Gelo carinan piştî lêdaneke piçûk jî, lekeyek şîn a mezin li ser laşê we çêdibe? An jî çermê we ewqas zirav dibe ku damarên we xuya dibin? Ev carinan dikarin nîşanên nexweşiyeke kêm lê pir cidî bin, her çend em carinan zêde bala xwe nadin wan. Îro em ê li ser nexweşiyeke wisa biaxivin, nexweşiyeke ku tevnên girêdanê yên laş, nemaze damarên xwînê, qels dike. Ev jê re Sendroma Ehlers-Danlos a Vaskular , an jî bi kurtî (vEDS) tê gotin. Her çend ev hinekî tevlihev xuya bike jî, em bi hêsanî fêm bikin.
Sendroma Ehlers-Danlos (EDS) çi ye? Cureya damarî xeternak e?
Bi kurtasî, Sendroma Ehlers-Danlos (EDS) komek nexweşiyên genetîkî ye ku bandorê li tevnên girêdanê yên di laşê me de dike. Niha dibe ku hûn meraq bikin ka tevnên girêdanê çi ne. Ew tiştên ku laşên me bi hev ve girêdidin û hêz didin wan in. Mînakî, tiştên wekî lîgament, tendon û kirkirg. Ev in ku şekil, hêz û nermbûnê didin laşê me.
Nêzîkî 13 cureyên EDS hene. EDS-ya damarî (vEDS) ku em îro qala wê dikin cureya çaremîn e (`(Cureya IV)`). Ev cureya herî kêm û herî giran a van cureyên EDS e. Kesên bi vê nexweşiyê re xwedî damarên xwînê yên pir qels in, ango damarên ku xwînê hildigirin, û organên hundirîn ên di hundurê wan de (`(organên hundirîn)`) ku pir qels in û dikarin bi hêsanî zirarê bibînin. Ew mîna cama zirav e, ku dikare bi tiştê herî piçûk jî bişkê.
Kî dikare vê nexweşiyê bi dest bixe? Çiqas gelemperî ye?
Ji ber ku ev nexweşiyeke genetîkî ye, ew pir caran ji yek an herdu dêûbavan tê wergirtin. Ev tê wê wateyê ku ew mîrasî ye. Lêbelê, carinan, her çend berê kesek di malbatê de bi vê nexweşiyê neketibe jî, kesek dikare bi rêya mutasyoneke xweber a vê genê nexweşiyê bi dest bixe.
Bi gelemperî EDS nexweşiyeke nadir e. Ew bandorê li yek ji 5,000 kesan dike. Bifikirin ka ev cureya EDS (vEDS) çiqas kêmtir e. Ew bandorê li yek ji 200,000 an 250,000 kesan dike. Ji ber vê yekê ne ecêb e ku ewqas kes pê nizanin.
Ev çawa bandorê li ser laş dike?
Sendroma Damarî ya Ehlers-Danlos (vEDS) rewşek e ku dibe sedema windakirina hêz û elastîkbûna tevnên laş, nemaze damarên xwînê (arter) û organên navxweyî . Ev dikare bibe sedema ku mirov bi hêsanî şîn bibin û xetera xwînrijandina navxweyî ji ber birîndaran zêdetir be.
Li ser vê yekê bifikirin, ji bo mirovekî normal lêdaneke biçûk li ser serî ne tiştekî mezin e. Lê ji bo kesekî bi vê nexweşiyê, damareke xwînê ya hundir dikare biteqe, an jî dîwar dikare biqete (disectiona damaran). Ew mîna lûleyeke lastîkî ya kevn e, ku bi zexteke herî piçûk amade ye ku biteqe.
Nîşaneyên EDS-ya Vaskular çi ne?
Her çend nîşanên vê nexweşiyê dikarin ji mirovekî bo mirovekî cûda bibin jî, hin nîşanên hevpar hene ku dikarin werin dîtin. Werin em li wan binêrin:
- Guhertinên çerm:
- Çerm pir tenik, zelal û nazik dibe, ku ev yek jî damarên li ser laş bi zelalî xuya dike.
- Çerm li hin deveran, nemaze li ser dest û lingan, wisa xuya dike ku ji yên din zûtir pîr bûye .
- Taybetmendiyên rûyê yên taybet:
- Dibe ku lêv û pozê mirovên bi vê nexweşiyê bi awayekî neasayî zirav bibin .
- Çenek piçûk .
- Çavên wan mezin in û hinekî ji hev veqetandî ne .
- Hin kes kirpikên wan pir kêm in, an jî qet tune ne .
- Guhên wan pir piçûk in, an jî hema bêje tune ne . Her du guh jî hinekî ji serî dûr in û dibe ku xuya bikin ku ber bi pêş ve derdikevin.
- Pirsgirêkên sîstema gera xwînê:
- Laş bi hêsanî şîn dibe . Tewra ku tiştekî biçûk li te bixe jî, xalên şîn ên mezin li te çêdibin.
- Varîkoz dikare di temenê ciwantir ji ya normal de çêbibe .
- Tansiyona bilind (hîpertansiyon) û pirsgirêkên valva dil (wek mînak prolapsa valva mîtralê ) pir gelemperî ne.
- Xetera birîndarbûna damaran zêde dibe. Ev tiştên wekî veqetandina damaran jî di nav xwe de digire. Ev dikare bibe sedema anevrîzmayên xeternak (lawazbûna dîwarên damarên xwînê û balonbûn) an jî şikestina damaran.
- Nexweşiyên organên navxweyî:
- Komplîkasyonên xeternak dikarin çêbibin, wek hilweşîna pişikê (pneumothorax) û şikestina organên navxweyî, ku di encamê de xwînrijandina zêde çêdibe.
- Guhertinên îskeletî:
- Dibe ku singekî noqî avê (pectus excavatum) were dîtin.
- Ew dikarin ji ya normal kurttir bin.
Ev rewş çima çêdibe? Sedem çi ye?
Me berê jî got ku ev nexweşiyeke genetîkî ye. Ev tê wê wateyê ku ew ji ber mutasyonekê (`(mutasyona genetîkî)`) di genekê de di DNAya me de çêdibe. Li ser vê yekê bifikirin, DNAya me mîna pirtûkek rêwerzan e ku laş ava dike û kontrol dike. Hucre û organên me li gorî vê pirtûka rêwerzan dixebitin. Mutasyoneke genetîkî mîna xeletiyek di vê pirtûka rêwerzan de ye. Lê laş dîsa jî wê rêwerza xelet dişopîne.
Sendroma Damarî ya Ehlers-Danlos (vEDS) ji ber mutasyonek di genekê de çêdibe ku proteînek bi navê kolajen III çêdike. Bi gelemperî, laşê me vê kolajenê III bikar tîne da ku hin tevn û avahiyan xurt bike. Lê ji ber wê mutasyona genê, an laş têra xwe kolajen III çênake, an jî kolajena III ya ku tê çêkirin kêmasiyek heye. Ji ber vê yekê ew hêza ku hewce dike nade tevnên ku ew hewce ne.
Ji ber ku ev nexweşî genetîk e, kesek dikare vê nexweşiyê ji zarokên xwe re veguhezîne.Eger yek ji dêûbavan nexweş be, îhtîmaleke %50 heye ku zarok bi her ducaniyê re vê nexweşiyê mîras bigire. Eger her du dêûbav jî nexweş bin, îhtîmaleke %100 heye ku zarok nexweşiyê mîras bigire.
Ma ev nexweşî vegir e? (Ev nexweşî vegir e?)
Na. Ev ne nexweşiyeke ku ji kesekî bo kesekî din were veguhestin e. Ev tiştek e ku bi tevahî bi rêya genan tê mîrasgirtin.
Ev nexweşî çawa tê teşhîskirin?
Doktor dikare li gorî dîroka we ya bijîşkî, muayeneya we ya fîzîkî, nîşanan, û gelo kesek di malbata we de bi vê nexweşiyê re rû bi rû ye, guman bike ku Sendroma Damarî ya Ehlers-Danlos (vEDS) heye. Dema ku ew guman tê kirin, ceribandina genetîkî tê kirin da ku îhtîmalê piştrast bike an red bike. Ji ber ku du mutasyonên genetîkî yên sereke hene (niha hatine destnîşankirin) ku dibin sedema vê rewşê, ceribandina genetîkî tenê rê ye ku teşhîsek teqez were çêkirin.
Çi celeb test têne kirin?
Ji ber ku ew rewşek pir kêm e, dibe ku bijîşk berî ceribandina genetîkî çend ceribandinên din bikin. Mînakî, ew dikarin ekokardiogramê (skenkirina dil) an jî tomografiya kompîturî (CT ) bikin. Ev ceribandin pêşî têne kirin da ku nexweşiyên din ên xwînê yên ku dikarin bibin sedema xwînrijandina zêde an jî morbûnên hêsan werin derxistin. Lêbelê, tenê ceribandina genetîkî dikare bi awayekî teqez diyar bike ka Sendroma Damyayî ya Ehlers-Danlos (vEDS) li we heye an na.
Dermankirin çi ne? Gelo dikare were dermankirin?
EDS-ya damarî nexweşiyeke dermankirî nîne. Ew rewşeke genetîkî ye, ango ji bo hemû jiyanê berdewam dike. Ji ber ku nayê dermankirin, bijîşk balê dikişînin ser birêvebirina nîşanan û kêmkirina bandora wan.
Çi cure derman/dermankirin tê bikaranîn?
Kesên bi sendroma Ehlers-Danlos a damarî di xetereya zêdetir a pêşxistina anevrîzmayan (damarên xwînê yên werimî) û xwînrêjiya navxweyî ya xeternak ji ber şikestina damarên xwînê de ne. Ji ber vê yekê, heke ev nexweşî li we hebe, hûn ê hewceyê kontrolkirina bijîşkî ya birêkûpêk bin ji bo kontrolkirina anevrîzmayan. Di hin rewşan de, dibe ku ji bo tamîrkirina birînên navxweyî an anevrîzmayan emeliyat hewce be.
Ev rewş dikare di dema ducaniyê de bibe sedema tevliheviyên cidî, hetta jiyanê jî tehdît dike, wek şikestina malzarokê an xwînrijandina giran.
Doktorê we kesê herî baş e ku hûn dikarin li ser derman, dermankirin û emeliyatên ku dibe ku hûn hewce bikin bi wî re biaxivin. Ew dikare her tiştî li gorî rewşa we, paşxaneya we ya kesane û hûrguliyên lênêrîna ku hûn hewce ne rave bike.
Ma di dermankirinê de ti tevlihevî hene?
Ji ber ku tevnên we ji ber vê nexweşiyê pir lawaz in, xetera xwînrijandinê li we zêdetir e. Her wiha, piştî emeliyatê başbûn dikare dijwar be, lê ev ji ber lawaziya wan tevnan e. Bijîşkê we dikare bandorên alî û xetereyên ku hûn dikarin bibînin çêtirîn rave bike.
Ez çawa dikarim xwe biparêzim/nîşaneyan kontrol bikim?
EDS-ya damarî rewşeke aloz e ku çavdêriya bijîşkî ya nêzîk û serdanên pir caran ên bijîşkan hewce dike . Ewqas aloz e ku hûn bêyî alîkariya bijîşk nikarin wê bi tena serê xwe derman bikin an jî birêve bibin. Ji ber vê yekê, pir girîng e ku hûn rêwerzên bijîşkê xwe bişopînin.
Ma rêyek heye ku pêşî li vê yekê bigire?
Ji ber ku EDS-ya Damarî rewşek genetîkî ye, rêyek tune ku pêşî li wê were girtin an jî xetera pêşxistina wê were kêmkirin. Kesên bi vê nexweşiyê re divê bi bijîşkê xwe re li ser şêwirmendiya genetîkî biaxivin ger ew plan dikin ku ducanî bibin an jî zarokan bînin. Ev ê ji wan re bibe alîkar ku fêm bikin ka ger zarokê wan vê nexweşiyê mîras bigire çi hêvî bikin.
Eger ev nexweşî li cem min hebe, ez dikarim çi hêvî bikim? Dîmen çi ne?
Kesên bi EDS-ya Damarî di xetereya zêde ya tevlihevî û pirsgirêkên têkildarî xwînrijandin an jî qelsbûna tevn û organên navxweyî de ne.
Piraniya mirovên bi vê nexweşiyê heta 20 saliya xwe bi kêmanî yek ji tevliheviyên giran re rû bi rû dimînin. Heta 40 saliya xwe , xetera pêşketina tevliheviyên ku jiyanê tehdît dikin nêzîkî %80 e . Îstatîstîk nîşan didin ku nêzîkî nîvê mirovên bi vê nexweşiyê heta 48 saliya xwe dijîn .
Lê ji bihîstina vê yekê netirsin. Ji ber ku bi pêşketina zanista bijîşkî re, rêbazên nû ji bo birêvebirina van rewşan derdikevin holê, û mirov dikarin jiyaneke çêtir ji berê bijîn.
Ev rewş dê heta kengî bidome?
EDS-ya damarî rewşek e ku ji jidayikbûnê ve heye û di tevahiya jiyanê de berdewam dike.
Divê ez çawa xwe xwedî bikim?
Divê mirovên bi EDS-ya damarî bi rêkûpêk biçin cem bijîşk da ku rewşa xwe bişopînin û ji bo her pirsgirêkek nû kontrol bikin.
Û her wiha,
- Divê hûn ji lîstik an çalakiyên xeternak dûr bisekinin .
- Divê hûn ji rakirina giraniyan an çalakiyên din ên ku xetera birîndarbûnê bi xwe re tînin dûr bisekinin.
- Her wiha ji ber zêdebûna metirsiya xwînrijandina zêde û birînên hundirîn, baş e ku meriv ji emeliyata bijartî dûr bisekine .
Kengî divê ez biçim cem bijîşk? / Kengî divê ez li dermankirina acîl bigerim?
Wekî ku tê pêşniyar kirin , bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe . Ew ê her weha ji we re bibêje kengê divê hûn telefon bikin an biçin cem bijîşkê xwe, û heke hûn nîşanên nexweşiyê bibînin.
Di rewşeke awarte de tê vê wateyê:
- Heke ev rewşa we hebe, divê hûn tavilê bi bijîşkî ya acîl bigerin ger hûn bê sedemek eşkere êşek giran hîs bikin, nemaze li sing an zik .
- Her wiha, heke birînek we ya derveyî hebe ku pir xwîn jê tê an jî herikîn jê tê , tavilê alîkariya bijîşkî ya acîl bigerin.
Peyama Dawî ya Birinê
Rast e ku Sendroma Damarî ya Ehlers-Danlos (vEDS) nexweşiyeke tevlihev û genetîkî ye. Pêdivî bi çavdêrî û lênêrîna bijîşkî ya nêzîk heye. Ev dibe ku ji we re tirsnak xuya bike, lê ji bîr mekin ku bi saya pêşketinên di bijîşkî û têgihîştina nexweşiyê de, mirovên bi vê nexweşiyê niha dikarin ji salên borî dirêjtir û çêtir bijîn. Ji ber vê yekê, girîng e ku hûn şîreta bijîşkê xwe bişopînin û lênêrîna tenduristiya xwe bikin. Ger hûn an kesek ku hûn nas dikin di derbarê vê yekê de pirsek hebe, dudilî nebin ku bi bijîşk re biaxivin.
` sendroma damarî ya ehlers-danlos, veds, sendroma ehlers-danlos, eds, nexweşiya genetîkî, tevna girêdanê, damarên nazik, morbûna hêsan, nexweşiyên çerm, nexweşiyên genetîkî, damarên xwînê`
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike