Балаңызда денесинде адаттан тыш шишиктер пайда болуп жатабы? Бул татаал лимфа аномалияларынын (КЛА) белгиси болушу мүмкүн!

Кээде балдарыбыздын денесиндеги кичинекей өзгөрүүлөрдү көргөндө абдан коркобуз, туурабы? Айрыкча, ал нерселер эмне экенин так билбесек. Бүгүн биз сейрек кездешүүчү, бирок абдан маанилүү оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул Комплекстүү Лимфа Аномалиялары же кыскача (CLA) деп аталат. Айрымдар муну мурда (Лимфангиоматоз) деп да аташкан. Андыктан, бул эки аталышты тең угушуңуз мүмкүн.

Алгач, комплекстүү лимфа аномалиялары (КЛА) деген эмне экенин карап көрөлү?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, татаал лимфа аномалиялары (КЛА) – бул сейрек кездешүүчү, бирок потенциалдуу тубаса оору, анда баланын лимфа системасында лимфалык мальформациялар же лимфангиомалар деп аталган залалсыз шишиктер пайда болот. Бул шишиктер баланын сөөктөрүнө, тутумдаштыргыч тканына жана башка органдарына өсүп, зыян келтириши мүмкүн.

Ойлоп көрсөңүз, балабыз төрөлгөндө эле ушул ооруга чалдыкса да, көпчүлүк учурда белгилери алар бир аз чоңойгондо, балким, бир нече жылдан кийин байкала баштайт. Ошондуктан муну кээде моюнга алууга кеч болуп калат.

Ошентип, бул лимфа системасы деген эмне?

Макул, эми сиз лимфа системасы эмне экенин ойлонуп жаткандырсыз. Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул биздин денебиздеги укмуштуудай коргонуу системасы. Бул биздин өлкөдөгү жоокерлерге окшош. Бул лимфа системасы биздин денебизге оорулардын алдын алууга жана эгер ооруп калса, алар менен күрөшүүгө жардам берет. Бул биздин иммундук системабыздын маанилүү бөлүгү.

Лимфа системасы лимфа тамырлары деп аталган кичинекей түтүкчөлөр тармагынан, лимфа түйүндөрүнө окшош бездерден жана көк боор сыяктуу органдардан турат. Бул лимфа тамырлары кичинекей түтүкчөлөр сыяктуу. Алар дененин ткандарынан лимфа суюктугун чогултуп, чыпкалап, тазалап, андан кийин канга кайтарышат. Бул укмуштуудай жумуш эмеспи?

CLAнын эки түрү бар: обочолонгон жана системалуу.

Комплекстүү лимфа аномалиялары эки негизги түргө бөлүнөт:

1. Изоляцияланган CLAлар: Бул шишиктер баланын денесинин бир бөлүгүнө гана таасир эткенде болот. Мисалы, алар көкүрөк көңдөйүнө гана таасир этиши мүмкүн. Бул учурда өпкө жана көкүрөктүн жумшак ткандары (медиастинум) эң көп жабыркайт.

2. Системалык CLAлар: Бул учурда, бул шишиктер баланын денесинде бир нече жерде, мисалы, сөөктөрдө, көкүрөктө жана курсакта пайда болушу мүмкүн.

Ошентип, симптомдор жана дарылоо таасир эткен аймакка жараша өзгөрүшү мүмкүн.

Комплекстүү лимфа аномалияларынын (КЛА) негизги түрлөрү кайсылар?

CLAнын төрт негизги түрү бар. Ар бир түрүндө окшош симптомдор болгону менен, алар ар башка оорулар. Аларды пайда кылган ген мутациялары да ар башка.

• Жалпыланган лимфа аномалиясы (ЖЛА):Бул оору көбүнчө баланын денесинин ар кайсы бөлүктөрүнө таасир этет. Мисалы, бул шишиктер сөөктөрдө, көк боордо, боордо, өпкөдө жана көкүрөктүн жумшак ткандарында (медиастинумда) пайда болушу мүмкүн.
• Капосиформдук лимфангиоматоз (КЛА): Бул КЛАнын эң оор жана тез жайылуучу түрү. КЛАда баланын денесине лимфа суюктугун ташуучу лимфа тамырлары чоңоёт. Бул алардын айланасындагы органдарга, сөөктөргө жана ткандарга кирип, зыян келтиришине алып келет.
• Борбордук өткөргүчтүк лимфа аномалиясы (БЛА): БЛА менен ооруган балдардын лимфа тамырлары да чоңойгон. Бирок, БЛАда бул чоңойгон тамырлар көбүнчө денеде жайгашкан. Бул тамак сиңирүү системасына таасир этип, баланын денеден лимфа суюктугун туура агызып алуусуна тоскоол болушу мүмкүн.
• Горхам-Стаут оорусу (ГСД): Горхам оорусу деп да белгилүү болгон бул оору сөөктөрдүн ичинде лимфа тамырларынын пайда болушунан улам көп өлчөмдөгү сөөктүн эришине алып келет. Ал ошондой эле "жок болуп бараткан сөөк оорусу" деп аталат. Ал каалаган сөөккө таасир этиши мүмкүн. Бирок, ГСД менен ооруган балдарда көбүнчө кабыргаларда, баш сөөгүндө, акырек сөөгүндө жана моюн омурткасында сөөктөрдүн жоголушу байкалат.

Бул CLA оорусу канчалык кеңири таралган?

Татаал лимфа аномалиялары чындыгында өтө сейрек кездешүүчү оору. Алар анчалык кеңири таралбагандыктан, кээде дарыгерлерге аларды так диагноздоо кыйынга турушу мүмкүн. Ошондуктан, эгерде сизде симптомдор байкалса, мүмкүн болушунча тезирээк адиске кайрылуу абдан маанилүү.

Бул CLAнын себеби эмнеде?

Дарыгерлер жана изилдөөчүлөр дагы эле CLAнын себебин аныктоого аракет кылып жатышат. Бирок, акыркы изилдөөлөр бул оору ата-энеден балдарга өтүүчү тукум куучулук ген мутацияларынан, ошондой эле төрөлгөндөн кийин пайда болгон соматикалык ген мутацияларынан келип чыгышы мүмкүн экенин көрсөтүп турат. Бул анын генетикалык жактан байланыштуу экенин билдирет.

CLA өнүгүү коркунучу кимдерде бар?

Татаал лимфа аномалиялары ар бир адамга таасир этиши мүмкүн. Тактап айтканда, бул оорунун белгилери көбүнчө балалыктын аягында же өспүрүм куракта пайда болот. Ошондуктан, бул оору төрөлгөндө эле пайда болсо да, симптомдордун пайда болушу үчүн бир аз убакыт талап кылынышы мүмкүн.

Ошентип, CLAнын белгилери кандай?

Бул оору менен ооруган балдардын симптомдору ар кандай болушу мүмкүн. Ошондой эле, симптомдор кайсы орган системасы жабыркаганына жана канчалык оор экенине жараша өзгөрүп турат. Көпчүлүк учурда бул оору жай өнүгөт. Ошондуктан, биз кээ бир симптомдорго көп көңүл бурбай калышыбыз мүмкүн же алар башка оорудан улам келип чыккан деп ойлошубуз мүмкүн.

Эгерде баланын дем алуу системасы жабыркаса:

Бул учурда астмага окшогон белгилер пайда болушу мүмкүн.

• Туруктуу жөтөл.
• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу).
• Дем алганда пайда болгон ышкырык ( кырылдаган үн ).

Эгерде балаңыздын скелет системасы жабыркаса:

• Сөөктөрдөгү же муундардагы оору.
• Ал тургай, кичинекей кулап түшүү да сыныктарга алып келиши мүмкүн.
• Бут-колдордун уюп калышы.
• Нервдин кысылышынан улам пайда болгон оору же алсыздык.

Эгерде баланын тамак сиңирүү системасы жабыркаса:

• Ичтин чоюлушу жана ичтин оорушу .
• Анемия жана тынымсыз чарчоо.
• Ич өткөк.
• Тамактын даамы жок.
• Жүрөк айлануу жана кусуу.
• Эч кандай себепсиз арыктоо.

Эгерде баланын сийдик бөлүп чыгаруу системасы жабыркаса:

• Заарада кандын болушу (гематурия).
• Капталдагы оору .
• Балдардагы кан басымынын жогору болушу .

Эгерде балаңызда ушул белгилердин бири же бир нечеси байкалса, медициналык жардамга кайрылыңыз. Булар CLAга гана тиешелүү эмес, бирок текшерүүдөн өтүү маанилүү.

Дарыгерлер бул CLA оорусун кантип аныкташат?

CLA сейрек кездешүүчү оору болгондуктан жана симптомдору ар кандай болгондуктан, кээде дарыгерлерге так диагноз коюу кыйынга турушу мүмкүн. Ал көбүнчө балдардын өпкөсүнө жана сөөктөрүнө таасир эткендиктен, балаңыздын дарыгери төмөнкүдөй текшерүүлөрдү дайындашы мүмкүн:

• Бронхоскопия: дем алуу жолдорунда инфекцияны же башка аномалияларды текшерүү үчүн.
• Өпкө функциясын текшерүү: Өпкөңүздүн канчалык деңгээлде жакшы иштеп жатканын өлчөңүз.
• Бүт дененин МРТсы: жабыркаган органдарды, сөөктөрдүн жабыркашын же курсактагы суюктукту текшерүү үчүн.
• Рентген: МРТда шектүү же жаракат алган сөөктөрдү андан ары текшерүү үчүн. Көкүрөк рентгенографиясы өпкөдөгү аномалияларды да издей алат.

Кээде дарыгерлер лимфа бездеринин жана ткандардын кичинекей үлгүсүн алып (биопсия), аны микроскоп менен текшеришет. Бул тест CLA диагнозун так аныктай алса да, кээде өпкөнүн айланасында лимфа суюктугунун топтолушу (хилоторакс) сыяктуу кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн. Ушул себептен улам, дарыгерлер көп учурда диагноз коюу үчүн аз инвазивдүү тесттерге таянышат.

CLA кантип дарыланат?

CLA баланын денесинин бир нече бөлүгүнө таасир этиши мүмкүн болгондуктан, дарыгерлер биргелешип иштешет, башкача айтканда, балага ылайыктуу дарылоону пландаштыруу үчүн көп тармактуу ыкманы колдонушат. CLAны дарылоодо негизги көңүл баланын симптомдорун көзөмөлдөөгө бурулат. Бул үчүн сиз төмөнкүдөй нерселерди жасай аласыз:

• Сөөктү трансплантациялоо: GSD сыяктуу оорулардагы сөөктүн жабыркашы үчүн.
• Белокко бай диета же венага куюу (толук парентералдык тамактануу же ТПН).
• Склеротерапия: шишиктерди же лимфа тамырларын кичирейтүү же жок кылуу үчүн.
• Хирургиялык операция: шишиктерди алып салуу же лимфа суюктугунун агымын жеңилдетүү үчүн кичинекей түтүкчөлөрдү (шунттарды) киргизүү.
• Радиациялык терапия же химиотерапия: Рак эмес шишиктерди кичирейтүү үчүн (булар өтө оор, өмүргө коркунуч туудурган учурларда гана колдонулат).

Жакында эле, бул ооруну пайда кылган генетикалык мутацияларга багытталган максаттуу терапиялар да колдонулуп келе жатат. Бул терапиялар CLA үчүн биринчи кезектеги дарылоо катары да натыйжалуу экени көрсөтүлдү.

Комплекстүү лимфа аномалияларынын (КЛА) алдын алууга болобу?

Тилекке каршы, кош бойлуулук учурунда CLA пайда болбойт жана анын так себеби белгисиз. Демек, балаңыздын бул оорунун өнүгүшүнө жол бербөө үчүн эч нерсе кыла алган жоксуз.

CLAнын кандай мүмкүн болгон кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

CLA балаңызды төмөнкүлөргө коркунуч келтириши мүмкүн:

• Асцит: курсак көңдөйүндө суюктуктун топтолушу.
• Сөөктөрдүн сынышы.
• Хилоторакс жана хилоперикардий: өпкөнү (плевра) же жүрөктүн айланасындагы баштыкчаны (перикардды) каптаган чел кабыкчада лимфа суюктугун жана майын камтыган сүт сымал суюктуктун (хиле) жыйындысы.
• Өпкөнүн кыйшайышы / пневмоторакс.
• Боордун жетишсиздиги.
• Шал оорусу.
• Перикарддык эффузия.
• Плевра эффузиясы жана кардиогендик өпкө шишиги.

Бул кыйынчылыктардын айрымдары өтө олуттуу болушу мүмкүн, андыктан симптомдорду билип, дарыгердин көрсөтмөлөрүн аткаруу маанилүү.

CLA менен ооруган адамдын келечеги кандай?

Комплекстүү лимфа аномалияларын (КЛА) айыктырууга болбойт . Балаңыздын келечеги кайсы дене системаларына таасир этерине жана симптомдордун канчалык оор экенине жараша болот.

Плевра эффузиясы CLA менен ооруган адамдардын өлүмүнүн негизги себеби болуп саналат. Бирок, туура дарылоо жана башкаруу менен баланын кадимки жашоого өтүшүнө жардам берүүгө болот.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Эгерде балаңызда төмөнкү симптомдордун бири байкалса, дароо дарыгерге кайрылыңыз:

• Ашказанда же ичегиде оору.
• Эгерде заарада кан болсо.
• Туруктуу жөтөл, дем алуунун кыйындашы же ышкырык менен дем алуу.
• Түшүнүксүз жүрөк айлануу, чарчоо же арыктоо.

Эгерде сизде ушул оорулардын бири болсо, кечиктирбестен дарыгерге кайрылыңыз.

Дарыгерден эмне сурашым керек?

Балаңыздын дарыгерине төмөнкүдөй суроолорду берип көргүңүз келиши мүмкүн:

• Бул оору баламдын денесинин кайсы бөлүктөрүнө таасир этет?
• Баламды дарылоонун кандай жолдору бар?
• Балама операция керекпи?
• Мен татаалдашуулардын белгилери жөнүндө билишим керекпи?

Бул суроолорду берип, кырдаалды так түшүнүү абдан маанилүү.

Акырында, мен айтышым керек...

Балаңызда CLA (лимфангиоматоз) бар экенин билгенде, бул анын ден соолугуна жана келечегине кандай таасир этеринен коркуу жана тынчсыздануу кадыресе көрүнүш. Көпчүлүгүбүз бул оору жөнүндө мурда уккан эмеспиз. Анын алдын алуу үчүн эч нерсе кыла алмак эмессиз.

Балаңызга жардам берүүнүн биринчи кадамы - бул оору, анын белгилери жана дарылоо ыкмалары жөнүндө жакшы маалымат алуу. Лимфа системасынын ооруларына адистешкен дарыгерге кайрылыңыз. Алар сиздин суроолоруңузга жооп берип, балаңызга керектүү медициналык жардамды көрсөтө алышат.

CLAны айыктырууга мүмкүн болбосо да, туура дарылоо жана башкаруу балаңызга бактылуу жана ден-соолукта жашоого жардам берет. Андыктан, күчтүү болуп, балаңыз үчүн колуңуздан келгендин баарын жасаңыз.

Татаал лимфа аномалиялары, лимфангиоматоз, лимфа системасынын оорулары, балдардагы шишиктер, остеомаляция, өпкө симптомдору, сейрек кездешүүчү балдардагы оорулар