Nexweşiya Prion çi ye? Werin em tam bibînin ka ew çi ye!

Te qet navê vê 'Nexweşiya Prion' bihîstiye? Dibe ku ev nav ji bo te hinekî nû be. Sedem ew e ku ev komek nexweşiyan e ku li cîhanê pir kêm in. Lêbelê, pir girîng e ku meriv ji vê nexweşiyê haydar be, ji ber ku ew rasterast bandorê li mejiyê me dike û nîşanan pir zû giran dibin. Ew dikare hem di mirovan de hem jî di heywanan de çêbibe.

Nexweşiya Prion çi ye?

Bi kurtasî, nexweşiyên prion komek nexweşiyan in ku ji ber proteînek normal di mejiyê me de çêdibin ku bi awayekî anormal diguhere û dibe proteînên zirardar ên bi navê "prion". Xeyal bikin ku şaneyek baş di laşê me de ji nişkê ve vediguhere şaneyek xirab û mutasyonkirî.

Dema ku ev proteînên prionên anormal di mêjî de kom dibin, ew dest bi zirara şaneyên mêjî dikin. Bi rastî, ev nexweşiyeke dejeneratîf a demaran e. Bi demê re, ev zirar dikare bibe sedema kêmbûna hêdî hêdî ya fonksiyona mêjî, ku dibe sedema rewşên wekî demansê . Ev tê vê wateyê ku hûn bîra xwe winda dikin, di fikirînê de zehmetî dikişînin, û hûn nekarin karê xwe bikin. Tiştê herî xeternak di derbarê vê nexweşiyê de ev e ku ev nîşan ji nişkê ve dest pê dikin û pir zû pêşve diçin. Ev nexweşî li seranserê cîhanê bandorê li yek ji milyonek kesan dike. Ev tê vê wateyê ku ew pir kêm e.

Mixabin nexweşiyên Prionê nexweşiyên kujer in. Ev tê vê wateyê ku gava nexweşî pêş bikeve, dermankirina wê dijwar e. Doktor hewl didin ku nîşanan kontrol bikin û nexweş bi qasî ku pêkan rehet bikin. Ew di heman demê de alîkariya nexweş dikin ku bi bandora nexweşiyê li ser jiyana xwe, malbata xwe û kesên ku lênêrîna wan dikin re mijûl bibin.

Ev nexweşiyên prion çawa pêş dikevin?

Sê rêbazên sereke hene ku mirovek dikare nexweşiya prionê pêş bixe.

1. Bi mîratgirtina mutasyoneke genetîkî (ev nexweşiya prionê ya malbatî tê gotin).

2. Bi enfeksiyonê (ev nexweşiya prionê ya bidestxistî tê binavkirin).

3. Lêbelê, piraniya caran, ev nexweşî bêyî sedemek genetîkî an enfeksiyonek derveyî çêdibe. Lêkolîner û bijîşk vê yekê wekî 'nexweşiya prionê ya sporadîk' bi nav dikin.

Niha em hinekî bêtir bi hûrgilî li her yek ji van rêbazan binêrin.

Nexweşiyên Prion ên Sporadîk

Ev cureyê herî berbelav ê nexweşiya prionê ye. Li vir çi diqewime ev e ku, bêyî sedemek eşkere, proteînên normal ên di mêjî de ji nişkê ve vediguherin 'prionên' xirab ên ku behsa wan hat kirin. Sedema rastîn a ku ev diqewime hîn jî nayê zanîn.

Nexweşên sereke yên ku dikevin vê kategoriyê ev in:

• Nexweşiya Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Ev ji sedî 85ê nexweşiyên prionê yên sporadîk pêk tîne. Ew cureya herî gelemperî ye.
• Bêxewîya kujîner a sporadîkEv pir kêm e. Heta ji bêxewiya kujer a mîrasî jî kêmtir e.
• Prionopatiya guhêrbar a hesas a proteazê : Ev jî nexweşiyeke prionê ya sporadîk a pir kêm e.

Nexweşiyên Prion ên Malbatî

Ev cure nexweşiya prionê ji ber mutasyonek di genek bi navê `PRNP` di genên me de çêdibe. Nexweşî dikare çêbibe çi mutasyon ji dayikê be çi ji bav be (ev wekî `mîrata otozomal serdest` tê binavkirin). Zêdetirî 50 mutasyonên cûda di gena `PRNP` de hatine destnîşankirin, û her mutasyon dikare bibe sedema cureyên cûda yên nexweşiya prionê ya mîrasî.

Hin nexweşiyên ku dikevin vê kategoriyê:

• Nexweşiya Malbatî ya Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Sendroma Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) : Ev pir, pir kêm e. Li seranserê cîhanê, ji 100 milyon kesan yek heta deh kes çêdibe.
• Bêxewîya malbatî ya kujer : Ev ji sendroma GSS jî kêmtir e. Li çaraliyê cîhanê tenê 50 heta 70 malbat mutasyona genetîkî ya ku dibe sedema vê nexweşiyê hildigirin.
• Nexweşiyên din ên prionê yên ku ji ber mutasyonên di gena PRNP de çêdibin jî hatine ragihandin. Bo nimûne, 11 endamên malbateke Brîtanî nîşanên wekî îshal, neuropatiya otonom a hestiyar, krîz û demans pêş xistin. Ev rewş, ku jê re neuropatiya otonom tê gotin, bandorê li tiştên wekî tansiyona we, rêjeya lêdana dil, û bêhêziya rûvî û mîzê dike.

Nexweşiya Prionê ya Bidestxistî

Ev rêya herî kêm berbelav e ji bo girtina nexweşiyên prionê. Li vir, kesek dikare bi xwarina xwarinên ku bi prionan qirêj bûne (mînak, goştê ga bi 'nexweşiya ga dîn') an jî bi karanîna alavên bijîşkî yên qirêj (mînak, di dema emeliyatê de) nexweşiyê bigire.

• Kuru yekem rewşa vê cureyê nexweşiya dejeneratîf a mejî ye ku hatiye tespîtkirin û lêkolînkirin. Ew di nav gelê Fore yê Papua Gîneya Nû de hatiye dîtin. Bawer dibe ku bi rêya hin rêûresmên wan (wek xwarina goştê mirovan) belav bûye.

Bi xêra Xwedê, rêbazên paqijkirina hişk ên îroyîn ji bo alavên bijîşkî û baldariya li ser ewlehiya xwarinê belavbûna nexweşiyên prionê bi vî rengî pir kêm kiriye.

Nexweşiyên prionê yên herî xeternak çi ne?

Bi rastî, hemû nexweşiyên prionê kujer in . Ango, heke hûn bi nexweşiyê bikevin, hûn ê bê guman bimirin. Bi gelemperî, nexweş di nav çend mehan heta sê salan de piştî destpêkirina nîşanên nexweşiya prionê dimire.

Nîşaneyên nexweşiyên prion çi ne?

Nîşaneyên nexweşiya prionê dikarin li gorî celebê nexweşiya prionê û beşa mêjî ya ku bandor lê bûye cûda bibin. Lê bi gelemperî, mirovên bi nexweşiyên prionê di pergala xwe ya demarî de pirsgirêkan çêdikin ku hêdî hêdî xirabtir dibin.

Ev hin ji nîşanên herî gelemperî ne:

• Zehmetiya di meşê de, lerizîn (`Ataksî`)
• Zehmetiya axaftinê, tevlihevkirina peyvan (`Afazî`)
• Tevlihevî, şaşbûna oryantasyonê
• Bêxewî
• Windabûna bîranînê, zehmetiya fikirîn û biryardanê
• Tevgerên hêdî an hişkbûna masûlkeyan (`Nexweşiyên tevgera hîpokînetîk`)
• Lerizîn û lerizîna ji nişka ve (`Myoclonus`)
• Guhertinên kesayetiyê (mînak, acizbûn, acizbûn)
• Pirsgirêkên derûnî (mînak fikar, depresyon, û carinan jî halûsînasyonên dîtbarî)

Bifikire, kesekî pir nêzîkî te ji nişkê ve dest bi guhertinê dike. Ew tiştan ji bîr dike, ew nikare mîna berê biaxive, di meşê de zehmetiyê dikişîne. Dîtina van nîşanan çiqas xemgîn e?

Komplîkasyonên nexweşiyên prion çi ne?

Aloziyên nexweşiyên prionê dikarin bi hev ve girêdayî bin, û rê li ber komek aloziyan vekin ku ne tenê li ser nexweş, lê di heman demê de li ser malbat û hevalên ku lênêrîna wan dikin jî bandorek kûr bikin.

Ev tevlihevî dikarin di nav çend mehan an salek piştî destpêkirina nîşanan de çêbibin:

• Nekarîna kirina karê xwe bi xwe
• Dementia ( windabûna hema hema tevahî ya bîranînê)
• Nekarîna axaftinê (`Mutîzm`)
• Koma (ev qonaxa dawî ye)

Dema ku kesek nexweşiya prion hebe, ew zû dibe girêdayî yên din. Malbat û kesên din li wir in ku lênêrînê bikin û alîkariya wan bikin. Di heman demê de, temaşekirina ku hezkiriyên wan bîra xwe winda dikin, nikarin biaxivin, û guherîna kesayetiya wan ji bo lênêrînkaran stresek mezin e.

Çima ev nexweşiyên prion çêdibin?

Ev mijarek hinekî zanistî ye, lê ez ê bi awayekî hêsan bibêjim. Nexweşiyên Prionê dest pê dikin dema ku proteînek prionê ya normal di mejiyê me de (ku jê re `PrPc` tê gotin) vediguhere proteînek anormal û şaşpêçayî (ku jê re `PrPSc` tê gotin - ew prion e).

Ev prionên anormal (`PrPSc`) dest bi kombûnê, an girêdana bi proteînên prionên normal (`PrPc`) dikin, û wan vediguherînin prionên anormal. Ev mîna avêtina sêveke xirab e nav komek sêvên baş, û yên mayî jî dê xirab bibin. Bi demê re, ev proteînên prionên anormal zirarê didin an jî şaneyên demarî yên di mêjî de wêran dikin. Ew dem e ku hûn nekarin bi rêkûpêk bimeşin, bifikirin an biaxivin.

Nexweşiya prionê çawa tê teşhîskirin?

Doktor dikarin ji bo teşhîskirina nexweşiya prionê testên jêrîn bikar bînin:

• Testên xwînê û punksiyona lumbar : Kesên ku mutasyoneke genetîkî ya wan heye ku dibe sedema nexweşiyên prionê yên mîrasî, ji bo nîşaneyên nexweşî an zirarê di xwîna wan an jî şileya mejî-cerebrospinal (şileka ku mejî û stûna piştê dorpêç dike) de têne kontrolkirin.
• MRIya mêjî : Ev dikare wêneyên pir zelal ên mêjî bigire, ji ber vê yekê bijîşk dikarin li nîşanên nexweşiya prionê bigerin.
• Elektroensefalografî (EEG) : Ev çalakiya elektrîkî ya mêjî pîv dike.
• Ceribandina veguherîna bi lerzîna demrast (RT-QuIC) : Di vê testê de, patolog li prionan di şileya piştê de digerin. Ev testek nisbeten nû û rast e.

Ma dermanek ji bo nexweşiyên prion heye?

Mixabin, bijîşkan hîn dermanek ji bo nexweşiyên prion an dermankirinek ku dikare pêşveçûna nexweşiyê kontrol bike nedîtine. Nexweşiyên Prion nexweşiyên ku jiyanê tehdît dikin in . Piraniya mirovan di nav çend mehan an salan de piştî ku bi nexweşiya prionê têne teşhîskirin dimirin.

Dermankirin li ser lênêrîna palîyatîf disekine. Ev tê wateya kontrolkirina nîşanan û hêsankirina rehetiya nexweş û bê êş. Bo nimûne, bijîşk dikarin dermanan ji bo tiştên wekî van binivîsin:

• Dermanên dijî-qefilandinê an jî rihetkerên masûlkeyan ji bo mîyoklonisê.
• Opîoîd ji bo êşê.

Kesekî/ê bi nexweşiya prionê re xwedî pêşerojek çawa ye?

Niha, ji bo nexweşiyên prionê dermankirin an tedawiyek tune ye. Lêbelê, lêkolîner bi du awayan vê yekê lêkolîn dikin, ku dikare bibe sedema tespîtkirina zû ya nexweşiyê û dermankirinên pêşerojê.

Testa `RT-QuIC` a ku li jor hatiye gotin, alîkarî kiriye ku nexweşiya prionan berî ku zirara bêveger li mêjî çêbibe were tespîtkirin. Lêkolîner her wiha li ser prionan lêkolîn dikin da ku rêyan bibînin da ku çêbûna van proteînên anormal rawestînin û pêşî li proteînên normal bigirin ku bibin anormal.

Eger nexweşiya prionê li ba min hebe divê ez çi bikim?

Ji ber ku nexweşiya prionê pir zû pêşve diçe, dibe ku ji bo we zehmet be ku hûn karê xwe bikin. Ger ev nexweşî li we hebe, baş e ku hûn "rêwerzek pêşwext" temam bikin.

Rêwerzên pêşwext belgeyên yasayî ne. Mînak:

• Wesîyetnameyên Zindî : Heke nexweşiyeke we ya mirinê hebe wek nexweşiya prion, ev belge dikare diyar bike ka hûn dixwazin çi bi serê we de were (mînak, gelo hûn hin dermanan dixwazin an na).
• Wekaletnameya Mayînde ji bo lênêrîna tenduristiyê (DPA): Ev belge dikare navê kesên ku dê biryarên lênêrîna tenduristiya we bidin binivîse ger hûn êdî nikaribin ji bo xwe biaxivin.

Bi plansazkirina tiştên weha ji pêş de, hûn dikarin stresa ku hûn û malbata we paşê pê re rû bi rû bimînin kêm bikin.

Ger kesek di malbatê de nexweşiya prionê ya mîrasî hebe çi dibe?

Carinan, mirov mutasyonên genetîkî mîras digirin ku metirsiya wan a pêşketina nexweşiya prionê zêde dikin. Testên genetîkî dikarin diyar bikin ka we yek an çend mutasyonên genê hene ku dibin sedema nexweşiya prionê. Ev test dikarin metirsiya weya taybetî jî nîşan bidin.

Wergirtina testa genetîkî ji bo nexweşiyeke kujer biryareke şexsî ye. Hin kes naxwazin bizanin ka ew di xetereyê de ne an na. Ger hûn dixwazin testa genetîkî bistînin, ji bijîşk bipirsin ku sevkê bide we. Mînakî, li Dewletên Yekbûyî, ji bo vê yekê saziyên mîna "Navenda Çavdêriya Patolojiya Nexweşiya Prionê ya Neteweyî" hene. Li Srî Lankayê jî bijîşkên pispor hene ku dikarin di vê mijarê de şîretan bidin.

Hûn çawa lênêrîna endamek malbatê yê bi nexweşiya prionê dikin?

Nexweşiyeke weha dikare tevahiya jiyana we ya rojane serûbin bike. Her çend hûn bi şok û xemgîniya bihîstina ku hezkiriyê we nexweşiyeke mirinê heye re mijûl dibin jî, divê hûn plan bikin ka hûn ê çawa lênêrîna endamê malbata xwe bikin. Li vir çend pêşniyar hene:

• Planeke lênêrînê biafirînin : Li gorî rewşa we, dibe ku endamê malbata we li navendeke niştecihbûnê lênêrînê hewce bike, an jî dibe ku li malê lênêrînê hewce bike, bi bawerî bi malbat, heval û alîkarên tenduristiyê yên kesane ve girêdayî be. Dibe ku hezkiriyê we di karên rojane de, wek çûna destavê û xwarinê, hewceyê alîkariyê be.
• Ji bo lênêrîna nexweşên bêkar rêk bixin : Nexweşiya Prion nexweşiyeke kujer e ku dikare ji nişkê ve pêş bikeve û pir zû xirabtir bibe. Ger hûn ji bo lênêrîna nexweşên bêkar rêk bixin, hezkiriyên we dikarin dema ku hewce bikin wê werbigirin.
• Hawîrdorek aram biafirînin : Kesên bi nexweşiyên prionê pir caran ji bûyerên ji nişka ve (mînak, destdana kesekî, bihîstina dengekî bilind, li cihên qerebalix) hesas in. Dibe ku ew aciz bibin an jî hêrs bibin. Birêvebirina hawîrdora wan dikare ji wan re bibe alîkar ku aram û rihet bimînin.

Di demek wiha de, girîng e ku kesê lênêrînê dike li ser xwe jî bifikire. Hûn jî hewceyê bêhnvedan û piştgiriyê ne. Hewl nedin ku vê barê bi tena serê xwe hilgirin.

Kengî divê ez biçim cem bijîşk?

Nîşaneyên nexweşiyên prionê bi gelemperî pir zû xirabtir dibin. Ger hûn an kesek di malbata we de nexweşiya prionê hebe, divê hûn bi bijîşkên xwe re bixebitin da ku bandorên nexweşiyê birêve bibin.

Bi taybetî, heke nîşanên ku berê hatine behs kirin (wek windabûna bîranînê, zehmetiya meşê, zehmetiya axaftinê, guhertinên kesayetiyê) ji nişkê ve dest pê bikin û bi lez xirabtir bibin, tavilê şîreta bijîşkî bigerin.

Divê ez çi pirsan ji bijîşkê xwe bipirsim?

Dîtina ku hûn an kesek di malbata we de nexweşiya prion heye dikare şokek mezin be. Hûn û malbata we niha bi gelek pirsgirêkan re rû bi rû ne, û bi pêşveçûna nexweşiyê re bêtir jî wê derkevin holê. Li vir çend pirs hene ku ji we re bibin alîkar ku hûn fêm bikin ka hûn çi hêvî dikin:

• Tu çawa dizanî ku nexweşiya prion li cem min heye?
• Çi nexweşiya prionê li cem min heye?
• Ew çawa bandorê li min dike?
• Divê ez çi bikim?
• Ez dikarim çi bikim ji bo lênêrîna endamê malbata xwe?
• Gelo divê malbata min şêwirmendiya genetîkî û testa genetîkî bibîne?

Di dawiyê de, tiştên ku têne bîranîn

Nexweşiyên Prionê komek ji nexweşiyên kêm û kujer in ku bandorê li mêjiyê we dikin. Nîşaneyên Prionê dikarin ji nişka ve derkevin û zû xirabtir bibin. Dikare dilşikestî be ku hûn bizanin ku hûn an kesek ku hûn jê hez dikin nexweşiyek heye ku dermankirin an tedawiyek wê tune ye ku wê kontrol bike.

Lêbelê, dermankirin hene ku ji bo birêvebirina nîşanan dibin alîkar . Û bername û xizmet hene ku ji bo kesên ku ji nexweşiyên prion bandor bûne û lênêrînerên wan alîkariyê bikin. Ger hûn an kesek ku hûn jê hez dikin nexweşiya prion heye, netirsin ku pirsan bipirsin û alîkariyê bigerin. Hûn ne bi tenê ne.

Nexweşiya Prion , Nexweşiya Mejî, Nexweşiya Neurolojîk, Demans, CJD, Nexweşiya Genetîkî