Num pars sinistra cordis infantis tui debilis est? De Syndroma Hypoplastica Cordis Sinistri (HLHS) loquamur.

Difficile est describere sensum quem sentis cum medicus tibi dicit infantem tuum recens natum gravi morbo cordis laborare. Una cum metu, stupore, et tristitia, quaestio "Quid infanti nostro fiet?" in mente tua resonat. Tempus difficillimum est. Sed res gravissima tali tempore est plene conscium esse huius morbi. Hodie de Syndroma Cordis Sinistri Hypoplastici (HLHS) loquemur, morbo cordis gravi et raro qui a partu causatur. In hoc articulo, de hoc simpliciter, modo quo intellegere potes, loquemur.

Quidnam accurate est Syndroma Cordis Sinistri Hypoplastici (HLHS)?

Simpliciter dictum, Syndroma Cordis Sinistri Hypoplastici (HLHS) est condicio quae oritur cum latus sinistrum cordis non recte evolvitur dum infans in utero crescit. Haec est morbus cordis congenitus. Verbum "hypoplasticum" significat "subevolutum".

Cor nostrum simile est domui parvae quattuor cubiculis. Duo cubicula supra et duo cubicula infra. Partes sinistrae cordis infantis cum HLHS, nominatim:

• Ventriculus sinister: Haec est principalis camera cordis quae sanguinem pumpat. Sanguinem purum et oxygenatum ad totum corpus pumpat. In HLHS, parvus est et minus evolutus.
• Aorta: Vas sanguineum principale quod sanguinem e ventriculo sinistro ad reliquum corpus portat. Saepe etiam angustum et parvum est.
• Valvae mitralis et aorticae: Hae similes sunt ianuis. Sanguinem in una tantum directione fluere sinunt. In HLHS, hae valvae fortasse non recte se evolvunt aut omnino clausae sunt.

Quia hae partes maiores rite non crescunt, pars sinistra cordis satis sanguinis oxygenati ad reliquum corpus pumpando non potest. Haec condicio gravissima est. Interdum, parvum foramen in pariete inter duas superiores cordis cameras esse potest, quod defectus septalis atrialis appellatur.

Quid interest inter hoc et cor sanum?

In corde sano, et latus dextrum et sinistrum simul operantur. Finge latus dextrum sanguinem oxygenio carentem ex corpore accipere et ad pulmones mittere ut oxygenium accipiat. Sanguis oxygenio dives ex pulmonibus ad latus sinistrum cordis redit. Deinde antlia potens in latere sinistro (ventriculo sinistro) sanguinem illum ad reliquum corpus pumpat.

Sed in infante cum HLHS, pars sinistra cordis valde debilis est. Itaque hoc munus facere non potest. Quid ergo fit? Pars dextra cordis utrumque munus per se facere debet . Hoc significat ventriculum dextrum sanguinem ad pulmones pumpandum esse, dum etiam sanguinem ad reliquum corpus pumpat.

Quomodo hoc fit? Cum infans in utero est, nexus temporarius inter duo vasa sanguinea principalia in corde existit. Hic nexus ductus arteriosus appellatur.Similis est "compendio". Hic "compendius" necessarius est ut infans cum HLHS post partum supervivat. Quia sanguis per hunc tubum ad corpus fluit. Normaliter, hic tubus clauditur paucis diebus post partum infantis. Sed si hic tubus clauditur in infante cum HLHS, nulla via est sanguini ad corpus fluendi. Ergo, si haec condicio non curatur, infans tantum paucos dies vivendi habebit.

Quomodo scis si infans tuus hoc morbo laborat? Quae sunt symptomata?

Si infans recens natus HLHS habet, interdum symptomata primo aspectu non apparent. Sed haec symptomata intra paucas horas vel dies apparere possunt. Parentes hoc scire magni momenti est.

Cur hoc infantibus accidit? Quae est causa?

Haec quaestio in mente omnium parentum versatur. Solet quis se interrogare, "Cur hoc infanti nostro accidit? Num aliquid mali fecimus?"

Sed veritas est, plerumque, nullam causam specificam pro HLHS exstare . Hoc est, non est aliquid quod a matre vel patre causatur. Interdum, factores genetici munus agere possunt. Hoc est, mutationes geneticae quaedam in familia periculum augere possunt. Infantes cum aliis morbis geneticis, ut syndroma Turner vel trisomia 18, etiam periculo HLHS obnoxii sunt.

Quomodo medici hanc morbum accurate diagnoscunt?

Feliciter, hodierna technologia provecta, hic morbus antequam infans nascatur, id est, durante graviditate, dignosci potest . Si anomalia in corde invenitur per ultrasonum prenatale ordinarium, medicus te ad specialistam referet et rogabit ut echocardiogramma fetale facias. Hoc tibi permittit structuram et functionem cordis infantis clarissime videre.

Ad morbum post partum diagnoscendum, medicus symptomata infantis inspiciet et pectus stethoscopio auscultabit ut videat num sonus cordis abnormalis (murmurus cordis) adsit. Deinde, plura experimenta peragentur ad morbum confirmandum, ut:

• Radiographia thoracis: Radiographia thoracis magnitudinem et formam cordis et pulmonum inspicere potest.
• Echocardiogramma: Hoc examen gravissimum est. Simile est imagini cordis per video. Alvei cordis, valvulae, et vasa sanguinea omnia clare conspiciuntur. Hoc praesentiam HLHS confirmat.
• Electrocardiogramma (ECG): Examen quod activitatem electricam cordis metitur.
• Examen pulsoximetriae: Parvum instrumentum fibulae simile digito vel auri infantis ponitur ad quantitatem oxygenii in sanguine metiendam. Hic valor humilis est in infantibus cum HLHS.

Estne curatio huic morbo? Num infans servari potest?

Ita, haec condicio gravissima est, sed curationes existunt. Sed hic morbus non est qui medicamentis sanari potest. Ad vitam infantis servandam, series complexa chirurgiae, ex pluribus gradibus constans, peragenda est.

Gradus Primus: Stabilizatio Infantis

Ante chirurgiam, infans stabiliendus est. Primum gradum est ductus arteriosus , vas sanguinis "compendium" de quo locuti sumus, apertus tenere. Medicamentum quod prostaglandinum appellatur per venam datur. Alia medicamenta etiam adhiberi possunt ad cor infantis pulsandum adiuvandum, et ventilator adhiberi potest ad infantem respirandum adiuvandum.

Gradus Secundus: Series Chirurgiae Trium Stadiorum

Finis principalis huius seriei chirurgiae est latus sinistrum debile omnino praeterire et latus dextrum cordis validius (ventriculum dextrum) munus sanguinis ad totum corpus pumpandi dare. Simile est fluxum sanguinis in directionem omnino diversam dirigere.

1. Methodus Norwoodiana: Haec fit intra primas duas hebdomades post partum infantis. Haec est chirurgia percomplexa et gravis. Hic, chirurgi:

• Aorta subevoluta reconstruitur.
• Tubus specialis (shunt) inseritur ad sanguinem e ventriculo dextro directe ad pulmones mittendum.
• Hoc modo, "systema tubulare" cordis modificatur ut ventriculus dexter sanguinem ad totum corpus et pulmones pumpare possit.

2. Chirurgia Glenniana (operatio derivationis Glennianae bidirectionalis): Haec fit cum infans inter menses quattuor et sex natus est . Hic:

• Tubus (derivatio) in prima chirurgia insertus removetur.
• Sanguis oxygenio carens e parte superiore corporis (ex vena quae vena cava superior appellatur) directe cum pulmonibus coniungitur.
• Hoc onus in ventriculum dextrum magnopere minuit, quia nunc sanguinem e superiore parte corporis pumpando non debet, sed directe ad pulmones it.

3. Methodus Fontan: Haec est ultima pars. Perficitur inter aetates 18 mensium et 4 annorum . Hic:

• Sanguis oxygenio carens ex parte inferiore corporis (ex vena quae vena cava inferior appellatur) directe cum pulmonibus coniungitur.
• Post hanc chirurgiam, omnis sanguis oxygenio carens e corpore directe ad pulmones it. Ventriculus dexter cordis tantum sanguinem purum, oxygenio divitem e pulmonibus ad totum corpus pumpandum est.

Post has tres chirurgiae operationes perfectas, systema circulatorium infantis novo omnino modo fungi incipit.

Quae sunt complicationes curationis?

Quamquam hae chirurgiae vitam servant, tamen valde intricatae sunt et pericula et complicationes afferre possunt. Problemata per et post chirurgiam oriri possunt.

• Ventriculus dexter ob grave onus quod sustinere debet debilitatur.
• Sanguinis effusio ex valvulis cordis.
• Morbi hepatici.
• Rhythmi cordis abnormales.
• Sanguinis coagulatio.
• Infectiones.
• Difficultas edendi.
• Convulsiones.
• Effectus in renes.

Medicus omnia haec pericula tecum accurate tractabit. Turma medica infantem diligentissime observabit dum hoc iter faciunt.

Estne transplantatio cordis bona optio?

Interdum, si morbus cordis infantis valde complexus est aut si medici putant infantem chirurgiam non superaturum, transplantationem cordis commendare possunt. Sed exspectandum est donec cor compatibile praesto sit. Praeterea, post transplantationem cordis, infans medicamenta immunosuppressiva per reliquam vitam sumere debebit.

Si infans hoc morbo afficitur, quid nos tamquam parentes scire debemus?

Hoc iter difficile est, sed cum debita cura et supervisione medica, pueri cum HLHS vitam bene agere possunt.

• Supervisio medica per totam vitam: Post chirurgiam, puer cardiologum per totam vitam visitare debebit. Examinationes saltem semel in anno subire debet.
• Medicamenta: Multi pueri per totam vitam medicamenta cordis sumere debebunt.
• Antibiotica ante alias chirurgiae: Ante quamlibet aliam chirurgiam, ut extractionem dentis, antibiotica sumere debes ad infectiones cordis (endocarditidem) prohibendas.
• Actio corporis: Actio corporis filii tui fortasse limitanda est. Actiones strenuae, ut ludi athletici certationis, plerumque non commendantur. Medicum tuum de hac re consule.
• Salus mentis tuae: Hoc iter parentibus valde fatigat. Anxietatem afferre potest. Itaque de affectibus tuis cum marito/uxore et familia loquere. Si opus est, consilium pete. Tantum cum fortis eris, bene curare poteris filium/filiam tuam.