Medulla ossium tuarum tela fibrosa producit? De myelofibrosi discamus!

Audisti umquam de morbo qui myelofibrosis appellatur? Re vera, rarissima species cancri sanguinis est. Simpliciter dictum, est cum medulla ossium , quae est pars mollis et spongiosa ossium tuorum, tela cicatricis fibrosa substituitur. Est etiam genus leucaemiae diuturnae, et pertinet ad genus perturbationum myeloproliferativarum. Perturbationes myeloproliferativae fiunt cum nimis multae cellulae sanguinis in medulla ossium, ubi cellulae sanguinis fiunt, producuntur.

Quidnam accurate est myelofibrosis?

Hoc accuratius inspiciamus. Medulla ossium tuarum cellulas matrices sanguinem formantes continet. Hae cellulae matrices postea in cellulas sanguinis rubras, cellulas sanguinis albas, et thrombocytos evolvuntur. Sed in aliquo cum myelofibrosi, mutatio in materia genetica, sive DNA, in una harum cellularum matricum fit. Hoc facit ut cellula in cellulam cancrum vitiosam transmittat. Haec cellula vitiosa deinde dividitur et mutationem ad omnes cellulas novas quas creat transmittit.

Tempore procedente, hae cellulae carcinomatosae abnormales magno numero accumulantur. Quaedam ex his cellulis inflammationem in medulla ossium efficiunt. Haec inflammatio est quae efficit ut textus cicatricis, quem antea memoravi, formetur. Itaque, propter hunc textum cicatricis et cellulas carcinomatosas superfluas, medulla ossium facultatem suam cellulas sanguineas sanas producendi amittit.

Qui sunt genera myelofibrosis principalia?

Duo genera myelofibrosis praecipua sunt.

• Myelofibrosis primaria: Haec est species quae sponte oritur, sine ulla conexione cum alia morbo.
• Myelofibrosis secundaria: Haec ab alio morbo sanguinis causatur. Exempli gratia, a morbis ut thrombocytosis primaria vel polycythaemia vera causari potest. Hic typus secundarius inter 10% et 20% aegrotorum diagnositis repraesentat.

Quam communis est hic morbus qui myelofibrosis appellatur?

Myelofibrosis revera est morbus rarissimus . Exempli gratia, in Civitatibus Foederatis Americae, refertur hunc morbum in circiter 1.5 ex 100,000 hominibus per annum occurrere. Quemvis afficere potest, aetate non obstante. Nulla differentia aetatis est, sed magis probabile est ut in hominibus supra aetatem quinquaginta annorum diagnoscatur. Si myelofibrosis in pueris parvis evolvitur, plerumque ante aetatem trium annorum diagnoscitur.

Quibus effectibus myelofibrosis in corpus tuum esse potest?

Cum cellulae sanguineae hoc modo abnormaliter producuntur, variae complicationes oriri possunt. Videamus quid sint:

• Anaemia: Haec est condicio ubi non satis cellularum rubrarum sanguinis sunt. Ut scis, cellulae rubrae sanguinis sunt quae oxygenium per corpus portant. Itaque cum non satis cellularum rubrarum sunt, textus corporis non satis oxygenii accipiunt. Hoc symptomata ut lassitudinem, debilitatem, et dyspnoeam causare potest.

• Thrombocytopenia: Haec est condicio ubi thrombocyti nimis pauci sunt. Thrombocyti sunt qui sanguinem coagulare adiuvant cum laesio est. Itaque cum numerus thrombocytorum humilis est, corpus tuum sanguini et livoribus obnoxius esse potest.

• Splenomegalia: Lien tuus numerum cellularum sanguinis moderatur et cellulas sanguinis rubras laesas e corpore tuo removet. Itaque cum nimis multas cellulas sanguinis abnormes producis, lien tuus plus laborare debet. Augmentari potest. Cum lien tuus augetur, plenitudinem vel molestiam in parte superiore sinistra abdominis tui sentire potes.

• Haematopoiesis extramedullaris: Haec est evolutio cellularum sanguinem formantium extra medullam ossium , in aliis corporis partibus. Hae cellulae in locis ut pulmonibus, tractu gastrointestinali, medulla spinali, cerebro, vel nodis lymphaticis formari possunt. Hae cellulae in unum coacervari possunt ut tumores forment, qui alia organa invadere vel eorum functionem impedire possunt.

• Hypertensio portalis: Haec est augmentatio pressionis sanguinis in vena quae sanguinem a liene ad iecur portat. Hoc probabilissime causatur laesione venarum propter haematopoiesin extramedullaris supra memoratam.

Alia res est quod pro circiter 12% hominum cum myelofibrosi primaria, condicio in gravissimum genus cancri sanguinis , leucaemia myeloide acuta appellatum, evolvi potest.

Quae causae sunt myelofibrosis?

Causa myelofibrosis adhuc accurate ignoratur. Sed invenerunt eam cum mutationibus in DNA quorundam genorum coniunctam esse. Genus proteini quod kinases Janus-associatae (JAKs) appellatur implicatur. Hae proteinae JAKs productionem cellularum sanguinis in medulla ossium regunt, signa cellulis mittentes ut dividantur et crescant. Si hae proteinae JAKs nimis activae fiunt, nimis multae vel nimis paucae cellulae sanguinis produci possunt.

Inter 60% et 65% hominum cum myelofibrosi mutationem in gene JAK2 habent. Alii 5% ad 10% ...Mutatio in gene leucaemiae myeloproliferativae (MPL) invenitur. Praeterea, mutatio quae Calreticulin (CALR) appellatur in inter 20% et 25% aegrotorum myelofibrosi observatur.

Quis hoc maxime periclitatur?

Auctum periculum myelofibrosis evolvendi ob causas sequentes tibi esse potest:

• Si plus quam quinquaginta annos natus es .
• Si morbum sanguinis habes, qui thrombocytosis primaria vel polycythaemia vera appellatur.
• Si radiationibus ionizantibus vel petrochemicis ut benzeno et tolueno expositus es.

Quae sunt symptomata myelofibrosis?

Myelofibrosis morbus lente progreditur , ita ut symptomata per annos fortasse non habeas. Circa tertia pars aegrotorum nullos symptomas in primis stadiis patitur.

Si symptomata quidem apparent, frequentissima sunt lassitudo gravis (ob anaemiam) et splenis auctus . Symptomata etiam haec includere possunt:

• Labor arduus
• Febris
• Pruritus
• Cutis pallida
• Ponderis amissio
• Sudores nocturni
• Dolor ossium vel articularium
• Infectiones frequentes
• Lienis vel iecur auctum
• Coaguli sanguinis inexplicati
• Sanguinis profluvium vel livor insolitus
• Augmentatio venarum in stomacho et oesophago (hae venae rumpi et sanguinare possunt).

Quomodo hunc morbum diagnosticare?

Medicus, praesertim oncologus, te corporaliter examinabit, de historia medica tua rogabit, et de symptomatibus tuis praesentibus quaeret. Etiam lienem auctum et signa anaemiae quaerebit.

Deinde, varia experimenta peraguntur ad alias condiciones excludendas et ad confirmandum utrum myelofibrosis habeas necne.

Examinationes sanguinis

• Numerus sanguinis completus (CBC): Haec numerum diversorum generum cellularum in sanguine tuo metitur. Si globuli rubri sanguinis tui inferiores sunt quam normales, aut globuli albi sanguinis tui et thrombocyti abnormales sunt, signum myelofibrosis esse potest.
• Examen sanguinis peripherici (SPP): Hoc magnitudinem, formam, et alias proprietates cellularum sanguinis tuarum ad anomalias inspicit. Si cellulae aspectu abnormali et magnus numerus cellularum sanguinis immaturarum adsunt, hoc etiam signum myelofibrosis esse potest.
• Examinationes chemicae sanguinis:Hae probationes gradus variarum substantiarum in sanguinem ab organis tuis emissarum metiuntur. Hoc tibi indicare potest quam bene organum fungatur. Gradus alti rerum sicut acidum uricum, bilirubinum, et lactic dehydrogenasis in sanguine etiam signum myelofibrosis esse possunt.

Examinationes medullae ossium

• Biopsia medullae ossium: Haec medullae ossium parvam specimen sub microscopio examinandum implicat. Cellulae analysantur ad determinandum num myelofibrosis habeas.
• Aspiratio medullae ossium: Haec aspirazionem liquidi e medulla ossium et probationem signis myelofibrosis ad deprehendenda implicat.

Experimenta ulteriora fortasse necessaria erunt

Plura experimenta fortasse necessaria erunt ad diagnosim tuam confirmandam:

• Analysis mutationis geneticae: Medicus tuus cellulas sanguinis et medullae ossium tuarum examinabit ad mutationes geneticas cum myelofibrosi consociatas, ut JAK2, CALR, et MPL, inveniendas. Quaedam curationes cellulas carcinomatosas quae mutationem JAK2 habent petunt.
• Methodi imaginum: Medicus tuus ultrasonum facere potest ad lienem auctum investigandum. Etiam resonantiam magneticam facere potest ad textum cicatricum in medulla ossium investigandum. Hic textus cicatrix signum myelofibrosis esse potest.

Quomodo myelofibrosis curatur?

Si symptomata non ostendas, curatione fortasse non eges. Attamen, etiam si curatione statim non eges, medicus tuus condicionem tuam observare perget.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), et Vonjo® (pacritinib) sunt medicamenta ab Administratione Ciborum et Medicamentorum Civitatum Foederatarum (FDA) probata. Adhibentur ad myelofibrosis moderatam ad magnam periculi curationem. Omnia haec tria medicamenta ut inhibitores JAK funguntur. Hoc est, signalationem kinasis Janus-associatam (JAK) hyperactivam minuunt. Propterea, haec medicamenta symptomata cum myelofibrosi coniuncta, ut splenem dilatatum, sudores nocturnos, pruriginem, pondus amissum, et febrem, relevare adiuvant.

Multis, finis primarius curationis est morbos cum myelofibrosi coniunctos, ut anaemia et splenem auctum, tractare .

Curatio Anemiae

Sunt curationes anaemiae, ut:

• Androgena: Androgena, ut danazolum, sumenda productionem erythrocytorum augere possunt.
• Immunomodulatoria: Haec medicamenta facultatem systematis immunitatis cellulas cancrosas pugnandi augent, ita symptomata minuentes. Medicamenta ut interferon, thalidomidum (Thalomid®), et lenalidomidum (Revlimid®) ad hanc classem pertinent. Etiam in combinatione cum glucocorticoidibus ut prednisono dari possunt.
• Medicamenta chemotherapiae: Quaedam medicamenta chemotherapiae symptomata a numero cellularum sanguinis aucto et splene aucto orta minuere possunt. Hydroxyurea et cladribinum talia medicamenta sunt.
• Transfusiones sanguinis: Si anaemia gravis habes, transfusiones sanguinis regulares numerum cellularum rubrarum sanguinis augere possunt.

Curatio Splenomegaliae

Inhibitores JAK, immunomodulatoria, et medicamenta chemotherapiae ad splenem auctum tractandum adhibentur. In casibus gravibus, splenem chirurgice removere (splenectomia) vel radiotherapiam ad splenem subire necesse erit.

Radiotherapia etiam necessaria esse potest ad curationem morbi vocati haematopoiesis extramedullaris, in quo cellulae sanguinis extra medullam ossium crescunt.

Num myelofibrosis omnino sanari potest?

Transplantatio allogenica cellularum haematopoieticarum (HCT) fortasse sola optio est ad hanc morbum sanandum . Attamen haec ratio periculosa est et non omnibus apta.

In hac methodo, cellulae sanguinis tuae abnormales cellulis a donatore sano substituuntur. Ante transplantationem, chemotherapia vel radiotherapia tibi dabitur ad cellulas aegrotas necandas. Deinde, novae cellulae a donatore functiones corporis tui suscipere possunt.

Curatio HCT magnum periculum complicationum secum fert . Ergo, tantum selectis hominibus apta est. Periculum complicationum etiam maius est hominibus cum aliis morbis. Utrum huic idoneus sis a multis factoribus pendet, ut aetate tua, gravitate symptomatum tuorum, et probabilitate successus curationis.

Qualis est exspectatio vitae cum hoc morbo vivitur?

Myelofibrosis est cancer gravissimus . Mediana supervivendi ratio horum aegrotorum plerumque est circiter sex anni. Mediana supervivendi ratio significat aliquos homines minus quam sex annos vivere, dum similem numerum plus quam sex annos vivere. Hoc non idem est omnibus, variat inter homines.

Plures sunt factores qui prognosin morbi tui determinant:

• aetas tua.
• Symptomata tua.
• Numerus cellularum sanguinis tui.
• Gravitas cicatricum in medulla ossium.
• Utrum mutationes geneticae (JAK2, CALR, MPL) adsint necne.

Maximi momenti est aperte cum medico tuo loqui de quomodo diagnosis tua vitam tuam afficiat.

Quomodo meipsum curo? (Cura sui)

Medicum tuum interroga num tibi cura palliativa prodesse possit. Turmae curae palliativae medicos, nutrices, operarios sociales, aliosque peritos comprehendere possunt. Hi tibi opes et auxilium praebere possunt, quibus opus est ut cum hoc morbo vivas. Praeter curationem quam ab oncologo tuo accipis, hi homines magnum auxilium praebere possunt. Periti curae palliativae qualitatem vitae tuae, ut persona cum cancro viventis, emendare possunt.

Denique, quae tibi maxime memoranda sunt

Myelofibrosis est rarus genus cancri sanguinis in quo medulla ossium tuarum textu fibroso substituitur. Haec est condicio gravis quae continuam observationem medicam et/vel curationem requirit. Pro condicione tua, fortasse nulla symptomata per annos habebis. In aliis casibus, symptomata celeriter progredi possunt et difficile reddere actiones cotidianas peragendas. Attamen, curationes praesto sunt ad symptomata moderanda quae vitam tuam cotidianam impediunt.

Interea, medicum tuum de subsidiis quae te adiuvare possunt his mutationibus tolerandis interroga. Cura palliativa et greges auxilii optiones perutiles sunt dum te ad vitam cum cancro accommodas.

Memento, non es solum. Medici, familia, et amici omnes adsunt ut te adiuvent. Noli timere cum medico tuo de quibuslibet quaestionibus quas habeas loqui.

Myelofibrosis, cancer sanguinis, medulla ossium, anaemia , augmentum splenis, inhibitores JAK, leucaemia