Денеңизде кызыктай сезимдерди сезип жатасызбы? Балким, көп системалуу атрофия (MSA) жөнүндө билүү маанилүүрөөк!

Денеңиздеги нерселер сиз башкара албай тургандай өзгөрүп жаткандай сезилеби? Кээде басканда тең салмактуулугуңузду жоготуп алгандай же күтүүсүз турганда башыңыз айлангандай болот. Булар кээде биз көп көңүл бурбайбыз, бирок алар кээ бир сейрек кездешүүчү неврологиялык оорулардын белгилери болушу мүмкүн. Бүгүн биз бир аз татаал, бирок билип алуу абдан маанилүү болгон ушундай бир оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул көп системалуу атрофия (MSA) .

Көп системалуу атрофия (MSA) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, көп системалуу атрофия (MSA) – бул мээбиздин айрым бөлүктөрү акырындык менен алсыраган, башкача айтканда, начарлаган сейрек кездешүүчү неврологиялык оору . Убакыттын өтүшү менен мээнин бул бөлүктөрү тарабынан башкарылган денебиздин функциялары жана жөндөмдүүлүктөрү начарлай баштайт. Чындыгында бул абдан олуттуу оору, анткени андан толук айыгып кетүү кыйын.

Мурда MSA ар кандай аталыштар менен аталчу. Балким, сиз "Шай-Дрейгер синдрому", "Спорадикалык оливопонтоцеребеллярдык атрофия", "Стриатонигралдык дегенерация" сыяктуу аталыштарды уккандырсыз. Кийинчерээк гана дарыгерлер бул оорулардын баарынын жалпы өзгөчөлүктөрү бар экенин түшүнүшкөн. Ошондуктан алар баарын бириктирип, "Көп системалуу атрофия" (MSA) деген жаңы аталыш беришкен. Симптомдор мээнин кайсы бөлүгү жабыркаганына жараша өзгөрүп турат. Ошондуктан ар бир адам симптомдордун ар кандай айкалышын башынан өткөрөт.

MSAнын эки түрү бар, туурабы? Алар кайсылар?

Ооба, MSAнын абалын так аныктоо үчүн, дарыгерлер аны пайда болгон симптомдорго жараша эки негизги түргө бөлүшкөн:

1. MSA-C : Бул жердеги "C" тамгасы "мээче" дегенди билдирет. Бул түрү негизинен кыймыл-аракеттериңизди координациялоо жөндөмүңүзгө таасир этет. Башкача айтканда, сиз тең салмактуулугуңузду жоготосуз , муну дарыгерлер "атаксия" деп да аташат. Бул түрдүн негизги симптому. Ошол эле учурда, сиз дененин автоматтык башкаруу системаларында көйгөйлөрдү ("вегетативдик дисфункция") жана тез-тез жыгылып калууну да байкашыңыз мүмкүн.

2. MSA-P : Бул жердеги "P" тамгасы "паркинсонизмди" билдирет. Бул типте Паркинсон оорусуна окшош симптомдор байкалат. Паркинсондун бул симптомдору алгачкы этаптарда көбүрөөк байкалганы менен, убакыттын өтүшү менен вегетативдик нерв системасынын көйгөйлөрү жана "атаксия" симптомдору да пайда болушу мүмкүн.

Бул MSA оорусу кимге көбүрөөк таасир этет? Ал канчалык көп кездешет?

MSA көбүнчө 30 жаштан ашкан чоңдорго таасир этет. Белгилери көбүнчө 50 жана 59 жаштын ортосунда пайда болот. Ал жынысына карабастан ар бир адамга таасир этиши мүмкүн.

Бирок MSA өтө сейрек кездешүүчү оору . Адистердин айтымында, жылына 100 000 адамга 0,6 же 0,7 гана жаңы учур катталат. Жалпы учурлардын саны 100 000 адамга 3,4төн 4,9га чейин деп болжолдонууда. Демек, бул канчалык сейрек кездешээрин көрө аласыз.

MSA менен денеге эмне болот? Мээнин кайсы бөлүктөрү жабыркайт?

MSA – мээнин ар кайсы бөлүктөрүнө таасир этүүчү прогрессивдүү оору. Симптомдору мээнин жабыркаган бөлүгүнө жараша болот. MSAдан жабыркаган мээнин негизги аймактары:

• Базалдык ганглиялар : Булар мээнин так ортосунда жайгашкан. Алар мээнин ар кайсы бөлүктөрүн бириктирип, алардын биргелешип иштешине жардам берет. Бул мээнин негизги башкаруу бөлмөсү сыяктуу.
• Мээ сөңгөгү : Бул биздин денебиздеги көптөгөн автоматтык процесстерди башкарат. Башкача айтканда, биз ойлонбостон автоматтык түрдө болуп өткөн нерселер, мисалы, дем алуу, жүрөктүн кагышы жана кан басымы. Булар жашоо үчүн абдан маанилүү.
• Мээче : Бул баштын арткы жагында, түбүндө жайгашкан. Ал негизинен кыймылды башкаруу жана тең салмактуулукту сактоо үчүн жооптуу. Ал ошондой эле мээнин башка бөлүктөрү менен да иштейт. Изилдөөчүлөр анын толук функциясы жөнүндө дагы эле изилдеп жатышат, бирок кээ бир далилдер анын биздин эмоцияларыбызга жана чечим кабыл алуубузга да катышаарын көрсөтүп турат.

Ошентип, мээнин бул бөлүктөрү жабыркаганда, ал бөлүктөр тарабынан башкарылуучу функциялар туура аткарылбайт. Мисалы, эгерде "мээ сабагы" жабыркаса, кан басымы сыяктуу автоматтык нерселер менен көйгөйлөр жаралышы мүмкүн.

MSAнын белгилери кандай? Аларды кантип аныктайбыз?

MSAнын кээ бир белгилери эки түргө тең мүнөздүү, ал эми кээ бирлери ар бир түргө мүнөздүү. Бирок эки түргө тең мүнөздүү болгон бир нерсе - бул вегетативдик дисфункция. Жөнөкөй сөз менен айтканда, денеңиздин автоматтык башкаруу системалары иштебей калат.

Вегетативдик нерв системасынын көйгөйлөрүнөн улам пайда болгон симптомдор:

• Ортостатикалык гипотензия : Бул кан басымыңыз кескин төмөндөп, баш айланууга алып келгенде , сиз абалыңызды өзгөрткөндө, мисалы, отурган абалыңыздан күтүүсүз турганда болот.
• Заараны көзөмөлдөй албоо ("заараны кармай албоо") жана заңды көзөмөлдөй албоо ("заараны кармай албоо".
• Жыныстык дисфункция, айрыкча эркектерде, эрекцияга жетүүнүн кыйынчылыгы (эрекциянын бузулушу).
• Көздүн тез кыймылдоосу (REM) уйку жүрүм-турумунун бузулушу : Паркинсон оорусуна окшош, түш көргөндө сиз түшүңүздө кылган нерселериңизди чындыгында аткарасыз. Кыйкырышыңыз же колдоруңузду шилтешиңиз мүмкүн.
• Тердөөнүн азайышы (ангидроз).
• Көрүү көйгөйлөрү.
• Ооздун кургашы.
• Уйку апноэси.
• Жай тамак сиңирүү жана ич катуу.

Бул вегетативдик симптомдордун көбү кыймыл симптомдору пайда болгонго чейин бир нече ай, ал тургай жылдар мурун пайда болушу мүмкүн экенин эске алыңыз. Бул MSA менен ооругандардын 20% дан 75% га чейин кездешет.

Психикалык жана эмоционалдык мүнөздөмөлөр

MSA менен ооруган адамдардын үчтөн бир бөлүгү ойлонуу жана көңүл топтоо жөндөмүндө көйгөйлөргө туш болушат. Алар ошондой эле эмоцияларын башкарууда кыйынчылыктарга дуушар болушат. Бул психикалык саламаттык көйгөйлөрүнө алып келиши мүмкүн, мисалы:

• Тынчсыздануу.
• Депрессия.
• Эмоционалдык туруксуздук: башкача айтканда, орунсуз түрдө ыйлап жана күлүп.
• Паника чабуулдары.
• Өзүнө зыян келтирүү же өлтүрүү жөнүндөгү ойлор.

Кыймылга байланыштуу өзгөчөлүктөр

MSA-C мүнөздөмөлөрү (мээчечекей түрү):

Бул түрү негизинен "атаксияны" (тең салмактуулукту жоготууну) камтыйт. "Мээче" - бул мээнин булчуң кыймылдарын башкарууда чоң роль ойногон бөлүгү. Ошентип, ал координация жоголгондо, мындай нерселер болушу мүмкүн:

• Колдордун баш аламан, көзөмөлсүз кыймылдары .
• Кыймыл тремору : Бул бир нерсе кылууга аракет кылганда, бут-колуңуздагы тремор күчөйт дегенди билдирет.
• Адаттан тыш кең буттар менен басуу .
• Көздүн башкарылгыс тартышуусу (нистагм).

MSA-P мүнөздөмөлөрү (Паркинсонизм түрү):

Мындай симптом көбүнчө дененин бир тарабында башталып, андан кийин эки тарабына тең жайылат. Бул симптомдор, адатта, төмөнкүдөй көрүнөт:

• Жай кыймылдар (брадикинезия), дене жансыздай сезилет .
• Денеде катуулук жана катып калуу сезими пайда болуп, алдыга эңкейгендей абал пайда болот.
• Басып баратканда тез-тез мүдүрүлүп кетүү .
• Сүйлөгөндө кекечтенүү, түшүнүксүз сүйлөө .

Бул MSA эмне үчүн пайда болот? Себеби эмнеде?

MSAнын так себеби азырынча белгисиз , бирок адистер анын мээбиздин ар кайсы бөлүктөрүндө топтолушу мүмкүн болгон "альфа-синуклеин" деп аталган белокко байланыштуу деп шектенишет. Ушул эле белок Паркинсон оорусунун негизги себеби деп да шектенишет.

Белоктор – денебиздин иштеши үчүн маанилүү химиялык заттар. Алар денедеги ар кандай системалардын ортосундагы байланыш жана химиялык кошулмаларды ташуу сыяктуу көптөгөн нерселерге жардам берет. Бирок, эгерде бул белоктор туура эмес жерлерде топтолсо, алар зыян келтириши мүмкүн. Адистердин айтымында, бул зыян мээ ткандарынын MSAда акырындык менен өлүшүнө алып келет.

Окумуштуулар бул "альфа-синуклеин" белогунун мээнин айрым бөлүктөрүндө эмне үчүн топтолуп жатканын дагы эле изилдеп жатышат. Алар ошондой эле айрым генетикалык мутациялар кээ бир клеткалардын бул "альфа-синуклеинди" колдонуу ыкмасын өзгөртүшү мүмкүн деп шектенишет. MSA-C тиби үй-бүлөлөрдө кездешет деген далилдер да бар. Бирок, MSA-P тиби үчүн мындай генетикалык байланыш азырынча табыла элек.

Эң негизгиси, MSA жугуштуу оору эмес . Аны башка бирөөдөн жуктуруп ала албайсыз, ошондой эле башка бирөөгө жугуза албайсыз.

MSA бар же жок экенин кантип так билсе болот? Кандай анализдер жасалат?

MSA бар экенин100% ишенимдүү болуунун бирден-бир жолу - адам өлгөндөн кийин мээ ткандарын текшерүү, анткени адам тирүү кезинде мээнин айрым жерлеринде "альфа-синуклеин" топтолгонун так билүүнүн эч кандай жолу жок.

Адам тирүү кезинде, дарыгерлер MSAдан симптомдоруна, медициналык тарыхына, үй-бүлөлүк тарыхына жана белгилүү бир дарылоо ыкмаларына жооп береби же жокпу, ошого жараша шектенишет. Көп учурда биринчи диагноз Паркинсон оорусу же башка ушул сыяктуу кыймыл бузулуусу болуп саналат жана кийинчерээк жаңы симптомдор пайда болгондо же айрым дары-дармектер таасир этпей калганда диагноз MSAга өзгөртүлөт.

Паркинсон оорусун MSAдан айырмалай турган бир нече негизги белгилер бар:

• MSA тездик менен өнүгөт : Паркинсон оорусу менен ооруган адамдын вегетативдик нерв системасында көйгөйлөр пайда болушу үчүн бир нече жыл талап кылынат. Бирок MSAда бул көйгөйлөр бир жылдын ичинде башталышы мүмкүн.
• Айрым симптомдор ар кандай көрүнөт : Вегетативдик нерв системасынын симптомдору, айрыкча, MSAда оор болот. Бирок, силкинүү сыяктуу нерселер анчалык деле оор эмес болушу же таптакыр жок болушу мүмкүн. Симптомдордун денеге таралышы да ар кандай болушу мүмкүн.
• Дарылоо ыкмалары натыйжа бербейт : Леводопа Паркинсон оорусун дарылоонун негизги дары-дармеги болуп саналат. Бирок, леводопа MSAда анча натыйжалуу эмес. Бул көп учурда дарыгерлердин аны Паркинсон оорусу эмес, MSA деп ойлошунун негизги себеби.

Бул үчүн кандай тесттер жүргүзүлүп жатат?

MSAны түздөн-түз аныктоого жардам берген тесттер өтө аз. Көпчүлүк тесттер башка ооруларды жокко чыгаруу жана анын MSA болушу мүмкүн деген шектенүүнү колдоо үчүн көбүрөөк далилдерди чогултуу үчүн жүргүзүлөт. Алардын айрымдары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Магниттик-резонанстык томография (МРТ) : Бул кээде мээнин жабыркаган аймактарын көрсөтө алат. Бул так диагноз коюуга жардам берет. Ошондой эле, ал MSA-C аныктоодо пайдалуу, анткени ал мээнин бир бөлүгүндө кайчылаш тилкелүү үлгүнү көрсөтө алат ("ысык кайчылаш булочка" белгиси). Бирок, бул белгини башка ооруларда да көрүүгө болот, андыктан MSAны өз алдынча диагноздоо жетишсиз.
• Генетикалык тестирлөө : Бул адамдын денесинин альфа-синуклеинди иштетүү ыкмасына таасир этүүчү генетикалык мутацияны текшере алат. Бул тесттер жапон элинин арасында MSA-C менен байланышкан генетикалык мутацияларды аныктоого көбүрөөк ыктымал.
• Тери биопсиясы : Тери биопсиясынын айрым түрлөрү нерв ткандарында альфа-синуклеиндин топтолушунун белгилерин аныктай алат. Бирок, бул диагностикалык процесстин стандарттуу бөлүгү болууга жетиштүү деңгээлде пайдалуубу же жокпу, аныктоо үчүн көбүрөөк изилдөө жүргүзүү керек.

Дарыгериңиз сизге башка тиешелүү тесттер жана алар сизге кантип жардам бере алары жөнүндө айтып берет. Алар сиз үчүн эң жакшы чечим кабыл алуу үчүн сиздин ден соолугуңуздун тарыхын, үй-бүлөлүк тарыхыңызды жана башка факторлорду эске алышат.

MSAны дарылоо жолу барбы? Аны айыктырууга болобу?

Азырынча MSAнын так дабасы табыла элек.Ошондуктан, дарылоо, биринчи кезекте, симптомдорду мүмкүн болушунча узак убакыт бою көзөмөлдөөгө багытталган. MSA симптомдорун дарылоо көптөгөн факторлорго, анын ичинде бейтаптын симптомдоруна жана алардын оордугуна жараша болот.

Кандай дары-дармектер же дарылоо ыкмалары колдонулат?

MSA симптомдорун көзөмөлдөөгө жардам бере турган көптөгөн дары-дармектер бар. Сиз алган дары-дармектин түрү сиздин симптомдоруңузга жана башка факторлорго жараша болот. Дарыгериңиз сиздин абалыңыз жөнүндө эң жакшы билгендиктен, сиз үчүн эң жакшы дары-дармекти сунуштай турган эң жакшы адам. Алар ошондой эле сизге дарылоонун мүмкүн болгон терс таасирлерин түшүндүрүп беришет.

Маанилүү: MSA – бул квалификациялуу дарыгер гана аныктай турган оору. Ошондуктан, дарыгер менен сүйлөшпөй туруп, симптомдорду өз алдынча аныктоого же дарылоого аракет кылбаңыз.

MSAнын өнүгүшүнө жол бербөөнүн жолу барбы?

Адистер азырынча MSA эмнеден келип чыгарын же ага кандай факторлор салым кошоорун билишпейт. Ошондуктан, анын алдын алуунун же тобокелдикти азайтуунун азырынча эч кандай жолу жок .

MSA менен ооруган адам кандай келечекти күтө алат?

MSA менен ооруган адамдарда, адатта, алгач кыймылга байланыштуу симптомдор пайда болот. Бул абал убакыттын өтүшү менен акырындык менен начарлайт. Бейтаптардын жарымына жакыны бул учурда басууга жардамга муктаж. Бул таяк же басуучу каражат колдонууну билдирет. MSA башталгандан болжол менен беш жыл өткөндөн кийин, бейтаптардын 60%га жакыны майыптар коляскасын колдонууга муктаж. Алты-сегиз жылдын ичинде бейтаптардын жок дегенде жарымы төшөктө калат.

Оору күчөгөн сайын, дененин функцияларын сактоо жана кооптуу кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн кошумча процедуралар же кийлигишүүлөр талап кылынышы мүмкүн. Алардын айрымдары төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Дем алууну сактоо үчүн трахеостомия.
• Түтүк аркылуу тамактандыруу ("Түтүк аркылуу тамактандыруу" / "энтералдык тамактандыруу").
• Заара кармай албаган учурда катетерлерди же уростомияны колдонуу.
• Ичегинин кыймылынын бузулушу үчүн колостомия коюу.

MSA канча убакытка созулат?

MSA – өмүр бою сакталып кала турган оору. Оорунун орточо өмүр сүрүү мөөнөтү алты жылдан он жылга чейин . Анча оор эмес учурларда ал 15 жылга чейин созулушу мүмкүн. Бирок, оор учурларда өмүр сүрүү мөөнөтү бир топ кыска болушу мүмкүн. Бул оор учурларда, адатта, төмөнкү белгилер камтылат:

• Вегетативдик нерв системасынын симптомдору кыймылга байланыштуу симптомдор башталганга чейин күчөйт.
• Диагноз коюлган учурда улгайган курак.
• Тез-тез жыгылып калууга алып келген кыймыл симптомдорунун болушу.

Бул кырдаал боюнча кандай көз караш бар?

MSAнын келечеги анчалык деле жакшы эмес. Бул оорунун белгилери акырындык менен күчөп, көп учурда организмдин функцияларына тоскоол болуп, өлүмгө алып келүүчү кыйынчылыктарга алып келет. Өлүмгө алып келиши мүмкүн болгон кыйынчылыктарга төмөнкүлөр кирет:

• Пневмония.
• Заара чыгаруу жолдорунун инфекциялары (ЗЧИ) сепсиске (кандын ууланышына) алып келиши мүмкүн.
• Күтүлбөгөн жерден өлүм (көбүнчө түнкүсүн, уйку учурунда мээнин дем алууну башкаруусундагы бузулуулардан улам).

Өзүмө/жакындарымдын ден соолугуна кантип кам көрөм? Эмнеден кооптонушум керек?

MSA менен ооруган адамдардын симптомдору күчөйт. Бул симптомдор белгилүү бир деңгээлге жеткенден кийин, алар өз алдынча жашай албай калышат дегенди билдирет. Бул абал акыры сиздин ойлонуу, сүйлөө жана өз алдынча чечим кабыл алуу жөндөмүңүзгө да таасир этиши мүмкүн. Ушул факторлордун баарынан улам, келечектеги каалоолоруңуз жөнүндө жакындарыңыз менен сүйлөшүү жана эгерде чечим кабыл ала албасаңыз, медициналык жардамыңыз үчүн план түзүү маанилүү .

Качан дарыгерге көрүнүшүңүз керек?

MSAнын алгачкы белгилеринин көбүн дарыгер менен талкуулашыңыз керек. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Жыныстык адеп-ахлаксыздык.
• Ортостатикалык гипотензия (эч кандай себепсиз тынымсыз баш айлануу же эсин жоготуу).
• Уйку көйгөйлөрү жана уйку апноэси (уктап жатканда муунтуу).

Эгерде дарыгер сизге Паркинсон оорусу сыяктуу кыймыл бузулуусун диагноз койсо, анда симптомдоруңуздагы ар кандай өзгөрүүлөр жөнүндө алар менен сүйлөшүү маанилүү. Дарыгериңиз сиздин абалыңызды көзөмөлдөө жана дары-дармектериңизди тууралоо үчүн кошумча текшерүүлөрдү белгилейт. Бул текшерүүлөр учурунда байкаган ар кандай өзгөрүүлөр жөнүндө сүйлөшө аласыз. Паркинсон оорусу диагнозу коюлган адамдар диагнозун кийинчерээк, жаңы симптомдор пайда болгондо же леводопа туура иштебей калганда өзгөртүшү көп кездешет.

MSA менен ооруган адамдар көп учурда башка симптомдорду, айрыкча психикалык саламаттык көйгөйлөрүн сезишет. MSAга байланыштуу психикалык саламаттык көйгөйлөрүн, ошондой эле физикалык симптомдорду дарылоо үчүн кайрылуу маанилүү. Дарыгериңиз дарылоону сунуштай алат же сизди психикалык саламаттык боюнча адиске жөнөтө алат.

Кыскасы (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Көп системалуу атрофия (КСД) – бул олуттуу, акыры өлүмгө алып келүүчү оору. Тилекке каршы, бул ооруну азырынча түздөн-түз айыктырууга же дарылоого мүмкүн эмес.

>

Бирок, анын көптөгөн симптомдорун дарылоого болот жана кесепеттерин жана симптомдорун азайтуунун жолдору бар. Дарылоо менен көптөгөн адамдар көп жылдар бою жашоо сапатын сактап, жакындары менен баалуу убактысын өткөрүп, убактысын максималдуу пайдалана алышат. Ошондуктан, көңүл калтырбай, симптомдорду тийиштүү медициналык кеңеш менен башкаруу маанилүү.

`Көп системалуу атрофия, MSA, неврологиялык оорулар, мээ оорусу, Паркинсон оорусунун симптомдору, кыймыл бузулуулары, вегетативдик нерв системасынын көйгөйлөрү