Hûn di derbarê xirokên sor ên xwînê yên di xwîna xwe de dizanin. Ew bi gelemperî gilover, nerm û mîna topên lastîkî yên piçûk in. Ev dihêle ku ew bi hêsanî di nav damarên xwînê yên piçûk ên di laşê we de bigerin û oksîjenê bigihînin hemî beşên laşê we. Lê di hin kesan de, ev xirokên sor ên xwînê dibin şiklê dasî (şiklê C), hişk û zeliqok. Ev tiştê ku em jê re dibêjin nexweşiya xirokên dasî (SCD). Ev ne nexweşiyek e ku mîratî ye, lê rewşek genetîkî ye.
Nexweşiya şaneya dasî (SCD) bi rastî çi ye?
Bi kurtasî, nexweşiya xirokên dasî nexweşiyeke genetîkî ye ku bandorê li xirokên me yên sor ên xwînê dike. Di hundirê van xirokên sor ên xwînê de proteînek bi navê hemoglobîn heye. Karê wê yê sereke ew e ku oksîjenê ji pişikê bigire û li seranserê laş belav bike. Molekula hemoglobîna mirovekî saxlem gilover û nerm e. Ji ber vê yekê xirokên sor ên xwînê bi rengek xweşik gilover in.
Lê di kesekî/ê bi nexweşiya şaneya dasî de, ji ber kêmasiyeke genetîkî, şiklê vê molekula hemoglobînê diguhere. Ji ber vê hemoglobîna neasayî, şaneyên sor ên xwînê dibin şiklê dasî, hişk û zeliqok. Xeyal bikin, dê çi bibe ger hûn hewl bidin ku perçeyên xwînê yên hişk û şiklê dasî bi rêya lûleyek zirav bişînin, li şûna ku topên gilover li ser wê bigerin? Ew ê li hev bicivin û di lûleyê de asê bibin, ne wisa? Bi heman awayî, ev şaneyên şiklê dasî di damarên me yên xwînê yên zirav de asê dibin û rê li ber herikîna xwînê digirin. Ev yek dibe sedema gelek tevliheviyan wekî êşa giran û kêmbûna xwînê .
Nîşanên hevpar ên vê nexweşiyê çi ne?
Pitikên ku bi nexweşiya şaneya dasî çêdibin bi gelemperî di dora 5 mehan de dest bi nîşandana nîşanan dikin. Ev nîşan dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin. Ew dikarin bi demê re jî biguherin.
| Xûya | Şirovekirineke hêsan |
|---|---|
| Anemiya | Xaneyên dasî pir nazik in. Her çend xaneyên sor ên xwînê yên normal nêzîkî 120 rojan bijîn jî, ev xane di nav 10-20 rojan de dimirin. Ev dibe sedema kêmbûna xaneyên sor ên xwînê di laş de, û hûn her dem westiyayî û westyayî hîs dikin. |
| Krîzên Êşê | Ev nîşana sereke û herî giran a vê nexweşiyê ye. Dema ku şaneyên dasî kom dibin û damarên xwînê yên nazik ên sing, zik, ling û hestiyan digirin, ev dibe sedema êşek bêhntengî. Ger ev êş giran be, dibe ku hûn hewce bikin ku li nexweşxaneyê bin û biçin ETU (Yekîneya Dermankirina Lezgîn) . |
| Werimîna dest û lingan | Dema ku damarên nazik ên ku xwînê didin dest û lingan têne girtin, ew dever dest bi werimandinê dikin. |
| Infeksiyonên dubare | Ev şaneyên dasî carinan zirarê didin organan mîna sipilê. Sipil organek pir girîng e di pergala parastinê ya laşê me de. Dema ku ew zirar bibîne, xetera pêşketina enfeksiyonan zêde dibe. |
| Zerbûna çav û çerm | Her ku hejmareke mezin ji şaneyên dasî yên zirardar hildiweşin, çerm û spîya çavan dikarin zer bibin (wek zerikê). |
| kêmasiyên dîtinê | Eger ev hucre di damarên xwînê yên ku xwînê didin çav de werin astengkirin, retînaya çav dikare zirarê bibîne û pirsgirêkên dîtinê çêbibin. |
| Astengiya mezinbûnê | Zarokên bi vê nexweşiyê dikarin ji zarokên din hêdîtir pêş bikevin, û dibe ku balixbûn jî dereng bikeve. |
Ev nexweşî çima çêdibe? Kî herî zêde di bin xetereyê de ye?
Sedema sereke ya vê nexweşiyê kêmasiyeke genetîkî ye. Ew ji ber kêmasiyeke di genekê de (gena hemoglobîn-beta) li ser kromozom 11-ê me de çêdibe, ku di hilberîna hemoglobînê de beşdar e.
Ya herî girîng ew e ku ji bo ku zarokek bi vê nexweşiyê bikeve, divê ew vê gena xelet ji hem dê û hem jî ji bavê xwe mîras bigire.
Eger her du dê û bav hilgirên vê gena xelet bin, ango ew nexweşî li cem wan tune be lê gena ku dibe sedema nexweşiyê di laşê wan de hebe, şansê zarokê wan ji 4an (25%) 1 e ku bi vê nexweşiyê ji dayik bibe.
Eger tenê yek ji dêûbavan genê mîras bigire, zarok dibe hilgirê nexweşiyê. Bi gelemperî nîşanên nexweşiyê nîşan nadin, lê dikarin genê bigihînin zarokên xwe.
Li seranserê cîhanê, ev nexweşî herî zêde di nav mirovên bi eslê xwe Afrîkî, Rojhilata Navîn, Ewropaya Başûr û Asyayî de tê dîtin.
Meriv çawa nexweşiyê teşhîs dike? (Teşhîs)
Rêyek pir hêsan heye ji bo tesbîtkirina vê yekê. Testek xwînê ya hêsan dikare hebûna vê celebê hemoglobîna xelet tesbît bike. Li gelek welatan, her pitikek nûbûyî ji bo vê yekê tê ceribandin.
Eger ev nexweşî li we an zarokê we were teşhîskirin, dibe ku bijîşkê we ceribandinên din pêşniyar bike (wek mînak skaneke taybetî ji bo kontrolkirina metirsiya felcê). Û, ji ber ku ev rewşeke genetîkî ye, dibe ku hûn ji şêwirmendê genetîkî re jî werin şandin.
Eger tu an hevjîna te nexweşiya şaneya dasî hebe an jî hilgirê wê bî, tu dikarî di dema ducaniyê de şilava amniotîk a pitika xwe bidî ceribandinê da ku bibînî ka ew nexweş e an na. Ji bo bêtir agahdarî ji bijîşkê xwe bipirse.
Dermankirin çi ne?
Sê armancên sereke yên dermankirina nexweşiya şaneya dasî hene:
- Pêşîlêgirtina krîzên êşê
- Kontrolkirina nîşanan û dabînkirina rihetiyê
- Pêşîlêgirtina tevliheviyên din
Ji bo vê yekê dermankirinên cûda hene.
Derman
- Hîdroksîurea: Ev derman, dema ku rojane tê girtin, dikare pirbûna êrîşan kêm bike û tevliheviyên wekî kêmasiya xwînê (anemiya) û enfeksiyonan kêm bike. Divê jinên ducanî ji wergirtina vê dermanê dûr bisekinin.
- Êşbir: Dema ku êrişeke êşê çêdibe, dermanên êşbir ên ku ji hêla bijîşk ve hatine nivîsandin dikarin bibin alîkar ku êş were kontrolkirin.
- Dermanên din: Dermanên mîna `Crizanlizumab` (derzîyek) û `L-glutamine` (toz) niha ji bo kêmkirina êrişên êşê, û dermanên mîna `Voxelotor` ji bo kêmbûna xwînê jî têne bikar anîn.
Dermankirinên din
- Veguhestina Xwînê: Bexşandina xwîna saxlem dikare pêşî li tevliheviyên wekî kêmxwînî û felcbûnê bigire.
- Veguhestina Hucreyên Bingehîn: Ev veguheztina mêjiyê hestî ye. Hin zarok û ciwan xwedî potansiyel in ku bi vê yekê bi tevahî ji nexweşiyê baş bibin. Lêbelê, ji bo vê yekê divê donorek baş-hevbeş (bi gelemperî xizmek nêzîk) were dîtin.
Rêbazên Dermankirinê yên Dawîn: Terapiya Genî
Bi pêşketina zanista bijîşkî re, niha dermanên pir serketî û sozdar ji bo vê nexweşiyê derketine holê. `Casgevy` û `Lyfgenia` du ji wan terapiyên genetîkî yên herî dawî ne. Bi kurtasî, ev rêbaz hucreyên reh bikar tînin ku ji hestiyê mêjiyê nexweş bi xwe têne girtin, bi karanîna teknolojiya genetîkî wekî `CRISPR` têne 'sererastkirin', ango kêmasiya wan tê sererastkirin, vediguherin hucreyên hilberîna xirokên sor ên saxlem, û dûv re ji nû ve têne danîn nav laş. Ev dermankirinek pir pêşkeftî ye ku dikare nexweşiyê derman bike.
Têkiliya di navbera nexweşiya şaneya dasî û malaryayê de çi ye?
Ev çîrokeke pir ecêb e. Malarya nexweşiyeke giran e ku ji hêla mêşan ve tê veguhestin. Zanyar bawer dikin ku gena xaneya dasî ji bo parastina mirovan ji malarya pêşketiye. Ev çawa mimkun e? Ger kesek ku hilgirê nexweşiya xaneya dasî ye (ne nexweşî, tenê gen) malarya bigire, ew kêmtir giran e. Ev ji ber ku xaneyên sor ên xwînê yên bi şiklê dasî rê li ber mezinbûna rast a parazîta malaryayê di hundurê laş de digirin. Ji ber vê yekê mirovên bi vê genê li deverên ku malarya gelemperî bû, wekî Afrîkayê, sax man.
Peyama Birinê Malê
- Nexweşiya şaneya dasî ne nexweşiyeke vegirtî ye, lê nexweşiyeke genetîkî ye ku ji dêûbavan mîras tê girtin.
- Kêşeya sereke li vir ew e ku şiklê xirokên sor ên xwînê diguhere û di damarên xwînê de asê dibe.
- Êşa giran, westandina dubare (anemiya), û enfeksiyon nîşanên sereke ne.
- Bi şopandina dermankirin û şîretên bijîşkî yên guncaw, hûn dikarin nîşanên xwe kontrol bikin û jiyanek normal bijîn. Pir girîng e ku hûn bi rêkûpêk bi bijîşkê xwe re di têkiliyê de bin.
- Bi saya dermankirinên nûjen ên wekî terapiya genetîkî, niha hêviyek pir baş ji bo vê nexweşiyê heye.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike