Келгиле, иммундук системаңызды сизге кол салууга түрткөн сейрек кездешүүчү оору (Гемофагоциттик лимфогистиоцитоз - HLH) жөнүндө билип алалы.

Мурда эч качан сезбегендей сезимде болуп жатасызбы? Кээде денебизди айыктырган иммундук системабыз бизди оорутуп башташы мүмкүн. Мындай олуттуу жана сейрек кездешүүчү оорулардын бири - гемофагоциттик лимфогистиоцитоз же (кыскача HLH). Денебиздин коргонуу системасы сыяктуу клеткалар көзөмөлсүз көбөйүп, өз органдарыбызга кол салат. Тактап айтканда, бул өз үй-бүлөсүн тааный албаган күзөтчүгө окшош.

"(HLH)" чындыгында эмнени билдирет? Келгиле, муну абдан жөнөкөй түшүнөлү, макулбу?

Денебиздин иммундук системасы – бул абдан укмуштуудай механизм. Бул өлкөбүздү коргогон армия сыяктуу. Бул система бизди сырттан келген микробдор, вирустар жана бактериялар сыяктуу душмандардан коргойт. Бул үчүн көптөгөн клеткалар, белоктор, органдар жана ткандар биргелешип иштешет. Бирок, "(HLH)" менен ооруган адам инфекция жуктуруп алганда, бул иммундук система ашыкча стимулдашат. Андан кийин, инфекция менен күрөшүүнүн ордуна, жаңы пайда болгон клеткалар өз денебизге кол сала башташат. Бул бизди оорулуу кылат. Чындыгында, бул "(HLH)" абалы өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн .

Бул "(HLH)" эки негизги түрү бар, туурабы?

Ооба, `(HLH)` эки негизги түргө бөлүнүшү мүмкүн:

1. Баштапкы (ББМ) (генетикалык жактан шартталган) : Бул генетикалык мутациядан улам пайда болот. Бул адам ага ийкемдүү болуп төрөлөт дегенди билдирет. Симптомдор көбүнчө жашоонун алгачкы бир нече жылында пайда боло баштайт. Өтө сейрек учурларда, симптомдор чоңойгондон кийин пайда болот. Бул кээде "үй-бүлөлүк ББМ" деп аталат.

2. Экинчилик (HLH) (башка медициналык абалдан улам келип чыккан) : Бул сиздин иммундук системаңызга мурунтан эле бар болгон башка медициналык абал таасир эткенде пайда болот. Мисалы, ал рак, инфекциялар (айрыкча Эпштейн-Барр вирусу) же аутоиммундук оорулар сыяктуу нерселерден улам келип чыгышы мүмкүн. Экинчилик (HLH) биринчиликке (HLH) караганда көбүрөөк кездешет.

Бул "(HLH)" кимде көбүрөөк пайда болушу мүмкүн?

`(HLH)` Ал ар кандай курактагы адамдарда өнүгүшү мүмкүн. Бирок, көбүнчө жаш балдарда жана ымыркайларда кездешет . Бирок, бул чоңдордо ал өнүгө албайт дегенди билдирбейт.

Бул жагдай канчалык кеңири таралган?

HLH өтө сейрек кездешүүчү оору . Чынында канча адамда бул оору бар экенин так айтуу кыйын, анткени кээде ал туура эмес же жетишсиз диагноз коюлушу мүмкүн. HLH диагнозу коюлган адамдардын болжол менен 75% экинчилик HLH менен ооруйт. 25% гана баштапкы HLH менен ооруйт, бул дүйнө жүзү боюнча 50 000 адамдын бири.

"(HLH)" белгилери кандай?

(HLH) симптомдору ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн жана алар оорунун оордугуна жараша өзгөрүшү мүмкүн. Эң көп кездешкен симптомдордун айрымдары:

• Антибиотик менен да кетпеген ысытма.
• Теридеги бүдүрлөр.
• Боордун чоңоюшу (гепатомегалия).
• Көк боордун чоңоюшу (спленомегалия).
• Лимфа бездеринин шишип кетиши (фурункул).

Муну карап көрүңүз: Эгерде баланын дене табы бир нече күн бою түшпөсө жана дары ичкенден кийин да жакшырбаса, бул "(HLH)" белгиси болушу мүмкүн. Ошондуктан, эгер ал улана берсе, медициналык жардамга кайрылуу абдан маанилүү.

Мындан тышкары, башка белгилер пайда болушу мүмкүн:

• Анемия кандын жетишсиздигин билдирет.
• Кандагы тромбоциттердин санынын азайышы ("Тромбоцитопения".
• Алсыздык, алсыздык.
• Баш айлануу же жеңил ойлуулук.
• Туруктуу кыжырдануу жана тынчы жоктук.
• Баш оору .
• Кубарыңкы тери.
• Сарык.

Бирок, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн болгон олуттуу симптомдор да бар. Эгер сиз буларды байкасаңыз, дароо ооруканага барышыңыз керек :

• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу).
• Талма .
• Көздүн ичиндеги кан агуу ("тор кабыгына кан агуулар").
• Эсин жоготуу.
• Кома.

Эң негизгиси, эгерде сизде ушул белгилердин бири, айрыкча өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн болгондор байкалса, кечиктирбестен дарыгерге кайрылуу керек. Эрте диагноз коюу жана дарылоо - эң жакшы натыйжаларга жетүүнүн эң жакшы жолу.

Эмне үчүн бул "(HLH)" болуп жатат? Себептери эмнеде?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, "(HLH)" иммундук системанын ашыкча активдүү болушунан же иштебей калышынан келип чыгат. Жогоруда талкуулаганыбыздай, "(HLH)" эки түрү бар жана ар биринин себептери ар башка. Бирок эки учурда тең "гистиоциттер" жана "Т-клеткалар" деп аталган иммундук системанын эки түрү ашыкча өндүрүлөт жана алар сырттан вирус сыяктуу душманга кол салуунун ордуна, биздин өз денебизге кол салат. "(HLH)" белгилери бул лейкоциттердин ДНКсында өз ишин туура аткаруу үчүн көрсөтмөлөр болбогондуктан пайда болот.

Баштапкы "(HLH)" себептери:

Баштапкы "(HLH)" генетикалык мутациядан улам пайда болот. Буга таасир этүүчү бир нече гендер бар:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Бул гендер клеткаларыбызга белокторду өндүрүүнү буйрук кылат. Бул белоктор иммундук системабызга бактериялар жана вирустар сыяктуу бөтөн баскынчыларды жок кылууга жана ден соолугубузду чыңдоого жардам берет. Бирок, эгерде бул гендердин биринде мутация болсо, клеткалар бул белокторду өндүрүү боюнча толук көрсөтмөлөрдү алышпайт. Анда жасалган белоктор толук эмес болот же алар дененин ичинде өз ишин туура аткара алышпайт. Бул ген мутациялары эки ата-энеден тең бойго бүткөндө тукум кууйт. Бул "аутосомдук-рецессивдүү үлгү" деп аталат.

Экинчилик "(HLH)" себептери:

Экинчилик "(HLH)" - бул пайда болгон оору. Бул төрөлгөндө эле пайда болгон генетикалык бейімділик эмес экенин жана үй-бүлөлүк тарыхтын кереги жок экенин билдирет. Бул иммундук системанын анормалдуу реакциясынан улам келип чыгат. Мунун эмне үчүн болорун аныктоо үчүн изилдөөлөр дагы эле уланууда.

Кээде, экинчилик "HLH" медициналык абалдан улам пайда болушу мүмкүн. Мындай абалдарга төмөнкүлөр кирет:

• Эпштейн-Барр вирусу (EBV) инфекциясы.
• Башка бактериялык, вирустук жана грибоктук инфекциялар.
• Иммундук системанын алсызданышы.
• Аутоиммундук оору.
• Аутоиммундук сезгенүү оорусу.
• Ревматологиялык оорулар (мисалы, жашы жете элек идиопатиялык артрит).
• Зат алмашуу бузулуулары.
• Рак (мисалы, Ходжкин эмес лимфома).

Дарыгерлер "(HLH)" абалын кантип аныкташат?

Эгерде дарыгер сизде HLH бар деп шектенсе, ал алгач медициналык кароодон өткөрөт. Андан кийин алар сиздин симптомдоруңуз жөнүндө көбүрөөк билүү үчүн бир нече анализдерди дайындашат. Дарыгер төмөнкү диагностикалык критерийлерди карайт:

• Калтыратма.
• Көк боордун чоңоюшу.
• Кандагы эритроциттердин, лейкоциттердин же тромбоциттердин деңгээлинин төмөндүгү (цитопения).
• Кандагы триглицерид деп аталган майдын түрүнүн жогорку деңгээли (гипертриглицеридемия) же кандын уюшуна жардам берүүчү белоктун (фибриноген) төмөн деңгээли (гипофибриногенемия).
• Сөөк чучугундагы кан клеткаларынын бузулушу же жок болушу ("гемофагоцитоз".
• Кандагы Т-клеткалардын активдүүлүгүнүн төмөндөшү.
• Кандагы "ферритиндин" деңгээлинин жогорулашы ("ферритинемия".
• Кандагы "эрүүчү интерлейкин-2 рецепторунун" (sCD25) деңгээлинин жогорулашы.

Эгерде сизде ушул белгилердин жок дегенде бешөө болсо, дарыгериңиз HLHге шектениши мүмкүн.

`(HLH)` аныктоо үчүн тесттер:

"(HLH)" диагнозун коюуга жардам бере турган кээ бир тесттер:

• Генетикалык текшерүү (айрыкча, баштапкы (HLH) деп шектенсеңиз).
• Кандын толук саны.
• "Ферритиндин", "триглицериддердин" деңгээлин, инфекциянын белгилерин жана кандын кантип уюп жатканын текшерүү үчүн кошумча кан анализдери.
• Боордун функциясын текшерүү.
• Сөөк чучугунун биопсиясы.

"(HLH)" үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?

"(HLH)" үчүн бир нече дарылоо ыкмалары бар. Алар оорунун түрүнө, оордугуна жана бейтаптын абалына жараша өзгөрүшү мүмкүн:

• Инфекцияларды дарылоо үчүн дары-дармектер (антибиотиктер же вируска каршы каражаттар).
• Иммундук системанын активдүүлүгүн төмөндөтүүчү дары-дармектер (иммуносупрессанттар же цитокин ингибиторлору).
• Негизги медициналык ооруларды дарылоо же башкаруу (мисалы, ракты дарылоо үчүн химиотерапия).
• Кан куюу.

"Эмапалумаб (Гамифант®)" деп аталган жаңы дары бар. Ал "гамма-блоктоочу антитело". Ал "(HLH)" менен ооруган ымыркайларда жана чоңдордо колдонууга бекитилген.

Эгерде дары-дармектер же негизги ооруну дарылоо натыйжа бербесе, дарыгерлер аллогендик өзөк клеткаларын трансплантациялоону караштырышы мүмкүн. Бул сиздин дисфункционалдык өзөк клеткаларыңызды (сөөк чучугуңуздан алынган) донордон алынган дени сак өзөк клеткалары менен алмаштырууну камтыйт. Буга чейин, адатта, дени сак өзөк клеткаларын жок кылуу үчүн жогорку дозадагы химиотерапия же нурлануу жүргүзүлөт. Бул процедура абдан кооптуу жана көптөгөн терс таасирлери бар . Андыктан, ден соолугуңуз жөнүндө маалыматтуу чечим кабыл ала алышыңыз үчүн, дарыгериңиз сизге баарын түшүндүрүп берет.

`(HLH)` пайда болушунун алдын алуунун жолу барбы?

Чындыгында, "(HLH)" өнүгүшүнүн алдын алуу үчүн биз эч нерсе кыла албайбыз, анткени себептери биздин көзөмөлүбүздөн тышкары. Бирок, экинчилик "(HLH)" пайда кылышы мүмкүн болгон инфекциялар сыяктуу нерселерден өзүбүздү коргоо үчүн биз жасай турган кээ бир нерселер бар:

• Тең салмактуу тамактанууну карманыңыз жана үзгүлтүксүз көнүгүү жасаңыз.
• Вирустук оорулары бар адамдардан алыс болуңуз.
• Жаракаттарды алдын алуу үчүн коргоочу кийимдерди кийиңиз.
• Эгерде жарааттар пайда болсо, инфекциянын алдын алуу үчүн аларды жакшылап тазалаңыз.
• Негизги медициналык шарттарды жакшы башкаруу.

(HLH) божомолу кандай?

Эгерде оору эрте аныкталып, дарыланса , симптомдордун оордугуна жараша жакшы же салыштырмалуу жакшы натыйжа күтүүгө болот. Бирок, эгерде дарыланбаса, "HLH" өмүргө коркунуч туудурат . Ал органдардын иштебей калышына жана ал тургай бир нече айдын ичинде өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Дарыгер сизге симптомдоруңуздун диагнозун жана дарылоо жолдорун, ошондой эле дарылоонун тобокелдиктерин жана терс таасирлерин түшүндүрүп берет.

Өзүн (HLH) бар деп эсептеген көптөгөн адамдар өздөрү жана үй-бүлөлөрү үчүн колдоо издешет. Бул психикалык саламаттык боюнча консультант , генетикалык консультант же социалдык кызматкер менен бул оору менен кантип жашоону, кандай тобокелдиктерди жана натыйжаларды пландаштыруу үчүн сүйлөшүүнү билдирет.

"(HLH)" толугу менен айыгып кетиши мүмкүнбү?

Тийиштүү дарылоо жана кам көрүү менен "(HLH)" оорусу жоголуп кетиши мүмкүн. Бирок, ал кайрадан пайда болсо, кайра пайда болушу мүмкүн. Айрым адамдар "(өзөк клеткаларын трансплантациялоо)" аркылуу "(HLH)" оорусунун кайталанышынын алдын алып, өмүргө коркунуч туудурган кесепеттерден кача алышкан. Бул боюнча андан ары изилдөөлөр жүргүзүлүүдө.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Эгерде сизде "(HLH)" белгилери байкалса, дароо дарыгерге кайрылыңыз . Кечиктирбеңиз, анткени эрте диагноз коюу жана дарылоо - айыгуунун эң жакшы жолу. Эгерде сизде дем алуунун кыйындашы, эс-учун жоготуу же талма сыяктуу оор симптомдор байкалса, дароо тез жардам бөлүмүнө кайрылышыңыз керек .

Дарыгерге кандай суроолорду беришим керек?

• Кандай тесттерден өтүшүм керек?
• Кандай дарылоо ыкмаларын сунуштайсыз?
• Дарылоонун кандай терс таасирлери бар?
• Менин жашоомдун узактыгы кандай?

Сизде же жакын адамыңызда сейрек кездешүүчү, өмүргө коркунуч туудурган оору бар экенин билүү абдан кайгылуу жана оор болушу мүмкүн. Психикалык саламаттык боюнча кеңешчи , генетикалык кеңешчи же дарыгериңиз менен сүйлөшүү чоң жардам бере алат. Алар сизге бул оору менен кантип күрөшүү керектиги, өзүңүзгө жана үй-бүлөңүзгө кантип кам көрүү керектиги, ошондой эле дарылоо жана келечек жөнүндө көбүрөөк билүүгө жардам бере алышат. Эгерде ушул оор мезгилде суроолоруңуз болсо, жакын адамдарыңыздан же медициналык кызматкерлериңизден жардам сураңыз.

Эске алуу керек болгон эң маанилүү нерсе (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

(HLH) – бул иммундук системабыздын анормалдуу функциясынан улам келип чыккан олуттуу, бирок сейрек кездешүүчү оору. Мында өз денебиздин клеткалары бизге кол салат. Анын эки негизги түрү бар: генетикалык себептерден улам келип чыккан биринчилик (HLH) жана башка оорулардан улам келип чыккан экинчилик (HLH).

Симптомдор ар кандай болушу мүмкүн, бирок эгерде сизде тынымсыз дене табы көтөрүлүп, теринин жабыркашы же боор/көк боор чоңоюп кетсе, этият болушуңуз керек. Эгерде сизде дем алуу кыйындашы же талма сыяктуу оор симптомдор пайда болсо, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.

Эрте диагноз коюу жана дарылоо абдан маанилүү. Дарылоо ыкмалары оорунун түрүнө жараша өзгөрүп турат. Кээде өзөк клеткаларын трансплантациялоо сыяктуу ыкмаларга кайрылуу зарыл болушу мүмкүн.

Мунун алдын алуунун так жолу жок болсо да, жалпы ден соолук адаттарын сактоо экинчилик "(HLH)" коркунучун азайтышы мүмкүн. Мындай кырдаалда психикалык жактан күчтүү болуп, зарыл колдоону алуу абдан маанилүү. Сиз жалгыз эмессиз, жардам суроодон тартынбаңыз.

HLH , Гемофагоциттик лимфогистиоцитоз, Иммундук система, Генетикалык оорулар, Инфекциялар, Дене табынын көтөрүлүшү, Симптомдор