AL амилоидозу деген эмне? Келгиле, бул сейрек кездешүүчү оору жөнүндө жөнөкөй сөздөр менен сүйлөшөлү

Дайыма чарчаңкылык, буттардын шишип кетиши жана дем алуунун кыйындашы кадыресе көрүнүш деп ойлоп көрдүңүз беле? Кээде бул симптомдордун артында биз көп укпаган татаалыраак абал болушу мүмкүн. Бүгүн биз сейрек кездешүүчү, бирок сиз билишиңиз керек болгон оорулардын бири жөнүндө сөз кылабыз. Бул AL амилоидозу. Бул аталыш бир аз коркунучтуу угулушу мүмкүн, бирок келгиле, бул тууралуу жөнөкөй жана так сүйлөшөлү.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, AL амилоидозу деген эмне?

Денебизде плазма клеткалары деп аталган кичинекей фабрикалар бар деп элестетиңиз. Алар жилик чучугубузда жайгашкан. Алардын негизги милдети - денебизге кирген микробдор менен күрөшүү үчүн антителолор деп аталган жоокерлерди жасоо. Бул биздин иммундук системабыздын абдан маанилүү бөлүгү.

Бирок AL амилоидозу деп аталган ооруда бул плазма клеткаларында кичинекей кемчилик бар. Ушул кемчиликтен улам, ал клеткалар формасы бузулган, сынган жана туура эмес формадагы белоктун бир түрүн өндүрөт. Бул жеңил чынжырлуу белок деп аталат.

Бул туура эмес бүктөлгөн жеңил чынжырлуу белоктор бири-бирине чогулуп, чаташкан жерлерди жана майда, булалуу түзүлүштөрдү пайда кылат. Булар денебиздеги жүрөк, бөйрөк, нерв жана ичеги сыяктуу ар кандай органдарда топтолот. Кир түтүктү бүтөп калгандай эле, бул белоктор топтолуп калганда, ал органдар туура иштей албайт. Муну биз AL амилоидозу деп атайбыз.

Эмне үчүн бул AL деп аталат?

Амилоидоздун бир нече түрү бар. Ар бир түрү аны пайда кылган анормалдуу белоктун атынан коюлган. А тамгасы амилоидозду , ал эми L тамгасы жеңил чынжырды билдирет.

Бул оору организмге кандай таасир этет?

Денебизде миңдеген ар кандай плазма клеткалары бар. Ар бир түрү белгилүү бир микроб менен күрөшүү үчүн белгилүү бир антитело түрүн иштеп чыгат.

AL амилоидозунда бир плазмалык клеткада кемчилик пайда болот, ал клетка көзөмөлсүз бөлүнүп, миңдеген кемчиликтүү клеткаларды пайда кылат. Бул клеткалардын ар бири биз мурда сөз кылган кемчиликтүү жарык чынжырынын белокторун түзөт.

Бул чоң көлөмдөгү белок каныбыз аркылуу өтүп, органдарыбызга топтоло баштайт. Бул топтолуп калган булалар амилоиддик фибриллалар деп аталат. Булар органдардын коюуланып, туура иштебей калышына алып келет. Убакыттын өтүшү менен бул олуттуу зыян келтирип, ал тургай өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн.

Бул ооруга кимдер көбүрөөк чалдыгат?

Бул чындыгында өтө сейрек кездешүүчү оору . Дүйнө жүзү боюнча ал аз сандагы адамдарга, миллионго 5тен 12ге чейин, таасир этет.

• Аялдарга караганда эркектерге көбүрөөк тиешелүүЧогултуу тенденциясы бир аз ашыкча.
• Бул оору көбүнчө 60 жаштан ашкан адамдарда кездешет. Диагноз коюлгандагы орточо жаш курагы 64 жашты түзөт.

Кандай симптомдорду аныктоого болот?

Бул оорунун бир көйгөйү, анын белгилери көп учурда башка кеңири таралган оорулардын белгилерине окшош. Жана бул белгилер өтө жай пайда болот. Андыктан башында анчалык деле айырмачылыкты байкабашыңыз мүмкүн. Төмөнкү таблицадан бул белгилер эмне экенин карап көрөлү.

Дарыгер бул ооруну кантип так аныктайт?

Эгерде дарыгер сиздин симптомдоруңузду уккандан кийин, эгерде бул ооруга шек санаса, ал аны ырастоо үчүн бир нече текшерүүлөрдү жүргүзөт.

Бул үчүн эң маанилүү тест - биопсия . Бул жабыркаган деп эсептелген ткандын же органдын өтө кичинекей бөлүгүн алып, аны микроскоп менен текшерүүнү камтыйт. Бул бизге амилоиддик белогунун бар же жок экенин так көрүүгө мүмкүндүк берет. Биопсия тесттери, адатта, төмөнкүлөр үчүн жүргүзүлөт:

• Сөөк чучугунун биопсиясы: Сөөктүн ичиндеги жилик чучугунан кичинекей үлгү алынат.
• Бөйрөктүн биопсиясы: Бөйрөктөн бир нече өтө кичинекей ткандардын бөлүктөрү алынат.
• Жүрөк биопсиясы: Жүрөк булчуңунун бир нече кичинекей бөлүктөрү алынат.
• Курсак майынын биопсиясы: Курсактын теринин астындагы майлуу катмардан кичинекей бир ткань алынат.

Кошумча тесттер

Мындан тышкары, органдарыңызга канчалык зыян келтирилгенин аныктоо үчүн дагы көптөгөн текшерүүлөр жүргүзүлүүдө.

• Кан анализдери: Булар бөйрөктөрдүн, жүрөктүн жана боордун кандай иштеп жатканын көрүүгө жана кандагы жеңил чынжырлуу белоктун көлөмүн өлчөөгө жардам берет.
• Заара анализи: Бөйрөктөргө кандайдыр бир зыян келтирилгенин текшерүү үчүн, адатта, 24 сааттын ичинде чогултулган заара үлгүсү текшерилет.
• ЭКГ (электрокардиограмма): Жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн өлчөйт.
• Эхокардиограмма: Жүрөктүн УЗИ сканери. Бул жүрөктүн кыймылы жана өлчөмү сыяктуу нерселерди карайт.
• Жүрөктүн МРТсы: Бул тест жүрөктүн абдан так жана деталдуу сүрөтүн алуу үчүн жүргүзүлөт.

Муну дарылоонун кандай жолдору бар?

AL амилоидозун дарылоонун бир нече негизги максаттары бар. Бири - симптомдорду көзөмөлдөө. Экинчиси - органдардын жабыркашын башкаруу. Эң негизгиси, анормалдуу белоктун өндүрүлүшүн токтотуу .

Дарыгерлер, адатта, жаңы жарык чынжырлуу белоктордун өндүрүшүн токтото турган кемчиликтүү плазма клеткаларын жок кылуу үчүн химиотерапия , иммунотерапия же стероиддер сыяктуу дары-дармектерди колдонушат.

Айрым учурларда, бейтаптын абалына жараша , жилик чучугун же өзөк клеткаларын трансплантациялоо сунушталышы мүмкүн. Мунун баарын сизди дарылап жаткан дарыгер чечет.

Бул оору менен канча убакыт жашай аласыз?

Бул көптөгөн адамдар үчүн көйгөй жаратат. Чындыгында, жаңы дарылоо ыкмалары азыр AL амилоидозу менен ооруган адамдардын өмүрүн бир топ узартты. Айрым адамдар үчүн ал дары-дармектер менен көзөмөлдөнүүчү өнөкөт ооруга айланды.

Бирок бул абдан олуттуу оору экенин унутпашыбыз керек. Бейтаптын келечектеги абалы көптөгөн факторлорго, мисалы, оору аныкталганда органдардын жабыркашынын даражасына жана дарыланууга организмдин реакциясына жараша болот.

Оорунун алдын алууга болобу? Өзүмө кантип кам көрсөм болот?

Тилекке каршы, AL амилоидозунун алдын алуу мүмкүн эмес. Ал плазма клеткасындагы кокустук мутациядан улам пайда болот. Бирок оору аныкталгандан кийин, өзүңүзгө кам көрүү үчүн бир нече нерселерди жасай аласыз.

• Туура тамактануу: Айрым дарылоо ыкмалары табиттин жоголушуна алып келиши мүмкүн. Бирок денеңизди чың кармоо үчүн туура тамактануу абдан маанилүү. Сизге туура келген диета жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.
• Жетиштүү эс алыңыз: Денеңизге айыгууга убакыт бериңиз. Жетиштүү уктаңыз жана эс алыңыз.
• Тиешелүү көнүгүү:Көнүгүү акыл-эс үчүн да, дене үчүн да пайдалуу. Бирок дарыгериңизден кайсы көнүгүүлөр коопсуз жана денеңизге ылайыктуу экенин сураңыз.
• Психологиялык колдоо: Мындай сейрек кездешүүчү ооруга чалдыкканда, башкалар түшүнбөгөндүктөн, өзүңүздү жалгыз жана обочолонгон сезишиңиз мүмкүн. Бул кадыресе көрүнүш. Дарыгериңизден ушул оору менен ооруган адамдар үчүн колдоо топтору жөнүндө сураңыз. Тажрыйбаңыз менен башкалар менен бөлүшүү - бул чоң күч.

AL амилоидозу олуттуу оору болгону менен, аны эрте аныктоо, туура дарылоо жана өзүңүзгө жакшы кам көрүү менен башкарууга жана жашоого болот.