Habesne haec problemata cum pulmonibus tuis? De LAM (Lymphangioleiomyomatosi) loquamur.

Numquamne de hoc morbo, nomine satis longo, qui LAM (lymphangioleiomyomatosis) appellatur, audisti? Nomen fortasse tibi mirum videtur. Sed morbus rarus est qui pulmones afficit. Hodie, de eo simpliciter loquemur, modo quo intellegere potes. Noli solliciti esse, omnia explicabimus.

Quidnam accurate est LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Simpliciter dictum, LAM est morbus rarus qui cystes liquido repletas intra pulmones formare facit. Hoc pulmones laedere potest. Interdum etiam cystes in renibus et systemate lymphatico causare potest. Finge quid accideret si cellulae musculorum levium in corpore tuo subito sine imperio crescere inciperent. Hoc hic fit. Mutationibus geneticis causatur.

Haec condicio, LAM (pronuntiatur "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") appellata , maxime feminas afficit . Solet feminas inter annos XX et XL afficere, vel feminas quae pubertatem transierunt et menopausi appropinquant. Ob hanc causam, medici putant hormon oestrogenum vel praesentiam uteri aliquid cum evolutione horum tumorum habere posse.

Qui sunt genera principalia LAM?

Duo genera praecipua LAM sunt:

1. TSC-LAM: Nonnullae mulieres morbo genetico "Complexus Sclerosis Tuberosae - TSC" appellato laborant. Si LAM contrahunt, TSC-LAM appellatur.

2. LAM sporadica: Haec casu fit, id est mutatio in gene casu per vitam fit. Magni momenti est ne hoc genus LAM sporadicae ad liberos tuos transmittatur.

Quam communis est morbus hic LAM appellatus?

Lamela sclerosis tuberosa (LAM) revera morbus rarissimus est. Aestimatur circiter unam ex 140,000 mulieribus hoc morbo laborare posse. Attamen, inter 30% et 80% mulierum cum "sclerosi tuberosa" LAM habere possunt.

Quae sunt symptomata morbi LAM?

Persona cum LAM symptomata experiri potest ut:

• Difficultas spirandi (dyspnoea) : Interdum haec paulatim augeri potest.
• Sibilus est sonus sibilans e pectore egrediens .
• Dolor pectoris .
• Tussis
• Interdum sanguis vel chylus (liquor lymphaticus e systemate digestivo) cum muco exit .

Noli existimare te LAM habere solum quia haec symptomata habes, cum etiam symptomata aliorum morborum pulmonalium esse possint. Ergo, magni momenti est consilium medicum petere.

Cur hoc LAM accidit? Quae est causa?

Causa principalis LAM est mutatio in duobus genis in corpore nostro, quae "(TSC1)" et "(TSC2)" appellantur. Haec duo gena similia sunt genis suppressoribus tumorum quae impediunt ne cellulae cancrariae in corpore nostro superflue crescant. Ergo, si vitium in alterutro horum duorum genorum est, illae cellulae musculorum levium, quas antea memoravi, sine moderatione crescere incipiunt. Quam ob rem, hoc est:

• Tumores pulmonum (lymphangioleiomyomatosis pulmonalis) oriuntur.
• Tumores (angiomyolipomata) in renibus formantur.
• Cystae in systemate lymphatico formantur.

Quomodo aliquis LAM contrahit?

Duae sunt rationes quibus homo LAM contrahere potest. Una est per hereditatem genis vitiosi a parente qui defectum in gene "(TSC1)" vel "(TSC2)" habet. Haec hereditas condicionem "(Sclerosis Tuberosa)" efficit, et cum ea periculum LAM contrahendi venit. Plus quam 30% mulierum cum "(Sclerosi Tuberosa)" LAM habent.

Alia via est mutationem in gene `(TSC2)` sponte evenire, sine ullo nexu hereditario. Causa exacta huius ignota est. LAM quae hoc modo evolvitur LAM sporadica appellatur. Hoc in casu, alia symptomata `(Sclerosis Tuberosae)` non apparent.

Quis periculo maiori LAM evolvendi obnoxius est?

Quamquam hoc mirum est, LAM saepissime in mulieribus occurrit . Pauci viri hactenus LAM diagnosti sunt. Unus vir tantum LAM sporadica habere relatus est.

Praeterea, LAM gravior esse potest per graviditatem et cum medicamenta oestrogenum continentia adhibentur .

Quae sunt complicationes LAM possibiles?

Frequentissima complicatio laparoscopiae obliterantis (LAM) est pneumothorax . Sicut rumpitur folliculus, aer e pulmonibus effluit et pulmones collabi facit. Plus quam dimidia pars mulierum cum LAM saltem semel pneumothoracis episodio in vita sua habebit. Interdum hoc iterum atque iterum fieri potest. LAM saepe post hunc episodiom dignoscitur.

Aliae complicationes includunt:

• Accumulatio liquidi, chyli appellati, circa pulmones (chylothorax).
• Accumulatio liquidi circa pulmones (effusio pleuralis).
• Obstructio systematis lymphatici.

Quomodo morbus LAM dignoscitur?

Ad LAM diagnoscendam, medicus te primum examinabit et de symptomatibus tuis interrogabit. Deinde probationes et probationes imaginum postulabit ad sequentia determinanda:

• Vide quam bene pulmones tui operantur.
• Gradum oxygenii in sanguine inspice.
• Mutationes in pulmonibus inspice.
• Inspice num plus quam solet quantitates quarundam "proteinorum" in sanguine sint.

Quia symptomata LAM similia sunt illis aliorum morborum pulmonum communium, interdum medicis difficile potest esse diagnosim facere.

Quae probationes ad LAM diagnoscendam adhibentur?

Experimenta huiusmodi facere fortasse debebis:

• Examinationes functionis pulmonum : Hae explorant quam bene pulmones tui te adiuvant ad respirandum et expirandum.
• Oxygenii gradus in sanguine inspiciendo (`(pulsoximetria)`) : Examen simplex quod fibulam similem digito adnectere implicat.
• Examinationes imaginum : Hae includunt tomographiam computatam (tomografiam computatam), resonantiam magneticam (imaginem resonantiae magneticae), vel tomographiam computatam altae resolutionis (HRCT). Tomographia computata altae resolutionis (HRCT) imaginem claram etiam parvae areae pulmonum producere potest, quo facilius fit diagnosis aliquorum morborum pulmonum.
• Examen VEGF-D : Medicus tuus fortasse examen sanguinis faciet ad infectiones investigandas, ad functionem aliorum organorum tuorum, et ad gradus proteini quod VEGF-D (Factor Crescentiae Endothelii Vascularis-D) appellatur. Multi homines cum LAM gradus altos huius proteini habent, sed non omnes.
• Biopsia pulmonis : Haec parvam partem textus e pulmone sumendo et in laboratorio examinando implicat. Hoc exemplum vel bronchoscopia (procedura qua tubus cum camera in pulmones inducitur) vel chirurgia thoracica video adiuvata (VATS) sumi potest.

Quomodo morbus LAM curatur?

Infeliciter, nulla curatio ad LAM adhuc exstat . Attamen, medicamentum sirolimus (etiam rapamycinum appellatum, nomine commerciali Rapamune®) morbum stabilire et ne peior fiat impedire potest. Sirolimus tumores renum (angiomyolipomata) contrahere, tumores et accumulationem liquidorum in systemate lymphatico reducere, et symptomata tua minuere potest.

Ut aliae curationes:

• Oxygenii therapia : Eis qui difficultatem spirandi habent.
• Bronchodilatatoria inhalata : Haec similia sunt inhalatoribus. Vias respiratorias in pulmonibus aperiunt et respirationem faciliorem reddunt.
• Rehabilitatio pulmonalis : Hoc est programma quod exercitationem, educationem, et consilium coniungit.
• Transplantatio pulmonis : Extremum remedium iis quorum morbus ad statum valde provectum progressus est.

De effectibus secundariis et complicationibus curationis etiam discamus.

Sirolimus interdum grave damnum renale inferre et periculum infectionum gravium augere potest. Quapropter, permagni momenti est commoda et incommoda huius medicamenti cum medico tuo discutere antequam decernas.

Quale futurum aliquis cum LAM sperare potest?

Laringia pulmonalis (LAM) tempore peior fieri potest. Ratio curationis tuae mutari potest secundum quod curatio tibi apta est. Cum pulmonologo tuo (pneumologo) collaborabis ut optimam rationem condicionem tuam monitorandi determines. Ille vel illa functionem pulmonum tuorum regulariter inspiciet. Ratio curationis tuae in his rebus fundabitur:

• aetas tua.
• Status menopausis tuae (utrum menopausam transisses necne).
• Quam celeriter functio pulmonum decrescat.
• Utrum renes an systema lymphaticum affecti sint.

Quam celeriter LAM diffunditur?

Celeritatem propagationis LAM inter homines variare potest . Plures factores hoc afficere possunt:

• Genus LAM quod habes : Quamquam homines cum `(TSC-LAM)` functionem pulmonum relative meliorem habent quam ii cum `(LAM sporadica)`, rata declinationis functionis pulmonum plerumque eadem est in utroque.
• Aetas tua : Nonnullis hominibus, LAM post menopausiam propagari desinit, cum gradus oestrogeni in corpore decrescunt.
• Quomodo curationi respondes : Medicamentum Sirolimus morbum in multis hominibus stabilire potest.

Quando transplantatio pulmonis necessaria est?

Multi homines cum LAM (circiter 64%) viginti annos vel plus post diagnosim vivere possunt sine necessitate transplantationis pulmonis. Attamen, quia cellulae LAM non in pulmonibus oriuntur, cystes etiam post transplantationem pulmonis evolvere possunt .

Quae est exspectatio vitae cum LAM? (Exspectatio Vitae)

Quamdiu cum LAM vivere potes a gravitate morbi et celeritate qua diffunditur pendet. Sed, in universum, res nunc multo melior est quam antea erat. Plus quam 90% hominum cum LAM post decem annos a diagnosi vivunt.

Quomodo meipsum curo?

Cum pulmonologo tuo loquere de eo quod expectandum est et quomodo consilium ad vitam cum LAM faciendum sit. Medicum tuum tempestive consule, medicamenta tua ut praescripta sunt sume, et medico tuo statim dic si nova symptomata experiris, si symptomata tua peiora fiunt, vel si effectus secundarios ex curatione tua experiaris.

Quando medicum consulere debes? Quando ad curam in casu necessitatis ire debes?

Si difficultatem spirandi, tussim, aut alia symptomata sollicitantia habes, sive perseverant sive peiorantur, medicum consule ne dubites.

Quando ad Unitatem Curae Urgentiae (UTU) eundum est:

Si signa pneumothoracis (pulmonum collapsus) vel alia symptomata gravia habes, statim ad valetudinarium perge:

• Si difficultatem spirandi habes.
• Si dolorem pectoris gravem habes .
• Si sanguinem tussis .
• Si cutis, labia et ungues caeruleae fiunt (`(cyanosis)`) .

Quae sunt interrogationes magni momenti medico proponendae?

Utile fortasse erit medico tuo quaestiones huiusmodi ponere:

• Habeone `(LAM sporadicam)` an `(TSC-LAM)`?
• Quae optiones curationis mihi sunt?
• Quomodo medicamentum meum uti debeam?
• Quibus novis aut peioribus symptomatibus attendere debeo?
• Num mihi transplantatione pulmonis opus erit?

Estne LAM cancer?

Melanoma laparoscopicum (LAM) plerumque non pro cancro habetur . Attamen, quodammodo se gerit sicut cancer qui ex uno loco corporis in alium diffunditur (cancer metastaticus). Hoc significat cellulas in uno loco oriri et per vasa sanguinea et systema lymphaticum ad pulmones et renes iter facere. Hoc genus incrementi interdum metastasis cellularum benigna appellatur.

Sed ubi hae cellulae oriantur, adhuc incerti sunt scientifici. Praeterea, hi tumores non videntur late ad alia organa, ut iecur aut cerebrum, sicut cancer, diffundi. Microscopio inspecti, hae cellulae magis similes cellulis normalibus quam carcinomatosis apparent.

Gratias novis curationibus et aucto intellectu LAM, homines nunc diutius vivunt sine transplantatione pulmonis. Sed tempus requiritur ad hanc novam vivendi rationem accommodandam. Discere de morbo perpetuo perpetuo potest sentire quasi solum sub pedibus tuis evulsum sit. Sed turma tua medica – et turma tua personalis auxilii – te adiuvare possunt ut iterum erigas.

Denique, quid memoria tenendum sit

Morbus LAM difficilis esse potest, sed non solus es. Cum progressu in scientia medica, multae sunt rationes hunc morbum tractandi. Maximi momenti est positivum manere, consilium medici sequi, et spem non amittere. Cum medico tuo et caris tuis de curis et timoribus tuis loquere. Memento, multi homines esse qui te in hoc itinere adiuvare possunt.

` LAM, morbus pulmonum, morbus rarus, difficultas spirandi, sirolimus, transplantatio pulmonis, mutationes geneticae