Gelo zarokê/a we gelek caran bê sedem tayê dikişîne? Werin em li ser van SAID (Nexweşiyên Otoînflamatuar ên Sîstemîk) fêr bibin!

Gelo carinan pitika we bêyî serma an nexweşiyeke din tayê digire? Gelo ta tê, di çend rojan de kêm dibe, û çend rojan şûnda dîsa derdikeve holê? Hin dêûbav bi ezmûnên weha re rû bi rû dimînin. Ji ber vê yekê îro em ê li ser sedemek wusa pir caran û dijwar-dîtina tayê biaxivin. Ji vê re SAID (Nexweşiyên Otoînflamatuar ên Sîstemîk) tê gotin. Berê, ji vê re `(Sendromên Tayê yên Periyodîk)` an `(Sendromên Tayê yên Dubare)` dihat gotin.

Ev SAID çi ne? Werin em bi hêsanî fêm bikin!

Bi kurtasî, SAID komek nexweşiyan in ku ji ber xeletî an pirsgirêkek rêziknameyê di pergala parastinê ya xwemalî ya laşê me de çêdibin. Di vê rewşê de, bêyî ti enfeksiyonek derveyî (wek vîrus an bakterî), laşê me tenê iltîhaba çêdike. Ew wekî ku pergala parastinê ya laşê me zêde dixebite ye.

Li ser vê yekê bifikirin, di laşê me de komek leşker hene (ev sîstema parastinê ye). Karê wan ew e ku dema mîkrobên ku dibin sedema nexweşiyê dikevin hundir, li dijî wan şer bikin. Lê di laşê kesekî bi SAIDan de, ev leşker carinan tenê aciz dibin û di hundirê laş de pirsgirêkan çêdikin.

Niha dibe ku hûn meraq bikin gelo ev tiştek mîna `(nexweşiyên otoîmmûn)` ye (ango nexweşiyên otoîmmûn). Bo nimûne, `(artrîta romatoid)` an `(lupus)` dişibin hev. Na, ev her du hinekî ji hev cuda ne. Di nexweşiyên otoîmmûn de, tiştê ku diqewime ev e ku pergala parastinê ya bidestxistî an adapteyî ya laşê me bi xeletî êrîşî şaneyên xwe yên saxlem dike. Lê di SAID-an de, pirsgirêk bi pergala parastinê ya xwemalî ve girêdayî ye.

SAID ji nexweşiyên otoîmmûn pir kêmtir in. Piraniya wan mîratî ne , yanî ew ji ber mutasyonek an guhertoyek genetîkî çêdibin.

SAID-an bi gelemperî di pitikbûnê an jî di zarokatiya zû de dest pê dikin. Lê ev ne her tim wisa ye. Dibe ku zarokê we qism an êrişên tayê û nîşanên din hebin. Dibe ku zarokê we di navbera êrişan de bi tevahî bê nîşan be. Ji bo SAID-an derman tune. Lêbelê, dermankirin hene ku dikarin di pir rewşan de bibin alîkar ku nîşanan kontrol bikin.

Cureyên sereke yên SAID-an çi ne?

Lêkolîneran niha nêzîkî 60 cureyên SAID-an destnîşan kirine, û yên din jî têne kifşkirin. Werin em li hin ji cureyên herî gelemperî binêrin.

• Tayê Deryaya Navîn ê Malbatî (FMF): Ev sendromên tayê yên dubarebûyî û mîrasgirtî yên herî gelemperî ye. Ew dikare bibe sedema iltîhaba bi êş a zik, sing û movikan a zarok .
• Taya periyodîk, stomatîta aftoz, faringît, adenît (PFAPA): Ev bi gelemperî di zarokên biçûk de berî 4 saliya xwe dest pê dike. Ev rewş dibe ku piştî 10 saliya xwe bi xwe kêm bibe.
• Sendroma periyodîk a girêdayî wergirê faktora nekroza tumorê (TRAPS): Ev dikare di zarokatiyê, xortaniyê û carinan jî di mezinatiyê de çêbibe.
• Kêmasiya Mevalonate kinase (MKD): Berê jê re sendroma hîper-IgD dihat gotin, ev bi gelemperî di pitikên di bin 1 salî de dest pê dike.
• Nexweşiyên otoînflamatuar ên bi NLRP3 ve girêdayî: Berê jê re sendromên periyodîk ên bi krîopîrîn ve girêdayî (CAPS) dihat gotin. Di nav vê de sê jêr-cureyên din hene.
• Nexweşiya Still a Destpêka Mezinan (AOSD): Ev formeke destpêka mezinan a artrîta îdîopatîk a ciwanan a sîstemîk (JIA) ye.
• Nexweşiya granulomatoz a girêdayî NOD-2 (sendroma Blau): Ev bi gelemperî berî 4 saliya xwe dest pê dike. Bi giranî bandorê li çerm, çav û movikan dike.

Nîşaneyên SAID-an çi ne? Em çawa wan nas dikin?

Nîşaneyên SAID-ê bi gelemperî di zarokatiyê de dest pê dikin. Nîşaneya herî gelemperî û berbiçav tayê periyodîk an jî epîzodîk e. Mirov bi gelemperî di navbera êrîşan de bê nîşan dimînin. Lêbelê, dibe ku nîşanên din ên taybetî ji bo her celebê SAID-ê hebin.

Werin em li nîşanên taybetî yên çend celebên SAID-ê yên ku li jor hatine nîqaş kirin binêrin:

• FMF: Ev dikare bibe sedema êşa giran di zik, sing û movikan de, digel iltîhaba . Carinan, li ser lingên jêrîn an jî çokan pizrik çêdibe. Bifikirin, zarokek ji nişkê ve êşa zik û tayê dibîne. Dema ku dêûbav bi fikar in û wan dibin nexweşxaneyê, dibe ku ew bifikirin ku ew apandîsît e. Lê paşê ew kêm dibe û piştî çend rojan vedigere.
• PFAPA: Ev dikare bibe sedema nîşanên wekî êşa qirikê, birînên dev, û werimîna girêkên lenfê yên di stû de .
• DEK: Ev dikare bibe sedema lerz, êşa masûlkeyan di sing û milan de , û pizrikek sor a bi êş ku ji milan û lingan dest pê dike û li seranserê laş belav dibe.
• MKD: Di vê de jîDibe ku hûn xwe nexweş hîs bikin, lerz, serêş, êşa zik, kêmbûna îştahê û nîşanên mîna gripê hebin.
• Nexweşiyên NLRP3: Ev dikarin bibin sedema nîşanên wekî pizrikên çerm, serêş, bêhalî, êşa movikan û çavên sor (konjunktîvît) .
• AOSD: Ev rewşek e ku bi gelemperî dibe sedema pizrikên çerm, êşa movikan û êşa masûlkeyan . Dibe ku hin kes êşa qirikê, êşa zik, westandina zêde û êşa laş jî bibînin.
• Sendroma Blau: Ev dikare li ser dest, ling, an laşê pitika we birînên çerm çêbike. Her wiha dikare bibe sedema êşa movikan û êşa çavan .

Ev SAID çima çêdibin? Sedemên wan çi ne?

Piraniya SAID-an nexweşiyên genetîkî ne. Ango, her sendrom ji ber guherînek (varyant) di genek taybetî de çêdibe.

Werin em li genên ku bandorê li çend celebên sereke yên SAID dikin binêrin:

• FMF: Ev ji hêla genek bi navê `(gena MEFV)` ve çêdibe. Ev gen rêwerzan dide ka meriv çawa proteînek bi navê `(pîrîn)` çêdike.
• PFAPA: Sedema rastîn a vê yekê hîn nehatiye dîtin .
• TRAPS: Ev ji hêla genek bi navê `(gena TNFRSF1A)` ve çêdibe. Ev rêwerzan dide ji bo çêkirina proteînek bi navê `(wergirê faktora nekroza tumorê - TNFR)`.
• MKD: Sedema vê yekê genek bi navê `(gena MVK)` ye. Ev rêwerz dide hilberîna proteînek bi navê `(kînazeya mevalonîk)`.
• Nexweşiyên NLRP3: Ev ji hêla genek bi navê `(gena NLRP3)` ve çêdibe. Ev rêwerzan dide ku proteînek bi navê `(krîopîrîn)` çêbibe.
• AOSD: Sedema rastîn a vê yekê hîn nehatiye dîtin .
• Sendroma Blau: Ev ji hêla genek bi navê `(gena NOD2)` ve çêdibe. Ev rêwerz dide hilberîna proteînek bi navê `(NOD2)`.

Ma ev SAID dikarin bibin sedema tevliheviyên din?

Belê, ev dikare bibe sedema pirsgirêkan eger bi rêkûpêk neyê dermankirin . Ger iltîhaba di laş de berdewam bike, ew dikare bibe sedema rewşek bi navê "amîloîdoz". Ango, cureyek proteîn di gurçikên me de tê hilanîn. Ev dikare bibe sedema zirara mayînde ya gurçikan . Ji ber vê yekê girîng e ku nexweşî zû were teşhîskirin û were dermankirin.

Doktor çawa vê rewşa SAID-ê teşhîs dike?

Bi rastî, teşhîskirina van nexweşiyên otoînflamatuar dikare hinekî dijwar be , ji ber ku nîşanên wan dikarin dişibin nexweşiyên din ên cidî yên wekî lupus an penceşêrên wekî lîmfoma. Ji ber vê yekê, girîng e ku hûn bi bijîşkek ku perwerdehiya taybetî di nexweşiyên înflamatuar de heye, romatologek, re biçin da ku rewşa zarokê we bi rêkûpêk teşhîs bike û birêve bibe.

Romatologê zarokê we dê çend faktoran bikar bîne da ku SAID-an teşhîs bike. Ew ê ji we li ser nîşanên zarokê we bipirse û gelo kesek di malbata we de van nexweşiyan heye (dîroka malbatê ya biyolojîk). Dibe ku bijîşk guman bike ku zarokê we sendroma tayê ya periyodîk heye ger:

• Ger zarok pir caran germê hebe .
• Heger kesek di malbatê de xwedî dîrokek ji tayên weha yên pir caran be .
• Eger zarok ji komeke mirovan be ku meyla wan bi tayên periyodîk ên wekî vê heye .

Ji bo vê çi test tên kirin?

Ji bo piştrastkirina teşhîsê, dibe ku romatologê zarokê we çend testan pêşniyar bike. Ev dikarin ev bin:

• Testên laboratîfê: Testên wekî "proteîna C-reaktîf (CRP)" û "hejmara xwîna tevahî (CBC)" dikarin ji bo kontrolkirina iltîhaba di laş de werin bikar anîn. Ev test di dema "êrîşa" tayê de pozîtîf in û dema ku "êrîş" bi dawî dibe vedigerin rewşa normal.
• Testa mîzê: Testa proteîna mîzê dikare were kirin da ku proteîna zêde di mîzê de were kontrol kirin. Li MKD, testa mîzê ku li asîdên organîk (asîdên ku yek atom karbonê dihewînin) dinêre dikare asta bilind a asîda mevalonîk nîşan bide.
• Testa genetîkî: Ev dikare guhertoyên genetîkî kontrol bike. Lêbelê, dibe ku hin zarokên bi SAID-an guhertoyên genetîkî yên hatine dîtin li cem wan tune bin, ku ev jî dikare bibe sedema encamên testê yên neyînî.

Dermankirin ji bo van SAID-an çi ye?

Dermankirina SAID-an li gorî celeb û giraniya rewşê diguhere . Ji bo van nexweşiyan derman tune. Lêbelê , nîşanên zarokê we bi gelemperî bi dermanan têne kontrol kirin . Ger zarokê we salê tenê çend êrişan hebe, hûn dikarin dermanên êşbir ên wekî dermanên dijî-iltihabê yên ne-steroîdî (NSAID) bidin wî da ku alîkariya kêmkirina nîşanên wan bike. Lêbelê, heke rewş girantir be, dibe ku bijîşkê we vebijarkên din ên dermankirinê pêşniyar bike.

Li vir çend ji wan hene:

• FMF: Dermanek bi navê `(kolşîsîn)` dikare ji bo kontrolkirina vê yekê were bikar anîn. Ev iltîhabê kêm dike. Ger zarok nikaribe kolşîsînê bigire, cureyek dermanê `(biyolojîk)` bi navê `(kanakinumab)` dikare were ceribandin.
• PFAPA: Steroîd (bi gelemperî prednîzon) dikarin werin dayîn da ku dema "êrîşa" PFAPA kurt bikin. Di hin zarokan de, cimetidine, dermanek ku ji bo dermankirina birînên mîdeyê tê bikar anîn, dikare bibe alîkar ku nîşanan kontrol bike.
• DEK: Dermanek bi navê "canakinumab" pir caran ji bo vê yekê bi bandor e. Her wiha, nîşan dikarin bi dermanên dijî-iltihabê yên ku ji hêla bijîşk ve hatine nivîsandin, wekî "glukokortîkoîd", werin sivik kirin.
• MKD:Canakinumab ji bo MKD jî dermankirinek bi bandor e. Dayîna NSAID an steroîdan di dema "êrîşê" de jî dikare bibe alîkar.
• Nexweşiyên NLRP3: Îmûnomodulatorên wekî canakinumab, rilonacept, û anakinra bi serkeftî ji bo vê yekê têne bikar anîn.
• AOSD: Ji bo AOSD cureyên cûrbecûr ên dermanên dijî-iltihabê têne bikar anîn. Nimûne steroîd, dermanên dijî-romatîzmê yên guherîner ên nexweşiyê (DMARD), û biyolojîk in.
• Sendroma Blau: Li gorî nîşanên zarokê we, ew dikarin dermanên parastinê, astengkerên faktora nekroza tumorê (TNF), û/an dermanên çavê yên topîkal biceribînin.

Ma ev rewşên SAID-an mayînde ne? An jî ew ê birevin?

Hin rewşên otoînflamatuar rewşên jiyanî ne . Yên din dikarin çend salan bidomînin û bi temen re winda bibin. Hin rewş jiyanî ne, lê bi demê re, pirbûn û giraniya êrîşan dibe ku kêm bibin. Doktorê zarokê we dikare agahdariya taybetî li ser rewşa zarokê we bide we.

Mezinkirina zarokekî bi nexweşiyeke otoînflamatuar dikare dijwar be. Ger SAID-a we hebe, hûn dikarin ezmûnên xwe yên kesane bikar bînin da ku piştgirîya lênêrîna zarokê xwe çêtir bikin. Her wiha hûn dikarin ezmûnên xwe bikar bînin da ku alîkariya zarokê xwe bikin ku xwe bi vê rewşa jiyanê re biguncîne.

Ya herî girîng ew e ku hûn ji pisporên xwedî ezmûn ên ku di derbarê SAID-an de pispor in dermankirinê bigerin. Doktorên weha dikarin ji bo birêvebirina nîşanên zarokê we bibin alîkar û ji wan re bibin alîkar ku zarokatiya wan çêtirîn be.

Peyama Dawî ya Birinê

Ji ber vê yekê, ez hêvî dikim ku hûn di derbarê SAID-ên ku me îro li ser wan axivîn de hin raman hene. Ji bîr mekin, heke zarokê we pir caran tayê wî/wê yê bê sedem hebe, bê guman bi bijîşk re li ser vê yekê bipeyivin . Tenê wê paşguh nekin û nefikirin ku ew normal e.

• SAID komek nexweşiyan in ku pir caran dibin sedema tayê û ji ber pirsgirêkek di pergala parastinê de çêdibin.
• Ev pir caran genetîkî ne û di temenê ciwaniyê de dest pê dikin.
• Her çend ji bo vê yekê dermanek mayînde tune be jî, dermankirin hene ku dikarin nîşanan kontrol bikin.
• Pêdivî ye ku teşhîs û dermankirina rast ji bijîşkek pispor (Romatolog) were girtin.
• Eger dermankirin zû were destpêkirin, dibe ku pêşî li kompîkasyonên wekî amîloîdozê were girtin û zarok dikare jiyaneke normal bijî.

Heke di derbarê vê mijarê de pirsên we yên din hebin, dudilî nebin ku ji bijîşkê malbatê an jî bijîşkê zarokan bipirsin.

` SAID, Nexweşiyên Otoînflamatuar ên Sîstemîk, Tayên Pircaran, Nexweşiyên Genetîkî, Tayên Zarokan, Sîstema Parastinê, Romatolojîst