Ma em îro li ser tumora nadir a bi navê Pheochromocytoma biaxivin?

Carinan tansiyona we ji nişka ve bilind dibe? An jî tenê xwêdan dikişînin? Serê we diêşe û dilê we lê dide? Zû texmîn nekin ku çend ji van tiştan nexweşiyeke cidî ne. Lêbelê, heke ev nîşan berdewam bikin, nemaze bi tansiyona bilind a ku kontrolkirina wê dijwar e, baş e ku hûn hinekî xemgîn bibin. Îro em ê li ser rewşek biaxivin ku hinekî kêm e, lê heke bi rêkûpêk were teşhîs kirin, dikare pir baş were derman kirin. Jê re feokromosîtoma tê gotin.

Feokromosîtoma çi ye? Werin em bi hêsanî fêm bikin.

Bi kurtasî, feokromosîtoma tumorek e ku di beşa navîn a rijênên adrenal, ango medulla adrenal de pêş dikeve. Ev tumor ji hêla cureyek taybetî ya şaneyan ve têne çêkirin ku jê re şaneyên kromafîn tê gotin. Ev şane hormonan çêdikin û berdidin nav xwînê ku ji bo bersiva "şer an firînê" ya laşê me pêwîst in. Li ser vê yekê bifikirin, dema ku hûn ji nişkê ve ditirsin an jî bi gelek stresê re rû bi rû dimînin, guhertinên ku di laşê we de diqewimin - rêjeya lêdana dilê we zêde dibe, hûn xwêdan dikin, laşê we dihejîne - ev hormon berpirsiyarê vê yekê ne.

Feokromosîtoma bi gelemperî tenê di yek rijênê adrenal de pêş dikeve. Lêbelê, carinan ew dikare di her du rijênan de jî pêş bikeve. Mimkun e ku di yek rijênê de ji yekê zêdetir tumor hebin.

Girîng e ku piraniya feokromosîtomayan bêzerar in (ne xerab in) . Ev tê vê wateyê ku ew li deverên din ên laş belav nabin. Lêbelê, di navbera %10 û %15 de dikarin penceşêr bin. Ger ev rewşek penceşêrê be, ew li gorî ka ew çawa belav bûye, di çend kategoriyên sereke de tê vegotin:

• Feokromocîtoma ya herêmî: Tumor tenê di yek an herdu rijênên adrenal de cih digire.
• Feokromosîtoma herêmî: Kanser belav bûye bo girêkên lîmfê yên nêzîkî rijênên adrenal an jî bo tevnên din.
• Feokromocîtoma metastatîk: Kanser li organên dûr ên wekî kezeb, pişik, an hestiyan belav bûye.
• Feokromosîtoma ya dubarebûyî: Penceşêr piştî dermankirinê dîsa derketiye. Ew dikare li heman cîhê ku berê bû an jî li cîhek cûda be.

Ev rijênên adrenal ên di laşê me de çi ne? Karê wan çi ye?

Du rijênên adrenal ên me hene. Ew li pişta zikê me, li jor gurçikên me, mîna qapaxekê ne. Ew beşek ji pergala me ya endokrîn in. Her rijênek adrenal ji du beşên sereke pêk tê. Çîna derve wekî korteksa adrenal tê binavkirin, û beşa navîn jî wekî medullaya adrenal tê binavkirin.

Medulla adrenal a me komek hormonan hildiberîne ku jê re katekolamin tê gotin. Ev hormon çend pêvajoyên pir girîng di laşê me de kontrol dikin:

• Tewsê dil
• Tansiyona xwînê
• Asta şekirê xwînê `(Glukoza xwînê)`
• Çawa laşê me bertek nîşanî stresê dide (bersiva "şer an firar")

Cureyên sereke yên katekolamînan ev in:

• Dopamîn
• Epinephrine (Adrenalîn) `(Epinephrine / Adrenalîn)`
• Norepînefrîn (Noradrenalîn) `(Norepinefrîn / Noradrenalîn)`

Dema ku feokromosîtoma hebe, ew dikare ji pêwîstiyê bêtir ji van hormonan, adrenalîn û noradrenalîn, berde nav xwînê. Hingê nîşanên cûrbecûr dest pê dikin ku xuya bibin.

Cûdahiya di navbera Pheochromocytoma û Paraganglioma de çi ye?

Ev du cureyên tumorên pir dişibin hev û kêm in. Her du jî ji heman şaneyên kromafîn derdikevin ku me berê behsa wan kir. Lêbelê, feokromosîtoma li beşa navîn a rijêna adrenal (medulla adrenal) derdikeve holê, di heman demê de paraganglioma li deverên din ên li derveyî rijêna adrenal derdikeve holê .

Kî bi îhtîmaleke mezin ev nexweşî pê re rû bi rû dimîne? Çiqas gelemperî ye?

Feokromosîtoma dikare di her temenî de çêbibe, lê herî zêde di mirovên di navbera 30 û 50 salî de tê dîtin. Nêzîkî %10ê bûyeran di zarokatiyê de têne ragihandin.

Ev tumorek pir nadir e . Zehmet e ku meriv bi rastî bibêje ka çend kes bi vê nexweşiyê ketine. Ji ber ku hin kes ti nîşanan nîşan nadin, dibe ku nexweşî bê teşhîs bimîne. Tê texmînkirin ku kêmtir ji 1% ji kesên bi tansiyona bilind feokromosîtoma hene.

Kesek bi feokromosîtoma çi nîşanan nîşan dide?

Nîşaneyên feokromosîtomayê wê demê çêdibin ku tumor pir zêde hormonên adrenalîn (epînefrîn) an noradrenalîn (norepînferîn) berdide nav xwînê. Lêbelê, hin tumor pir zêde van hormonan çênakin û dibe ku bê nîşan bin.

Nîşaneyên herî gelemperî yên ku têne dîtin ev in:

• Tansiyona bilind (Hîpertansiyon): Ev nîşana sereke ye. Carinan kontrolkirina wê dijwar e.
• Serêş: Ew dikare serêşek giran û ji nişka ve be.
• Zêde xwêdan bê sedem.
• Lêdana dil a bilez, bêrêkûpêk, an jî lêdana dil a zêde ye.
• Hestkirin ku laşê te diheje.

Nîşaneyên kêmtir gelemperî:

• Êşa sing û/an zik.
• Ji nişkê ve çerm ji asayî zertir dibe.
• Dilxelandin û/an vereşîn.
• Navçûyin.
• Xetimandinî.
• Hîpotansiyona ortostatîk kêmbûna ji nişka ve ya tansiyona xwînê ye dema ku hûn radibin. Ev tê vê wateyê ku hûn gava ku hûn ji nişka ve ji pozîsyona rûniştinê radibin, serê we diêşe.
• Kêmkirina giraniyê bê sedem.

Ev nîşan dikarin piştî hin bûyeran xuya bibin an jî xirabtir bibin. Bo nimûne:

• Çalakiya fîzîkî ya dijwar.
• Streseke giran a derûnî an jî travmaya fizîkî.
• Zayinî.
• Wergirtina anesteziyê.
• Neştergerî kirin.
• Xwarina xwarinên ku dewlemend bi tyramine ne (mînak şeraba sor, çîkolata, penêr).

Ma nîşane her tim hene? An jî tên û diçin?

Kesek bi pheochromocytoma dibe ku tansiyona wî/wê bilind be, an jî ew dikare were û biçe .

Dibe ku hin kes "êrîşên paroxysmal" an jî êrîşên ji nişka ve yên nîşanan biceribînin. Ev tê vê wateyê ku tansiyona xwînê ji nişka ve zêde dibe, û bi nîşanên wekî serêşa giran, zêdebûna rêjeya lêdana dil û xwêdana zêde re tê. Ev "êrîş" dikarin rojê çend caran, an jî mehê carek an du caran çêbibin.

Girîng: Heke yek ji van nîşanan li we hebe, nemaze tansiyona xwînê ya ji nişka ve bilind, serêş, xwêdan û lêdana dil, pir girîng e ku hûn şîreta bijîşkî bigerin.

Çima feokromosîtoma pêş dikeve? Sedemên wê çi ne?

Di pir rewşan de, sedemek taybetî ji bo feokromosîtomayê nayê dîtin . Ew bi awayekî rasthatî çêdibe.

Lêbelê, di %25 heta %35ê rewşan de, ev rewş bi rewşên mîratî ve girêdayî ye. Hin ji wan ên sereke ev in:

• Sendroma neoplaziya endokrîn a pirjimar 2, celebên A û B (MEN2A û MEN2B)
• Nexweşiya Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis tîpa 1 (NF1)
• Sendroma paraganglioma ya mîrasî
• Dîyada Carney-Stratakis [paraganglioma û tumora stromal a gastrointestinal (GIST)]
• Sêgoşeya Carney (paraganglioma, GIST û kondroma pişikê)

Ji bilî van şert û mercên genetîkî, feokromocîtoma dikare ji ber mutasyonên di herî kêm 10 genên cûda de jî pêşve bibe.

Ev nexweşî çawa tê teşhîskirin? (Daxuyanî)

Teşhîskirina feokromosîtomayê dibe ku dijwar be ji ber ku ew tumorek nadir e û carinan ti nîşanekan nade. Carinan, tumor di dema ceribandinek ku ji ber sedemek din tê kirin de bi tesadufî tê kifş kirin.

Çend sedem hene ku çima bijîşk dikare guman li ser vê nexweşiyê bike:

• Ya teDîrokeke bijîşkî ya berfireh, bi taybetî gelo kesek di malbatê de berê pheochromocytoma hebûye.
• Muayeneyek tevahî ya fîzîkî û bijîşkî.
• Hin nîşanên taybetî , bo nimûne "êrîşên paroksîmal" ên ku me behsa wan kir û tansiyona bilind ku bi dermankirinên normal nayê kontrolkirin.

Çi celeb test têne kirin?

Dibe ku bijîşkê we testên jêrîn pêşniyar bike da ku piştrast bike ka we pheochromocytoma heye an na:

• Testa mîzê ya 24 demjimêran: Ev tê de komkirina mîza we di tevahiya rojê de û pîvandina mîqdara katekolamînan di nav de ye. Her wiha ew madeyên ku dema ku ev hormon hilweşin çêdibin dipîve. Ger ev ast ji normalê bilindtir bin, ev dikare nîşana feokromosîtomayê be.
• Testên katekolaminên xwînê: Ev asta katekolaminan di xwînê de dipîvin. Mîna testên mîzê, ew li madeyên ku ji ber hilweşîna hormonan çêdibin jî digerin.
• Tomografiya Komputerê (CT scan): Ev rêbaz rêze wêneyên tîrêjên X digire da ku wêneyên berfireh ên hundirê laşê we çêbike. Dibe ku bijîşkê we vê yekê pêşniyar bike da ku li rijênên adrenal ên we binêre.
• MRI (MRI - Wênekirina Rezonansa Magnetîk): Ev wêne mıknatîs, pêlên radyoyê û komputerek bikar tîne da ku wêneyên berfireh ên hundirê laş çêbike. Ew her weha ji bo muayeneya rijênên adrenal jî tê bikar anîn.

Dema ku nexweşî were piştrast kirin, dibe ku testên din werin kirin da ku were destnîşankirin ka tumor kanserî (xerab) an bêzirar (baş) e, û gelo ew li deverên din ên laş belav bûye.

Çima Testkirina Genetîkî Girîng e?

Eger teşhîsa feokromosîtomayê li te were kirin, bi îhtîmaleke mezin bijîşkê te şêwirmendiya genetîkî û ceribandinê pêşniyar dike da ku diyar bike ka sendromeke mîratî li te heye ku te dixe xetereya pêşxistina penceşêrên din.

Testkirina genetîkî dikare di van rewşan de were pêşniyar kirin:

• Eger hûn an kesek di malbata we de nîşanên têkildarî sendroma feokromocîtoma mîrasî an sendroma paraganglioma hebin.
• Heke di herdu rijênên adrenal ên we de tumor hebin.
• Eger di yek rijênê adrenal de ji yekê zêdetir tumor hebe.
• Eger nîşanên zêdebûna asta katekolamînan di xwînê de hebin.
• Ger feokromocîtoma berî temenê 40 salî were teşhîskirin.

Eger testeke genetîkî guhertineke genê bibîne, şêwirmendê genetîkî dikare pêşniyar bike ku endamên din ên malbata we (yên ku nîşaneyên nexweşiyê nînin lê di xetereyê de ne) jî vê testê bikin.

Dermanên ji bo Pheochromocytoma çi ne?

Baştirîn dermankirin ji bo vê yekê ew e ku, heke gengaz be, tumor bi emeliyatê were rakirin .

Hilbijartina dermankirinê bi çend faktoran ve girêdayî ye:

• Mezinahiya tumorê.
• Tumor kanserî (xerab) an jî benîgn (baş) e.
• Ma nîşanên ji ber zêdebûna hormonên katekolaminê hene.
• Ma tumor bi cihekî ve sînorkirî ye, an li deverên din ên laş belav bûye? (Metastaz bûye)
• Gelo nexweşî cara yekem hatiye teşhîskirin, an jî piştî dermankirina berê dubare bûye.

Eger nîşanên ji ber zêdebûna hormonên adrenal li we hebin, dibe ku bijîşkê we dermanan ji bo kontrolkirina wan nîşanan binivîse. Bo nimûne:

• Dermanên ji bo parastina tansiyona xwînê di astek normal de, wekî astengkerên alfa.
• Dermanên ji bo parastina rêjeya lêdana dil di astek normal de, wekî beta-blokker.
• Dermanên ku bandorên hormonên ku ji hêla rijênên adrenal ve di zêdebûnê de têne berdan asteng dikin.

Vebijarkên sereke yên dermankirinê ji bo pheochromocytoma:

• Emelî
• Terapiya tîrêjê
• Kîmyoterapî
• Terapiya ablasyonê
• Terapiya embolîzasyonê
• Terapiya armanckirî

Bi hev re, hûn û tîma we ya bijîşkî dê plana dermankirinê ya ku ji bo we çêtirîn e diyar bikin.

Rêbazên sereke yên dermankirinê

• Emelî:

Ev dermankirina sereke ya feokromosîtomayê ye. Nêzîkî %90ê tumoran dikarin bi emeliyatê bi serkeftî werin rakirin .

Dibe ku bijîşkê we emeliyat pêşniyar bike ji bo rakirina yek an herdu rijênên adrenal ên we (adrenalektomî). Di dema emeliyatê de, cerrah dê tevn û girêkên lîmfê yên derdorê muayene bike da ku bibîne ka tumor belav bûye an na. Ger belav bûye, heke gengaz be, ew ê wê tevnê derxînin.

Piştî emeliyatê, dê xwîn an mîza we ji bo asta katekolaminê were ceribandin. Ger asta wê vegere rewşa normal, ev tê vê wateyê ku hemî şaneyên feokromosîtomayê hatine rakirin.

Eger her du rijênên adrenal bên rakirin, hûn neçar in ku tevahiya jiyana xwe terapiya hormonan bistînin da ku şûna hormonên ku ji hêla rijênên adrenal ve têne hilberandin bigirin.

• Terapiya radyasyonê:

Ev dermankirinek e ku ji bo kuştina şaneyên penceşêrê an jî rawestandina mezinbûna wan tê bikar anîn. Ev bi awayekî tê kirin ku bi qasî ku pêkan zirarê nede şaneyên saxlem.

Du cureyên terapiya radyasyonê hene:

• Terapiya tîrêjê ya derveyî: Tîrêj ji makîneyek li derveyî laş digihîje cihê penceşêrê.
• Radyoterapiya navxweyî: Maddeyek radyoaktîf di nav derzî, tov, têl, an kateteran de tê pak kirin û ji hêla bijîşk ve têxe nav an nêzîkî cihê penceşêrê.

Cureyê tîrêjdermanîyê bi wê ve girêdayî ye ku penceşêr herêmî ye, herêmî ye, metastatîk e, an dubare dibe. Feokromosîtoma xedar pir caran bi tîrêjdermanîya tîrêjê ya derveyî û/an terapiya 131I-MIBG tê dermankirin. 131I-MIBG madeyek radyoaktîf e ku bi hin şaneyên penceşêrê ve girêdide û wan dikuje.

• Kîmyoterapî:

Ev dermanan bikar tîne da ku şaneyên penceşêrê bikuje, wan ji dabeşbûn û zêdebûnê rawestîne, an jî mezinbûna penceşêrê rawestîne. Ev derman bi gelemperî bi rêya damarî têne dayîn. Her çend ev dermankirinek serketî be jî, dibe ku bandorên wê yên alî hebin.

• Terapiya ablasyonê:

Ev dermankirinek kêm-destwerdanî ye. Ew germahiya zêde an sermaya zêde bikar tîne da ku tumoran tune bike.

• Ablasyona radyofrekansê: Ablasyona radyofrekansê pêlên radyoyê bikar tîne da ku şaneyên penceşêrê û şaneyên anormal germ bike û wêran bike.
• Krîyoablasyon: Ji bo cemidandin û tunekirina şaneyên penceşêrê û şaneyên anormal, nîtrojena şil an karbondîoksîta şil tê bikaranîn.

• Tedawiya embolîzasyonê:

Di vê rewşê de, damara ku xwînê digihîne rijêna adrenal tê girtin. Ev yek herikîna xwînê ber bi rijênê ve radiwestîne, û şaneyên penceşêrê yên ku li wir mezin dibin dikuje.

• Terapiya armanckirî:

Ev derman an madeyên din bikar tîne ku bi taybetî tenê êrîşî şaneyên penceşêrê dikin bêyî ku zirarê bidin şaneyên saxlem. Ev dermankirin ji bo feokromosîtoma metastatîk û dubare tê bikar anîn.

Înhibitorekî tîrozîn kînazê bi navê sunitinib ji bo feokromosîtoma metastatîk tê lêkolînkirin. Ev derman mezinbûna tumorê asteng dikin.

Ma ev nexweşî dikare were astengkirin?

Mixabin, rêyek tune ku meriv pêşî li feokromosîtomayê bigire. Lêbelê, heke hûn ji ber sendromên mîratî û genan di xetereya pêşxistina vê nexweşiyê de bin, şêwirmendiya genetîkî dikare ji bo pişkinîn û tespîtkirina zû bibe alîkar.

Eger yek ji endamên malbata we yên nêzîk (xwişk û bira, dê û bav) feokromosîtoma derbas kiribe, an jî rewşeke we ya genetîkî hebe mîna yên ku me berê behs kir (Sendroma neoplaziya endokrîn a pirjimar 2, nexweşiya Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatosis tîpa 1 (NF1), Sendroma paraganglioma ya mîratî, duaya Carney-Stratakis, sêgoşeya Carney), pir girîng e ku hûn bi bijîşkê xwe re li ser vê yekê biaxivin.

Piştî dermankirinê şansê başbûnê çi ye? (Prognoz)

Heke were dermankirin , perspektîfa pheochromocytoma bi gelemperî pir baş e .Me berê jî gotibû ku bi qasî %90ê tumoran dikarin bi awayekî serkeftî bi emeliyatê werin rakirin.

Lêbelê, eger neyê dermankirin, ev rewş dikare bibe sedema tevliheviyên cidî, heta ku jiyanê jî tehdît dikin . Bo nimûne:

• Kardiyomiyopatî
• Mîyokardît
• Xwînrijandina bêkontrol di mêjî de (xwînrijandina mejî)
• Kombûna şilavê di pişikan de (Êdema pişikê)

Hin nexweşên feokromosîtomayê di xetereya felc an jî enfarktusa mîyokardê de jî hene.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

• Heke teşhîsa feokromocîtoma li we were kirin û nîşanên acizker çêbibin, tavilê biçin cem bijîşkê xwe.
• Eger nîşanên feokromosîtomayê li cem we hebin, wek tansiyona bilind û serêş, bi bijîşkê xwe re bipeyivin. Her çend feokromosîtoma kêm be jî, girîng e ku tansiyona bilind were dermankirin.
• Eger hûn dizanin ku yek ji xizmên we yên nêzîk (xwişk û bira, dê û bav) nexweşiyeke genetîkî wekî `Sendroma neoplaziya endokrîn a pirjimar 2` an `Nexweşiya Von Hippel-Lindau (VHL)` heye, dibe ku hûn di xetereyeke mezintir a pêşxistina feokromosîtomayê de bin, ji ber vê yekê ji bo axaftina li ser ceribandina genetîkî biçin cem bijîşk.

Divê ez çi pirsan ji bijîşk bipirsim?

Eger teşhîsa feokromocîtoma li te hatibe danîn, dibe ku ev pirs ji bijîşkê xwe bipirsî:

• Çima min fheokromocîtoma pêş xist?
• Gelo zarok û/an xizmên min dikarin bi fheokromosîtomayê bikevin?
• Çi bijarteyên min ên dermankirinê hene?
• Bandorên alî yên dermankirinên cûda çi ne?
• Ez çawa dikarim nîşanên nexweşiya xwe kontrol bikim?

Di dawiyê de, tiştên herî girîng ên ku divê werin bîranîn (Peyama Birinê Malê)

Başe, her çend feokromosîtoma tumorek nadir be jî, ew pir caran bêzirar e û dermankirin dikare were kirin . Her wiha, ew dikare di nav malbatan de jî hebe, ji ber vê yekê heke hûn an kesek di malbata we de bi vê rewşê were teşhîs kirin, girîng e ku hûn ceribandina genetîkî bikin. Ev dikare di heman demê de bibe alîkar ku were destnîşankirin ka hûn di xetereya pirsgirêkên tenduristiyê yên din de ne an na.

Ji bîr meke, heke di derbarê metirsiya pêşketina feokromosîtomayê an jî di derbarê vê nexweşiyê de pirsên te hebin, netirse ku bi bijîşkê xwe re bipeyivî. Ew li vir in ku alîkariya te bikin. Saxlem bimîne!

Feokromosîtoma , rijênê adrenal, katekolamin, tansiyona bilind, serêş, xwêdan, tumor, sîstema endokrîn