Мурунуңуздан көп кан агуу болобу? Же териңизде, айрыкча бетиңизде, эриндериңизде жана манжаларыңыздын учунда кичинекей кызыл тактар барбы? Балким, апаңызда, атаңызда же үй-бүлөңүздөгү башка бирөөдө ушундай көйгөйлөр болгондур. Биз бул нерселерге көп көңүл бурбай, "Оо, бул биздин муун гана" деп айтышыбыз мүмкүн. Бирок, кээде мунун артында биз билишибиз керек болгон медициналык себеп болушу мүмкүн. Бүгүн биз сейрек кездешүүчү, бирок абдан маанилүү оору жөнүндө сөз кылып жатабыз. Бул HHT же тукум куума геморрагиялык телеангиэктазия .
Жөнөкөй сөз менен айтканда, HHT деген эмне?
Жогорку кан басымы (HHT) – муундан муунга өтүп келе жаткан генетикалык оору . Ал негизинен кан тамырларыбыздын же кан тамырларыбыздын пайда болуу ыкмасына таасир этет. Денебиздеги кан тамыр системасын жолдордун тармагы катары элестетиңиз. Чоң магистралдар сыяктуу артериялар жана чоң жолдор сыяктуу веналар бар. Бул эки чоң жолду туташтырган кичинекей каптал жолдор капиллярлар деп аталат.
Гипертония (ГГТ) менен ооруган адамда капиллярлар деп аталган бул назик байланыштар туура эмес пайда болот. Анын ордуна, артериялар менен веналардын ортосунда түз, туура эмес, алсыз байланыштар болот. Медицинада биз бул туура эмес байланыштарды артериовеноздук мальформациялар (АВМ) деп атайбыз.
Бул AVMдер денебиздин каалаган органында, мисалы, мурунда, өпкөдө, ичегиде же ал тургай мээде өнүгүшү мүмкүн. Теринин бетинде пайда болгон өтө кичинекей AVM телеангиэктазия деп аталат. Булар териңиздин ички бетинде, мисалы, эринде пайда болгон кичинекей кызыл тактар. Бул алсыз кан тамырлар абдан оңой жарылып кетиши мүмкүн. Алар жарылып, кан кеткенде, ал тургай, кайсы жерде жайгашканына жараша олуттуу ооруларды жаратышы мүмкүн.
Эң негизгиси, HHT менен ооруган көптөгөн адамдар бир нече жыл бою муну билбей жашашат. Дарысы жок болсо да, бүгүнкү күндө симптомдорду көзөмөлдөө жана олуттуу оорулардын алдын алуу үчүн көптөгөн натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар.
Бул оору дүйнө жүзү боюнча 5000 адамдын бирине таасир этет. Бирок көп адамдар диагноз коюлбагандыктан, бейтаптардын саны көбүрөөк болушу мүмкүн деп эсептелет. Ал ар кандай курактагы жана ар кандай расадагы адамдарда кездешиши мүмкүн. Ал ошондой эле Ослер-Вебер-Ренду синдрому деп аталат.
ЖЖЖ оорусунун негизги белгилери кайсылар?
ГГТнын белгилери ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн. Бул биз мурда сөз кылган анормалдуу кан тамырлардын (АКК) дененин кайсы жеринде жайгашканына жараша болот. Айрым адамдарда байкаларлык белгилер болбошу мүмкүн. Бирок башкаларында өтө олуттуу белгилер болушу мүмкүн.
Келгиле, бул симптомдорду төмөндөгү таблицада классификациялайлы.
| Симптомдун түрү | Түшүндүрмө жана мисалдар |
|---|---|
| Көп адамдар үчүн жалпы мүнөздөмөлөр |
|
| Ички кан агуунун белгилери | |
| Өпкө жана мээ сыяктуу негизги органдардагы AVMден келип чыккан симптомдор | |
| Сейрек кездешүүчү, бирок олуттуу кыйынчылыктар |
Эмне үчүн HHT пайда болот?
Бул толугу менен генетикалык.Ал кандайдыр бир нерседен улам келип чыгат. Башкача айтканда, бул жугуштуу оору эмес. Бул ата-энеден балдарга тукум куучулук менен берилүүчү нерсе. HHT - бул доминанттык генден (доминанттык бузулуу) келип чыккан оору. Демек, эгер ата-энеңиздин биринде бул оору болсо, сизде да бул оорунун пайда болуу ыктымалдыгы 50% түзөт.
HHT эки гендеги (`ENG` жана `ACVRL1` гени) мутациялардан улам пайда болот жана окумуштуулар дагы эле бул маселени изилдеп жатышат.
Эгерде сизде HHT болсо, балдарыңыздын аны мурастап алуу мүмкүнчүлүгү жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүү абдан маанилүү.
HHT кантип диагноз коюлат?
Дарыгер сиздин симптомдоруңуз жана үй-бүлөлүк тарыхыңыз жөнүндө уккандан кийин муну шектениши мүмкүн. Диагнозду ырастоо үчүн генетикалык текшерүү жүргүзүлсө да, диагноз көбүнчө симптомдордун негизинде коюлат.
Эгерде сизде төмөнкүлөрдүн жок дегенде үчөө болсо, дарыгериңиз сизде HHT бар деп шектенет:
- Мурундан кайталанган кан агуу.
- Теринин тактар көбүнчө пайда болгон жерлеринде (бет, эрин, манжалар) бир нече телеангиэктазиялардын болушу.
- Дененин ичиндеги кандайдыр бир органда (мисалы, өпкө, мээ, боор) AVM же телеангиэктазиянын болушу.
- ЖЖЖ менен ооруган жакын үй-бүлө мүчөсүнүн (энеси, атасы, бир тууганы) болушу.
Ооруну ырастоо үчүн тесттер
Дарыгериңиз сизге бир катар тесттерден өтүүнү сунушташы мүмкүн, мисалы:
- УЗИ сканерлөө: Бул боордо AVM бар же жок экенин көрүүгө жардам берет.
- МРТ (магниттик-резонанстык томография): Мээдеги AVMдерди текшерүү үчүн абдан пайдалуу.
- КТ (компьютердик томография): дененин ички органдарынын так сүрөттөрүн алууга мүмкүндүк берет.
- Көбүкчөлүү тест (Эхокардиограмма): Бул атайын тест. Ал өпкөдө AVM бар-жогун аныктоо үчүн колдонулат.
HHT үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?
Эске алуу керек болгон биринчи нерсе, HHTди айыктырууга болбойт . Бирок, симптомдорду көзөмөлдөөгө, олуттуу кыйынчылыктардын коркунучун азайтууга жана кадимки жашоого жардам бере турган көптөгөн натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар.
Учурдагы симптомдорду дарылоодо, дарыгериңиз дагы симптомдору али байкала элек жашыруун AVMдерди текшерет.
Бул жерде дарылоонун кээ бир ыкмалары келтирилген:
- Мурундан тез-тез кан кетүү үчүн: мурунду нымдуу кармоо үчүн майларды жана туздуу спрейди колдонуңуз.
- Аз кандуулукта: Темирдин ордун басуучу таблеткаларды бериңиз же зарыл болсо, кан куюңуз.
- Кан агууну токтотуу үчүн: Лазердик дарылоо ("Абляция") кан агып жаткан майда кан тамырларды жок кылат.
- Эмболизация: Бул кан тамырды бүтөөнү камтыйт, бул кан кетүү же атайын зат менен жарылуу коркунучу бар AVMге алып келет.
- Хирургиялык же нур терапиясы: Булар кээ бир AVMдерди алып салуу же кичирейтүү үчүн колдонулат.
- Айрым дары-дармектерди токтотуу: Кандын уюшун азайтуучу аспирин сыяктуу дары-дармектерди медициналык кеңеш боюнча токтотуу керек болушу мүмкүн.
Абдан маанилүү: Эгерде сизде HHT болсо, айрыкча өпкөңүздө AVM бар экенин билсеңиз, тиш жулуп алуу сыяктуу стоматологиялык операциялардан мурун антибиотиктерди ичүү зарыл болушу мүмкүн. Бул мээнин ириңдүү жарасы сыяктуу инфекциялардын алдын алуу үчүн. Бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүүнү унутпаңыз.
HHT менен жашаганда эске алынуучу нерселер
HHT менен ооруган адам өмүр бою медициналык көзөмөлгө жана дарылоого муктаж болушу мүмкүн, бирок туура дарылоо менен HHT бейтаптары кадимки жашоо узактыгына ээ.
Мурундан кан агуунун алдын алуу үчүн эмне кылса болот?
- Дарыгериңиз менен кеңешип, кан агууну күчөтүүчү дары-дармектерден (мисалы, аспирин, стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарылар) алыс болуңуз.
- Мурунду ар дайым нымдуу кармаңыз. Үйдө нымдандыргычты колдонуу, туздуу мурун спрейлерин колдонуу жана дарыгер жазып берген майларды сүйкөө абдан маанилүү.
- Айрым тамак-аштар же иш-аракеттер мурундан кан агуу коркунучун жогорулатабы же жокпу, билүү үчүн күндөлүк жазыңыз.
Эгерде сизге HHT диагнозу коюлган болсо, үй-бүлөңүздүн калган мүчөлөрүнө да текшерүүдөн өтүүнү сунуштоо абдан маанилүү, анткени оору канчалык эрте аныкталса, ошончолук олуттуу кыйынчылыктардын алдын алууга болот.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- HHT - бул кан тамырлардын алсыздыгына алып келүүчү генетикалык оору.
- Негизги белгилери - мурундан тез-тез кан агуу жана териде, эринде жана манжаларда кызыл тактардын (телангиэктазиялар) пайда болушу.
- Эгерде сизде же сиздин үй-бүлөңүздө ушул белгилер байкалса, анда бул тууралуу дарыгерге кайрылуу абдан маанилүү.
- Бул ооруну толук айыктырууга мүмкүн болбосо да, симптомдорду көзөмөлдөп, олуттуу кыйынчылыктардын (мисалы, инсульт жана ашыкча кан кетүү) алдын ала турган натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар.
- Эрте диагноз коюу жана туура дарылоо менен сиз кадимкидей, дени сак жашоо өткөрө аласыз.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз