Сиз күтүлгөндөн көпкө созулган кичинекей кесилген жер кансырап калган учурлар болду беле? Же мурунуңуздан кан агып же денеңиздин баары көгала болуп калган учурлар болду беле? "Оо... мен да ушундаймын" деп ойлоп жаткандырсыз. Бирок бул нерселердин сиз билбеген медициналык себеби болушу мүмкүн. Бүгүн биз кандын уюу процессине таасир этүүчү, көп адамдар укпаган, бирок анчалык сейрек кездешүүчү оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул фон Виллебранд оорусу.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, фон Виллебранд оорусу деген эмне?
фон Виллебранд оорусу - бул кандын туура уюп калуу жөндөмүнө таасир этүүчү генетикалык кан оорусу .
Денебизге жаракат алганда, кан агууну токтотуучу чакан жумушчулар тобу бар экенин элестетип көргүлөчү. Бул жумушчулар биргелешип иштешип, жараатты пластырь сыяктуу жабууга жардам беришет. Ал "менеджер" - фон Виллебранд фактору (VWF) деп аталган белок. Бул VWF белок кандагы тромбоциттердин бири-бирине жабышып, жараатты жаап турган кан уюп калышына жардам берет.
Эми, фон Виллебранд оорусу менен ооруган адамдын организми бул VWF белокту жетиштүү өлчөмдө өндүрбөйт. Же өндүрүлгөн белок туура иштебейт. Ошондуктан, ал "менеджер" жок болгондуктан, тромбоциттердин бири-бирине жабышып, кан уюп калышы көп убакытты талап кылат. Ошондуктан кичинекей жараат да кан агууну улантат.
Эгерде бул абал оорлошуп кетсе, муундардын же жумшак ткандардын ичинде кан агуу пайда болуп, катуу ооруну жана шишикти пайда кылышы мүмкүн. Айрым адамдарда бул аз кандуулукка , башкача айтканда, денедеги кандын көлөмүнүн азайышына алып келиши мүмкүн.
Бул толугу менен айыктырылуучу оору эмес. Бирок кабатыр болбоңуз! Дарыгериңиз, айрыкча гематолог, сизге бул ооруну жакшы башкарууга жана кадимки жашоо өткөрүүгө жардам бере алат.
Бул оорунун негизги түрлөрү барбы?
Ооба, фон Виллебранд оорусу баарына бирдей эмес. Анын үч негизги түрү бар. Симптомдордун оордугу түрүнө жараша өзгөрүп турат.
| Оорунун түрү | Сүрөттөмө |
|---|---|
| 1-тип | Бул эң кеңири таралган түрү . Оору менен ооруган ар бир төрт адамдын үчөө ушул түргө ээ. Бул учурда, VWF деңгээли төмөн, бирок симптомдору өтө жеңил. Кээде эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн. |
| 2-тип | Бул типте организм VWF протеинин өндүрөт, бирок ал туура иштебейт. Башкача айтканда, анын "менеджери" болгону менен, ал өз ишин кантип аткарууну билбейт. Бул жеңил жана орточо кан агууга алып келиши мүмкүн. |
| 3-тип | Бул эң сейрек кездешүүчү жана эң оор түрү . Бул учурда, организмдеги VWF белогунун деңгээли өтө төмөн, кээде ал тургай жок болот. Бул сизди олуттуу кан кетүү коркунучуна кептейт. |
Фон Виллебранд оорусунун белгилери кандай?
Көптөгөн адамдарда, айрыкча 1-типтеги оорулууларда, симптомдор анчалык деле оор эмес. Алар ооруну жуктуруп алганын билбей туруп деле жашай бериши мүмкүн. Бирок, оор учурларда төмөнкү симптомдор пайда болушу мүмкүн:
- Мурундан тез-тез кан агуу: Эгерде мурдуңуздан кичинекей нерседен да кан агып, аны токтотуу кыйын болсо.
- Жеңил жаракаттан узакка созулган кан агуу: Эгерде кесилген же тытылган жер 10 мүнөттөн ашык кан агууда.
- Оңой көгала болуу: Эгерде кичинекей бүдүрдөн кийин да чоң, шишип кеткен көгала пайда болсо.
- Аялдарда этек кирдин көп келиши: Эгерде этек кир учурунда каныңыз кадимкиден көп кетсе. Мисалы, бир же эки саат бүтө электе прокладкаларыңызды алмаштырууга туура келсе, чоң кан уюп калса же 7 күндөн ашык кан кетсе, тынчсызданышыңыз керек.
- Операциядан кийин ашыкча кан кетүү: Эгерде тишти жулуп салуу сыяктуу жөнөкөй операциядан кийин да кадимкиден көп кан кетсе.
- Төрөттөн кийин же бойдон түшкөндөн кийин көп кан кетүү.
- Заарада же заңда кандын болушу.
Бул оору эмне үчүн пайда болот? Ал кантип тукум кууйт?
фон Виллебранд оорусу – бул генетикалык оору . Жөнөкөй сөз менен айтканда, ал VWF белогунун өндүрүлүшүн көзөмөлдөгөн гендеги кемчиликтен улам келип чыгат. Биз бул кемчиликтүү генди ата-энебизден мураска алабыз.
Муну мураска алуунун эки жолу бар:
1. Аутосомдук-доминанттык тукум куучулук: Бул энеден же атадан болот.Эгерде кемчиликтүү генди бир гана адам мурастаса да, оору өнүгүшү мүмкүн. 1 жана 2-тип көп учурда ушундай жол менен тукум кууйт.
2. Аутосомдук-рецессивдүү тукум куучулук: Бул учурда, оорунун өнүгүшү үчүн ата-эне экөө тең кемчиликтүү генди мураска алышы керек. Эң оор түрү болгон 3-тип көбүнчө ушундай жол менен тукум куулат.
Сейрек учурларда, кээ бир рак оорулары, аутоиммундук бузулуулар жана жүрөк оорулары да бул ооруну кийинчерээк пайда кылышы мүмкүн. Ал жүрө келген фон Виллебранд синдрому деп аталат.
Дарыгер бул ооруну кантип аныктайт?
Дарыгериңизге симптомдоруңуз жөнүндө айтканда, ал алгач сизди текшерип, көгала же башка кан агуу белгилерин издейт. Андан кийин алар сиздин үй-бүлөңүздө кимдир бирөөнүн мындай кан агуу көйгөйү болгонбу деп сурашат.
Ооруну так аныктоо үчүн бир нече жолу кан анализин жүргүзүү керек.
- Кандын жалпы анализи (ККК): Бул анализ каныңыздагы эритроциттердин, лейкоциттердин жана тромбоциттердин санын текшерет. Эгерде тромбоциттердин саны аз болсо же аз кандуулуктан улам гемоглобиниңиз аз болсо, бул ооруга шектүү болушу мүмкүн.
- Кандын уюшун текшерүү: Булар кандын уюшу канча убакытты талап кыларын өлчөөчү текшерүүлөр.
- фон Виллебранд фактору (VWF) тесттери: Бул атайын тесттер каныңыздагы VWF белогунун деңгээлин жана анын туура иштеп жатканын текшерет.
- VIII фактор тесттери: VWF протеини VIII факторду коргойт, бул кандын уюшуна жардам берүүчү дагы бир маанилүү протеин. Ошондуктан, VWF төмөн болгондо, VIII фактордун деңгээли да төмөн болушу мүмкүн. Бул тест ошону аныктайт.
Муну дарылоонун кандай жолдору бар?
Дарылоо сиздеги оорунун түрүнө жана симптомдордун оордугуна жараша болот. Көпчүлүк адамдар операцияга чейин же жаракаттан кийин гана дарыланууга муктаж.
Дарылоонун бир нече негизги ыкмалары бар:
- Десмопрессин (DDAVP): Бул эң көп колдонулган дарылоо ыкмасы. Бул гормон. Ал мурунга чачыраткыч же инъекция катары берилет. Ал денебизде сакталган VWF белокторунун канга бөлүнүп чыгышын тездетүү менен иштейт.
- фон Виллебранд факторунун инфузиялары: Оор учурларда, организмге инъекция аркылуу VWFтин концентрацияланган формасы берилет. Бул организмге азайган VWF белогун бергенге окшош.
- Антифибринолитикалык дарылар: Бул дары-дармектер кан уюган жердин өтө тез эрип кетишине жол бербөө менен иштейт. Алар тишти жулуп алуу сыяктуу учурларда кан агууну көзөмөлдөө үчүн берилет.
- Бойго бүтүрбөөчү таблеткалар: Булар этек кир көп кан кеткен аялдар үчүн пайдалуу. Бул таблеткалардын курамындагы эстроген гормону VWF деңгээлин жогорулатууга жардам берет.
Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?
Эгер сизден тез кан кетсе, тез көгала же этек кир көп келсе, үй-бүлөлүк дарыгериңизге кайрылыңыз. Көп кан агуунун башка себептери да болушу мүмкүн, андыктан туура диагноз коюу маанилүү.
Эң негизгиси: Кан агууну башкара албаган учурда, дароо оорукананын Тез жардам бөлүмүнө (ТЖБ) кайрылыңыз.
Бул оору менен жашап жатып эмне кылсам болот?
Фон Виллебранд оорусу кан агуунун алдын алуу үчүн бир аз этият болушуңуз керек дегенди билдирет. Дарыгериңиз сизге бул боюнча кеңеш берет. Жалпысынан алганда, төмөнкүлөрдөн алыс болгонуңуз оң:
- Жаракат алууга алып келиши мүмкүн болгон спорт түрлөрүнөн алыс болуңуз: Регби жана бокс сыяктуу көп тийүүнү талап кылган спорт түрлөрү ылайыктуу эмес.
- Канды суюлтуучу дарыларды ичүүдөн алыс болуңуз: Дарыгердин уруксатысыз аспирин же стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарыларды (мисалы, Ибупрофен, Диклофенак) ичпеңиз.
- Айрым кошумчаларды кабыл алуудан алыс болуңуз: Е витамини жана балык майы сыяктуу нерселер канды суюлтушу мүмкүн. Бир нерсе колдонуудан мурун дарыгериңиз менен кеңешиңиз.
Бардык дарыгерлериңизге (анын ичинде тиш доктуруңузга) бул оору менен ооруп жатканыңызды айтыңыз, ошондо алар операция сыяктуу кандайдыр бир аракеттерди жасоодон мурун кан агууну токтотуу үчүн чараларды көрө алышат. Ошондой эле, шашылыш учурда медициналык кызматкерлерге эскертүү берүү үчүн медициналык эскертүүчү билерик тагынуу жакшы идея.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- Фон Виллебранд оорусу - бул фон Виллебранд фактору (VWF) деп аталган белоктун жетишсиздигинен же бузулушунан келип чыккан тукум куума кан уюу оорусу.
- Эң кеңири таралган түрү (1-тип) өтө жеңил симптомдор менен коштолот жана эч кандай симптомдорду көрсөтпөшү мүмкүн.
- Мурундун тез-тез канашы, оңой көгала болушу, көп этек кир келиши жана жарааттардан узакка созулган кан агуу негизги симптомдор болуп саналат.
- Аны толугу менен айыктырууга мүмкүн болбосо да, десмопрессин, VWF инфузиялары жана жашоо образын өзгөртүү сыяктуу дарылоо ыкмалары менен абдан жакшы башкарса болот.
- Эгерде сизде ушул белгилер байкалса, дарыгериңизге кайрылып, керектүү анализдерди тапшырууну унутпаңыз. Туура диагноз коюу жана дарылоо эң маанилүү нерсе.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз