Балаңыз эч кандай себепсиз көп учурда дене табы көтөрүлөбү? Келгиле, бул SAID (системалык аутосезгенүү оорулары) жөнүндө билип алалы!

Кээде кичинекей балаңыз суук тийбестен же башка оорубай эле жөн эле ысытмалайбы? Дене табы көтөрүлүп, бир нече күндөн кийин басаңдап, анан бир нече күндөн кийин кайра пайда болобу? Айрым ата-энелер ушундай окуяларга туш болушат. Андыктан бүгүн биз ысытманын көп кездешүүчү, табуу кыйын болгон себеби жөнүндө сөз кылабыз. Бул SAID (системалык аутосезгенүү оорулары) деп аталат. Мурда бул "(Мезгилдүү ысытма синдромдору)" же "(Кайталануучу ысытма синдромдору)" деп аталчу.

Бул SAIDдер эмне? Жөнөкөй түшүнүп алалы!

Жөнөкөй сөз менен айтканда, SAIDлер – бул денебиздин тубаса иммундук системасындагы бузулуудан же жөнгө салуу көйгөйүнөн келип чыккан оорулардын тобу. Бул учурда, эч кандай тышкы инфекциясыз (мисалы, вирус же бактерия), денебиз жөн гана сезгенүүнү пайда кылат. Бул денебиздин коргонуу системасы ашыкча иштеп жаткандай.

Ойлонуп көрсөңүз, биздин денебизде (иммундук системада) бир топ жоокерлер бар. Алардын милдети - оору козгоочу микробдор киргенде аларды жок кылуу. Бирок SAID менен ооруган адамдын денесинде бул жоокерлер кээде жөн гана толкунданып, дененин ичинде көйгөйлөрдү жаратышат.

Эми сиз муну "(аутоиммундук оорулар)" (башкача айтканда, аутоиммундук оорулар) сыяктуу нерсеби деп ойлонуп жаткандырсыз. Мисалы, "(ревматоиддик артрит)" же "(лупус)" окшош. Жок, бул экөө бир аз айырмаланат. Аутоиммундук ооруларда биздин денебиздин пайда болгон же адаптацияланган иммундук системасы жаңылыштык менен өзүнүн дени сак клеткаларына кол салат. Бирок SAIDлерде көйгөй тубаса иммундук системада жатат.

SAIDлер аутоиммундук ооруларга караганда алда канча сейрек кездешет . Алардын көпчүлүгү тукум куучулук , башкача айтканда, алар генетикалык мутациядан же варианттан улам келип чыгат.

SAID көбүнчө ымыркай кезинде же бала кезинде башталат. Бирок дайыма эле андай боло бербейт. Балаңызда дене табынын көтөрүлүшү же кармашы жана башка симптомдор болушу мүмкүн. Балаңызда кармагандардын ортосунда симптомдор толугу менен жок болушу мүмкүн. SAIDди айыктырууга болбойт. Бирок, көпчүлүк учурларда симптомдорду көзөмөлдөөгө жардам бере турган дарылоо ыкмалары бар.

САИДдердин негизги түрлөрү кайсылар?

Изилдөөчүлөр азыркы учурда SAIDлердин 60ка жакын түрүн аныкташты жана дагы көптөрү ачылууда. Келгиле, эң кеңири таралган түрлөрүнүн айрымдарын карап көрөлү.

• Үй-бүлөлүк Жер Ортолук деңиз ысытмасы (ҮЖД): Бул генетикалык жактан тукум кууган, кайталануучу ысытма синдромдорунун эң кеңири таралганы. Ал баланын курсагынын, көкүрөгүнүн жана муундарынын ооруткан сезгенүүсүн жаратышы мүмкүн.
• Мезгил-мезгили менен көтөрүлүүчү ысытма, афтоздук стоматит, фарингит, аденит (ПФАП): Бул көбүнчө 4 жашка чейинки жаш балдарда башталат. Бул абал 10 жаштан кийин өзүнөн-өзү жоголуп кетиши мүмкүн.
• Шишик некрозунун факторунун рецептору менен байланышкан мезгилдүү синдром (TRAPS): Бул балалык куракта, өспүрүм куракта жана кээде ал тургай чоңойгондо да пайда болушу мүмкүн.
• Мевалонат киназанын жетишсиздиги (MKD): мурда гипер-IgD синдрому деп аталган, бул көбүнчө 1 жашка чейинки ымыркайларда башталат.
• NLRP3 менен байланышкан аутосезгенүү оорулары: Бул мурда криопирин менен байланышкан мезгилдүү синдромдор (CAPS) деп аталган. Мунун ичинде дагы үч түрчө бар.
• Чоңдордо пайда болгон Стилл оорусу (AOSD): Бул чоңдордо пайда болгон системалуу жашы жете элек идиопатиялык артриттин (JIA) түрү.
• NOD-2 менен байланышкан гранулематоздук оору (Блау синдрому): Бул көбүнчө 4 жашка чейин башталат. Ал негизинен баланын терисине, көзүнө жана муундарына таасир этет.

SAIDдин белгилери кандай? Аларды кантип аныктайбыз?

SAIDдин белгилери, адатта, бала кезинде башталат. Эң көп кездешкен жана көрүнүктүү симптом - мезгил-мезгили менен же эпизоддук ысытма . Адамдар, адатта, кармаган учурлардын ортосунда симптомсуз болушат. Бирок, SAIDдин ар бир түрүнө мүнөздүү башка белгилер болушу мүмкүн.

Жогоруда талкууланган SAIDдин бир нече түрлөрүнүн өзгөчө белгилерин карап көрөлү:

• FMF: Бул баланын курсагында, көкүрөгүндө жана муундарында катуу ооруну, ошондой эле сезгенүүнү жаратышы мүмкүн. Кээде буттарында же томуктарында бүдүрлөр пайда болушу мүмкүн. Элестетсеңиз, баланын күтүүсүздөн ашказаны ооруп, дене табы көтөрүлөт. Ата-энелер тынчсызданып, аларды ооруканага алып барышканда, алар аны аппендицит деп ойлошу мүмкүн. Бирок андан кийин ал басаңдап, бир нече күндөн кийин кайра пайда болот.
• PFAPA: Бул тамак оору, ооз көңдөйүнүн жаралары жана моюндагы лимфа бездеринин шишип кетиши сыяктуу белгилерди жаратышы мүмкүн.
• КАПКАКТАР: Бул чыйрыгуу, көкүрөктө жана колдордо булчуң оорусун жана колдордо жана буттарда башталып, бүт денеге жайылган ооруткан кызыл бүдүрлөрдү пайда кылышы мүмкүн.
• МКД: Бул жерде дагыСиз чыйрыгуу, баш оору, ашказан оору, табиттин жоголушу жана сасык тумоо сыяктуу симптомдор менен өзүңүздү жаман сезишиңиз мүмкүн.
• NLRP3 оорулары: Булар теридеги бүдүрлөр, баш оору, алсыздык, муундардын оорушу жана көздүн кызарышы (конъюнктивит) сыяктуу белгилерди пайда кылышы мүмкүн.
• AOSD: Бул көбүнчө териде бүдүрлөрдүн пайда болушуна, муундардын жана булчуңдардын оорушуна алып келүүчү оору. Айрым адамдар тамак ооруну, ашказандын оорушун, катуу чарчоону жана дененин оорушун да сезиши мүмкүн.
• Блау синдрому: Бул балаңыздын колдорунда, буттарында же денесинде тери жабыркоолоруна алып келиши мүмкүн. Ошондой эле муундардын жана көздөрдүн оорушуна алып келиши мүмкүн.

Эмне үчүн бул SAIDлер пайда болот? Алардын себептери эмнеде?

Көпчүлүк SAIDлер генетикалык оорулар болуп саналат. Башкача айтканда, ар бир синдром белгилүү бир гендин вариациясынан (вариантынан) келип чыгат.

Келгиле, SAIDдин бир нече негизги түрлөрүнө таасир этүүчү гендерди карап көрөлү:

• FMF: Бул "(MEFV гени)" деп аталган генден улам пайда болот. Бул ген "(пирин)" деп аталган белокту кантип жасоону көрсөтөт.
• PFAPA: Мунун так себеби азырынча табыла элек .
• КАПКАКТАР: Бул "(TNFRSF1A гени)" деп аталган генден улам пайда болот. Бул "(шишик некрозунун факторунун рецептору - TNFR)" деп аталган белокту жасоо боюнча көрсөтмөлөрдү берет.
• MKD: Мунун себеби - "(MVK гени)" деп аталган ген. Бул "(мевалондук киназа)" деп аталган белоктун өндүрүлүшүн көзөмөлдөйт.
• NLRP3 оорулары: Бул "(NLRP3 гени)" деп аталган генден улам пайда болот. Бул "(криопирин)" деп аталган белокту өндүрүү боюнча көрсөтмөлөрдү берет.
• AOSD: Мунун так себеби азырынча табыла элек .
• Блау синдрому: Бул "(NOD2 гени)" деп аталган генден улам пайда болот. Бул "(NOD2)" деп аталган белоктун өндүрүлүшүн көзөмөлдөйт.

Бул SAIDлер башка кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүнбү?

Ооба, бул туура дарыланбаса, көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн . Эгерде сезгенүү денеде улана берсе, ал "амилоидоз" деп аталган абалга алып келиши мүмкүн. Башкача айтканда, бөйрөктөрүбүзгө белоктун бир түрү топтолот. Бул бөйрөктөргө туруктуу зыян келтириши мүмкүн . Ошондуктан ооруну эрте аныктап, дарылануу маанилүү.

Дарыгер бул SAID оорусун кантип аныктайт?

Чындыгында, бул ауто-сезгенүү ооруларын диагноздоо бир аз кыйын болушу мүмкүн , анткени алардын симптомдору лупус же лимфома сыяктуу рак сыяктуу башка олуттуу ооруларды окшоштурушу мүмкүн. Ошондуктан, балаңыздын абалын туура диагноздоо жана башкаруу үчүн сезгенүү оорулар боюнча атайын билими бар дарыгерге, ревматологго кайрылуу маанилүү .

Балаңыздын ревматологу SAID диагнозун коюу үчүн бир нече факторлорду колдонот. Ал сизден балаңыздын симптомдору жана үй-бүлөңүздө кимдир бирөөдө мындай оорулар бар-жогу (биологиялык үй-бүлөлүк тарых) жөнүндө сурайт. Дарыгер балаңызда мезгил-мезгили менен ысытма синдрому болушу мүмкүн деп шектениши мүмкүн, эгерде:

• Эгерде баланын дене табы тез-тез көтөрүлүп турса .
• Эгерде үй-бүлөдө кимдир бирөөнүн ушул сыяктуу тез-тез ысытма менен ооруган тарыхы болсо .
• Эгерде бала ушул сыяктуу мезгил-мезгили менен ысытмага жакын адамдардын тобуна кирсе .

Бул үчүн кандай тесттер жүргүзүлүп жатат?

Диагнозду ырастоо үчүн, балаңыздын ревматологу бир нече текшерүүлөрдү сунушташы мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Лабораториялык анализдер: Денедеги сезгенүүнү текшерүү үчүн "С-реактивдүү белок (CRP)" жана "кандын жалпы анализи (CBC)" сыяктуу анализдерди колдонсо болот. Бул анализдер ысытма "кол салуусу" учурунда оң натыйжа берет жана "кол салуу" бүткөндө кадимки абалына кайтып келет.
• Заара анализи: Заарадагы ашыкча белокту текшерүү үчүн заара протеинин анализин жасоого болот. МКДда органикалык кислоталарды (бир көмүртек атомун камтыган кислоталарды) караган заара анализи мевалон кислотасынын жогорку деңгээлин көрсөтүшү мүмкүн.
• Генетикалык текшерүү: Бул генетикалык варианттарды текшере алат. Бирок, SAID менен ооруган кээ бир балдарда генетикалык варианттар табылбашы мүмкүн, бул тесттин терс жыйынтыктарына алып келиши мүмкүн.

Бул SAIDлерди дарылоонун кандай жолдору бар?

SAIDди дарылоо оорунун түрүнө жана оордугуна жараша өзгөрөт . Бул ооруларды айыктырууга болбойт. Бирок , балаңыздын симптомдорун, адатта, дары-дармектер менен көзөмөлдөөгө болот . Эгерде балаңызда жылына бир нече гана кармама болсо, анда алардын симптомдорун азайтууга жардам берүү үчүн аларга стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектер (NSAID) сыяктуу ооруну басаңдатуучу дарыларды берсеңиз болот. Бирок, эгерде абал оорлошсо, дарыгериңиз башка дарылоо ыкмаларын сунушташы мүмкүн.

Алардын айрымдары:

• FMF: Муну көзөмөлдөө үчүн "(кольхицин)" деп аталган дары колдонулушу мүмкүн. Бул сезгенүүнү басаңдатат. Эгерде бала колхицинди иче албаса, "(канакинумаб)" деп аталган "(биологиялык)" дары түрүн колдонуп көрүүгө болот.
• PFAPA: PFAPA "кол салуусунун" узактыгын кыскартуу үчүн стероиддерди (адатта преднизолон) берсе болот. Айрым балдарда ашказан жараларын дарылоо үчүн колдонулган циметидин дары да симптомдорду көзөмөлдөөгө жардам берет.
• КАПКАКТАР: Бул үчүн көп учурда "(канакинумаб)" деп аталган дары натыйжалуу. Ошондой эле, симптомдорду дарыгер жазып берген "(глюкокортикоиддер)" сыяктуу сезгенүүгө каршы дары-дармектер менен басаңдатууга болот.
• МКД:Канакинумаб ошондой эле MKDди дарылоонун натыйжалуу ыкмасы болуп саналат. "Кол салуу" учурунда стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларды же стероиддерди берүү да пайдалуу болушу мүмкүн.
• NLRP3 оорулары: Бул үчүн канакинумаб, рилонацепт жана анакинра сыяктуу иммуномодуляторлор ийгиликтүү колдонулат.
• AOSD: AOSD үчүн ар кандай түрдөгү сезгенүүгө каршы дары-дармектер колдонулат. Мисал катары стероиддер, ооруну модификациялоочу ревматизмге каршы дары-дармектер (DMARDs) жана биологиялык препараттарды келтирүүгө болот.
• Блау синдрому: Балаңыздын симптомдоруна жараша, алар иммуносупрессанттарды, шишик некрозунун факторунун (TNF) ингибиторлорун жана/же жергиликтүү көзгө колдонулуучу дарыларды колдонуп көрүшү мүмкүн.

Бул SAID шарттары туруктуубу? Же алар жок болуп кетеби?

Айрым аутоисценттик оорулар өмүр бою сакталат . Башкалары бир нече жылга созулуп, жаш өткөн сайын жоголуп кетиши мүмкүн. Айрым оорулар өмүр бою сакталат, бирок убакыттын өтүшү менен кармамалардын жыштыгы жана оордугу азайышы мүмкүн. Балаңыздын дарыгери сизге балаңыздын абалы жөнүндө так маалымат бере алат.

Аутоиммундук сезгенүү оорусу менен ооруган баланы тарбиялоо кыйынга турушу мүмкүн. Эгерде сизде SAID болсо, балаңызга кам көрүүнү жакшыраак колдоо үчүн жеке тажрыйбаңызды колдонсоңуз болот. Ошондой эле, балаңызга өмүр бою ушул абалга көнүүгө жардам берүү үчүн тажрыйбаңызды колдонсоңуз болот.

Эң негизгиси, SAIDs жөнүндө билген тажрыйбалуу адистерден дарыланууга кайрылуу керек. Мындай дарыгерлер балаңыздын симптомдорун башкарууга жана балалыгын мүмкүн болушунча жакшы өткөрүүгө жардам бере алышат.

Акыркы үйгө алып кетүү билдирүүсү

Андыктан, бүгүн биз талкуулаган SAIDлер жөнүндө бир аз түшүнүк алдыңыз деп үмүттөнөм. Эсиңизде болсун, эгер балаңызда тез-тез, себепсиз ысытма пайда болсо, анда бул тууралуу сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылыңыз . Муну кадимки көрүнүш деп ойлоп, көңүл сыртында калтырбаңыз.

• ЖИТС – бул көбүнчө дене табынын көтөрүлүшүнө алып келүүчү жана иммундук системанын көйгөйүнөн улам пайда болгон оорулардын тобу.
• Булар көбүнчө генетикалык жактан өнүккөн жана жаш кезинен башталат.
• Мунун туруктуу дабасы жок болсо да, симптомдорду көзөмөлдөй турган дарылоо ыкмалары бар.
• Тийиштүү диагноз коюу жана дарылоо үчүн адис-ревматологдон (макулмун) кайрылуу маанилүү.
• Эгерде дарылоо эрте башталса, амилоидоз сыяктуу кыйынчылыктардын алдын алууга болот жана бала кадимки жашоо образын өткөрө алат.

Эгерде сизде бул боюнча дагы суроолор болсо, үй-бүлөлүк дарыгериңизге же педиатрыңызга кайрылуудан тартынбаңыз.

` SAIDs, Системалык аутосезгенүү оорулары, Тез-тез дене табынын көтөрүлүшү, Генетикалык оорулар, Балдардагы дене табынын көтөрүлүшү, Иммундук система, Ревматолог