Лангерганс клеткаларынын гистиоцитозу (LCH) деген эмне? Кичинекей балаңыз коркунучтабы?

Сиз Лангерганс клеткасынын гистиоцитозу же биз кыскача LCH деп атаган нерсе жөнүндө уктуңуз беле? Балким, бул аталыш бир аз татаал жана коркунучтуу угулушу мүмкүн. Бирок чындыгында бул өтө сейрек кездешүүчү оору, ал негизинен жаш балдарыбызга, айрыкча жаңы төрөлгөн балдарга жана 15 жашка чейинки балдарга таасир этет. Андыктан кабатыр болбоңуз, келиңиз, бул тууралуу жөнөкөй, сингал тилинде, сиз абдан жакшы түшүнө турган, жакын досуңуз менен сүйлөшүп жаткандай майда-чүйдөсүнө чейин сүйлөшөлү.

(LCH) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, (LCH) - бул баланын денесинде иммундук системабыздагы өзгөчө клетканын бир түрү болгон Лангерганс клеткалары өтө көп болгондо пайда болгон абал. Бул Лангерганс клеткалары чындыгында лейкоциттердин бир түрү. Алардын негизги функциясы - денебизге кирген микробдор менен күрөшүү жана бизди оорулардан коргоо.

Бул клеткалар, адатта, денебиздин бардык жеринде, айрыкча териде, өпкөдө, лимфа бездеринде, жилик чучугунда, көк боордо жана боордо кездешет. Бирок, (LCH) учурда, бул Лангерганс клеткалары бир же бир нече жерде ашыкча топтолот. Мындай болгондо, бул органдар жабыркап, жабыркоолор пайда болушу мүмкүн.

Оорунун жүрүшү ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн. Айрым балдар тийиштүү дарылоо менен оорудан толугу менен айыгып кетишет. Таң калыштуусу, кээде, айрыкча, ал териге гана таасир этсе, эч кандай дарылоосуз эле жакшы болуп кетиши мүмкүн. Бирок, эгерде оору (LCH) баланын жилик чучугу, көк боору же боору сыяктуу маанилүү органдарга таасир этсе, анда интенсивдүү дарылоо талап кылынышы мүмкүн.

(LCH) рак оорусубу?

Бул көптөгөн адамдардын суроосу. Чындыгында, көпчүлүк изилдөөчүлөр LCHди рак оорусу, башкача айтканда, неоплазма деп эсептешет. Бирок, азыр айрым окумуштуулар аны сезгенүү оорусу деп эсептешет. Бирок, онкологдор - рак жана кан ооруларына адистешкен дарыгерлер. Кээде, бул ооруну дарылоо үчүн химиотерапия сыяктуу ракты дарылоо ыкмалары да колдонулат.

Бул (LCH) абалдан ким көбүрөөк жабыркайт?

LCH көбүнчө жаңы төрөлгөн балдарда жана 1 жаштан 15 жашка чейинки балдарда кездешет. Чоңдордо LCH өтө сейрек кездешет, бирок бул мүмкүн эмес эмес.

Бул канчалык кеңири таралган?

Статистикага ылайык, жыл сайын ар бир миллион жаңы төрөлгөн баланын бири же экөөсү LCH менен жабыркайт. Ошондой эле, 15 жашка чейинки ар бир миллион баланын бешөө жабыркайт. Демек, бул өтө сейрек кездешүүчү оору экенин көрүүгө болот.

(LCH) белгилери кандай?

LCH белгилери ар бир адамда ар кандай болот. Ал дененин бир гана бөлүгүнө же көптөгөн жерлерине таасир этиши мүмкүн. Демек, симптомдор баланын денесинин кайсы бөлүгү жабыркаганына жараша болот.

Эгерде сөөктөр жабыркаса:

LCH менен ооруган балдардын болжол менен 80% сөөктөрүнүн биринде же бир нечесинде жаралар пайда болот. Буга эмне себеп болушу мүмкүн?

• Баш сөөгү, көздүн айланасындагы сөөктөр, кулак сөөктөрү, жаак сөөктөрү, кол-буттар, омуртка, жамбаш же кабыргалар сыяктуу жерлерде шишик же томпок пайда болушу мүмкүн. Бул шишик оорутушу же жоголуп кетиши мүмкүн.
• Баш оору.
• Моюн же бел оорусу.
• Сөөктөрдүн сынышы.
• Басууда кыйынчылык.
• Аксап калуу.

Териде:

Бүдүрлөр көбүнчө теринин (LCH) белгилери катары байкалат.

• Кичинекей балдардын башынын терисинде бешик капкагына окшогон бүдүрлөр пайда болушу мүмкүн.
• Чоңураак балдарда жана чоңдордо ал какач сыяктуу көрүнгөн кабырчыктуу бүдүрлөрдү пайда кылышы мүмкүн.
• Бул бүдүрлөр дененин башка бөлүктөрүндө да (чурайда, колдордо, колтукта, курсакта, аркада, көкүрөктө) пайда болушу мүмкүн. Алар оорутушу, кычышуусу же катуу болушу мүмкүн.
• Кээ бир балдардын ичегилеринде ыйлаакчалар пайда болушу мүмкүн.
• Тырмактардын түсү өзгөрүшү, катып калышы же сыйрылышы сыяктуу нерселер да болушу мүмкүн.

Оозуна байланыштуу:

Ооздун ичинде байкалуучу симптомдорго төмөнкүлөр кирет:

• Тиштердин бошоп кетиши же тиштердин түшүшү.
• Жулулган тиш.
• Бүйлөнүн шишип кетиши.
• Эриндерде, тилде, жаактардын ички бетинде же таңдайда жаралар.

Боор же көк боор менен байланыштуу:

Эгерде бул органдар жабыркаса, анда төмөнкүдөй белгилер пайда болот:

• Боордун жана/же көк боордун чоңоюшунан улам ичтин шишип кетиши.
• Теринин жана көздүн агынын саргайышы (сарык).
• Кычышуу.
• Чарчоо.
• Оңой көгала жана/же кан агуу.

Эгерде жилик чучугу жабыркаса:

Жилик чучугунда кан клеткалары пайда болот. Эгерде ал жабыркаса:

• Эритроциттердин азайышынан улам аз кандуулук, теринин кубарышы, чарчоо жана табиттин жоголушу.
• Лейкоциттердин азайышынан улам тез-тез инфекциялар жана дене табынын көтөрүлүшү.
• Тромбоциттердин аздыгынан улам оңой көгала жана/же кан агуу.

Эндокриндик система (Эндокриндик система - Гормондор):

LCH баланын эндокриндик системасына таасир этиши мүмкүн, ал жерде гипофиз жана калкан бези сыяктуу гормондор өндүрүлөт.

• Эгерде гипофиз бези жабыркаса: ашыкча суусауу (полидипсия) жана тез-тез заара ушатуу (кант диабети инсипидус деп да аталат), өсүүнүн токтошу, жыныстык жетилүүнүн эрте же кечигиши жана салмак кошуу.
• Эгерде калкан сымал без жабыркаса: калкан сымал бездин шишиги, калкан сымал бездин гормондорунун деңгээлинин төмөндөшүнүн белгилери (гипотиреоз) жана дем алуунун кыйындашы.

Кулакка байланыштуу:

• Кулак инфекцияларынын тез-тез болушу.
• Кулактан суюктуктун агып чыгышы.
• Кызаруу.
• Кычышкан бүдүр.
• Кулак оорусу.
• Угуунун начарлашы.

Көздөргө байланыштуу:

• томпок көздөр.
• Көздүн үстүндөгү шишик.
• Көрүү көйгөйлөрү.

Лимфа бездери:

• Моюндагы, колтук астындагы жана/же чурайдагы лимфа бездеринин шишип, оорушу.

Борбордук нерв системасы:

Бул мээ жана/же жүлүн жабыркаганын билдирет.

• Баш оору.
• Баш айлануу.
• Кусуу.
• Ашыкча суусагандык.
• Тез-тез заара ушатууну токтотуу.
• Басууда кыйынчылык.
• Тең салмактуулукту жоготуу.
• Дене кыймылдарын башкара албоо (атаксия).
• Сүйлөөдө же көрүүдө кыйынчылык.
• Талма.
• Жүрүм-турумдун жана/же эс тутумдун өзгөрүшү.

Өпкөлөр:

Өпкөгө таасир этүүчү өпкөнүн LCH оорусу чоңдордо көбүнчө кездешет. Тамеки чеккен адамдар өзгөчө тобокелчиликке кабылышат.

• Көкүрөк оорусу.
• Кургак жөтөл.
• Дем алуу кыйынчылыгы.
• Кан жөтөлүү.
• Өпкө жетишсиздиги (пневмоторакс).

Ашказан-ичеги тракттары:

Эгерде баланын ашказаны, ичке ичегиси жана/же жоон ичегиси жабыркаса:

• Ашказан оорусу.
• Кусуу.
• Ич өткөк.
• Заъда кан бар.
• Тамактануунун жетишсиздигинен улам өсүүнү токтотот.

Маанилүү: Бул симптомдор бир гана LCHден эмес, башка көптөгөн оорулардан улам келип чыгышы мүмкүн. Ошондуктан, эгерде балаңызда бул симптомдор байкалса, туура диагноз коюу үчүн дароо медициналык жардамга кайрылуу маанилүү.

(LCH) себептери эмнеде?

LCH менен ооруган адамдардын жарымында гана BRAF деп аталган генде соматикалык мутация болот. Соматикалык мутациялар – бул бойго бүткөндөн кийин белгилүү бир клеткаларда пайда болгон өзгөрүүлөр. Алар ата-энесинен тукум куучулук менен берилбейт, бирок эмбриондун өнүгүшү учурунда кокусунан пайда болот.

(BRAF) гени клеткалардын өсүшүн жана өнүгүшүн көзөмөлдөгөн белокту өндүрөт. Адатта, бул белок химиялык сигналдарга жараша күйгүзүлүп жана өчүрүлүшү мүмкүн. Бирок, бул генде мутация болгондо, белок ар дайым "күйгүзүлгөн" абалда калат. Бул (LCH) клеткаларынын ашыкча өсүшүнө жана бөлүнүшүнө алып келет. Бул ткандардын жабыркашына жана шишиктердин пайда болушуна алып келет.

Окумуштуулар ошондой эле башка бир нече гендердеги мутациялар да ооруну пайда кылышы мүмкүн экенин аныкташкан. Мисалы, (MAP2K1), (RAS) жана (ARAF) гендери. Айрым изилдөөчүлөр айлана-чөйрөнүн токсиндери жана вирустук инфекциялар да ооруга себеп болушу мүмкүн деп эсептешет.

(LCH) үчүн кандай тобокелдик факторлору бар?

Айрым факторлор балаңызда LCH өнүгүү коркунучун жогорулатышы мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Үй-бүлөлүк LCH тарыхы бар.
• Испан улутуна ээ болуу (бул биздин өлкөгө анчалык деле тиешеси жок болсо да, булактарда айтылат).
• Тамеки чегүү (айрыкча өпкө рагы (ӨР) менен ооруган чоңдор үчүн).
• Кош бойлуулук учурунда белгилүү бир химиялык заттардын таасири.
• Жумуш ордунда металл, гранит же жыгач чаңына дуушар болуу.
• Жаңы төрөлгөн баланын мезгилиндеги инфекциялар.
• Бала кезинде сунушталган вакциналарды алышкан эмес.

(LCH) кандай кыйынчылыктар болушу мүмкүн?

LCH менен ооруган балдардын болжол менен 50% бул оорудан улам ар кандай кыйынчылыктар пайда болот. Мисалы:

• Тыртык.
• Өсүүнүн басаңдашы.
• Таяныч-кыймыл аппаратынын майыптыгы.
• Кант диабети (Diabetes insipidus) сыяктуу оору.
• Гормоналдык дисбаланс.
• Угуунун начарлашы.
• Психикалык ден соолук көйгөйлөрү (мисалы, депрессия, тынчсыздануу).
• Сөөк жана өпкө көйгөйлөрү.
• Боор циррозу.
• Экинчилик онкологиялык оорулар (мисалы, лейкемия, лимфома, Юинг саркомасы).

LCH кантип диагноз коюлат?

Балаңыздын дарыгери алгач балаңыздын медициналык тарыхы жөнүндө сурап, медициналык кароодон өткөрөт. Андан кийин, балаңызда байкалып жаткан симптомдорго жараша бир нече анализдерди дайындайт. Бул анализдердин жыйынтыгына жараша, балаңыз педиатрдык гематологго/онкологго жөнөтүлүшү мүмкүн, ал балаңыздын дарылануусун жана кам көрүүсүн координациялайт.

Диагноз коюу үчүн кандай тесттер жүргүзүлөт?

LCH дененин ар кайсы бөлүктөрүнө таасир этиши мүмкүн болгондуктан, ооруну так диагноздоо үчүн бир нече тесттер талап кылынат.

• Кан анализдери:
• Кандын жалпы анализи (ККК): Бул баланын эритроциттерин, лейкоциттерин жана тромбоциттердин деңгээлин текшерет.
• Кандын химиялык анализдери: Булар дененин органдары жана ткандары бөлүп чыгарган айрым заттардын деңгээлин текшерет.
• Боордун функциясын текшерүү: Булар боор бөлүп чыгарган заттардын деңгээлин текшерет.

• Заара анализдери:
• Заара анализи: Баланын заарасында эритроциттердин, лейкоциттердин, белоктун жана канттын көлөмү текшерилет.
• Суунун жетишсиздигин текшерүү: Бул тест баланын канча заара ушатарын жана суу берилбегенде зааранын концентрациясы көбөйүп кетерин текшерет.

• Биопсиялар:
• Биопсия: Дарыгер ткань үлгүсүн алат, ал эми патологоанатом LCH клеткаларын текшерүү үчүн микроскоп менен карайт.
• Сөөк чучугун аспирациялоо жана биопсия: Баланын жамбаш сөөгүнөн жилик чучугун, канды жана сөөктүн кичинекей бөлүгүн алуу үчүн көңдөй ийне колдонулат. Бул дагы патологоанатом тарабынан текшерилет.

• Генетикалык текшерүү:
• (BRAF) гениндеги өзгөрүүлөрдү текшерүү үчүн кан же ткань үлгүсү колдонулат.

• Сүрөткө тартуу тесттери:
• Рентген: Дененин сөөктөрүнүн жана органдарынын сүрөттөрү тартылат. Кээде аномалияларды издөө үчүн бүт дененин скелеттик изилдөөсү жүргүзүлөт.
• Сөөктү сканерлөө: Венага радиоактивдүү зат сайылып, сөөктөрдөгү анормалдуу чөкмөлөрдү издөө үчүн сканер колдонулат. Бул ыкма азыр көп колдонулбай калган.
• КТ (Компьютердик томография - КТ): Балага атайын суюктук ичилет же венага сайылат, ал эми дененин ичиндеги ар кайсы бурчтардан деталдуу сүрөттөр тартылат.
• Позитрондук-эмиссиялык томография (ПЭТ): Венага аз өлчөмдөгү радиоактивдүү кант (глюкоза) сайылып, кант колдонулуп жаткан жердин сүрөттөрүн тартуу үчүн сканер дененин айланасында жылдырылат. Бул сканерлөөдө оорулуу клеткалар жаркырап көрүнөт.
• МРТ сканерлөө (Магниттик-резонанстык томография - МРТ сканерлөө): Венага гадолиний деп аталган зат сайылып, магниттер, радио толкундар жана компьютер аркылуу бир катар деталдуу сүрөттөр тартылат. Оорулуу жерлер жаркырап көрүнөт.
• УЗИ: органдардан жана ткандардан келген кайра жаңырыктарды чагылдыруу менен дененин ички дүйнөсүнүн сүрөттөрүн түзүү үчүн жогорку энергиялуу үн толкундарын колдонот.

LCH кантип дарыланат?

LCHди дарылоо LCH клеткаларынын баланын денесинде кайсы жерде жайгашканына жана оорунун "аз тобокелдик" же "жогорку тобокелдик" экендигине жараша болот.

Төмөнкү коркунучтагы органдар:

• Тери
• Сөөк
• Өпкө
• Лимфа түйүндөрү
• Ашказан-ичеги системасы
• Гипофиз бези
• Калкан сымал без
• Тимус

Жогорку тобокелдиктеги органдар:

• Боор
• Көк боор
• Сөөк чучугу
• Борбордук нерв системасы (БНС)

Дарыгерлер бул абалды (LCH) "бир системалуу LCH" жана "көп системалуу LCH" деп классификациялашат. Бул төмөнкүлөрдү билдирет:

• Бир системалуу (LCH): LCH клеткалары бир гана органдын же дене системасынын бир бөлүгүндө кездешет. Эң кеңири таралган түрү - сөөктөргө гана таасир этүүчү LCH.
• Көп системалуу (LCH): LCH клеткалары эки же андан көп органдарда же бүт денеде болот. Бул бир системалуу (LCH) клеткаларга караганда бир аз азыраак кездешет.

Айрым учурларда, айрыкча териге же сөөктөргө гана таасир эткен учурларда (LCH), оору эч кандай дарылоосуз эле айыгып кетиши мүмкүн. Мындай учурларда дарыгерлер оорунун кайра пайда болушун же жайылышын көзөмөлдөө үчүн көзөмөлдөшөт.

(LCH) дарылоо жолдору:

• Стероиддик терапия: Дарыгериңиз преднизолон сыяктуу стероиддерди, айрыкча теридеги LCH үчүн колдонушу мүмкүн. Булар лейкоциттердин активдүүлүгүн төмөндөтөт, бул LCH клеткаларына да таасир этиши мүмкүн.
• Хирургиялык операция: LCH шишиктерин жана анын айланасындагы ткандарды хирургиялык жол менен алып салууга болот. Кюретаж деп аталган процедура LCH клеткаларын сөөктөн курч, кашык сымал аспап (кюрета) менен кырып алууну камтыйт.
• Химиотерапия: Бул рак клеткаларынын өсүшүн токтотуучу дары-дармектерди берүүнү камтыйт. Алар клеткаларды өлтүрөт же бөлүнүшүн токтотот. Бул дары-дармектер ооз аркылуу кабыл алынат, венага же булчуңга сайылат же кээде териге крем катары сүйкөлөт.
• Радиациялык терапия: Рак клеткаларын өлтүрүү же алардын өсүшүн жана бөлүнүшүн токтотуу үчүн жогорку энергиялуу рентген нурлары же башка нурлануу түрлөрү колдонулат.
• Иммунотерапия: Рак оорусу менен күрөшүү үчүн баланын өзүнүн иммундук системасын колдонуу ыкмасы. Организмдин табигый коргонуусу организмдин өзү же лабораторияда жасалган заттарды колдонуу менен күчөтүлөт.
• Максаттуу терапия: Белгилүү бир рак клеткаларын аныктоо жана аларга кол салуу үчүн дары-дармектерди же башка заттарды колдонот. Мисалы, BRAF ингибиторлору деп аталган дары-дармектер клеткалардын өсүшү үчүн керектүү белокторду бөгөттөө менен рак клеткаларын өлтүрө алат. Моноклоналдык антителолор - бул лабораторияда жасалган иммундук системанын белоктору.
• Өзөк клеткаларын трансплантациялоо: Химиотерапия менен жок кылынган кан пайда кылуучу клеткалардын ордуна жаңы клеткаларды трансплантациялоо.

LCH алдын алууга болобу?

LCH көбүнчө алдын алууга болот, анткени ал генетикалык мутациядан улам келип чыгат. Биз үй-бүлөлүк тарых жана этникалык теги сыяктуу кээ бир тобокелдик факторлорун көзөмөлдөй албайбыз. Бирок, биз башкара ала турган кээ бир нерселер бар:

• Тамеки чегүүгө тыюу салынат.
• Кош бойлуулук учурунда айрым зыяндуу химиялык заттардан баш тартуу.
• Сунушталган бардык вакциналарды алуу.

(LCH) божомолу кандай?

LCH үчүн божомол бир нече факторлорго көз каранды:

• Канча дене системасы же органы жабыркайт?
• Кайсы органдар же системалар жабыркайт.
• Оору дарылоого канчалык деңгээлде жакшы жооп берет.

Адатта, боорго, көк боорго же жилик чучугуна таасир этпеген бир системалуу (LCH) жана көп системалуу (LCH) балдар "аз тобокелдик" категориясына кирет. Дарылоо менен бул категориядагы балдардын жашоого мүмкүнчүлүгү дээрлик 100% түзөт. Бирок, оору кайталанышы жана/же башка узак мөөнөттүү кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн.

Боорго, көк боорго же жилик чучугуна таасир этүүчү көп системалуу гемопоэтикалык өзөк клеткасы (LCH) бар балдар "жогорку тобокелдик" категориясына кирет.

Баламды качан дарыгерге көрсөтүшүм керек?

Балаңыз дарыланып бүткөндөн кийин да, дарыгер балаңызды үзгүлтүксүз көрүп турушу керек. Себеби, оорунун кайталануу коркунучу жогору. Ошондуктан, балаңыз бир нече жыл бою көзөмөлдө болушу керек. Бул кийинки текшерүүлөр учурунда, балага диагноз коюлганда жасалган ошол эле текшерүүлөр, мисалы, УЗИ, МРТ, КТ жана ПЭТ текшерүүсү кайталанышы керек. Дарыгер сизге балаңызды канчалык көп алып баруу керектигин айтып берет.

Баламдын дарыгерине кандай суроолорду беришим керек?

Балаңыздын диагнозу боюнча сизде көптөгөн суроолор болушу мүмкүн. Аларды жазып алып, кийинки дарыгерге баруу үчүн өзүңүз менен кошо ала келүү жакшы идея. Бул жерде сиз бере турган бир нече суроолор бар:

• Лангерганс клеткаларынын гистиоцитозу менин балама кандай таасир этет?
• Балама дарылануу керекпи?
• Баламды дарылоонун кандай жолдору бар?
• Дарылоонун кандай терс таасирлери бар?
• Балам бул дарылоо ыкмалары менен толугу менен айыгып кетеби?
• Баламдын оорусунун келечеги кандай?
• Сиз сунуштай турган колдоо топтору барбы?

Акырында, үйгө алып кетүүчү кабар

Лангерганс клеткалык гистиоцитозу (LCH) - көбүнчө балдарга таасир этүүчү сейрек кездешүүчү оору. Эгер балаңыз ушундай абалды башынан өткөрүп жатса, сиз көптөгөн эмоцияларды сезип жаткандырсыз. Балаңыз үчүн кайгырып, коркуп жаткандырсыз. Ичиңизден абдан коркуп жаткандырсыз, бирок сыртыңыздан күчтүү болууга аракет кылып жаткандырсыз. Бардык сезимдериңиз негиздүү. Бирок эсиңизде болсун, бул сапарды жалгыз басып өтүүнүн кажети жок. Балаңыздын медициналык тобу сиз эмнеден өтүп жатканыңызды билет. Алар сизге ар бир кадамда жардам берүү, балаңыздын абалын түшүнүү жана сизге туруштук берүүгө күч берүү үчүн бар.

Эсиңизде болсун, эрте диагноз коюу жана туура дарылоо балаңыздын ден соолугун чыңдоого жардам берет. Коркпоңуз, муну кайраттуулук менен кабыл алыңыз.

Лангерганс клеткаларынын гистиоцитозу, LCH, педиатрия, рак, генетикалык мутациялар, симптомдор, дарылоо