Кандагы кычкылтек менен көйгөй барбы? Келгиле, метгемоглобинемия жөнүндө билип алалы!

Кимдир бирөөнүн терисинин жана эриндеринин күтүүсүздөн кызыктай көк түскө айланганын көрдүңүз беле? Же кээ бир наристелер бир аз көк түстө төрөлөрүн уктуңуз беле? Мунун бир себеби өтө сейрек кездешүүчү, бирок олуттуу кан оорусу болушу мүмкүн. Бүгүн биз ушундай оорулардын бири , метгемоглобинемия жөнүндө сөз кылабыз. Айрымдар аны "көк бала синдрому" деп да аташат.

Метгемоглобинемия деген эмне, так?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, метгемоглобинемия – бул каныбыздагы эритроциттер денебиздеги башка клеткаларга жана ткандарга кычкылтек жеткире албаган абал. Ойлонуп көрүңүз, эритроциттер денебизге кычкылтек ташууга жардам берет, туурабы? Бул эритроциттерде гемоглобин деп аталган атайын белок бар. Ал автобус сыяктуу, жана бул гемоглобин кычкылтекти бүт денеге ташыйт.

Бирок, "метгемоглобинемия" деп аталган бул абалда, кычкылтек ташыган "гемоглобинибиз" өзгөрүп, "метгемоглобин" деп аталган башка түрдөгү нерсеге айланат. Көйгөй, бул "метгемоглобин" кычкылтекти ташый албайт. Бул кычкылтек ташыган автобус бузулуп, жүргүнчүлөрдү ташый албай калгандай.

Бул оору кээ бир адамдарда тукум куучулук (генетикалык) болушу мүмкүн. Бирок көпчүлүк учурда ал биз колдонгон айрым дары-дармектерден, көңүл ачуучу баңгизаттардан же айрым химиялык заттардын таасиринен улам пайда болот. Кээде ал өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн, айрыкча, оорунун оор түрү менен төрөлгөн ымыркайларда жана баңгизат колдонгон адамдарда. Бирок, көпчүлүк учурларда, дарыгерлер "метгемоглобиндин" деңгээлин төмөндөтүү жана симптомдорду жок кылуу үчүн дары-дармек жазып бере алышат.

Бул менин денеме кандай таасир этет?

Метгемоглобинемия менен ооруган көптөгөн адамдар цианоз деп аталган абалга туш болушат. Цианоз - бул тырмактарыңыздын, тилиңиздин, эриндериңиздин жана териңиздин ачык көк же кочкул кызыл түскө өзгөрүшү. Бул каныңызда кычкылтек жетишсиз болгондо болот. Жогоруда айтып өткөндөй, эритроциттер адатта денеге кычкылтек ташышат. Буга гемоглобин деп аталган белок жардам берет.

Метгемоглобинемияда "Гемоглобин" генетикалык мутациядан же башка тышкы себептерден улам "Метгемоглобинге" айланганда "Метгемоглобинемия" пайда болот. "Метгемоглобин" кычкылтекти ташый албагандыктан, кандагы кычкылтектин көлөмү азайып, "Цианоз" пайда болот.

Метгемоглобинемиянын белгилери кандай болот?

Симптомдор ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн жана сизде оорунун түрүнө да жараша болот. Келгиле, бул симптомдордун кандайча пайда болорун карап көрөлү.

Алынган метгемоглобинемиянын белгилери

Көптөгөн адамдар бул ооруну белгилүү бир ооруну басаңдатуучу дарыларды, дары-дармектерди ичкенден же уулуу заттардын таасиринен кийин пайда болушат. Бул жүрө келген метгемоглобинемия деп аталат. Пайда болушу мүмкүн болгон симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Теринин кубарышы (полоскание)
• Өтө чарчоо (чарчоо)
• Алсыздык
• Баш оору

Кээде, метгемоглобинемия менен ооруган адамдарда тезинен медициналык жардамды талап кылган оор симптомдор пайда болушу мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Жүрөк айлануу жана кусуу.
• Ашыкча уйкучулук, сүйлөөнүн бузулушу жана реакциянын жайлашы: булар борбордук нерв системасынын депрессиясынын белгилери болушу мүмкүн.
• Эсин жоготуу же дененин башкарылбай турган кыймылдары (мисалы, талма): Булар эпилепсиялык талманын белгилери.
• Тез дем алуу, жүрөктүн кагышынын тездеши жана баш аламандык: булар зат алмашуу ацидоз деп аталган оорунун белгилери.

Маанилүү: Эгерде сиз менен бирге жүргөн адамда эпилепсиянын ушул белгилеринин бири, "(Метаболикалык ацидоз)" же "(Борбордук нерв системасынын депрессиясы)" байкалса, дароо 1990 номерине чалып, тез жардам чакырышыңыз керек.

Тубаса метгемоглобинемиянын белгилери

Тубаса метгемоглобинемия - өтө сейрек кездешүүчү оору. Дүйнө жүзү боюнча бир нече гана учур катталган. Бул маалыматтын негизинде дарыгерлер аны үч негизги түргө бөлүшкөн: 1-тип, 2-тип жана гемоглобин М оорусу (HbM) .

• Гемоглобин М оорусу (HbM) менен ооруган адамдарда көбүнчө цианоз (көк тери) болот, бирок алар, адатта, дени сак.
• 1-типтеги метгемоглобинемия (1-типтеги MetHb) менен ооруган адамдарда да цианоз болгону менен, ден соолуктун башка олуттуу көйгөйлөрү сейрек кездешет.
• Бирок, 2-типтеги метгемоглобинемия (2-типтеги MetHb) менен төрөлгөн балдар 9 айлык куракта олуттуу неврологиялык көйгөйлөргө дуушар болушу мүмкүн. Тилекке каршы, бул балдар көп жашабайт.

Метгемоглобинемия эмне үчүн пайда болот?

Бул оору тукум куучулук аркылуу берилиши мүмкүн, же мурда айтып өткөндөй, кийинчерээк белгилүү бир дары-дармектерден, баңгизаттардан же уулуу химиялык заттардан да келип чыгышы мүмкүн.

Алынган метгемоглобинемиянын себептери

• Бензокаин жана лидокаин сыяктуу ооруну басаңдатуучу дарылар (айрыкча, жергиликтүү гельдерде жана спрейлерде кездешкендер) жана антибиотик дапсон муну пайда кылышы мүмкүн.
• Айрым дары-дармектерде колдонулган нитраттар, Тамак-аш консерванттарында жана айрым кудук сууларында болушу мүмкүн болгон нитриттер , ошондой эле айыл чарбасында колдонулган айрым гербициддердин таасири дагы себептер болуп саналат.
• Амил нитрити (ошондой эле попперс деп да аталат), азот кычкылы (күлдүрүүчү газ) жана кокаин сыяктуу баңгизаттар менен аралаштырылган кээ бир анестетиктерди колдонгон адамдарда метгемоглобиндин деңгээли өтө жогору болгондуктан, өмүргө коркунуч туудурган медициналык көйгөйлөргө чалдыгуу коркунучу жогору.

Тубаса метгемоглобинемиянын себептери

Тубаса метгемоглобинемия (тубаса MetHb) эки башка генетикалык мутациядан улам пайда болот.

• 1 жана 2-типтерде CYB5R гениндеги мутация эритроциттердеги гемоглобин менен метгемоглобиндин ортосундагы тең салмактуулукту бузат.
• Гемоглобин М оорусу (ГбМ) бир нече Гемоглобин М гендериндеги мутациялардан улам пайда болот.

Тубаса метгемоглобинемия – аутосомдук-рецессивдүү оору . Жөнөкөй сөз менен айтканда, балада оорунун пайда болушу үчүн, ата-эненин экөө тең гендик мутациянын алып жүрүүчүсү болушу керек жана бала мутацияны экөөнөн тең мураска алышы керек.

Гемоглобин М оорусу (HbM) – аутосомдук доминанттык оору . Бул бала ген мутациясын ата-энесинин биринен гана мураска алса да, ооруга чалдыгышы мүмкүн дегенди билдирет.

Дарыгерлер муну кантип аныкташат?

Дарыгерлер бул ооруну сиздин толук медициналык тарыхыңызды чогултуп жана физикалык текшерүүдөн өткөрүү менен аныкташат. Эгерде кимдир бирөөдө метгемоглобинемия белгилери байкалса, алар колдонгон дары-дармектер же дуушар болгон уулуу химиялык заттар жөнүндө сурашы мүмкүн.

Муну аныктоо үчүн кандай текшерүүлөр жүргүзүлөт?

Бул тесттер көбүнчө төмөнкүдөй жүргүзүлөт:

• Кан анализи: Бул оору менен ооруган адамдардын артерияларынан алынган кан, адатта, кочкул күрөң түстө болот. Бул кочкул күрөң түс артериялар канда кычкылтекти тийиштүү түрдө ташыбай турганын билдирет.
• Метгемоглобин (MetHb) деңгээлин текшерүү: Бул сиздин каныңыздагы метгемоглобиндин көлөмүн өлчөйт.
• CYB5R ферментинин активдүүлүгү: Эгерде бул ферменттин активдүүлүгү нормадан төмөн болсо, анда бул тубаса метгемоглобинемиянын белгиси.
• Генотиптөө: Эгерде сизде тубаса метгемоглобинемия бар деп шектенсеңиз, диагнозду ырастоо үчүн ДНКңыздагы генетикалык өзгөрүүлөр текшерилет. Бул ошондой эле оорунун түрүн аныктоого жардам берет.
• Гемоглобин электрофорези:Бул эритроциттердеги "гемоглобинди" текшерүү ыкмасы. Бул тест гемоглобин М оорусун (HbM) аныктоо үчүн колдонулушу мүмкүн.

Бул кантип дарыланат?

Дарылоо ыкмалары сиздеги метгемоглобинемиянын түрүнө жараша өзгөрүп турат. Мисалы, 2-типтеги гепатит менен төрөлгөн жаңы төрөлгөн баланы дарылоо уулуу химиялык заттын таасиринен же баңгизат колдонуудан улам ооруга чалдыккан адамды дарылоодон абдан айырмаланат.

• 1-типтеги метгемоглобинемия же гемоглобин М оорусу менен ооруган адамдарга дарылоонун кажети жок болушу мүмкүн. Зарыл болсо, дарыгерлер метгемоглобиндин деңгээлин төмөндөтүү үчүн бул дарыларды колдонушу мүмкүн:
• Метилен көк: Бул метгемоглобинемияга каршы негизги антидот.
• С витамини жана В2 витамини.

Алынган метгемоглобинемияны дарылоо

Абалга жараша, пайда болгон метгемоглобинемия медициналык тез жардам болушу мүмкүн. Мындай учурларда венага гидратация жана кычкылтек керек болушу мүмкүн . Көп учурда пайда болгон метгемоглобинемия менен ооруган адамдарга метилен көк берилет.

Дарылоонун кандай кыйынчылыктары бар?

Эгерде G6PD жетишсиздиги (ошондой эле генетикалык абалы) бар адамга метилен көкү менен үзгүлтүксүз дарылоо берилсе, гемолиз деп аталган абал пайда болушу мүмкүн. Гемолиз – бул эритроциттердин эрте же керексиз түрдө бузулушу.

Метгемоглобинемия оорусунун пайда болуу коркунучун азайта аламбы?

• Бул оорунун генетикалык вариантын мурастаган адамдар уулуу химиялык заттарды (мисалы, пестициддерди), кээ бир дары-дармектерди жана метгемоглобиндин деңгээлин жогорулатышы мүмкүн болгон көптөгөн жергиликтүү анестетиктерди колдонуудан алыс болушу керек. Эгерде сизде мындай оору болсо, эмнеге аллергияңыз болушу мүмкүн экени жөнүндө дарыгериңизден сураңыз.
• Амилнитрит же кокаин сыяктуу баңгизаттарды колдонгон адамдар метгемоглобинемияга чалдыгуу коркунучун жогорулатат. Эгер сиз бул баңгизаттарды колдонуп, тамекини таштоого жардамга муктаж болсоңуз, анда дарылоонун жолдору жөнүндө дарыгер менен сүйлөшүңүз.

Эгерде менде ушул абал болсо, эмне болот?

Көпчүлүк учурларда дарылоо симптомдорду жеңилдетиши мүмкүн. 1-типтеги тубаса метгемоглобинемия же гемоглобин М оорусу менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө симптомдор аз болот. Алар, адатта, бул оору жок адамдай эле жашашат.

Өзүмө кантип кам көрөм?

• Жалпысынан алганда, оорунун "тубаса" түрү менен төрөлгөн адамдар ооруну күчөтө турган дары-дармектерден жана химиялык заттардан этият болушу керек. Ар бир адамдын абалы бир аз ар башка болгондуктан, дарыгериңизге кайрылганыңыз оң.
• Жүрөшкөн метгемоглобинемия (жүрөшкөн метГб) менен ооруган адамдар аны пайда кылган нерселерден – мисалы, дары-дармектерден, жергиликтүү ооруну басаңдатуучу каражаттардан же уулуу химикаттардан толугу менен алыс болушу керек.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

• Эгерде сизде метгемоглобинемиянын тукум куучулук түрү болсо, денеңизде чарчоо же алсыздык сыяктуу өзгөрүүлөрдү байкасаңыз, дарыгерге кайрылыңыз. Булар сиздин эритроциттериңиздин денеңизге кычкылтекти ташый албай калганынын белгилери болушу мүмкүн.
• Эгерде сизде цианоз (көк тери) сыяктуу оор симптомдор, ошондой эле талма же ашыкча уйкучулук байкалса, дароо 911ге чалыңыз же жакынкы оорукананын тез жардам бөлүмүнө барыңыз.

Дарыгерге кандай суроолорду беришим керек?

Метгемоглобинемия - өтө сейрек кездешүүчү кан оорусу. Айрым адамдарда ал тукум куума жол менен өтөт (тубаса метГб), бирок көпчүлүк адамдарда ал кийинчерээк өрчүйт (жараша метГб). Ооруңузга жараша, дарыгериңизге төмөнкүдөй суроолорду беришиңиз мүмкүн:

Алынган метгемоглобинемия (алынган метГб) жөнүндө:

• Эмне үчүн бул менин башыма келди?
• Дарылоо менин симптомдорумду жок кылабы?
• Менин симптомдорум кайтып келиши мүмкүнбү?
• Мындай нерсе кайталанбашы үчүн эмне кылышым керек?

1-типтеги тубаса метГб жөнүндө:

• Цианоз (көк тери) олуттуу медициналык көйгөйбү?
• Мен ар дайым метгемоглобинемия (MetHb) менен дарыланышым керекпи?
• Башка белгилерим болушу мүмкүнбү?
• Балдарым бул ооруну мурастай алабы?

2-типтеги тубаса МетГб (эгер балада болсо):

• Бул абал балама кандай таасир этет?
• Баламдын симптомдорун азайтуу үчүн дарылоо ыкмалары барбы?
• Балама жардам берүү үчүн эмне кылсам болот?
• Эгерде менин дагы балдарым болсо, бул аларга да тиешелүүбү?

Кыскасы (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Метгемоглобинемия – бул сейрек кездешүүчү кан оорусу, ал биздин эритроциттерибиздин денеде кычкылтек ташуу жөндөмүнө таасир этет. Айрымдар үчүн ал тукум куучулук, бирок көпчүлүк адамдар үчүн ал белгилүү бир дары-дармектерден, уулуу химиялык заттардын таасиринен же баңги заттарды колдонуудан келип чыгат. Тубаса метгемоглобинемия (айрыкча 2-тип) кээде олуттуу неврологиялык көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн, бирок көпчүлүк учурда ден соолукка олуттуу көйгөйлөрдү жаратпайт. Бирок, пайда болгон метгемоглобинемия (пайда болгон метгемоглобинемия) кээде өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.

Эң негизгиси, эгер сиз бул ооруга чалдыгуу коркунучунда деп ойлосоңуз, бул тууралуу дарыгерге кайрылуудан коркпоңуз. Ал сизге кубаныч менен жардам берет.

Метгемоглобинемия , Метгемоглобинемия, Блю-беби синдрому, Цианоз, Кандагы кычкылтектин жетишсиздиги, Гемоглобин, Кан оорулары, Генетикалык оорулар