Tu her tim nexweş î? Dibe ku ji ber kêmasiya parastina seretayî be!

Gelo tu an kesek ji malbata te pir caran nexweş dikevin? Carinan serma an grîp digirî, lê demek dirêj digire ku baş bibî? An jî heman nexweşiyê dîsa û dîsa digirî? Carinan sedema vê yekê dikare qelsiya pergala parastinê ya laşê me be, ku li dijî nexweşiyan şer dike. Îro em ê li ser rewşek wisa biaxivin, ku ew jî kêmasiya parastinê ya seretayî ye, an jî wekî ku bi îngilîzî tê gotin `(Primary Immunodeficiency)`.

kêmasiya parastinê ya seretayî çi ye?

Bi kurtasî, kêmasiya parastina seretayî komek ji zêdetirî 400 rewşên cûda ye ku tê de pergala me ya parastinê bi rêkûpêk kar nake . Bi vî rengî bifikirin: laşê me mîna kelehekê ye. Leşker hene ku vê kelehê biparêzin. Ew leşker pergala me ya parastinê ne. Ji ber vê yekê, heke ev leşker qels bin, an jî heke ew bi rêkûpêk kar nekin, dijminên derve, ango mîkrobên vegirtî (bakterî, vîrus, hwd.), dikarin bi hêsanî bikevin laş û bibin sedema nexweşiyan.

Çend navên din ji bo vê rewşê têne bikar anîn:

• Nexweşiya kêmasiya parastina bingehîn.
• Nexweşiya kêmasiya parastinê ya seretayî (PIDD).
• Xeletiyên Jidayîkbûnê yên Parastinê (IEI).

Ev rewş pir caran ji ber guhertinên di genên me de çêdibin, ku jê re "mutasyonên genetîkî" tê gotin. Ev rewş bi gelemperî ji nifşekî bo nifşekî din têne veguhestin, ango ew mîras in . Lê carinan kesek dikare bêyî dîroka malbatê bi tevahî vê rewşê pêş bixe. Doktor bi pêşîlêgirtin û kontrolkirina enfeksiyonan, û bi guhertina beşên pergala parastinê yên ku kêmas in, wê derman dikin.

Nimûneyên kêmasiya parastina ji îmmunodemîk a seretayî çi ne?

Wekî ku min berê jî behs kir, zêdetirî 400 cureyên kêmasiya parastina ji parêzê ya seretayî hene. Her cureyek cuda ye, û giraniya wan diguhere . Ji ber vê yekê temenê ku ev rewş tê de xuya dibin dikare diguhere. Hin cure di cih de, di pitikbûnê de, pirsgirêkan çêdikin. Ji ber vê yekê ew dikarin zû werin tespît kirin. Lê cureyên din hene ku ew qas giran nînin. Ji ber vê yekê, dibe ku hûn heta ku hûn mezin nebin nizanibin ku ev rewş li cem we heye.

Li vir çend mînakên vê rewşê hene:

• Kêmasiya Bergiriya Guherbar a Hevpar (CVID)
• Ataksiya-telangiektasiya
• Nexweşiya Granulomatoz a Kronîk (CGD)
• Sendroma DiGeorge
• Lîmfohîstîosîta hemofagosîtîk `(Lîmfohîstîosîta hemofagosîtîk)`
• kêmasiya bijartî ya IgA
• Agammaglobulinemiya bi X-girêdayî

Niha, bi van navan tevlihev nebin. Ev tenê termên bijîşkî ne. Ya herî girîng ew e ku heke gumanên we hebin ka hûn vê nexweşiyê dibînin, şîreta bijîşkî bigirin.

Nîşaneyên kêmasiya parastina ji ...

Ji bo gelek kesan, nîşana yekem a kêmasiya parastina ji parêzê ya seretayî enfeksiyonên dubare, domdar, an neasayî ne ku dermankirina wan dijwar e . Ev enfeksiyon dikarin pir cidî bin , an jî dibe ku endamên din ên malbatê jî pirsgirêkên wekhev hebin.

Nîşaneyên din ên ku dikarin werin dîtin ev in:

• Ji bo dermankirina enfeksiyonê divê mirov gelek caran antîbiyotîkê bikar bîne.
• Pirsgirêkên ku piştî wergirtina vakslêdana zindî derdikevin.
• Mezinbûna sipilê (Sipil organek e ku li aliyê çepê yê jorîn ê zikê me ye û alîkariya pergala parastinê dike).
• Girêkên lenfê yên werimî (ewên ku di destan de wek girêk têne hîskirin).
• Kêmbûna giraniyê an têkçûna mezinbûnê (bi taybetî li zarokên piçûk).
• Pirsgirêkên pir caran ên digestive yên wekî îshal.
• Nexweşiyên otoîmmûn ( rewşên ku pergala parastinê ya laşê me êrîşî şaneyên me dike).

Bifikirin, zarokê we mehê carek an du caran ta û kuxikê dikişîne û divê antîbiyotîk jê re bên dayîn. An jî, bi berdewamî li ser çermê wî pizrik û birûskên giran çêdibin, ku demek dirêj digire heta baş bibin. Ger ev tişt her diqewimin, divê hûn li ser vê yekê fikar bikin.

Çi dibe sedema vê yekê?

Wekî ku min berê jî behs kir, kêmasiya îmmûnîdiya seretayî ji ber mutasyonên genetîkî çêdibe ku bandorê li hin beşên pergala me ya parastinê dikin, wek şane û proteînan . Ev mutasyonên genetîkî dikarin bibin sedema ku hin beşên pergala me ya parastinê:

• Dibe ku ji normalê kêmtir çalak be.
• Dibe ku xelet be .
• Dibe ku ew bi tevahî jî winda bibe .

Di navbera %50 û %60ê van rewşan de ji ber kêmasiyên di hucreyên bi navê lîmfosîtên B (hucreyên B) de çêdibin. Ev hucreyên B cureyekî taybetî yê hucreyan di pergala me ya parastinê de ne. Ew in ku antîkoran çêdikin, proteînên taybetî ku dibin alîkar ku nexweşîyên wekî bakterî û vîrusan dikevin laşê me ji holê rakin. Ji ber vê yekê xeyal bikin, heke ev hucreyên B bi rêkûpêk nexebitin, heke ew antîkoran çênekin, laşên me ji nexweşiyan re bêtir hesas in, rast?

Kî di xetereya mezintir a pêşxistina vê rewşê de ye?

Her kes dikare bi PIDD-ê bikeve. Lê heke kesek di malbata we ya biyolojîk de bi wê re be, îhtîmala ku hûn jî bi wê re bibin mezintir e . Piraniya caran, ev kêmasiyên parastinê yên seretayî berî 20 saliya xwe xuya dibin. Her wiha, ji bo mêran jîHer wiha tê gotin ku ev rewş gelemperî ye.

Ev dikare bibe sedema çi tevliheviyan?

kêmasiya parastina ji parêzê ya seretayî dikare metirsiya tevliheviyan di jiyanê de zêde bike . Ev dikare nexweşiyên otoîmmûn an hin cureyên penceşêrê jî di nav xwe de bigire. Ger neyê dermankirin, PIDD dikare bibe sedema enfeksiyonên neasayî giran .

Doktor vê yekê çawa teşhîs dikin?

Doktorê we dê bi nirxandina dîroka bijîşkî ya kesane û malbatî, muayeneyek fîzîkî, û çend testên laboratîfê diyar bike ka PIDD li we heye an na.

Ji bo piştrastkirina teşhîsê, doktor dikare ceribandinên weha ferman bike:

• Testên xwînê: Ev dikarin anormaliyên taybetî di pergala parastinê de tespît bikin (mînak, asta antîkorên kêm an jî jimara hucreyên parastinê yên kêm).
• Testên genetîkî: Ji bo tespîtkirina kêmasiyên di genan de, an jî mutasyonan.
• Sîtometriya herikînê: Ev rêbazek e ji bo lêkolîna nimûneyên şaneyên pergala parastinê bi karanîna tîrêjên lazer ên taybetî.

Herwiha, li hin welatan, wek Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê, hema hema li ser her nûbûyî ceribandina pitikan tê kirin da ku cureyek ji kêmasiya parastina kêmasiya giran a hevbeş (SCID) were kontrol kirin. Ev yek dihêle ku pitikên bi vê rewşa giran zû werin naskirin û dermankirin.

Ji bo vê yekê çi dermankirin hene?

Eger teşhîsa kêmasiya parastina ji îmmunodemîk a seretayî li te were kirin, armancên sereke yên dermankirinê ew in ku enfeksiyonên heyî kontrol bikin û pêşî li enfeksiyonên pêşerojê bigirin. Dermankirina rastîn a ku tu distînî dê bi celebê enfeksiyonê ku te heye û celebê PIDD ve girêdayî be.

Doktorê we dikare dermanên wekî:

• Antîbiyotîk: Ji bo pêşîgirtina an dermankirina enfeksiyonên bakteriyan.
• Dermanên dijî-vîrus: Ji bo başbûna ji enfeksiyonên ku ji ber vîrusan çêdibin dibin alîkar.
• Globulîna îmûnî: Ev dikarin bi rêya damarî (IV) an jî bi rêya binçerm werin dayîn. Ew bi guhertina hin beşên pergala îmûnî yên winda (wek antîkorên ku pir kêm in) dixebitin.

Carinan, ji bo kontrolkirina tevliheviyên ji ber enfeksiyonê çêdibin, dibe ku emeliyat pêwîst be. Mînakî, heke absesek (kombûna pusê di hundirê organê de) hebe, ew dikare bi emeliyatê were derxistin da ku pus were valakirin. Ev dikare bibe alîkar ku êş kêm bibe û başbûn bileztir bibe.

Di rewşên girantir de, doktor dikare veguheztina hucreyên stem bike.Dikare were pêşniyarkirin. Ev tê wateya guhertina şaneyên pergala parastinê yên xelet an jî windabûyî bi şaneyên nû. Di vê rewşê de, şaneyên bineretî (ku dikarin bibin celebên din ên şaneyan) ên ji donorek têne girtin, têne derzîkirin nav laşê we. Bi demê re, ev şaneyên bineretî dibin şaneyên pergala parastinê yên normal.

Terapiya genetîkî ji bo hin celebên PIDD-ê jî bûye vebijarkek dermankirinê ya serketî.

Ma dikare pêşî li kêmbûna parastina ji kêmasiya parastina ji îmmunodeficiency ya seretayî were girtin?

Ji ber ku piraniya PIDD-an ji ber mutasyonên genetîkî çêdibin, bi rastî rêyek tune ku meriv wan asteng bike. Lêbelê, heke kesek di malbata we de kêmasiya parastina ji îmmunolojîk a seretayî hebe, dibe ku hûn bixwazin şêwirmendiya genetîkî bifikirin. Ev dikare bêtir agahdarî û rêberiyê bide we.

Pêşeroj dê ji bo kesên bi vê nexweşiyê re çi bigire? (Pêşbînî)

Bi dermankirina guncaw, piraniya kesên bi PIDD dikarin jiyaneke saxlem bijîn. Di hin rewşan de, dibe ku hûn hewce bikin ku heta dawiya jiyana xwe dermanan bikar bînin. Her wiha divê hûn hemû hewla xwe bidin da ku ji enfeksiyonan dûr bikevin . Li vir çend serişte hene ku ji we re bibin alîkar:

• Ji xwe re bike adet ku destên xwe baş bişo — destên xwe bi sabûn û avê baş bişo. Berî û piştî xwarinê, piştî bikaranîna destavê, piştî destdayîna heywanan û piştî destdayîna tiştekî qirêj, destên xwe bişo.
• Ji cihên qerebalix û kesên nexweş dûr bisekinin .
• Talîmatên bijîşkê xwe yên derbarê vakslêdanê de bi tevahî bişopînin.
• Têra xwe bêhna xwe vedin.
• Planeke parêz û werzîşê ya tendurist bişopînin ku li gorî we be.

Eger kêmasiya parastina ji îmmunodemîk a seretayî li cem min hebe, an jî guman bikim ku min heye, divê ez kengî biçim cem bijîşk?

Eger enfeksiyonek we hebe ku derbas nabe, bi awayekî neasayî giran e, an jî her carê vedigere, ji bo kontrolkirina PIDD-ê biçin cem bijîşk. Ger PIDD-ya we berê hebe, ger ta an jî nîşanên enfeksiyonê li cem we hebin, tavilê ji bijîşkê xwe re bêjin . Ev ji bo pêşîgirtina li tevliheviyan girîng e.

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Eger gumanên te li ser vê rewşê hebin, an jî eger tu bibînî ku ev nexweşî li cem te heye, tu dikarî ji bijîşkê xwe pirsên wekî van bipirsî:

• Çi cureyê kêmasiya parastina ji îmmunodemîk a seretayî li cem min heye?
• Ma ev dikare ji zarokên min re mîras were dayîn?
• Hûn çi cure dermankirinê pêşniyar dikin?
• Bandorên alî yên gengaz ên dermankirinê çi ne? Divê ez çawa li hember wan xema xwe bixwim?
• Ji ber vê rewşê çi komplîkasyon dikarin çêbibin?

Jiyana bi nexweşiyên ku bi kêmasiya parastina ji îmmunodemîk a seretayî ve girêdayî ne dikare dijwar be. Infeksiyonên dubare, domdar û yên ku dermankirina wan dijwar e dikarin bi rastî jî lawazker bin, û her weha dikarin bandorek mezin li ser tenduristiya we ya derûnî bikin.

>

Lê ne hewce ye ku hûn bi tena serê xwe di vê rêwîtiyê re derbas bibin. Ji bijîşkê xwe bipirsin ku alîkariya we bike ku hûn komek piştgiriyê bibînin ku hûn dikarin bi kesên din ên ku ezmûnên wekhev derbas kirine re biaxivin û ramanan parve bikin. Ev dikare bibe çavkaniyek mezin a hêzê.

Di dawiyê de, vê yekê ji bîr mekin (Peyama Ji Bo Malê)

Başe, ji ber vê yekê, li vir çend tişt hene ku divê hûn bi kurtasî li ser kêmasiya parastinê ya seretayî ya ku me îro li ser axivî, ji bîr nekin:

• Ev nexweşiyeke ku ji ber qelsiya pergala me ya parastinê çêdibe, ku pir caran li ser bingeha sedemên genetîkî ye.
• Yek ji nîşanên sereke enfeksiyonên giran û dubare ne ku demek dirêj digirin da baş bibin .
• Gelek cureyên vê nexweşiyê hene, ji ber vê yekê nîşan û giraniya wê dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin.
• Pir girîng e ku di wextê xwe de teşhîs bikin û dermankirina rast bistînin .
• Bi dermankirinê, enfeksiyon dikare were kontrol kirin û gelek kes dikarin jiyanek normal bijîn .
• Pêdivî ye ku hûn gavên ji bo parastina xwe ji enfeksiyonan bavêjin.

Eger hûn an kesekî/ê ku hûn nas dikin yek ji van nîşanan hebe, dudilî nebin ku şîreta bijîşkî bigirin. Çiqas zûtir teşhîs were danîn, îhtîmala serkeftina dermankirinê jî zêdetir dibe. Saxlemî ji bo her kesî!

` Kêmasiya Îmûnî ya Seretayî, Sîstema Îmûnî, Înfeksiyon, Mutasyonên Genetîkî, PIDD, Dermankirin, Nîşane