Hûn çiqas kêfxweş in ku hûn lêzêdekirina nû ya malbata xwe dibînin? Lê, xeyal bikin, ger tevahiya laşê pitika we piştî zayînê bi çermê stûr, pûç û pûç ve hatibûya nixumandin? Şok û tirsa ku dêûbav dema vê yekê dibînin dijwar e ku bi gotinan were vegotin. Îro em ê li ser yek ji wan rewşên pir kêm û cidî, Harlequin Ichthyosis, biaxivin. Dema ku hûn vê yekê dibihîzin netirsin. Îro, bi pêşkeftina zanista bijîşkî re, gelek rê hene ku meriv vê rewşê birêve bibe. Werin em bêtir li ser vê yekê fêr bibin.
Bi kurtasî, Harlequin Ichthyosis çi ye?
Îktîoza Harlekîn cureya herî giran û cidî ya nexweşiya çerm e ku jê re Îktîoz tê gotin. Îktîoz rewşek e ku dema pirsgirêkek bi awayê mezinbûn û mirina şaneyên çermê me re hebe çêdibe. Hin cureyên Îktîozê pir sivik in û bi lênêrîna baş a çerm dikarin werin kontrol kirin. Lêbelê, Îktîoza Harlekîn rewşek ku jiyanê tehdît dike ye ku ji jidayikbûnê ve hewceyê lênêrîna bijîşkî ya nêzîk e.
Ev nexweşiyeke genetîkî ye. Ev tê vê wateyê ku ew ji dê û bavan bo zarokan tê mîrasgirtin. Ev rewş ewqas kêm e ku tenê bandorê li yek ji 500,000 zarokan dike. Lêbelê, bi dermankirinên pêşkeftî yên îro, zarokên ku bi vê nexweşiyê ji dayik dibin niha şansê wan heye ku heta mezinbûnê bijîn.
Nîşanên sereke yên vê nexweşiyê çi ne?
Nîşaneyên vê nexweşiyê li gor temenê zarok hinekî diguherin. Nîşaneyên pitikek nûbûyî û yên zarokek hinekî mezintir ji hev cuda ne. Werin em wê wiha parçe bikin da ku bi zelalî fêm bikin.
| Koma temenî | Nîşaneyên ku bi gelemperî têne dîtin |
|---|---|
| Zarokên nûbûyî |
|
| Zarokên mezintir û mezinan |
Ev rewş bi êş e?
Belê, ev dikare ji bo pitikek nûbûyî bi êş be. Li ser şikestinên kûr ên di çerm de, êşa çerm a ku diqelişe bifikirin. Ji ber vê yekê, bijîşk û hemşîreyên li yekîneya lênêrîna zirav a pitikan (NICU) dermanên êşkêşker didin pitikê (mînak, Parasetamol, Îbûprofen). Ew êşê bi şopandina rêjeya lêdana dil û girîna pitikê dipîvin, û piştrast dikin ku ew bi qasî ku pêkan rehet in.
Ev çima diqewime? Sedem çi ye?
Sedema sereke ya vê yekê mutasyonek di gena ABCA12 de ye. Werin em vê yekê bi hêsanî fêm bikin.
Ev gena ABCA12 wekî 'Xizmeta Radestkirinê' bifikirin ku madeyên bingehîn ên wekî rûn (lîpîd) vediguhezîne qata herî derve ya çermê me. Ev qata rûn ew e ku çermê me nerm û saxlem dihêle. Di kesekî bi Harlequin Ichthyosis de, ji ber kêmasiyek di vê genê de, ew 'Xizmeta Radestkirinê' bi rêkûpêk naxebite. Di encamê de, rûn bi rêkûpêk nagihîje şaneyên çerm, û şaneyên çerm li ser hev kom dibin, qatek stûr û hişk çêdikin.
Ji ber ku ev nexweşiyeke genetîkî ye, ji bo ku zarokek vê nexweşiyê pêş bixe, divê ew nexweşî ji hem dê û hem jî ji bav mîras bigire.Ev gena xelet divê mîrasgirtî be. Ger her du dêûbav hilgirên gena xelet bin (ango nîşanên nexweşiyê li wan tune bin, lê gen li ba wan heye), îhtîmalek ji %25 (yek ji çaran) heye ku zarokê wan bi vê nexweşiyê bikeve.
Doktor çawa vê nexweşiyê teşhîs dikin û derman dikin?
Pir caran, bijîşk dikarin rewşê di dema jidayikbûnê de ji ber xuyangê bêhempa yê pitikê teşhîs bikin. Lêbelê, ji bo piştrastkirina wê ceribandina genetîkî tê kirin. Heta di dema ducaniyê de jî, bijîşk dikarin guman bikin ger ew nîşanên wekî guhertinên çerm an jî vebûna pir caran a devê pitikê di skanên ultrasonê de bibînin. Ger hewce be, ew dikarin rewşê di dema ducaniyê de bi ceribandinên taybetî (wek amnîosentez) zû teşhîs bikin.
Rêbazên dermankirinê
Harlequin Ichthyosis nexweşiyeke bi temamî nayê dermankirin e, lê nîşanên wê dikarin bên kontrolkirin û zarok dikare jiyaneke dirêj û rehet bijî.
Derman dikare li du beşên sereke were dabeş kirin:
1. Dermankirina Yekîneya Lênihêrîna Zêde ya Zarokan (NICU): Çend hefteyên pêşîn ên jiyana pitikê herî xeternak in. Dermankirina ku di vê demê de tê dayîn jiyana pitikê xilas dike.
2. Birêvebirina demdirêj li malê: Lênihêrîna jiyanî piştî vegera ji NICUyê malê.
Ka em li ser vê dermankirinê bi berfirehî rawestin.
| Rêbaza dermankirinê | Terîf |
|---|---|
| Dermankirina Yekîneya Lênihêrîna Zêde ya Zarokan (NICU) | |
| Dermankirina Retînoîd | Ev dermanek e ku bi devkî an jî li ser çerm tê dayîn. Ew dibe alîkar ku qata stûr a çerm zû biqelişe û çermê binê wê baş bibe. Ev di demên dawî de sedema sereke ya rizgarkirina jiyana van zarokan bûye. |
| Lênihêrîna çerm | Ji bo parastina şilbûna çerm, bi rêkûpêk şilker û melhemên taybet têne sepandin. Ji bo ku pêşî li mîkroban bigirin ku ji şikestinên çerm derbas bibin, melhemên antîbiyotîk têne sepandin. |
| Jîngeheke şil | Şilbûna di înkubatorê de ku pitik lê tê girtin pir zêde ye. Ev yek hişkbûna çerm kêm dike. |
| Xwarin û şîrdanê | Ji ber ku ew nikare şîr bimije, xwarina pêwîst bi rêya lûleyeke piçûk a ku di zikê wî de tê danîn (lûleya xwarinê) tê dayîn. |
| Parastina ji bo demek dirêj li malê | |
| Pir caran serşuştin | Rojane serşuştin dibe alîkar ku çerm nerm bibe û tebeqeyên stûr ên çermê mirî ji holê rake. |
| Bi rêkûpêk sepandina moisturîzatorê | Divê hûn rojê çend caran krema şilker an tiştekî mîna jeliya petrolê li tevahiya laşê xwe bidin. Ev ê pêşî li hişkbûn û şikestina çerm bigire. |
| Civîna bi pisporan re | Girîng e ku hûn têkiliyek nêzîk bi dermatolog re hebin. Her wiha, hûn ê hewce bikin ku bi rêkûpêk ji bo pirsgirêkên çav, guh û movikan biçin cem pisporan. |
| Parastina ji germahiyên bilind | Ji ber ku hûn nikarin xwêdanê bikin, laş dikare di germahiyê de zêde germ bibe. Ji ber vê yekê, divê hûn ji rojê û germahiyê haydar bin. |
Tiştê herî girîng evîn, lênêrîn û hêza derûnî ya dêûbavan û malbatê ye. Ev rêwîtiyek dijwar e. Ji ber vê yekê, pir girîng e ku meriv ji bijîşk, şêwirmend û malbatên din ên ku zarokên wan ên bi vî rengî hene piştgirî werbigire.
Peyama Birinê Malê
- Harlequin Ichthyosis nexweşiyeke çerm a pir kêm lê giran a genetîkî ye. Ew ne vegirtî ye.
- Ev rewş dikare ji bo jiyana pitikekî/ê nûbûyî tehdît bike, ji ber vê yekê girîng e ku di çend hefteyên pêşîn de li yekîneya lênêrîna zirav a pitikên nûbûyî (NICU) were dermankirin.
- Bi saya dermankirinên bijîşkî yên nûjen, nemaze terapiya retînoîd , rêjeya saxmayîna van zarokan bi girîngî zêde bûye.
- Ev rewşek jiyanî ye. Girîng e ku meriv bi rêkûpêk lênêrîna çerm bike, xwarina rast peyda bike û şîretên bijîşkên pispor bişopîne.
- Bi dermankirina rast, kesên bi vê nexweşiyê dikarin jiyanek dirêj, rehet û bi wate bijîn.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike