Gelo qet ji nişkê ve êşeke giran a zikê te çêbûye ku te nikarîbû xeyal bikî? An jî dema ku tu derdikevî ber tavê, êşeke bêhnfireh wekî şewq û şewatê dikişînî? Li pişt van tiştan, dibe ku nexweşiyeke kêmdîtî ya bi navê 'Porfîrî' hebe, ku gelek kesan li welatê me qet nebihîstine. Dibe ku nav hinekî ecêb xuya bike, lê ev rewşek e ku ji ber pêvajoyeke kîmyewî di laşê me de çêdibe ku xelet diçe. Ji ber vê yekê em bi hêsanî li ser vê yekê biaxivin, mîna ku em ji hevalekî xwe re bibêjin.
Bi kurtasî, Porfîrî çi ye?
Ji bo fêmkirina vê yekê, em pêşî li xwîna xwe binêrin. Xwîna me rengê wê sor e û oksîjenê di tevahiya laş de hildigire ji ber ku madeyek taybetî ya bi navê 'heme' tê de heye. Hilberîna vê 'heme' di laşê me de mîna karê kargehek mezin e. Ew pêvajoyek tevlihev e ku di heşt (8) gavan de pêk tê.
Xeyal bike ku xwarinekê çêdikî. Divê tu gav bi gav, di astên cuda de tiştên cuda lê zêde bikî. Bi heman awayî, proteînên taybet hene ku jê re enzîm tê gotin da ku di her gavê çêkirina vê 'hemê' de bibin alîkar. Ji bo her gavê enzîmek cuda heye.
Porfîrî çêdibe dema ku yek ji van heşt gavan têk diçe, û enzîma berpirsiyarê wê bi rêkûpêk naxebite. Ev tê vê wateyê ku kîmyewiyên bi navê porfîrîn û pêşengên porfîrîn, ku di dema pêvajoya çêkirina hemê de têne hilberandin, ji laş nayên derxistin û di şûna wê de dest bi kombûnê di nav şaneyan de dikin. Ew mîna wê yekê ye ku dema makîneyek li ser xeta hilberîna kargehekê xera dibe, kelûpel kom dibin. Kombûna van kîmyewiyan di laş de sedema nîşanên cûrbecûr e.
Di piraniya rewşan de, sedema van kêmasiyên enzîman mutasyoneke genetîkî ye ku di malbatan de heye. Ev tê vê wateyê ku îhtîmalek heye ku ev rewş di malbatan de jî derbas bibe. Lê xem nekin, bijîşkên jêhatî dikarin di teşhîskirina rewşê, birêvebirina nîşanan û kêmkirina bandora wê li ser jiyana we de bibin alîkar.
Cureyên sereke yên porfîryayê çi ne?
Nêzîkî 8 cureyên sereke yên porfîriyê hene. Lê ew hemî dikarin li gorî nîşanên xwe bibin du komên sereke. Ev pir hêsan e ku meriv bi bîr bîne.
| Koma Sereke | Ravekirina hêsan |
|---|---|
| Porfîriyên Akût | Di vê cureyê nexweşiyê de, êrîşên ji nişka ve û giran ên nîşanan hene. Nîşaneya sereke êşa giran a zik e. Her wiha dikare bibe sedema pirsgirêkan bi pergala demarî re. |
| Porfîriyên Çerm | Wekî ku ji navê wê jî diyar e, ew bi giranî bandorê li çerm dike. Dema ku dikeve ber tîrêjên rojê, çerm aciz dibe, êşê dikişîne û werimî dibe. |
Niha em li bintîpên van her du kategoriyan binêrin.
Cureyên Porfîriyên Akût
Ev ew celeb in ku dibin sedema "êrîşên" ji nişka ve.
- Porfîriya Demkî ya Akût (AIP): Ev ji cureyên akût ên herî gelemper e. Êşa giran a zikê çêdike, lê pirsgirêkên çerm çênake.
- Koproporfîriya Mîratî (HCP): Ev dikare bibe sedema êşa zik û birûskên li ser çerm dema ku di bin tavê de dimîne.
- Porfîriya Variegate (VP): Ev dikare hem bibe sedema êşa zik û hem jî birînên çerm.
- Porfîriya Kêmasiya ALAD: Ev pir, pir kêm e. Nîşane bi gelemperî di zarokatiyê de xuya dibin.
Cureyên Porfîriya Çerm
Ev ew celebên ku bandorê li çerm dikin in. Ev jî dibin du kategoriyan: yên ku dibin sedema bilbilan û yên ku bêyî bilbilan dibin sedema êşê.
Porfîriya çerm a bi pelik:
- Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Ev cureya porfîriya herî gelemperî ye, û bi gelemperî di mezinbûnê de çêdibe.
- Porfîriya Erîtropoyetîk a Jidayikbûnê (CEP): Ev rewşek pir kêm û giran e. Nîşaneyên nexweşiyê ji dema jidayikbûnê ve hene.
Porfîriya çerm a ne-vezîkuler:
- Protoporfîriya Erîtropoyetîk (EPP) û Porfîriya X-girêdayî (XLP): Di van her du cureyan de, li şûna çêbûna pelikan, çerm dema ku dikeve ber tavê pir bi êş dibe, iltîhab dibe, werimî dibe û sor dibe.
Nîşaneyên vê nexweşiyê çi ne?
Nîşaneyên nexweşiyê li gorî cureyê porfîriya we pir diguherin. Hin kes nîşanên nexweşiyê pir sivik dikin, hinên din jî dibe ku nîşanên wan giran bin ku dikarin jiyanê tehdît bikin. Dibe ku hin kes genê hebin lê qet ti nîşanekan nejîn.
Ji bo têgihîştina hêsantir, em van taybetmendiyan li gorî kategoriyan dabeş bikin.
| Kategoriya nîşanan | Taybetmendiyên dîtbar |
|---|---|
| Di dema êrîşa porfîriya akût de | |
| Sîstema hezmê | Êşa zikê ya bêtehemul, ji nişka ve û giran , vereşîn û dilxelandin, qebizbûn. |
| Sîstema demarî û derûnî | Êşa di dest, ling, sing, pişt, fikar, bêxewî, tevliheviya derûnî, halûsînasyon, bêhestîbûna lingan (paresteziya) , qelsiya masûlkeyan an felcbûn (ku dikare bandorê li masûlkeyên nefesê jî bike), û krîz. |
| Dil û tansiyona xwînê | Zêdebûna rêjeya lêdana dil (takîkardî) , tansiyona bilind. |
| Taybetmendiyên din | Mîz tarî dibe (sor an qehweyî). |
| Di Porfîriyên Çerm de | |
| Cûreyên ne-pişk (EPP/XLP) | Dema ku çerm dikeve ber tîrêjên rojê (heta ji pencereyê jî), çerm bêhest, xurîn, werimandin û êşê dikişîne . Ev êş du-sê rojan dom dike. |
| Cureyên pelikan (PCT/CEP) | Belavokên li deverên ku ji tîrêjên rojê tên (bi taybetî pişta destan)Peydabûna birînan, şikestin û çêbûna wan, guhertina rengê çerm, qalindbûna çerm, çirandina çerm bi her tiştê herî biçûk jî , û mezinbûna zêde ya folîkulên mûyên rû. |
"Êrîşa" porfîriya akût dikare di navbera 3-7 rojan de bidome, û heke neyê dermankirin, dikare bi hefteyan an jî bi mehan bidome.
Sedem û tetikên porfîryayê çi ne?
Wekî ku me berê jî behs kir, sedema sereke ya vê yekê mutasyoneke genetîkî ye. Lê ya girîng li vir ev e ku ne her kesê ku xwediyê vê genê ye dê nîşanan nîşan bide. Gelek kes bêyî pirsgirêk wekî hilgirên vê genê dijîn.
Ji bo ku "êrîşek" bi nîşanên porfîriya akût çêbibe, "tetikek" diyarkirî hewce ye. Ev tetik dibin sedema ku laş bêtir "heme" hewce bike, ku dûv re dibe sedema qelsiya di wê pêvajoyê de xuya bibe, û kîmyewiyên zirardar di laş de kom bibin.
Li vir çend ji tetikên sereke hene:
- Zêdebûna asta hormonên jinan: Bi taybetî di hin demên diyarkirî yên çerxa mehane ya jinan de.
- Hin derman: Bo nimûne, hin dermanên êşbir, anestezîk, û hebên kontrolkirina zayînê.
- Vexwarina alkolê ya zêde.
- Cixarekêşandin.
- Sînordarkirina wergirtina xwarinê: Rojîgirtin an jî xwarina parêzek pir kêm-karbohîdrat.
Porphyria Cutanea Tarda (PCT) cureyek hinekî cuda ye. Ew dikare ji ber faktorên derveyî yên ji bilî genetîkê çêbibe. Bo nimûne, ev rewş dikare ji ber tiştên wekî hesinê zêde di laş de (hemokromatoz), enfeksiyona Hepatît C an HIV, û vexwarina zêde ya alkolê çêbibe.
Doktor çawa vê yekê dibîne?
Dema ku hûn nîşanên xwe ji bijîşkê xwe re bibêjin, ew ê we muayene bike û bipirse ka gelo kesek di malbata we de nîşanên wekhev dîtine. Ji ber ku porfîrî nexweşiyeke kêm e, carinan dibe ku demek dirêj bigire ku bi rastî were teşhîskirin.
Bi piranî, testên laboratîf ji bo piştrastkirina teşhîsê têne kirin.
- Testên mîzê: Di dema "êrîşa porfîriya akût" de, asta kîmyewiyên bi navê ALA û PBG di mîzê de pir zêde ye. Ev testa sereke ye ji bo teşhîskirina nexweşiyê.
- Testên xwînê
- Testên feqê
Ev test dikarin bibin alîkar ku hûn tam diyar bikin ka kîjan celeb porfîriya we heye. Dûv re, heke pêwîst be, testa genetîkî dikare were kirin.Bi vê yekê, em dikarin piştrast bikin ku çi guhertina genetîkî bûye sedema vê yekê.
Çawa tê dermankirin?
Vebijarkên dermankirinê li gorî celebê porfîriya we û giraniya nîşanên we diguherin. Doktorê we dê planeke dermankirinê ya guncaw ji bo we pêş bixe.
Dermankirina Porfîriyên Akût
Heger "krîzek" we çêbibe, bi gelemperî divê hûn li nexweşxaneyê bin û werin dermankirin .
- Dermanek bi navê 'Hemin' bi rêya damaran tê dayîn da ku asta kîmyewiyên zirardar (ALA û PBG) yên ku di laş de kom bûne kêm bike.
- Dermanên din têne dayîn da ku nîşaneyên wekî êşa giran, vereşîn û krîz kontrol bikin.
- Ji bo rastkirina kêmbûna avê û asta xwêyê di laş de, şilavên şor (IV) tên dayîn.
- Ji bo pêşîgirtina li dubarebûna "êrîşê", dibe ku derzîkirina mehane ya vakslêdana Givosiran were pêşniyar kirin.
- Ya herî girîng ew e ku em ji wan tetikên ku me berê qala wan kir dûr bisekinin.
Dermankirina Porfîriya Çerm
Di van cureyan de, dermankirina herî girîng û ya yekem parastina çerm e.
Parastina ji rojê pir girîng e. Krema rojê ya sade dibe ku têrê neke. Ya herî baş ew e ku hûn bi qasî ku pêkan e ji rojê dûr bisekinin. Ger hûn derkevin derve, divê hûn cil û bergên dirêj û şapikan baş bi xwe veşêrin.
Wekî din, li gorî celebê dermankirinên din jî hene:
- Ji bo EPP/XLP: Împlantek piçûk heye ku jê re 'Afamelanotide' tê gotin û di bin çerm de tê danîn. Dermanê ku ji vê tê derxistin, dibe alîkar ku êşa ku dema hûn di bin tavê de dimînin kêm bibe.
- Ji bo PCT:
- Flebotomî: Ji bo rakirina hesinê zêde ji laş, di demên diyarkirî de mîqdarek piçûk xwîn tê girtin.
- Hîdroksîklorokîn: Ev derman, ku bi dozên kêm tê bikar anîn, alîkariya laş dike ku porfîrînên ku di laş de bi rêya mîzê kom bûne ji holê rake.
- Ji bo CEP: Parastina hişk ji rojê pir girîng e. Ger kêmxwînî giran be, dibe ku veguhestina xwînê pêwîst be. Tenê rêya dermankirina bi tevahî ya vê nexweşiyê neqla mêjiyê hestî ye.
Çawa bi vê rewşê re bijîn?
Dema ku porfîriya li te were teşhîskirin, jiyana te hinekî diguhere. Kontrolên birêkûpêk li cem bijîşkê te dê bibin beşek ji jiyana te. Ev girîng e ji bo şopandina rewşê û dîtina ka gelo tevlihevî çêdibin.
Jiyana bi nexweşiyeke nadir wek vê dikare ji hêla hestyarî ve pir zêde be. Carinan dibe ku hûn meraq bikin ka çima ev yek bi tena serê xwe bi we re diqewime. Bi bijîşk, malbata xwe, an hevalekî pêbawer re li ser hestên xwe biaxivin. Tevlîbûna komeke piştgiriyê ji bo kesên bi vê nexweşiyê re jî dikare alîkariyek mezin be. Ji bîr mekin ku hûn ne bi tenê ne.
Peyama Birinê Malê
- Porfîrî nexweşiyeke nadir e, pir caran mîratî ye ku bandorê li hilberîna hemê ya laş dike.
- Du cureyên sereke hene: akût, ku dibe sedema êşa zik a ji nişka ve û giran, û çerm, ku dibe sedema hesasiyeta çerm li hember tîrêjên rojê.
- Testên mîz, xwîn û feqiyê ji bo tespîtkirinê girîng in.
- Rêbazên dermankirinê li gorî celebê nexweşiyê diguherin. Di formên akût de, dûrketina ji 'tetikan' pir girîng e, û di formên çerm de, parastina xwe ji tîrêjên rojê pir girîng e.
- Eger hûn an kesekî/ê ku hûn nas dikin van nîşanan dikişîne (bi taybetî êşa zikê ya giran a bê sedem an jî pirsgirêkên çerm ên dema ku hûn dikevin ber tavê), ji kerema xwe ji bo şîretê di zûtirîn dem de biçin cem bijîşk.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment