Эс тутумуңуз менен эмне болуп жатат? Келгиле, Крейтцфельдт-Якоб оорусу (КЯО) жөнүндө билип алалы?

Кээде "Оо, мен дагы муну унутуп калыптырмын!" деп ойлойсузбу? Майда нерселерди унутуп, кээде башыңыз айланып кетүү кадимки көрүнүш болушу мүмкүн. Бирок, эс тутумдун акырындык менен жоголушу жана жүрүм-турумдун өзгөрүшү сыяктуу нерселер да олуттуу оорунун белгилери болушу мүмкүн. Бүгүн биз мээге таасир этүүчү сейрек кездешүүчү, бирок абдан олуттуу оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул Крейтцфельдт-Якоб оорусу же биз кыскартып айтканда CJD .

ЖЖД деген эмне? Жөнөкөй сөз менен айтканда...

Ойлонуп көрсөңүз, мээбиз абдан татаал машина. Бул машинанын туура иштеши үчүн анын клеткалар деп аталган кичинекей бөлүктөрү дени сак болушу керек. CJD - мээ клеткаларын акырындык менен жок кылган сейрек кездешүүчү, олуттуу оору. Мунун негизги себеби - "приондор" деп аталган анормалдуу белок түрү.

Эми сиз бул "приондор" эмне экенин ойлонуп жаткандырсыз. Биздин денебизде, айрыкча мээбизде, белоктор деп аталган нерселер бар. Булар кичинекей машиналар сыяктуу, алардын белгилүү бир формасы бар жана алар ошол формада болгондо гана өз ишин туура аткара алышат. Муну оригами сыяктуу элестетип көрүңүз. Эгер сиз аны туура бүктөп койсоңуз, кооз жаныбарды же гүлдү жасай аласыз. Бирок аны туура эмес бүктөп койсоңуз? Ал иштебейт. Бул белоктор ушундай болот. Кээде бул белоктор туура эмес бүктөлөт. Биз мындай туура эмес бүктөлгөн белокторду "приондор" деп атайбыз.

Бул туура эмес бүктөлгөн "приондор" мээ клеткаларынын ичинде топтоло баштайт. Алар ал клеткаларды топтоп, жок кылышат. Бул күн сайын чогулуп турган таштанды үймөгүнө окшош. Ошондуктан CJD менен ооругандарда эс тутумдун начарлашы жана башаламандык сыяктуу деменциянын белгилери пайда болот. Алар ошондой эле жүрүм-турумдук өзгөрүүлөрдү жана басууда кыйынчылыктарды сезиши мүмкүн.

Эң негизгиси, CJD ар дайым өлүмгө алып келет. Азырынча анын дабасы жок жана оорунун өнүгүшүн жайлатуунун эч кандай жолу жок. Бирок, бейтаптын ыңгайлуураак жашоосуна жана ооруну басаңдатууга жардам бере турган дарылоо ыкмалары жана кам көрүү ыкмалары бар.

Бул өтө сейрек кездешүүчү оору. Дүйнө жүзү боюнча бул оору жыл сайын миллион адамдын биринен экисине чейин кездешет. Ал тургай, Америка Кошмо Штаттары сыяктуу өлкөдө да жыл сайын CJD оорусунун 350гө жакын учуру катталат.

Мунун "CJD" (же "vCJD") деп аталган бир варианты бар. Ал дагы өтө сейрек кездешет. Ал бодо малга таасир этүүчү "бодо малдын губка сымал энцефалопатиясы" (BSE) оорусу менен ооруган уй этин жегенден улам пайда болот.

CJDдин белгилери кандай? Келгиле, башынан карап көрөлү.

CJD белгилери, адатта, акырындык менен пайда болот. Бирок, оору күчөгөн сайын, бул белгилер тездик менен күчөшү мүмкүн. Келгиле, оорунун алгачкы стадияларынан баштап кеч стадияларына чейинки негизги симптомдорду карап көрөлү:

• Унутчаактык жана эс тутум көйгөйлөрү:Бул майда-чүйдө нерселерди унутуудан башталат. Досуңуздун аты, көчө же кылып жаткан жумушуңуз сыяктуу нерселерди. Бара-бара бул ого бетер күчөйт.
• Баш аламандык жана багытын жоготуу: Кайда экениңизди, саат канча болгонун же жаныңызда ким бар экенин эстей албайсыз.
• Жүрүм-турумдагы жана мүнөзүңүздөгү өзгөрүүлөр: Сиз мурдагыдай адам болбошуңуз мүмкүн. Сиз бат ачууланып, кайгырып же бардык эмоцияларыңызды жоготуп алышыңыз мүмкүн.
• Көрүү көйгөйлөрү, көргөнүңүздү түшүнүүдөгү кыйынчылыктар: Көрүү жөндөмүңүз начарлап, көргөнүңүздү тааный албай каласыз.
• Галлюцинациялар же элес: жок нерселерди көрүү же угуу, же кимдир бирөө сизге зыян келтирүүгө аракет кылып жатат деген жалган ишенимдерге ээ болуу.
• Координация көйгөйлөрү (атаксия): Сиз туура баса албай калышыңыз, бут-колуңузду башкарууда кыйынчылыктарга туш болушуңуз жана мас адамдай чайпалып калышыңыз мүмкүн.
• Дененин тең салмактуулугунун көйгөйлөрү: туруп же басып баратып жыгылып кетүү.
• Булчуңдардын көзөмөлсүз жыйрылуулары (миоклонус) жана булчуңдардын катуулугу (дистония): Колдун же буттун күтүүсүздөн чоюлуп кетиши же дененин булчуңдарынын кысылып калганын сезүү.
• Талма: Талма кармаганда пайда болушу мүмкүн.
• Шал: Дененин айрым бөлүктөрү шал болуп калат.
• Булчуң атрофиясы: дененин булчуң массасы жоголот.

Бул белгилер бирден пайда болушу мүмкүн, же бир нечеси чогуу пайда болушу мүмкүн. Эң негизгиси, эгерде сизде ушул белгилердин бири байкалса, мүмкүн болушунча тезирээк дарыгерге кайрылуу керек.

CJD эмнеден улам пайда болот? Келгиле, ошол "приондорду" кайрадан эстейли

Буга чейин талкуулаганыбыздай, CJDнин негизги себеби - "приондор" деп аталган белоктордун туура эмес бүктөлүшү. Бул "приондордун" эң кооптуу жери - алар кадимки, дени сак белокторду да туура эмес бүктөп коюшу мүмкүн. Бир жаман алма башка алмалардын баарынын бузулушуна алып келген сыяктуу эле.

Мээ клеткалары туура эмес бүктөлгөн бул "приондордон" арыла алышпайт. Ошентип, алар топтолуп, акыры мээ клеткаларын жок кылат. Бул "приондор" мээге жайылып кеткенде, оору абдан тездик менен өнүгөт.

CJDнин ар кандай түрлөрү барбы?

Ооба, CJD бир нече негизги түрлөрү бар:

• Спорадикалык CJD: Бул CJDдин эң кеңири таралган түрү. Так себеби азырынча белгисиз. Ал эч кандай айкын себепсиз эле күтүүсүздөн пайда болот.
• Генетикалык CJD: Бул тукум куучулук. Ал ата-энесинин биринен же экөөнөн тең мураска калган кемчиликтүү генден улам пайда болот. Мунун эки түрү бар: Герстман-Штрусслер-Шейнкер (GSS) синдрому жана өлүмгө алып келүүчү үй-бүлөлүк уйкусуздук . Булар бир аз татаал, бирок алар абдан өзгөчө оорулар.
• Сатып алынган CJD (`Сатып алынган CJD`):Бул тышкы себептерден улам болушу мүмкүн. Мисалы, бул CJD менен ооруган адамдан орган трансплантациялоо, ткандарды трансплантациялоо же булганган хирургиялык шаймандарды колдонуу аркылуу болушу мүмкүн. Бирок бул өтө сейрек кездешет. Азыркы учурда бул тууралуу көп кооптонуулар бар.
• CJD (vCJD) варианты: Биз бул тууралуу мурда сүйлөшкөнбүз. Ал кутурган уй оорусу (BSE) менен ооруган уйдун этин жегенден келип чыгат. BSEни пайда кылган приондор адамдарга да, башка жаныбарларга да жугушу мүмкүн.

CJD оорусунун өнүгүү коркунучу кимдерде жогору?

CJD ар бир адамда болушу мүмкүн. Кээде денеңиздеги "приондор" эч кандай симптомдорду көрсөтпөстөн көп жылдар бою болушу мүмкүн. Бирок симптомдор пайда болгондон кийин, мээ жабыркагандыктан, оору тез эле күчөп кетиши мүмкүн.

Бул оору көбүнчө 50 жаштан 80 жашка чейинки адамдарга таасир этет. Бирок, генетикалык CJD түрү, адатта, 30 жаштан 50 жашка чейинки адамдарда пайда болушу мүмкүн.

CJD жугуштуу оорубу?

Бул көптөгөн адамдар үчүн көйгөй жаратат. CJD кол алышуу, сүйлөшүү же чогуу тамактануу сыяктуу кокустук байланыштар аркылуу жукпайт . CJD бир адамдан экинчи адамга жугуунун бирден-бир жолу - CJD менен ооруган адамдын органын же тканын трансплантациялоо же аны менен ооруган адамдын белгилүү бир гормондорун колдонуу.

Алардын айтымында, "vCJD" деп аталган түрү кан куюу аркылуу жугушу мүмкүн, бирок бул абдан, абдан сейрек кездешет. "vCJD" деп аталган оорунун өзү да өтө сейрек кездешет.

Дарыгерлер CJD диагнозун кантип коюшат?

Дарыгер CJD диагнозун сиздин симптомдоруңузду жана белгилерди кылдаттык менен карап чыгуу менен аныктайт. Физикалык текшерүүдөн тышкары, ал неврологиялык текшерүүдөн да өткөрөт. Ал сизден мээңиздин иштешиндеги көйгөйлөрдү аныктоо үчүн бир нече жөнөкөй тапшырмаларды аткарууну суранат.

Адистер CJDди "трансмиссивдүү губка сымал энцефалопатия" деп классификациялашат. Бул аталыш бир аз татаал угулушу мүмкүн, бирок ал "приондор" менен жабыркаган мээнин микроскоп астында кандай көрүнөрүн билдирет. Башкача айтканда, ал бүдүрчөлөрү бар губкага окшош.

CJD диагнозун ырастоо үчүн, МРТ сканерлөө же жүлүндү пункциялоо (белди пункциялоо) сыяктуу текшерүүлөр жүргүзүлөт.

Мындан тышкары, дарыгерлер CJDге окшош симптомдору бар башка ооруларды жокко чыгаруу жана CJDди андан ары изилдөө үчүн ушул сыяктуу тесттерди колдонушу мүмкүн:

• Кан анализдери
• Генетикалык текшерүү - айрыкча, түрдүн тукум куучулук экендигин билүү үчүн
• Электроэнцефалография (ЭЭГ)
• Заара анализи
• Мээ биопсиясы - бул өтө сейрек кездешет, эгерде башка бардык тесттер так диагнозду бере албаса гана.

CJDди дарылоонун жолу барбы?

Тилекке каршы, CJDди айыктыруучу каражат жок, оорунун жайылышын көзөмөлдөөчү дарылоо жок же анын өнүгүшүн жайлатуу үчүн дарылоо жок . Дарыгерлер жасай ала турган жалгыз нерсе - бул симптомдордон улам пайда болгон ыңгайсыздыкты азайтууга жардам берүү. Бул паллиативдик жардам деп аталат.

Мисалы, талма, жүрүм-турумдун өзгөрүшү же булчуңдардын башкарылбай турган тартылышын дарылоо үчүн дары-дармектер берилиши мүмкүн. Бирок, бул дарылоонун пайдасы чектелүү.

Бул абал тез эле начарлап кетиши мүмкүн. Ошондуктан, сиз жана сиздин жакындарыңыз үчүн колдоочу кам көрүү жолдору абдан маанилүү. Оорунун акыркы стадияларында хоспис кызматтары абдан пайдалуу болушу мүмкүн.

Кээде, эгер сиз талаптарга жооп берсеңиз, медициналык топ сизге жаңы дарылоо ыкмаларын изилдеп жаткан клиникалык сынакка катышууну сунушташы мүмкүн.

CJD менен ооруган адам кандай келечекти күтө алат?

CJD айыккыс жана айыктырууга мүмкүн болбогондуктан, бул оору менен ооруган адамдын келечеги абдан начар. Симптомдору башталгандан көп өтпөй, өз алдынча иштөө, кыймылдоо жана сүйлөө жөндөмү жоголот.

Өзгөрүүлөр ушунчалык тез болушу мүмкүн болгондуктан, каалоолоруңуздун жана муктаждыктарыңыздын канааттандырылышын камсыз кылуу үчүн медициналык топ менен алдын ала пландаштыруу маанилүү. Чындыгында, сиздин медициналык абалыңыз бар же жок экендигине карабастан, ар бир адам үчүн "алдын ала көрсөтмө" болушу жакшы идея. Бул сиз каалоолоруңузду билдире албай калсаңыз, кандай медициналык жардам алууну каалаарыңызды алдын ала жазып алганыңызды билдирет. CJD сыяктуу тез жайылып жаткан оорунун башында эле бул планды ишке ашыруу өзгөчө маанилүү.

Бул абалдын канчалык олуттуу экенин эске алганда, өзүңүзгө жана үй-бүлөңүзгө бул өзгөрүүлөр менен күрөшүүгө жана психикалык жактан күчтүү болууга жардам берүү үчүн психикалык саламаттык боюнча адистен кеңеш алуу жакшы идея.

CJD менен ооруган адамдын өмүрүнүн узактыгы канча?

Көпчүлүк CJD бейтаптары диагноз коюлгандан кийин бир нече айдын же бир жылдын ичинде каза болушат. Бир гана өзгөчөлүк - CJDнин генетикалык формасы, анда адамдар симптомдор башталгандан кийин бир жылдан он жылга чейин жашай алышат.

Дарыгериңиз сизге абалыңыз тууралуу так жана актуалдуу маалымат бере алат. Эсиңизде болсун, статистика баарына бирдей таасир этпейт.

CJDдин алдын алууга болобу?

CJDдин көпчүлүк түрлөрүнүн алдын алууга мүмкүн эмес. Бир гана өзгөчөлүк - бул "vCJD" деп аталган түрү. Ал "BSE" (уйдун жинди оорусу) менен ооруган уй этин жегенден келип чыгат.

Жаныбарларды текшерүү BSE менен ооруган малдын азык-түлүк жеткирүү чынжырына кирүүсүнө жол бербейт. Бирок, текшерилбеген жана туура эмес даярдалган эт дагы эле коркунуч туудурушу мүмкүн. Коопсуздук үчүн, текшерилбеген жана жөнгө салынбаган этти, айрыкча мээнин бөлүктөрүн же жилик чучугун жегенден алыс болуңуз.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер

CJD диагнозу – бул жашоону өзгөрткөн окуя. Бул сиз жана айланаңыздагы дүйнө көз ачып жумганча жок болуп кеткендей сезилиши мүмкүн. Мындай өзгөрүү сиз жана сиздин жакындарыңыз үчүн абдан кыйын болушу мүмкүн.

Эгер эмне күтүү керектигин же кантип күрөшүүнү билбесеңиз, медициналык топ жардам берүүгө даяр. Алар сизге алдын ала пландаштырууга жана келечектеги окуяларга даярданууга жардам бере алышат. Эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз.

CJD , Крейтцфельдт-Якоб оорусу, прион, мээ оорусу, неврологиялык оору, эс тутумдун начарлашы, кем акылдык, жинди уй оорусу