji organên we têne berdan dipîvin. Ev dikare ji we re bibêje ka organek çiqas baş dixebite. Asta bilind a tiştên wekî asîda ûrîk, bilirubîn, û dehîdrojenaza laktîk di xwînê de jî dikare nîşana mîelofîbrozê be.

Testên mêjiyê hestî

• Biyopsiya hestiyê hestiyê: Ev tê de nimûneyek piçûk ji hestiyê hestiyê we tê girtin û bi mîkroskopê tê lêkolînkirin. Xane têne analîzkirin da ku were destnîşankirin ka we mîelofîbroz heye an na.
• Aspirasyona mêjiyê hestî: Ev tê de rakirina şilavê ji mêjiyê hestî û ceribandina wê ji bo nîşanên myelofibrozê ye.

Dibe ku ceribandinên din hewce bibin

Ji bo piştrastkirina teşhîsa we dibe ku testên din hewce bin:

• Analîza mutasyona genan: Bijîşkê we dê xwîn û şaneyên hestiyê hestiyê we ji bo mutasyonên genan ên bi myelofibrozê ve girêdayî, wek JAK2, CALR, û MPL, test bike. Hin dermankirin şaneyên penceşêrê yên ku mutasyona JAK2 hene hedef digirin.
• Prosedûrên wênekirinê: Dibe ku bijîşkê we ji bo kontrolkirina mezinbûna sipilê ultrasonê bike. Her wiha dibe ku ew MRI bikin da ku di hestiyê hestiyê de şaneyên birînê kontrol bikin. Ev şaneya birînê dikare nîşana mîelofîbrozê be.

Mîelofîbroz çawa tê dermankirin?

Eger nîşanên nexweşiyê li te xuya nebin, dibe ku pêdivîya te bi dermankirinê nebe. Lêbelê, heta eger pêdivîya te bi dermankirina tavilê nebe jî, bijîşkê te dê rewşa te bişopîne .

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), û Vonjo® (pacritinib) dermanên ku ji hêla Rêveberiya Xurek û Dermanan a Dewletên Yekbûyî (FDA) ve hatine pejirandin in. Ew ji bo dermankirina mîyelofîbroza navîn heta xetereya bilind têne bikar anîn. Her sê derman jî wekî astengkerên JAK dixebitin. Ango, ew sînyala kînaza Janus-girêdayî (JAK) ya zêde çalak kêm dikin. Di encamê de, ev derman dibin alîkar ku nîşanên bi mîyelofîbrozê ve girêdayî, wekî mezinbûna sipilê, xwêdana şevê, xurandin, kêmbûna kîloyan û ta, sivik bikin.

Ji bo gelek kesan, armanca sereke ya dermankirinê ew e ku şert û mercên ku bi myelofibrozê ve girêdayî ne, wekî anemiya û mezinbûna sipilê, birêve bibin .

Dermankirina Anemiyê

Ji bo anemiyê hin dermankirinên weha hene:

• Androjen: Bikaranîna androjenan wek danazol dikare hilberîna xirokên sor ên xwînê zêde bike.
• Îmûnomodulator: Ev derman şiyana pergala we ya parastinê ya şerkirina li dijî şaneyên penceşêrê zêde dikin, bi vî rengî nîşanan kêm dikin. Dermanên wekî interferon, talîdomîd (Thalomid®), û lenalîdomîd (Revlimid®) di vê polê de ne. Ew dikarin bi glukokortîkoîdan re wekî prednîzonê jî werin dayîn.
• Dermanên kîmyageriyê: Hin dermanên kîmyageriyê dikarin nîşanên ku ji ber zêdebûna jimara şaneyên xwînê û mezinbûna sipilê çêdibin kêm bikin. Hîdroksîurea û kladribîn ji van dermanan in.
• Veguhestina xwînê: Heke kêmbûna xwînê ya giran hebe, veguhestina xwînê ya birêkûpêk dikare jimara xirokên xwîna sor zêde bike.

Dermankirina Splenomegaliyê

Ji bo dermankirina mezinbûyîya sipilê, astengkerên JAK, îmmunomodulator û dermanên kîmyoterapî tên bikaranîn. Di rewşên giran de, dibe ku pêdivî bi neştergerîya rakirina sipilê (splenektomî) an jî radyoterapiya sipilê hebe.

Terapiya tîrêjê dibe ku ji bo dermankirina rewşek bi navê hematopoiesis extramedullary jî hewce be, ku tê de hucreyên xwînê li derveyî mêjiyê hestiyê pêşve diçin.

Ma myelofibros dikare bi tevahî were dermankirin?

Veguhestina şaneyên hematopoietîk ên alogenîk (HCT) dibe ku tenê vebijarka dermankirina vê nexweşiyê be. Lêbelê, ev prosedurek xeternak e û ji bo her kesî ne guncaw e.

Di vê prosedurê de, şaneyên xwîna we yên anormal bi şaneyên ji donorek saxlem têne guhertin. Berî veguheztinê, ji bo kuştina şaneyên nexweş, dê kemoterapî an jî tîrêjterapî ji we re were dayîn. Dûv re, şaneyên nû yên ji donor dikarin fonksiyonên laşê we bigirin ser xwe.

Dermankirina HCT metirsiyeke mezin a tevliheviyan hildigire . Ji ber vê yekê, ew tenê ji bo komeke bijarte ya mirovan guncaw e. Metirsiya tevliheviyan ji bo kesên bi nexweşiyên din ên bijîşkî hîn zêdetir e. Ma hûn ji bo vê yekê guncaw in an na, bi gelek faktoran ve girêdayî ye, wek temenê we, giraniya nîşanên we, û îhtîmala serkeftina dermankirinê.

Dema ku mirov bi vê nexweşiyê re dijî, hêviya jiyanê çawa ye?

Mîelofîbroz penceşêreke pir cidî ye. Rêjeya navîn a saxmayînê ji bo van nexweşan bi gelemperî nêzîkî şeş salan e. Rêjeya navîn a saxmayînê tê vê wateyê ku hin kes kêmtir ji şeş salan dijîn, lê hejmareke wisa ji şeş salan zêdetir dijîn. Ev ji bo her kesî ne yek e, ji kesekî bo kesekî diguhere.

Çend faktor hene ku pêşbîniya nexweşiya we diyar dikin:

• temenê te.
• Nîşaneyên te.
• Jimareya xirokên xwîna we.
• Giraniya birînên di hestiyê hestiyê de.
• Ma mutasyonên genetîkî hene an na (JAK2, CALR, MPL).

Ya herî girîng ew e ku hûn bi eşkereyî bi bijîşkê xwe re biaxivin ka teşhîsa we dê çawa bandorê li jiyana we bike.

Ez çawa xwe xwedî dikim? (Ez çawa xwe xwedî dikim?)

Ji bijîşkê xwe bipirsin ka hûn dikarin ji lênêrîna palîyatîf sûd werbigirin. Tîmên lênêrîna palîyatîf dikarin bijîşk, hemşîre, xebatkarên civakî û pisporên din jî di nav xwe de bigirin. Ew dikarin çavkanî û piştgiriya ku hûn hewce ne ji bo jiyana bi vê nexweşiyê re peyda bikin. Ji bilî dermankirina ku hûn ji onkologê xwe distînin, ev kes dikarin bibin çavkaniyek mezin a piştgiriyê. Pisporên lênêrîna palîyatîf dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn wekî kesek bi penceşêrê re dijîn kalîteya jiyana we baştir bikin .

Di dawiyê de, tiştên herî girîng ên ku hûn dikarin bînin bîra xwe

Mîelofîbroz cureyekî nadir ê penceşêra xwînê ye ku tê de mêjiyê hestiyê we bi tevnên fîbroz tê guhertin. Ev rewşek cidî ye ku hewceyê çavdêriya bijîşkî ya domdar û/an dermankirina domdar e. Li gorî rewşa we, dibe ku bi salan nîşanên we tune bin. Di rewşên din de, nîşan dikarin bi lez pêşve biçin û kirina çalakiyên rojane dijwar bikin. Lêbelê, dermankirin hene ku ji bo kontrolkirina nîşanên ku mudaxeleyî jiyana we ya rojane dikin bibin alîkar.

Di vê navberê de, ji bijîşkê xwe bipirsin ka çavkaniyên ku dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn bi van guhertinan re mijûl bibin. Lênihêrîna palîyatîf û komên piştgiriyê vebijarkên pir bikêr in dema ku hûn xwe bi jiyana bi penceşêrê re diguncînin.

Ji bîr meke, tu ne bi tenê yî. Doktor, malbat û heval hemî li wir in ku alîkariya te bikin. Netirsin ku li ser her pirsek ku dibe ku we hebe bi doktorê xwe re bipeyivin.

Mîelofîbroz , kansera xwînê, mêjiyê hestî, kêmbûna xwînê (anemia), mezinbûna sipilê, astengkerên JAK, losemî