Каслман оорусу жөнүндө эмнелерди билишиңиз керек

Моюнуңузда, колтугуңузда же чурайыңызда "шишик" деп аталган шишик пайда болду беле? Кээде кадимки суук тийгенде же кандайдыр бир инфекция болгондо ушундай шишиктер шишип кетет. Бул кадыресе көрүнүш. Бирок эгер сизде эч кандай себепсиз, көпкө чейин ушундай шишиктер пайда болсо жана сиз өзүңүздү чарчаңкы сезип, арыктап жатсаңыз, бир аз тынчсызданышыңыз керек. Бүгүн биз мындай учурларда шектенүүгө боло турган сейрек кездешүүчү оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул Каслман оорусу.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Каслман оорусу деген эмне?

Денебизди өлкө сыяктуу элестетип көрүңүз. Анда биздин иммундук системабыз - бул өлкөнү коргогон армия. Сырттан микроб (душман) денеге киргенде, бул армия согушка кирип, ошол душманды жеңет. Согуш бүткөндө, армия казармага кайтып барып, унчукпай калат. Ден соолугу чың адамдын денесинде ушундай болот.

Бирок Каслман оорусу менен ооруган адамда баары башкача. Бул жерде согушка барган армия, иммундук система, согуш бүткөндөн кийин да тынчтанбайт. Алар активдүү бойдон калышат. Алар согушка ар дайым даяр болгондой сезилет. Бул денеде узак мөөнөттүү сезгенүүнү пайда кылат. Бул биздин органдарыбызга зыян келтириши мүмкүн.

Ошол эле учурда, биздин лимфа бездерибиз, ал кичинекей нерселер, аскердик базалар сыяктуу. Алар микробдорду чыпкалоо жана иммундук клеткаларды сактоо сыяктуу көп иштерди аткарышат. Эми иммундук система тынымсыз иштеп тургандыктан, бул лимфа бездери да тынымсыз иштеп жатат. Натыйжада, алардагы клеткалар ашыкча өсө баштайт. Ошондуктан Каслман оорусунда лимфа бездери шишип кетет . Бул жөн гана шишик эмес, ал тургай ошол лимфа бездеринин ткандарында өзгөрүүлөрдү жаратат.

Каслман оорусунун негизги түрлөрү кайсылар?

Кассельман оорусу эки негизги түргө бөлүнөт. Ар биринин белгилери жана дарылоо ыкмалары бири-биринен абдан айырмаланат. Ошондуктан, бул эки түрдү так түшүнүү маанилүү.

Көп борборлуу Каслман оорусунун (MCD) түрлөрү барбы?

Ооба, MCD дагы бир нече түрчөлөргө бөлүнөт. Бул классификация себепке жана аны менен байланышкан башка шарттарга негизделип жүргүзүлөт.

• POEMS менен байланышкан MCD: POEMS – өтө сейрек кездешүүчү кан оорусу. Кээде MCD POEMS менен бирге пайда болушу мүмкүн.
• HHV-8 менен байланышкан MCD: Бул адамдын герпес вирусу-8 (HHV-8) деп аталган вирус менен инфекциядан улам пайда болот. Бул түрү, айрыкча, ВИЧ менен ооруган же башка себептерден улам иммунитети алсыз адамдарда көп кездешет.
• Идиопатиялык MCD (iMCD): медициналык термин " идиопатиялык " " себеби табылган жок" дегенди билдирет. MCD менен ооругандардын көпчүлүгүндө ушул түр бар. Бул так себеби азырынча белгисиз экенин билдирет.

Бул iMCD түрү андан ары үч кичинекей категорияга бөлүнөт:

1. TAFRO менен байланышкан iMCD: TAFRO - бул бир нече симптомдордун айкалышынан келип чыккан аталыш. Башкача айтканда, тромбоцитопения (кан тромбоциттеринин азайышы), анасарка (дененин суу менен шишип кетиши), дене табынын көтөрүлүшү, бөйрөктүн дисфункциясы (бөйрөк функциясынын начарлашы) жана органомегалия (боордун же көк боордун чоңоюшу) - бул симптомдордон байкалат.

2. Идиопатиялык плазмациттик лимфаденопатия менен коштолгон iMCD (iMCD-IPL): Бул типте тромбоциттер саны көбөйүшү мүмкүн. Ошондой эле лейкоциттер тарабынан антителолордун ашыкча өндүрүлүшү мүмкүн.

3. Башкача көрсөтүлбөгөн iMCD (iMCD-NOS): TAFRO оорулары менен байланышы жок жана башка эч кандай конкреттүү себеби табылбаган iMCD бейтаптары бул категорияга кирет.

Бул оорунун белгилери кандай болушу мүмкүн?

Симптомдор сиздеги Каслман оорусунун түрүнө жараша өзгөрүп турат.

Бир борборлуу Кассельман оорусунун (УКС) адатта эч кандай белгилери жок . Жалгыз белгиси - шишиген лимфа түйүнү (аденоид). Кээде симптомдор (мисалы, оору, дем кыстыгуу) шишиген түйүн башка органга басканда гана пайда болот.

Бирок, көп борборлуу Каслман оорусунда (MCD) симптомдор айкыныраак болот. Шишиген бездерден тышкары, төмөнкүлөрдү байкашыңыз мүмкүн:

• Тез-тез ысытма
• Эч кандай себепсиз өтө чарчаңкы жана алсыраган сезим (бул аз кандуулукка да байланыштуу болушу мүмкүн)
• Түнкүсүн ашыкча тердөө
• Жүрөк айлануу жана кусуу
• Күтүлбөгөн салмак жоготуу
• Буттардын, томуктардын же курсактын шишип кетиши
• Көк боордун чоңоюшу (спленомегалия) же боордун чоңоюшу (гепатомегалия)
• Колдордун жана буттардын уюп калышы (перифериялык нейропатия)

Бул оору эмне үчүн пайда болот? Кандайдыр бир коркунуч факторлору барбы?

Чындыгында, окумуштуулар азырынча бир борборлуу Каслман оорусунун (UCD) так себебин таба элек .

Көп борборлуу Каслман оорусу (MCD) жогоруда айтылган HHV-8 вирусу менен байланыштуу. Бирок, изилдөөчүлөр дагы эле белгисиз iMCD түрүнө башка инфекциялар, ген мутациялары же аутоиммундук реакциялар жооптуу болушу мүмкүнбү же жокпу, изилдеп жатышат.

Тобокелдик факторлоруна келсек, UCD жана iMCD үчүн белгилүү тобокелдик факторлору жок . Бирок, эгер сизде ВИЧ инфекциясы же башка алсыраган иммундук система болсо, сизде HHV-8 менен байланышкан MCD өнүгүү коркунучу жогору.

Бул оору ар кандай курактагы адамдарда пайда болушу мүмкүн, бирок көбүнчө 30 жаштан 60 жашка чейинки адамдарда кездешет.

Бул оорунун кандай мүмкүн болгон кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

Каслман оорусу башка оорулардын, айрыкча лимфома, лимфа системасынын рагы сыяктуу рак ооруларынын пайда болуу коркунучун бир аз жогорулатышы мүмкүн.

Мындан тышкары, UCD менен ооруган адамдарда паранеопластикалык пемфигус (PNP) деп аталган сейрек кездешүүчү, бирок олуттуу тери оорусу пайда болуу коркунучу бар. MCD менен ооруган адамдарда ар кандай инфекциялардын пайда болуу коркунучу жогору. Эгерде дарыланбаса, бул инфекциялар органдардын жабыркашына жана ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Бирок кабатыр болбоңуз, дарыгериңиз бул абалды дайыма көзөмөлдөп, мүмкүн болушунча бул кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн зарыл болгон чараларды көрөт.

Дарыгер бул ооруну кантип так аныктайт?

Каслман оорусунун белгилери башка оорулардын, мисалы, кадимки суук тийүүнүн же сасык тумоонун белгилерине окшош болгондуктан, дарыгер алгач кеңири таралган ооруларды текшерет. Андан кийин гана алар Каслман оорусунан шектенип, атайын анализдерди жүргүзүшөт.

Негизинен төмөнкү тесттер жүргүзүлөт:

• Лабораториялык анализдер: Кан клеткаларынын санынын аномалияларын жана башка аномалияларды текшерүү үчүн каныңыз микроскоп менен текшерилет. Эгерде HHV-8 менен байланышкан MCDге шек болсо, ВИЧке тест да жасалышы мүмкүн.
• Сүрөткө тартуу тесттери: КТ жана ПЭТ сканерлөө денедеги шишиген лимфа бездеринин кайсы жерде жайгашканын аныктоого жардам берет. Ошондой эле, алар боор жана көк боор сыяктуу органдардын чоңоюшун текшере алат.
• Лимфа түйүнүнүн биопсиясы: Бул ооруну ырастоонун жалгыз жана эң так жолу . Бул шишип кеткен лимфа түйүнүнөн өтө кичинекей тканды алып, аны микроскоп менен текшерүүнү камтыйт. Андан кийин Кассельман оорусу менен байланышкан кандайдыр бир клеткалык өзгөрүүлөр бар же жок экенин так айта алат.

Муну дарылоонун кандай жолдору бар?

Дарылоо ыкмалары оорунун түрүнө жараша толугу менен айырмаланат.

Бир борбордук Кассельман оорусун (УКО) дарылоо

УКЖны дарылоонун негизги жана эң ийгиликтүү жолу - жабыркаган лимфа түйүнүн хирургиялык жол менен алып салуу . Көпчүлүк учурларда, бул операциядан кийин оору толугу менен айыгат.

Кээде, эгерде шишик чоң болсо, аны кичирейтүү жана алып салууну жеңилдетүү үчүн операцияга чейин нур терапиясы же иммунотерапия берилет.

Эгерде шишик операция менен алып салууга мүмкүн болбогон жерде болсо жана сизде эч кандай симптомдор жок болсо, анда дарыгериңиз аны дарылабай, жөн гана байкап турууну чечиши мүмкүн. Бирок, операцияга талапкер болбогон жана дагы эле симптомдору бар адамга MCD сыяктуу эле дарылоо берилиши мүмкүн.

Көп борборлуу Кассельман оорусун (ККС) дарылоо

MCD дененин бир нече бөлүгүнө жайылган оору болгондуктан, аны хирургиялык жол менен же нур терапиясы менен айыктырууга болбойт. Ошондуктан, башка дарылоо ыкмалары колдонулат. Дарылоо сизде HHV-8 бар же жок экендигине жана оорунун канчалык оор экендигине жараша болот.

Негизинен төмөнкү дарылоо ыкмалары сунушталат:

• Кортикостероиддер: Бул дары-дармектер денедеги сезгенүүнү азайтуу менен симптомдорду көзөмөлдөөгө жардам берет.
• Химиотерапиялык дары-дармектер: Булар лимфа системасындагы клеткалардын өтө тез өсүү ылдамдыгын көзөмөлдөө менен иштейт. Ритуксимаб көбүнчө HHV-8 менен байланышкан MCD үчүн колдонулат.
• Иммунотерапия: Бул дарылоо ыкмалары денеңиздин ашыкча активдүү иммундук системасын тынчтандыруу аркылуу иштейт. Силтуксимаб (Sylvant®) - iMCD үчүн бекитилген жалгыз дары.
• Вируска каршы дары-дармектер: Эгерде сизде HHV-8 менен байланышкан MCD болсо, сизге ВИЧти же HHV-8 инфекциясын көзөмөлдөө үчүн бул дары-дармектер берилиши мүмкүн.

Дарыгерге качан көрүнүшүм керек?

Эгерде моюнуңузда, колтугуңузда же чурайыңызда сезилген шишикти же бүдүрдү байкасаңыз, бул тууралуу дарыгериңизге айтууну унутпаңыз.

Ошондой эле, эгерде ушул макалада айтылган симптомдор, мисалы, себепсиз дене табынын көтөрүлүшү, арыктоо жана ашыкча чарчоо бир нече жумага созулса, анда сөзсүз түрдө медициналык жардамга кайрылыңыз.

Бул оору менен жашоого мүмкүнбү?

Бул суроонун жообу сиздеги Кассельмандын түрүнө жараша болот.

UCD менен ооруган адам абдан жакшы натыйжаларды күтө алат . Шишик хирургиялык жол менен алынып салынганда, оору көп учурда толугу менен айыгат. Дарылоодон кийин бул сиздин кадимки жашоо узактыгыңызга таасир этпейт.

MCD менен ооруган адамдардын божомолу бир аз татаал . Ал оорунун түрүнө жана оордугуна жараша өзгөрүп турат. Айрымдар үчүн симптомдор күтүүсүздөн күчөп, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Башкалары үчүн симптомдор көпкө созулушу мүмкүн, бирок үмүт бар. MCD диагнозу коюлган адамдардын 65% дан 75% га чейин беш жылдан ашык жашайт . Бул жаңы дарылоо ыкмалары менен жакшырууда.

Кассельман оорусуна жөнөкөй, бирдиктүү жооп жок. Бул сиздин тажрыйбаңызга, оорунун түрүнө жана ВИЧ, TAFRO же POEMS сыяктуу башка ооруларыңыз бар же жок экендигине жараша болот. Кээде хирургиялык операция жана тынымсыз медициналык көзөмөл жетиштүү болот. Же болбосо, өмүр бою бир нече жолу дарыланууга туура келиши мүмкүн. Андыктан, дарыгериңиз менен абалыңыз, дарылооңуз жана келечегиңиз жөнүндө ачык сүйлөшкөнүңүз жакшы.