Jimara xirokên sor ên xwîna te pir zêde ye? Werin em li ser Polycythemia Vera (PV) biaxivin!

Gelo hûn pir caran westiyayî hîs dikin, carinan hestek çirandinê dikişînin, an tenê di guhên xwe de dengek dibihîzin? Her çend ev dibe ku wekî tiştên normal xuya bikin jî, carinan dibe ku sedemek din li pişt wan hebe. Ji ber vê yekê, nexweşiya ku em ê îro li ser biaxivin Polycythemia Vera (PV) ye, ku rewşek e ku ji ber hilberîna zêde ya xirokên sor ên xwînê di laşê me de çêdibe. Her çend ev navek hinekî dirêj be jî, em bi hêsanî fêm bikin.

Polycythemia Vera (PV) çi ye? Bi kurtasî...

Bi kurtasî, Polycythemia Vera (PV) rewşek e ku laşê we, nemaze mêjiyê hestiyê we (ku em jê re dibêjin "Mîşa Hestiyê"), ji ya ku divê bêtir xirokên xwîna sor çêdike. Mîna qerebalixiya trafîkê, dema ku pir otomobîl li ser rê hene, herikîna xwînê asteng dibe. Ev dibe sedema ku xwîn qalind bibe û hêdîtir biçe. Ev xetera xwînrijandinê zêde dike. Ev dikare bibe sedema rewşên cidî yên wekî krîza dil û felcê .

Ne tenê ev, carinan nîşanên wekî xurîna çerm, zengil di guhan de (`(Tinnitus)`), êşa mîdeyê, xwîn ji poz, û dîtina nezelal jî dikarin çêbibin.

Polîsîtemiya Vera (PV) rewşek kronîk e ku bi tevahî nayê dermankirin. Lê xem nekin. Bi dermankirina bijîşkî ya baş, hûn dikarin nîşanan kontrol bikin û xetera bandorên alî kêm bikin. Hin kes jê re dibêjin `polîsîtemiya seretayî`, `polîsîtemiya rubra vera`, `erîtema` û `nexweşiya Osler-Vaquez`.

Ma Polycythemia Vera (PV) penceşêr e?

Belê, ev bi rastî jî cureyekî penceşêrê ye. Lê ew ne ewqas cidî ye an jî ewqas zû belav nabe ku em difikirin dema ku em peyva penceşêrê dibihîzin. Ev penceşêreke xwînê ye ku aîdî komeke bi navê `neoplazmaya mîyeloproliferatîf (MPN)` ye. `MPN` behsa komeke nexweşiyan dike ku dibe sedema zêdehilberîna cureyên cûrbecûr ên şaneyên xwînê.

Sedema sereke ya Polycythemia Vera (PV) guhertinek (mutasyon) di genek di laşê me de ye. Ev ne tiştek e ku em pê re çêdibin, lê tiştek e ku di jiyana me de ji ber sedemek nenas çêdibe. Ev nexweşî pir hêdî pêş dikeve. Ew pir caran piştî 60 saliya xwe tê teşhîskirin. Ev penceşêr kêm caran dibe sedema mirina rasterast. Xetera sereke ji tevliheviyên ku ji ber xwînmijê çêdibin tê. Her weha, di rêjeyek pir piçûk de, ew dikare veguhere celebên din ên cidî yên penceşêra xwînê.

Kî herî zêde ji vê rewşê bandor dibe?

Polîsîtemiya Vera (PV) nexweşiyeke pir kêm e. Li welatekî wekî Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê, ew di her 100,000 kesan de bi qasî 50 caran çêdibe. Ew herî zêde di mirovên ji 60 salî mezintir de tê dîtin.

Ev nexweşî çawa bandorê li laşê me dike?

Wekî ku me berê jî behs kir, Polycythemia Vera (PV) dibe sedema ku laş pir zêde xirokên sor ên xwînê hilberîne. Ev zêdebûna xirokan metirsiya xwînrijandin, şînbûn û merimanên xwînê zêde dike. Ji ber ku xwîn qalind dibe û hêdîtir diçe, tevn û organên laşê me oksîjena ku hewce dikin nagirin.

Ev yek gelek kar li ser sipila laşê me jî dixe. Yek ji fonksiyonên sereke yên sipilê parzûnkirina xwînê û rakirina xirokên xwînê yên kevin e. Dema ku xirokên sor ên xwînê zêde dibin, sipila jî zêde dixebite, ku dikare bibe sedema werimandin û êşê. Ev yek jê re `(Splenomegalî)` tê gotin. Bi demê re, ev rewş dikare bibe sedema gelek nîşanên nerehet. Her wiha, PV dikare bibe sedema rewşên din ên duyemîn.

Rîsk û komplîkasyonên Polycythemia Vera (PV) çi ne?

Her çend PV nexweşiyeke pêşverû be jî, ji ber zêdehilberîna şaneyên xwînê xetera xwînrijandina ji nişka ve heye. Bi demê re, PV dikare bibe sedema nexweşiyên din ên duyemîn jî. Pir kêm caran, ew dikare bibe kansereke cidî.

Xwîngirên xwînê

Ev xetera sereke û herî yekser a PV ye. Ger xwînrijek çêbibe û biçe dil an mêjî, dikare bibe sedema krîza dil an felcê . Ger biçe pişikê (Emboliya Pişikê - PE), dikare bibe sedema tansiyona bilind di pişikê de (hîpertansiyona pişikê) û têkçûna dil. Ger xwînrijek di damarekê de asê bimîne (Tromboembolya Venoz - VTE), dikare bibe sedema mirina tevnê an têkçûna venoz a kronîk. Ger xwînrijek di damara sereke ya xwînê ya kezebê de asê bimîne (tromboza damara kezebê), dikare bibe sedema xwînrijandina di kezebê de (sendroma Budd-Chiari), zerik û têkçûna kezebê.

Mercên duyemîn

Dema ku xirokên sor ên xwînê zêde têne hilberandin û hilweşandin, asta `asîda ûrîk` di laş de zêde dibe. Ev dikare bibe sedema çend pirsgirêkan:

• Kevirên gurçikan: Dema ku asîda ûrîk di gurçikan de kom dibe.
• Gût: Nexweşiyeke êşdar a artrîtê ye ku dema asîda ûrîk di movikan de kom dibe çêdibe.
• Ulsera mîdeyê: Zêdebûna xirokên sor ên xwînê di heman demê de rêjeya asîda mîdeyê jî zêde dike. Zêdebûna xirokên sor ên xwînê dibe sedema ku laş kîmyayek bi navê hîstamîn derxe, ku ev jî dibe sedema ku mîde ji bo şerkirina enfeksiyonê bêtir asîd hilberîne. Kesên bi PV çar qat bêtir metirsiya çêbûna ulsera mîdeyê (nexweşiya ulsera peptîk) heye.

Ber bi Losemiyê ve

Polycythemia Vera penceşêra mêjiyê hestiyê ye, lê bi gelemperî ne rewşek ku jiyanê tehdît dike ye. Bi dermankirina rast, ew dikare bi salan baş were birêvebirin. Lêbelê, ji bo hin kesan, PV dikare, her çend kêm caran,Ew dikare bibe kansereke xwînê ya cidî wek `Losemiya Akût`.

Qonaxên Nexweşiya Polycythemia Vera (PV)

Nexweşiya PV wiha pêşve diçe:

• Qonaxa destpêkê (`PV ya destpêkê`): Di vê qonaxê de, nîşan kêm in an jî qet nînin.
• PV-ya Pêşketî: Her ku PV girantir dibe, hûn dikarin dest bi nîşanên bêtir nerehet bikin, an jî dibe ku şert û mercên duyemîn pêşve bibin.
• Qonaxa derbasbûyî: Ji vê re "qonaxa derbasbûyî" tê gotin. Di vê gavê de, şaneyên xwînê yên anormal ên ku dibin sedema nexweşiyê ji kontrolê zêde dibin û bi tevahî mêjiyê hestî, ku şaneyên xwînê çêdike, asteng dikin. Dema ku ev şaneyên anormal dimirin, li şûna wan tevna birîn çêdibe. Dema ku piraniya mêjiyê hestî bi vê tevna birîn tijî dibe, ew nikare şaneyên xwînê yên saxlem çêbike. Bi awayekî ecêb, ev dibe sedema anemiyê - nebûna şaneyên xwîna sor ên saxlem. Ew di heman demê de xetera xwînrijandinê jî zêde dike.

Nexweşiyên xwînê yên din ên ku dikarin piştî PV çêbibin

Dema ku PV giran dibe, ew dikare bibe sedema nexweşiyên din ên xwînê.

• Mîelofîbroz (MF): Di navbera "qonaxa derbasbûyî" ya PV û "Mîelofîbroz (MF)" , cureyek din a kansera xwînê de, ferqeke mezin tune. Hin bijîşk wan wek hev dibînin. "Mîelofîbroz" ew dem e ku şaneyên anormal di hestiyê mêjiyê de tevnên birînê çêdikin û wê tijî dikin. Ev şaneyên anormal dikarin li derveyî hestiyê mêjiyê û li deverên din ên laş belav bibin. "MF" di heman demê de "nexweşiyeke mîeloproliferatîf" e. Nêzîkî %10ê nexweşên "MF" "Losemiya Mîeloîdî ya Akût" pêş dikevin.
• Sendroma Mîelodîsplastîk (MDS): Pir kêm caran, PV dikare bibe rewşek bi navê Sendroma Mîelodîsplastîk (MDS) . Ev rewşek e ku tê de şaneyên xwînê bi rêkûpêk nagihîjin, bi awayekî anormal mezin dibin û zû dimirin. Laş nikare şaneyên saxlem û gihîştî çêbike, ku di encamê de hejmara celebên cûda yên şaneyên xwînê kêm dibe. MDS ji PV an MF girantir e, û xetera wê ya pêşxistina Losemiya Mîeloîdî ya Akût (AML) %30 e.
• Losemiya Mîeloyîdî ya Akût (AML): Nêzîkî %3ê kesên bi Polycythemia Vera di nav 10 salên teşhîsê de Losemiya Mîeloyîdî ya Akût (AML) pêş dikevin. AML penceşêreke xwînê ya cidî ye ku di hestiyê hestiyê de dest pê dike û dikare bi lez belavî xwînê û dû re jî li deverên din ên laş bibe. Pêdivî bi dermankirina bilez heye, lê şansê saxmayînê zêde ye.

Nîşaneyên Polycythemia Vera (PV) çi ne?

Nîşane pir caran pir hêdî xuya dibin, û carinan dibe ku qet nîşan tune bin. Pêşî nîşanên nezelal ên ku ji bo gelek nexweşiyan hevpar in tên:

• Serêş.
• Sergêjî.
• Westînî.
• Tansiyona bilind.
• Dîtina nezelal an jî dîtina duqat.
• Bihîstina zengilekê di guhan de (`(Tinnitus)`).

Bi demê re, nîşanên taybetîtir dikarin xuya bibin:

• Xwêdan, nemaze di şevê de.
• Zehmetiya nefesgirtinê, nemaze dema ku dirêj dibe.
• Xurandina çerm, bi taybetî piştî şuştina bi ava germ. (Ev nîşaneyek taybetî ya PV-yê ye)
• Sorbûn, germî, bêhestî, an şewitandin di endaman de.
• Xwînrijandina zêde an jî şînbûn.
• Xwînrijandin ji poz û pozê.
• Bê sedem zirav bûn.

Eger PV giran bibe û ber bi rewşên duyemîn ve biçe, dibe ku nîşanên têkildar jî derkevin holê. Bo nimûne:

Nîşaneyên splenomegaliyê:

• Êşek mîna ku tiştek li beşa jorîn a çepê ya zik asê maye.
• Ezmûneke tijî zik.
• Tew piştî ku ez hinekî dixwim jî, ez xwe têr hîs dikim.

Nîşaneyên birînên mîdeyê (`Nexweşiya birînên mîdeyê`):

• Êşa ku bi êşa zikê re tê.
• Serdilşewatî.
• Reflûksa asîdê.

Nîşaneyên nexweşiya gûtê:

• Werimîna êşdar a movikan.
• Hişkbûna movikan.
• Werimîna tiliya mezin a lingê.

Nîşaneyên kevirên gurçikê:

• Êşa li zik an jî li milê jêrîn.
• Êş dema mîzkirinê.
• Pêdiviya mîzkirinê ya pir caran.

Nîşaneyên sendroma Budd-Chiari:

• Werimîna kezebê, êş li aliyê jorîn ê rastê yê zik, û werimîna dil.
• Zerbûna çav û çerm (zerik).
• Asît û Edema.

Nîşaneyên Tromboza Damarên Kûr (DVT):

• Werimîna dest an lingê û êş dema dest lê didin.
• Li wê deverê sorbûn an jî germî heye.
• Peydabûna damarên xwînê yên werbûyî li ser rûyê çerm.

Nîşaneyên xwînrijandina di pişikê de (Emboliya Pulmoneriyê - PE):

• Êşa singê ji nişka ve.
• Kurtbûna bêhnê.
• Rêjeya dil zêde dibe.

Nîşaneyên Anemiyê (di qonaxên dawî yên nexweşiya PV de):

• Sergêjî (vertigo).
• Çermê zer.
• Westînî.

Sedema Polycythemia Vera (PV) çi ye?

Polîsîtemiya Vera (PV) di beşa nerm û sifincî ya hestiyên me de, ku jê re mêjiyê hestî tê gotin, dest pê dike. Li vir şaneyên xwînê yên nû têne çêkirin. PV bi mutasyoneke genê ya yekane di şaneyeke stûnê ya mêjiyê hestî de dest pê dike. Zêdetirî 90% ji caran, ev mutasyon di geneke bi navê JAK2 de ye.

Ev gena mutasyonkirî ji şaneya reh re dibêje ku berdewam bike bi zêdebûnê. Her şaneyek ku tê hilberandin berdewam dike ku xwe dubare bike. Di dawiyê de, ev şaneyên anormal mêjiyê hestiyê tijî dikin, û ji bo şaneyên normal cîh nahêlin.

Di pir rewşan de, ev mutasyona gena `JAK2` ne tiştek e ku em mîras digirin. Ew tiştek e ku di jiyanê de, ji ber sedemên nenas çêdibe. Lêbelê, pir kêm caran, raporên ku çend endamên malbatê PV pêşve dixin hene.

Polycythemia Vera (PV) çawa tê teşhîskirin?

Rêxistina Tenduristiyê ya Cîhanê (WHO) sê pîvanên sereke ji bo teşhîskirina Polycythemia Vera (PV) pêşniyar kirine. Divê bijîşk her sê pîvanan piştrast bike.

Pîvana 1: Testek xwînê ku hejmareke bilind a xirokên sor ên xwînê nîşan dide:

Hucreyên xwîna sor dikarin werin nirxandin:

• Asta bilind a hemoglobînê (proteînek ku di hucreyên xwîna sor de tê dîtin).
• Asta hematokrît a bilind (rêjeya xirokên xwîna sor di xwînê de).
• Qebareya bilind a xwînê (girseya xirokên sor ên xwînê).

Pîvana 2: Biyopsiya mêjiyê hestî yek ji yên jêrîn nîşan dide:

• Pir zêde şaneyên xwînê di mejiyê hestî de, an
• Hebûna zêde ya megakaryosîtên gihîştî (hucreyên ku trombosîtên xwînê çêdikin).

Pîvana 3: Pîvana sêyem dikare bi nîşandana yek ji van herduyan were bicîhanîn:

• Piştrastkirina hebûna mutasyona gena JAK2 bi rêya ceribandina molekulî, an
• Testeke xwînê piştrast dike ku asta `erythropoietin` (hormonek ku hilberîna xirokên sor ên xwînê ji hêla gurçikan ve teşwîq dike) di xwînê de pir kêm e.

"Doktor dê van hemûyan binêre da ku tam ji we re bibêje ka Polycythemia Vera li we heye an na. Ji ber vê yekê, heke nîşanên we hebin, çêtir e ku hûn biçin cem bijîşk û şîret bistînin."

Polycythemia Vera (PV) çawa tê dermankirin?

Di qonaxên destpêkê yên PV de, dermankirin nisbeten hêsan e. Dermankirinên hevpar ev in:

Flebotomî (xwînrijandin)

Ev dermankirina sereke û herî gelemper ji bo PV ye. Ew bi heman awayî tê kirin ku hûn xwîn bidin. Pêşkêşvanê lênerîna tenduristiyê derziyek dixe nav damarek di destê we de û mîqdarek piçûk xwînê derdixe (bi gelemperî nêzîkî pînteyekê, lê mîqdar dikare li gorî rewşa we biguhere). Ev yek qebareya xwîna we ya giştî û hejmara şaneyên xwînê yên zêde kêm dike.

Aspirîna dozaja kêm

Ev dermanek e ku hûn dikarin li dermanxaneyê bikirin. Bi gelemperî ji bo kêmkirina metirsiya xwînrijandinê tê nivîsandin. Dema ku rojê carekê bi dozeke kêm tê girtin, aspirîn pêşî li girêdana trombosîtan digire. Her wiha dibe alîkar ku nîşanên wekî werimîna lingan kêm bibin. Lêbelê, ew li ser zik ​​hinekî dijwar e û xwînrijandinê zêde dike. Ji ber vê yekê heke ulsera zik hebe ev ne fikrek baş e.

Eger nîşanên we giran bin, an jî heke berê we di dîrokê de xwînmij (tromboz) hebûya, dibe ku hûn di komeke xetereya bilind de werin bicihkirin û vebijarkên din ên dermankirinê werin pêşniyar kirin. Hin ji van ev in:

Dermanên ji bo kêmkirina xurandinê:

Dema ku PV giran dibe, bijîşk dikare dermanên wekî van ji bo dermankirina xurandinê binivîse:

• Antîhîstamîn: Ev dermanên gelemperî ne ku ji bo alerjiyan têne dayîn.
• Fototerapi: Dermankirinek e ku ronahiya ultraviyole (UVA) bi kîmyayek bi navê psoralen (tevliheviyek organîk e ku çerm ji bo terapiya ronahiyê hesas dike) re dike yek.
• SSRI (Astengkerên Vegerandina Serotoninê ya Bijarte): Ev cureyek derman in ku bi gelemperî ji bo depresyonê têne nivîsandin. Lêbelê, dema ku bi dozên pir kêm têne dayîn, ew ji bo nîşanên laşî yên domdar ên wekî xurandinê jî bandorker hatine dîtin.

Dermanên ku jimara hucreyên xwîna sor kêm dikin:

Ev dikarin bi tena serê xwe an jî bi hev re werin bikar anîn. Mînak:

• `Hîdroksîurea`
• `Înterferon alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Bûsulfan`

Ceribandinên klînîkî

Ev yek derfetê dide mirovan ku dermankirinên herî dawî biceribînin û beşdarî lêkolînên bijîşkî bibin. Hin ji dermanên ku niha di qonaxa lêkolînê de ne ev in:

• Peginterferon alfa-2a
• `Givinostat`
• `Îdasanutlîn`

Veguhestina mêjiyê hestî

Di hin rewşan de, dibe ku veguhestina mêjiyê hestî were pêşniyar kirin. Doktor dê vê biryarê li gorî çend faktoran bide, wek giraniya nexweşiya we û şiyana laşê we ya başbûnê.

Lênêrîna piştgirî

Eger tevî dermankirinê jî rewşa PV-ya we xirabtir bibe, bijîşkê we dê li ser birêvebirina nîşanên we bisekine. Di qonaxên paşîn ên PV-yê de, dibe ku hûn kêmxwînî û mezinbûna sipilê bibînin. Dibe ku dermanên wekî van ji we re werin dayîn:

• Dermanên êşbirr.
• Veguhestina xwînê.
• Terapiya tîrêjê ya dozaja kêm bo sipleyê.

Jiyana kesekî bi Polycythemia Vera (PV) re çiqas e?

Lêkolînên dawî nîşan didin ku temenê jiyanê piştî teşhîsa Polycythemia Vera (PV) bi navînî 20 sal e. Temenê navînî yê mirinê bi navînî 77 sal e. Sedema sereke ya mirinê tevliheviyên ji xwînmijê ne (bi qasî 33%). Sedema duyemîn a sereke penceşêr e (bi qasî 15%).

"Ji van îstatîstîkan netirsin. Ev nirxên normal in. Ger hûn dermankirina rast bistînin û şêwaza jiyanê biguherînin, hûn dikarin demek dirêj saxlem bimînin."

Ez çawa dikarim xwe kontrol bikim û nîşanên nexweşiya xwe kontrol bikim?

Eger hûn bi Polycythemia Vera (PV) re dijîn, girîng e ku hûn bi bijîşkê xwe re di têkiliyek birêkûpêk de bimînin. Ev ê alîkariya bijîşkê we bike ku çavdêriya pêşveçûna rewşa we bike. Her weha hûn dikarin ji bijîşkê xwe re bibêjin ka hûn çawa bersiva dermankirinê didin û gelo hûn bandorên alî dikişînin. Hûn dikarin demek dirêj bêyî nîşanên giran bijîn.

Ji bilî test û dermankirina birêkûpêk, bijîşkê we dê hin guhertinên şêwaza jiyanê yên hêsan jî pêşniyar bike ku dikarin bibin alîkar ku pêşî li xwînrijandin û tevliheviyên din bigirin. Mînakî:

• Werzîş. Heta werzîşek piçûk jî dikare bibe alîkar ku gera xwînê baştir bibe.
• Cixarekêşanê dûr bixin. Cixarekêşandin damarên xwînê teng dike.
• Ji jîngehên ku asta oksîjena wan kêm e dûr bisekinin. Bilindahiyên bilind dikarin bibin sedema kêmbûna asta oksîjena xwînê.
• Tansiyona xwîna xwe kontrol bikin. Parastina giraniya saxlem dê di vê yekê de bibe alîkar.

Her çend Polycythemia Vera (PV) cureyekî penceşêrê be jî, gelek kes piştî teşhîsa nexweşiyê bi dehan salan baş dijîn. Ev penceşêr ji ber ku şane bêkontrol têne hilberandin çêdibe. Lêbelê, demek dirêj digire heta ku hilberîna bêkontrol a xirokên sor ên xwînê dest pê bike bandorê li we bike. Tewra ku hûn bikin jî, hûn dikarin rewşê ji bo demek dirêj bi rakirina hin xwîna xwe ya zêde birêve bibin.

Metirsiya herî mezin a ji Polycythemia Vera (PV) ne penceşêr bi xwe ye, lê metirsiya xwînmijandinê ye. Ger hûn bi PV re dijîn, pê ewle bin ku bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe. Û ji bîr nekin ku hûn bi "tiştên piçûk" - ango, adetên jiyana tendurist - li xwe miqate bin. Ev dibin alîkar ku tenduristiya giştî ya pergala weya dil û damaran were parastin, ku dibe ku ji her dermankirina bijîşkî ya ji bo Polycythemia Vera girîngtir be.

Peyama ku em dixwazin ji vê çîrokê bigirin çi ye?

Başe, me gelek li ser Polycythemia Vera (PV) axivî. Li vir çend tiştên herî girîng hene ku divê werin bîranîn:

• PV nexweşiyeke xwînê ye ku tê de laş pir zêde xirokên sor ên xwînê çêdike û bi awayekî anormal mezin dibe. Ew girêdayî komeke penceşêrê ye ku jê re `neoplazmaya mîyeloproliferatîf (MPN)` tê gotin.
• Xetera sereke ji qalindbûna xwînê û melûlbûna xwînê tê, ku dikare bibe sedema rewşên cidî yên wekî krîza dil û felcê.
• Dibe ku nîşaneyên nexweşiyê xurîna çerm (bi taybetî piştî serşuştinê), bêhalî, serêş û gêjbûn bin.
• Her çend bi temamî neyê dermankirin jî, bi dermankirina rast, guhertinên şêwaza jiyanê û dermanan dikare baş were birêvebirin. Flebotomî (xwînrijandin) û aspîrîna dozaja kêm dermankirinên sereke ne.
• Mutasyona gena `JAK2` gelek caran sedema vê yekê ye.
• Heger yek ji van nîşanan li ba we hebe, ji bo şîretê biçin cem bijîşk. Tesbîtkirina zû şansê we yê dûrketina ji tevliheviyan û jiyaneke saxlem zêde dike.

Netirsin, lê sivik jî negirin. Li tenduristiya xwe miqate bin. Bi rêkûpêk bi bijîşkê xwe re bipeyivin, di wextê xwe de test û dermankirinên pêwîst bistînin. Wê demê hûn dikarin bi vê rewşê re jî saxlem bimînin!

` Polîsetemia Vera, Xirokên Sor ên Xwînê, Grîpên Xwînê, MPN, JAK2, Flebotomî, Penceşêr`