Бул М протеини сиздин бөйрөктөрүңүз үчүн да көйгөй жаратабы? (Бөйрөктүн маанилүү моноклоналдык гаммопатиясы - MGRS) Келгиле, бул тууралуу сүйлөшөлү!

Баарыбыз бөйрөктөрүбүз өз ишин үнсүз аткарган абдан маанилүү орган экенин билебиз. Бирок, кээде бул бөйрөктөр да үнсүз ооруп калышы мүмкүн. Бүгүн биз бөйрөк оорусун пайда кылган оору жөнүндө сөз кылабыз, ал атын укканда бир аз татаал сезилиши мүмкүн, бирок түшүнүү оңой. Бул MGRS (Бөйрөктүн мааниси бар моноклоналдык гаммопатиясы) деп аталат. Аты бир аз узун болсо да, кабатыр болбоңуз, аны жөнөкөй түшүнүп алалы.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, MGRS деген эмне?

Макул, MGRS деген эмне экенин карап көрөлү. Жөнөкөй сөз менен айтканда, MGRS - бул бөйрөктөргө зыян келтирүүчү оорулардын тобу. Бул зыян денебиздин плазма клеткаларынын же В клеткаларынын (булар лейкоциттердин түрлөрү) айрымдарынын өтө көп көчүрмөсүн же клондорун жасагандыктан келип чыгат. Муну бир эле кагаздын бир нече көчүрмөсүн жасаган фотокөчүрмө машинасы сыяктуу элестетиңиз.

Ушундай жол менен пайда болгон плазма клеткалары М белогу деп аталган антителонун бир түрүн өндүрөт. Бул М белоктору денебиздин ар кандай органдарына, айрыкча бөйрөктөргө топтолуп, аларга зыян келтире баштайт.

Эң негизгиси, MGRS рак эмес. Бирок, MGRS менен ооруган адамдардын аз санында акыры рак, мисалы, көп миелома оорусу пайда болушу мүмкүн. Андыктан муну билүү маанилүү.

MGRSтин түрлөрү барбы?

Ооба, MGRS ооруларынын ондон ашык түрү бар. Булар M протеини бөйрөктүн кайсы бөлүгүнө таасир эткенине жараша классификацияланат. Үч негизги категория бар:

1. Гломерулярдык оорулар

MGRSтин эң кеңири таралган түрү - гломерулопатиялар . Булар бөйрөктүн ичиндеги майда кан тамырларга зыян келтирет. Алар суу чыпкасындагы торчолорго окшош. Бул категорияга кирген башка оорулардын айрымдары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Бөйрөк амилоидозу. Буга AL амилоидозу, AG амилоидозу жана AHL амилоидозу деп аталган түрлөрү кирет.
• Криоглобулинемиялык гломерулонефрит (КГ).
• Фибриллярдык гломерулопатия (ФГН).
• Иммунотактоиддик гломерулопатия (ИТГ).
• Моноклоналдык белоктор менен байланышкан гломерулярдык оорулар. Буга "жеңил чынжыр" жана "оор чынжырлуу чөкмө оорулар" деп аталган оорулар кирет.

2. Тубулоинтерстициалдык оорулар

Бул оорулар бөйрөктөр тарабынан чыпкаланган азык заттарды жана суюктуктарды канга кайра ташуучу түтүкчөлөргө (түтүкчөлөргө) жана алардын айланасындагы ткандарга таасир этет. Айрым мисалдар:

• Фанкони синдромунун жеңил чынжыры (LCFS).
• Кристаллдарсыз жеңил чынжырлуу проксималдык тубулопатия (ЛЧЧП).
• Кристаллдарды сактоочу гистиоцитоз.

3. Бөйрөктүн ичиндеги кан тамырларга таасир этүүчү оорулар (бөйрөктүн ичиндеги кан тамырлардын жабыркашы)

Бул оорулар бөйрөктөгү кан тамырларга таасир этет. Мисал катары атиптик гемолитикалык уремиялык синдромду (aHUS) келтирүүгө болот. Бул бөйрөктөгү майда кан тамырлар кан уюп калганда болот.

MGRS канчалык кеңири таралган?

MGRS чындыгында өтө сейрек кездешүүчү оору. Ал калктын 1% дан азына таасир этет деп болжолдонууда. Ал өзгөчө 60 жаштан ашкан адамдарда көп кездешет.

MGRS белгилери кандай болот?

MGRS симптомдору сиздеги MGRS түрүнө жараша өзгөрүшү мүмкүн. Айрым кеңири таралган симптомдорго төмөнкүлөр кирет:

• Өтө чарчоо (чарчоо) .
• Буттун ылдый жагынын, кызыл ашыктын же тамандын шишип кетиши . Кээде ашказан, колдор же бет да шишип кетиши мүмкүн.
• Нефротикалык синдром пайда болот. Бул заара менен белоктун бөлүнүп чыгышы жана кандагы холестериндин деңгээлинин жогорулашы менен мүнөздөлөт.
• Көбүктүү же самындуу заара. Бул заарада белоктун (протеинурия) белгиси болушу мүмкүн.
• Тез-тез заара ушатуунун зарылдыгы – бул тез-тез заара ушатуунун зарылдыгы.
• Заарада кандын болушу (гематурия) же зааранын кызгылт түскө өзгөрүшү.
• Жүрөк айлануу жана кусуу.
• ПОЭМС синдрому . Бул дагы сейрек кездешүүчү оору.
• Кол-буттун уюп калышы, чымчылашуусу же алсыздыгы (булар нейропатиянын белгилери).
• Теринин түсүнүн өзгөрүшү (ачык же кара тактар).
• Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу).

MGRS эмнеден улам пайда болот?

MGRSтин негизги себеби - жогоруда айтылган М белокторунан улам пайда болгон бөйрөктүн жабыркашы. М белоктору - бул туура эмес иштебеген жана туура эмес өндүрүлгөн антителонун бир түрү. Алар плазма клеткаларынын, лейкоциттердин же В клеткаларынын бузулган клондорунан (көчүрмөлөрүнөн) жасалат.

Айрым адамдарда плазма клеткаларынын бул клондору эч кандай органдарга зыян келтирбестен М белокторун өндүрө алат. Бул абал белгисиз маанидеги моноклоналдык гаммопатия (MGUS) деп аталат. Бирок, MGRS менен ооруган адамдарда бул М белоктору бөйрөктөрдө топтолуп, аларга зыян келтирет.

MGRSтин негизги себеби эмнеде?

Адистер дагы эле MGRS эмнеден келип чыгарын так билишпейт. Аутоиммундук бузулуулар , генетикалык өзгөрүүлөр , инфекциялар жана айлана-чөйрөнүн факторлору мунун баарына салым кошот деп эсептелет.

MGRSден улам кандай кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн?

Бул плазма клеткаларынын клондору жана MGRS бөйрөктүн жабыркашынан улам олуттуу кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн. Алардын айрымдары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Өнөкөт бөйрөк оорусу (ӨБО) .
• Бөйрөк оорусунун акыркы стадиясы (терминалдык стадия) .
• Бөйрөк жетишсиздиги .
• Башка ооруларга айлануу. Айрым адамдарда плазма клеткаларынын клондорунун саны ушунчалык көбөйгөндүктөн, ал көп миелома (ММ) деп аталган лейкоциттик рактын бир түрүнө айланышы мүмкүн. MGRS ошондой эле Вальденстрём макроглобулинемиясы , өнөкөт лимфоциттик лейкоз (ӨЛЛ) же В-клеткалык лимфома сыяктуу башка рак түрлөрүнө айланышы мүмкүн.

MGRS кантип диагноз коюлат?

Дарыгер бөйрөк биопсиясын жасоо менен MGRSти тастыктай алат. Бул бөйрөгүңүздөн кичинекей тканды алып, андан M протеинин текшерүүнү камтыйт. Алар ошондой эле каныңыздын, заараңыздын же жилик чучугуңуздун үлгүлөрүн текшериши мүмкүн.

MGRS үчүн дарылоо барбы?

Ооба, MGRS үчүн дарылоо ыкмалары бар. Дарыгерлер аны ракты дарылоочу химиотерапияга окшош дары-дармектер менен дарылашат. Бул дары-дармектер көйгөйлүү клеткаларды өлтүрөт же алардын көбүрөөк көчүрмөлөрдү жаратуусуна тоскоол болот. Башка дары-дармектер шишикти азайтууга жардам берет. Дарылоонун негизги максаты - бөйрөктөрүңүздүн иштешин камсыз кылуу жана алардын бузулушунун алдын алуу.

Айрым MGRS учурларында дарыгерлер өзөк клеткаларын трансплантациялоону да жасашы мүмкүн. Бул сиздин жабыркаган клеткаларыңызды дени сак клеткалар менен алмаштырат. Эгерде бөйрөктөрүңүз катуу жабыркаса, сизге диализ же бөйрөк трансплантациясы да керек болушу мүмкүн.

MGRS үчүн колдонулган атайын дары-дармектер жана дарылоо ыкмалары

Сизге берилүүчү дары-дармектин түрү сиздеги MGRS түрүнө жараша болот. Бул жерде дарылоонун бир нече жолдору келтирилген:

• Моноклоналдык антителолор - мисалы, ритуксимаб, даратумумаб.
• Протеасома ингибиторлору - мисалы, бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб.
• Иммуномодулятордук дары-дармектер - мисалы, талидомид, леналидомид, помалидомид.
• алкилдөөчү агенттер - мисалы, циклофосфамид, бендамустин, мелфалан.
• Кортикостероиддер - мисалы, преднизолон, дексаметазон.
• Аутологиялык өзөк клеткаларын трансплантациялоо.

Дарылоонун кандай терс таасирлери бар?

Химиотерапия сыяктуу дарылоо ыкмалары көптөгөн жагымсыз терс таасирлерди, кээде ал тургай органдардын жабыркашын жаратышы мүмкүн. Ошондуктан дарыгерлер дарылоо ыкмаларын алардан максималдуу пайда алуу жана олуттуу терс таасирлердин коркунучун азайтуу үчүн өтө кылдаттык менен тандашат. Сиз дуушар болушуңуз мүмкүн болгон терс таасирлердин айрымдары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Анемия ( кандын жетишсиздиги).
• Кан агуу.
• Ич катуу.
• Ич өткөк.
• Чарчадым.
• Вирустук, бактериялык жана грибоктук инфекциялардын коркунучу жогорулайт.
• Тамактын даамы жок.
• Жүрөк айлануу жана кусуу.

MGRS алдын алууга болобу?

MGRS эмнеден келип чыгарын так билбегендиктен, учурда аны алдын алуунун так жолу жок.

Эгер сизде MGRS болсо, эмне күтсө болот?

MGRS дарылануучу оору болгону менен, ал көбүнчө толугу менен жок болуп кетпейт. Дарылоодон кийин кайталанышы мүмкүн. Эгерде бөйрөктөрүңүз катуу жабыркаса, сизге бөйрөк алмаштыруу керек болушу мүмкүн.

MGRS менен ооруган адамдардын болжол менен 18% кийинчерээк көп миелома деп аталган рак оорусуна чалдыгат. Ошондуктан, дарыгериңиз сизди кан жана заара үлгүлөрү менен үзгүлтүксүз көзөмөлдөп турат, анткени бул пайда болсо, аны эрте аныктоого болот.

MGRS менен канча убакыт жашай аласыз?

MGRS менен канча убакыт жашай алаарыңыз MGRS түрүнө, анын оордугуна жана дарылоого кандай жооп кайтараарыңызга жараша болот. Бөйрөк жабыркашы аз болгон адамдардын келечеги оор жабыркаган адамдарга караганда жакшыраак. Мисалы, бир изилдөөдө MGRS менен байланышкан амилоидоз менен ооруган адамдар диагноз коюлгандан кийин орто эсеп менен 10 жылдай жашашкан. Бирок амилоидозу жок адамдар алда канча узак жашашкан. Ошондой эле, дарылоого жакшы жооп берген адамдар эң жакшы натыйжаларга жетишет.

Өзүмө кантип кам көрөм?

Үй шартында бөйрөк ден соолугуңузга кам көрүү үчүн дарыгериңиздин берген бардык сунуштарын аткарыңыз. Буга алкоголдук ичимдиктерди чектөө жана кан басымынын жогорулашы жана диабет сыяктуу бөйрөк ооруларынын коркунуч факторлорун көзөмөлдөө кириши мүмкүн. Бул нерселер MGRSти түздөн-түз дарылай албаса да, алар бөйрөктүн андан ары жабыркашы коркунучун азайтууга жардам берет. Дарыгериңиз сизге дарылоонун терс таасирлерин башкарууга да жардам бере алат.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Эгерде сизде бөйрөк көйгөйүнүн белгилери, мисалы, шишик, көбүктүү же кызгылт заара, тез-тез заара ушатуу же өтө аз заара ушатуу сыяктуу белгилер байкалса, сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылыңыз.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Дарыгериңизден төмөнкү суроолорду берүү пайдалуу болушу мүмкүн:

• Менин MGRS түрүмдү дарылоо үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?
• Бөйрөктүн жабыркашынын алдын алуу үчүн эмне кылсам болот?
• Кандай жаңы же начарлап бараткан симптомдорго көңүл бурушум керек?

Акырында, эң маанилүү нерсе (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

MGRS - бул бөйрөктөргө өмүргө коркунуч туудурган олуттуу оору. Бирок эсиңизде болсун, MGRS менен ооругандардын баары эле рак оорусуна чалдыга бербейт. Дарыгериңиз сизди үзгүлтүксүз көзөмөлдөп, жаңы көйгөйлөрдү мүмкүн болушунча тезирээк аныктоо жана дарылоо үчүн чараларды көрөт. Жаңы дарылоо ыкмалары жашооңуздун сапатын жакшыртууга жана олуттуу оорулардын коркунучун азайтууга мүмкүндүк берди. Андыктан коркпоңуз, дарыгериңиздин кеңешин аткарыңыз жана бул абалга туш болуңуз.

MGRS , бөйрөктүн маанилүү моноклоналдык гаммопатиясы, бөйрөк оорусу, М белоктору, плазма клеткалары, бөйрөк биопсиясы, нефротикалык синдром, көп миелома