Сиздин балаңызда да ушундай олуттуу оору барбы? Келгиле, SCID (Оор айкалышкан иммундук жетишсиздик) жөнүндө билип алалы!

Кичинекей балаңыз дайыма ооруй береби? Кичинекей суук тийүү да олуттуу нерсеге айланып кетеби? Кээде, ата-эне катары, биз ушул нерселер жөнүндө көп тынчсызданабыз. Бүгүн биз сейрек кездешүүчү, коркунучтуу жана туура маалымат берилген учурда айыктырууга мүмкүн болгон оору жөнүндө сөз кылабыз. Ал SCID (катуу айкалышкан иммундук жетишсиздик) деп аталат. Аты бир аз коркунучтуу угулат, бирок келгиле, бул тууралуу кененирээк жана жөнөкөй сөз кылалы.

SCID (Оор айкалышкан иммундук жетишсиздик) деген эмне? Келгиле, аны жөнөкөйлөтүп түшүнөлү.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, СКИД өтө сейрек кездешүүчү оору . Ымыркайлар төрөлгөндө, алардын оорулар менен күрөшкөн иммундук системасы өтө алсыз же таптакыр жок болот. Иммундук системабызды өлкөбүздү коргогон армия катары элестетиңиз. Дал ушул система сырттан келген душмандар (б.а. микробдор) менен күрөшүү аркылуу бизди коргойт. Демек, СКИД менен ооруган баланын бул "армиясы" абдан алсыз же дээрлик жок.

Бул баштапкы иммундук жетишсиздик оорусу деп аталат. Демек, ал төрөлгөндө эле пайда болот. Ошондуктан, СКИД менен ооруган ымыркайлар үчүн, адатта биз маани бербеген суук тийүү сыяктуу жеңил ооруну да жеңүү кыйын. Эгерде дарыланбаса, бул оору бир-эки жылдын ичинде өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Ошондуктан муну билүү абдан маанилүү.

"Аралаш" иммундук жетишсиздик деген эмне?

Биздин иммундук системабыз денебиздеги коргонуу күчү сыяктуу. Вирустар , бактериялар , козу карындар , жөнөкөйлөр же токсиндер сыяктуу бөтөн заттар денеге киргенде, бул коргонуу күчү аларды таанып, салгылашууга киришет. Бул салгылашуудагы негизги жоокерлер - лейкоциттер . Алардын арасында лимфоциттер өзгөчө. Лимфоциттердин үч түрү бар:

• Т-клеткалар
• В-клеткалар
• Табигый өлтүргүч клеткалар (NK клеткалары)

SCID менен ооруган балдарда бул Т-клеткалар көп учурда жетишсиз же таптакыр жок болот. В-клеткалар туура иштеши үчүн Т-клеткалардын жардамына муктаж болгондуктан, Т-клеткалар жоголгондо, В-клеткалар да туура иштебейт. Ошондуктан ал "айкалышкан" деп аталат - анткени ал бир нече маанилүү иммундук клеткалардын түрлөрүнүн айкалышы.

Балада кандай иммундук клеткалар жок экенине жараша SCIDдин ар кандай түрлөрү бар. Бирок бул түрлөрүнүн баары бирдей олуттуу. Дарыгерлер балаңызда кайсы түрү бар экенин түшүндүрүп беришет.

SCID канчалык кеңири таралган?

Чындыгында, SCID өтө сейрек кездешүүчү оору.Мисалы, АКШда бул оору жыл сайын төрөлгөн 50 000 баланын бирине таасир этет.

Бирок өз балаңызда ушундай оору бар экенин билгенде, анын канчалык сейрек кездешээри маанилүү эмес, туурабы? Бул абдан коркунучтуу, абдан жүрөк оорутат. SCID сыяктуу оору жөнүндө укканда, ал жөн гана сөз эмес, ал сиздин жашооңузга чоң таасирин тийгизген чындыкка айланат.

SCIDдин белгилери кандай?

Кээде SCID менен ооруган баланын башында эч кандай тышкы белгилери болбошу мүмкүн. Бирок, эң көп кездешкен симптомдорго төмөнкүлөр кирет:

• Баланын салмагы туура кошулбай жатат.
• Өнөкөт ич өткөк.
• Тез-тез, оор оорулар.

Себеби, баланын иммундук системасы өтө алсыз, ошондуктан ал ооруга дээрлик реакция кылбайт же такыр реакция кылбайт. Бул сиздин балаңыз башка балдарга караганда ооруп калуу ыктымалдыгы алда канча жогору экенин билдирет. Ошондой эле, эгер алар ооруп калышса, алардын белгилери башкаларга караганда алда канча оор болушу мүмкүн.

СКИД менен ооруган балдарда бардык түрдөгү инфекциялардын пайда болуу коркунучу жогору. Буга төмөнкүлөр кирет:

• Бактериялык инфекциялар
• Вирустук инфекциялар
• Грибок инфекциялары
• Мите курт инфекциялары

Кандай гана оору болбосун, олуттуу болушу мүмкүн, бирок SCID менен ооруган ымыркайларда өзгөчө көп кездешүүчү бир нече инфекция түрлөрү бар:

• Ооздо жана тилде молочница же жалаяк бүдүрлөрү сыяктуу ачыткы инфекциялары.
• Суу чечек.
• Ооздун айланасындагы ыйлаакчалар (герпестин герпеси - суук тийүү).
• Кулак инфекциялары.
• Пневмония.
• Менингит (мээнин ысытмасы).

Эгерде кичинекей балаңызда ушул белгилер улана берсе, дароо дарыгерге кайрылуу керек.

SCID эмнеден улам пайда болот?

SCID – бул генетикалык оору . Демек, ал генетикалык мутациялардан же жөн гана гендерибиздин өзгөрүшүнөн улам келип чыгат. Окумуштуулар SCIDге алып келиши мүмкүн болгон ондон ашык ушундай генетикалык мутацияларды аныкташкан.

Бул генетикалык мутациялар ата-энеден балдарга тукум кууйт. Алар аутосомдук-рецессивдүү же Х-байланышкан түрдө тукум кууйт.

• Аутосомдук-рецессивдүү дегенибиз, балада бул оорунун пайда болушу үчүн, алар мутацияланган генди энесинен да, атасынан да мураска алышы керек.
• X менен байланышкан SCID X хромосомасындагы генетикалык мутациядан улам пайда болот. Ал көбүнчө эркек балдарга көбүрөөк таасир этет, анткени эркек балдарда бир X хромосома, ал эми кыздарда эки X хромосома болот.

SCIDдин кандай мүмкүн болгон кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

Эң чоң жана эң кооптуу татаалдашуу - баланын инфекциялар менен күрөшүү үчүн күчтүү иммундук системасы жок. Баланын денеси эң кичинекей инфекцияга да туруштук бере албагандыктан, олуттуу татаалдашуулардын пайда болуу коркунучу башка балдарга караганда алда канча жогору.

Адатта олуттуу эмес оорулар да SCID менен ооруган балада өмүргө коркунуч туудурган кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн.

Эгерде бул оору төрөлгөндө аныкталып, дарыланбаса, SCID көп учурда өлүмгө алып келет.

Дарыгерлер SCIDди кантип аныкташат?

Дарыгерлер SCID диагнозун кан анализи менен коюшат. Бул анализ бала төрөлгөндөн кийин дароо, адатта, согончоктон кичинекей кан үлгүсүн алуу менен жүргүзүлөт.

Шри-Ланкадагы айрым ооруканалар жаңы төрөлгөн балдарга да ушундай анализдерди жүргүзүшөт, айрыкча үй-бүлөдө кимдир бирөө мурда ушундай абалда болгон болсо. Бул абдан маанилүү, анткени эгерде оору эрте аныкталса, олуттуу инфекциялар пайда боло электе дарылоону баштоого болот.

SCIDди дарылоонун жолу барбы?

Ооба, СКИДди дарылоо жолу бар. СКИД менен ооруган балдарга мүмкүн болушунча тезирээк өзөк клеткаларын же жилик чучугун трансплантациялоо керек. Бул донордон баланын денесине дени сак өзөк клеткаларын сайууну камтыйт. Бул дени сак клеткалар балага инфекциялар менен күрөшө алган жаңы, күчтүү иммундук системаны түзүүгө жардам берет.

• Эң мыкты донорлор - бул SCID жок биологиялык бир туугандар.
• Эгерде андай адам жок болсо, дарыгерлер өзөк клеткаларынын реестрлерин текшеришет. Булар коомчулук тарабынан берилген өзөк клеткаларынын маалымат базалары.

Балаңызга өзөк клеткаларын трансплантациялоону күтүп жатканда, башка дарылоо ыкмалары керек болушу мүмкүн. Мисалы:

• Антибиотиктер - Бактериялык инфекциялардын алдын алуу.
• Вируска каршы каражаттар - вирустук инфекциялардын алдын алуу.
• Грибокко каршы каражаттар - Грибок инфекцияларынын алдын алат.
• IVIG инфузиялары - Бул инфекциялардан коргоо үчүн денеден сырттан антителолорду киргизүү аркылуу жасалат.
• Гендик терапия - Бул дагы эле эксперименталдык дарылоо, бирок ал SCIDдин айрым түрлөрү үчүн ийгиликтүү болушу мүмкүн.

Булардын баары убактылуу дарылоо ыкмалары, SCIDди толугу менен айыктыруу мүмкүн эмес. SCIDди айыктыруунун бирден-бир жолу - өзөк клеткаларын трансплантациялоо.

Өзөк клеткаларын трансплантациялоону күтүп жатканда, баланы стерилдүү изоляцияга жаткыруу керек болушу мүмкүн. Бул баланын бөлмөсүнө киргендин баары стерилдениши керек дегенди билдирет. Бул баланы микробдордон коргоо үчүн жасалат.

Айрым адамдар ымыркай коргоочу көбүкчөдө кармалгандыктан, SCIDди "көбүкчөлүү наристе оорусу" деп аташат. Бирок бул аталыш медициналык жактан так эмес жана балага да, ата-энеге да зыян келтириши мүмкүн. Сиз эч кандай жаман иш кылган жоксуз жана балаңыздын ден соолугуна жеңил кароого болбойт.

Эгерде баламда SCID болсо, эмне күтүшүм керек?

SCID – бул тез арада дарыланбаса, өлүмгө алып келиши мүмкүн болгон оору. Ошондуктан, балада SCID бар-жогун мүмкүн болушунча тезирээк аныктоо абдан маанилүү. Дарыгерлер ооруну канчалык эртерээк аныктап, баланы өзөк клеткаларын трансплантациялоого жөнөтсө, баланын өмүрүн сактап калуу мүмкүнчүлүгү ошончолук жогору болот.

Балаңызды каалагандай кучактап, эркелете албай калышыңыз мүмкүн. Эгерде балаңыз стерилдүү, обочолонгон чөйрөдө болсо, анда балаңызды микробдордон коргоо үчүн катуу гигиена эрежелерин сакташыңыз керек болот. Дарыгерлер мунун баарын сизге түшүндүрүп беришет. Ошондой эле, алар сизге өзөк клеткаларын трансплантациялоодон мурун жана кийин эмне күтүү керектигин айтып беришет.

SCID менен ооруган баланын өмүрүнүн узактыгы канча?

Дарыланбаса, СКИД менен ооруган наристелер, адатта, бир же эки жылдын ичинде чарчап калышат. Бирок, өзөк клеткаларын ийгиликтүү трансплантациялаган балдар кадимкидей жашай алышат. Алардын денеси күчтүү, толук иммундук системаны өнүктүргөндөн кийин, аларда узак мөөнөттүү кыйынчылыктар болбойт.

СКИДдин алдын алууга болобу?

SCID биз көзөмөлдөй албаган генетикалык мутациялардан улам келип чыгат, андыктан анын алдын алуу үчүн эч нерсе кыла албайбыз. Эгерде сизде бул генетикалык оорунун үй-бүлө тарыхы болсо, балалуу болордон мурун генетикалык консультация алуу жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

• Эгерде балаңыз көп ооруп жатса же оору учурунда оор симптомдорду көрсөтсө, дароо дарыгерге кайрылыңыз.
• Эгер балаңызда СКИД бар экенин билсеңиз, балаңыздын ден соолугунда кандайдыр бир өзгөрүүлөрдү байкасаңыз (мисалы, дене табынын көтөрүлүшү, жөтөл, ич өткөк), дароо дарыгериңизге кайрылыңыз. Балаңыздын денеси инфекциялар менен өз алдынча күрөшө албагандыктан, аларга тезинен антибиотиктерди же башка дарыларды берүү зарыл.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Балаңызда СКИД бар экенин билгенде, өзүңүздү капа сезип, шок абалда болуу кадыресе көрүнүш. Бирок дарыгериңизге кандайдыр бир суроолоруңузду берүүдөн коркпоңуз. Бул учурда баарын так айтуу маанилүү. Сиз төмөнкүдөй суроолорду беришиңиз мүмкүн:

• Менин баламда SCID же башка иммундук жетишсиздик оорусу барбы?
• Баламды стерилдүү обочолонгон чөйрөдө кармоо керекпи?
• Балама качан өзөк клеткаларын трансплантациялоо керек болот?
• Баламдагы кандай өзгөрүүлөргө же симптомдорго өзгөчө көңүл бурушум керек?

Эсиңизде болсун, балаңызга өзөк клеткаларын трансплантациялоону мүмкүн болушунча эртерээк пландаштыруу абдан маанилүү. Ошондой эле, сиз болуп жаткан нерселердин баарын түшүнүүгө укуктуусуз. Дарыгерлер сизге баарын түшүндүрүп беришет жана эмне күтүү керектигин айтып беришет.

Акырында, үйгө алып баруучу билдирүү:

СКИД (Оор айкалышкан иммундук жетишсиздик) – бул олуттуу жана коркунучтуу оору. Бирок, эрте маалымдуулук, симптомдор пайда болору менен медициналык жардамга кайрылуу жана тийиштүү дарылоо баланын өмүрүн сактап калышы мүмкүн.

• Эрте диагноз коюу: Жаңы төрөлгөн баланы скрининг аркылуу же симптомдор пайда болору менен SCIDди аныктоо абдан маанилүү.
• Өзөк клеткаларын трансплантациялоо: Бул SCIDди дарылоонун негизги жана эң ийгиликтүү ыкмасы.
• Коопсуз чөйрө: Дарылоо учурунда баланы инфекциялардан коргоо өтө маанилүү.
• Психикалык күч: Бул ата-эне катары оор мезгил болушу мүмкүн. Дарыгерлерден, үй-бүлөңүздөн жана кеңешчилерден колдоо сураңыз.

Сиз жалгыз эмессиз. Медицина илиминин жетишкендиктери менен SCID менен ооруган балдар эми дени сак, толук кандуу жашоо өткөрө алышат. Күчтүү жана үмүттүү болуңуз.

Иммунитет , СКИД, балдардын оорулары, генетикалык оорулар, жилик чучугун трансплантациялоо, иммундук жетишсиздик, жугуштуу оорулар