Эгерде бөйрөктөрүңүздөгү майда кан тамырлардын ичинде кан уюп, бөйрөктөргө кан агымын токтотсо эмне болот? Ойлонуунун өзү коркунучтуу, туурабы? Бүгүн биз дал ушул тууралуу сөз кылып жатабыз. Бул атиптик гемолитикалык уремиялык синдром же кыскача aHUS деп аталат. Аны айыктырууга мүмкүн болбосо да, туура дарылоо менен жакшы башкарууга болот. Андыктан, келгиле, бул тууралуу көбүрөөк билип алалы.
Атиптик жана типтүү HUS ортосунда кандай айырма бар?
Сиз HUS деп аталган оору жөнүндө уккандырсыз. Биз аны "типтүү HUS" деп атайбыз. Ал көбүнчө ич өткөктү пайда кылган E. coli сыяктуу бактериялык инфекциядан улам пайда болот. Бирок бүгүн биз сөз кылып жаткан aHUS оорусу башкача.
Бул оору, aHUS деп аталат, ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн. Кичинекей балдарда ал эркек балдарга да, кыздарга да бирдей таасир этет. Бирок, алар чоңойгон сайын, аялдарда бул ооруга чалдыгуу ыктымалдыгы жогору. Себеби, кош бойлуулук оорунун негизги себеби болушу мүмкүн. Бул ушунчалык сейрек кездешет, кээ бир изилдөөлөр миллион адамдын экөөсүндө гана бул оору бар экенин көрсөтүп турат.
Эмне үчүн aHUS өнүгөт?
Жөнөкөй сөз менен айтканда, aHUS менен ооруган көптөгөн адамдардын денесинде генетикалык өзгөрүү же ген мутациясы болот. Муну денеңизде бул ооруну пайда кыла турган "баскыч" бар деп элестетиңиз. Бирок ошол баскычтын иштеп турушу эле ооруну автоматтык түрдө пайда кылбайт. Аны "күйгүзүү" же активдештирүү үчүн андан тышкаркы бир нерсе керек. Биз муну "триггерлер" деп атайбыз.
Негизги козгогучтар төмөнкүлөр болушу мүмкүн:
- Кош бойлуулук
- Айрым жугуштуу оорулар
- Рак
- Кээ бир дары-дармектер
- Орган трансплантациясы
- Кээ бир узак мөөнөттүү медициналык шарттар (мисалы, системалуу склероз же залалдуу гипертония)
Таң калыштуусу, aHUS менен ооругандардын жарымында дарыгерлер таба турган генетикалык мутация жок. Биз мындай учурларды "идиопатиялык" деп атайбыз, башкача айтканда, себеби белгисиз. Изилдөөчүлөр бул оору азырынча аныктала элек генетикалык мутациядан улам келип чыгат деп эсептешет.
Оорунун белгилери кандай?
aHUS симптомдору, адатта, козгогуч пайда болгондон кийин күтүүсүздөн пайда болот. Оорунун күчөшү жеңил же оор болушу мүмкүн. Жеңил учурларда бөйрөктөргө анчалык деле таасир этпеши мүмкүн, бирок оор учурларда алар бөйрөк жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.
Алгачкы этапта сиз байкай турган симптомдор:
- Дененин оорушу жана катуу чарчоо
- Жалпысынан өзүмдү жаман сезип жатам
Бул прогрессивдүү оору. Бул симптомдор убакыттын өтүшү менен күчөй турганын билдирет, айрыкча эрте диагноз коюлбаса. aHUS негизинен бөйрөктөрүңүзгө таасир этет. Бирок, мээ, боор, өпкө жана жүрөк сыяктуу башка органдар да кан тамырлардын бүтөлүшүнөн жабыркашы мүмкүн.
| Диагноз коюуда эске алынуучу негизги жагдайлар | Тесттер жана алар эмнени издешет |
|---|---|
| Дарыгер издеп жаткан 3 белги | 1. Гемолитикалык анемия: Эритроциттер өндүрүлгөнгө караганда тезирээк жок кылынат. 2. Тромбоциттердин азайышы: Кандын уюшуна жардам берүүчү клеткалардын санынын азайышы. 3. Бөйрөк көйгөйлөрү: Бөйрөктүн функциясынын төмөндөшү. |
| Тесттер |
|
Ооруну кантип аныктоого болот?
Эгерде үй-бүлөңүздө мурда бул оору менен ооругандар жок болсо, анда aHUS диагнозун коюу бир аз кыйын болушу мүмкүн. Адатта, бул тууралуу нефролог же гематолог билиши керек. Алар жогорудагы таблицада көрсөтүлгөн факторлорго өзгөчө көңүл буруп, сизди керектүү анализдерге жөнөтүшөт.
Дарылоонун кандай жолдору бар?
Бактыга жараша, aHUS үчүн эки бекитилген дары бар.
- «Экулизумаб (Солирис)»
- `Равулизумаб-цвц (Ультомирис)`
Бул экөө тең "моноклоналдык антителолор" деп аталган дарылардын классына кирет. Жөнөкөй сөз менен айтканда, булар денебиздин табигый антителолору сыяктуу иш-аракет кылган жасалма жол менен жасалган белоктор. Алар дененин иммундук системасынын бир бөлүгүн көзөмөлдөп, кандын уюшун токтотот.
"Экулизумаб" деп аталган дары каныңыздагы тромбоциттердин жана эритроциттердин санын көбөйтө алат. Эгерде дарылоо мүмкүн болушунча эртерээк башталса , бул дары бөйрөктөргө келтирилген зыяндын бир бөлүгүн калыбына келтире алат.
Бул эки дары тең ийне сайып берилет. Алар баш оору, сасык тумоо сыяктуу симптомдор, ашказандын оорушу жана дененин оорушу сыяктуу анча чоң эмес терс таасирлерди жаратышы мүмкүн. Эң негизгиси, бул дарыларды ичип жатканда менингит (менингококк оорусу) сыяктуу олуттуу инфекциялардын коркунучу бар. Андыктан дарыгериңиз сизге ага каршы сайма сайып көрүүнү айтып, инфекциянын алдын алуу үчүн антибиотиктерди да жазып бериши мүмкүн.
Бул дары-дармектерден тышкары, плазма терапиясын да колдонсо болот. Бул бейтапка дени сак адамдан алынган плазманы (кандын суюк бөлүгүн) берүүнү (плазма куюу) же бейтаптын плазмасын алып, аны дени сак плазма менен алмаштырууну (плазма алмашууну) камтыйт.
Эгерде бөйрөктөр бул дарылоолордун бирине да жооп бербесе, акыркы вариант - бөйрөк диализи же бөйрөк трансплантациясы .
Мүмкүн болгон кыйынчылыктар жана өзгөчө кырдаалдар
Бөйрөк жетишсиздигинен тышкары, aHUS башка кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн.
| aHUSтун мүмкүн болгон кыйынчылыктары | |
|---|---|
| |
| Оорукананын тез жардам бөлүмүнө качан дароо баруу керек | |
| |
Бул оору менен жашоо жана психикалык ден соолук
Мындай узак мөөнөттүү оору менен жашаганда депрессияга кабылып, тынчсыздануу кадыресе көрүнүш. Бул сиздин күнөөңүз эмес. Ошондуктан физикалык ден соолугуңузга гана эмес, психикалык ден соолугуңузга да кам көрүү маанилүү.
- Медициналык топко кайрылыңыз: Дарыгерлер, медайымдар жана социалдык кызматкерлер сизге керектүү психологиялык колдоо ала турган жерлерге жетектей алышат.
- Кеңешчиге кайрылыңыз: Лицензиясы бар кеңешчи менен сүйлөшүү жүгүңүздү жеңилдетүүгө жана бул кырдаал менен күрөшүү үчүн керектүү психикалык күчтү топтоого жардам берет.
- Өзүңүзгө кам көрүңүз: Жетиштүү уктаңыз. Стрессти азайтуунун жолдорун табыңыз. Бөйрөккө пайдалуу тамак-аш жеңиз. Мүмкүн болушунча көбүрөөк көнүгүү жасаңыз. Бул нерселер жалпы ден соолугуңузга чоң таасирин тийгизиши мүмкүн.
- Жакындарыңыз менен сүйлөшүңүз: Бул тууралуу үй-бүлөңүз жана досторуңуз менен сүйлөшүү сизге чоң жеңилдик берет.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- aHUS – бул генетикалык себеп жана кош бойлуулук жана инфекция сыяктуу тышкы факторлордон улам пайда болгон сейрек кездешүүчү, бирок олуттуу оору.
- Бул негизинен бөйрөктөрдүн жана башка органдардын майда кан тамырларында кан уюп калганда пайда болот.
- Анемия, тромбоциттердин азайышы жана бөйрөктүн иштешинин начарлашы негизги симптомдор болуп саналат.
- Бул ооруну толугу менен айыктырууга мүмкүн болбосо да, эрте диагноз коюу жана туура дарылоо менен аны жакшы көзөмөлдөөгө, кыйынчылыктардын алдын алууга жана кадимки жашоо образын жүргүзүүгө болот.
- Эгерде сизде ушул белгилер байкалса же кандайдыр бир күмөн санасаңыз, кеңеш алуу үчүн дароо дарыгериңизге кайрылыңыз.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз