De tumore raro, qui Pheochromocytoma appellatur, hodie loquemur?

Num interdum subito tibi est hypertensionem? An tantum sudas? Num capitis dolorem cum corde palpitante sentis? Noli nimis cito existimare haec quaedam gravem morbum esse. Attamen, si haec symptomata perseverant, praesertim cum hypertensione quae difficile est moderari, bonum est paulum solliciti esse. Hodie de morbo loquentur qui paulo rarus est, sed si recte diagnoscatur, optime curari potest. Hic phaeochromocytoma appellatur.

Quid est phaeochromocytoma? Simpliciter intellegamus.

Simpliciter dictum, phaeochromocytoma est tumor qui in media parte glandularum adrenalis, medulla adrenalis, oritur. Hi tumores a peculiari cellulae genere, quae cellulae chromaffines appellantur, formantur. Hae cellulae hormona producunt et in sanguinem emittunt quae necessaria sunt ad responsum "pugnae aut fugae" corporis nostri. Cogita, cum subito times aut multum sollicitudinis experiris, mutationes quae in corpore tuo fiunt - pulsus cordis augetur, sudas, corpus tremit - haec hormona huius rei responsabiles sunt.

Pheochromocytoma plerumque in una tantum glandula adrenali oritur. Interdum autem in ambabus glandulis oriri potest. Fieri potest ut plus quam unus tumor in una glandula sit.

Magni momenti est notare pleraque phaeochromocytomata benigna esse (non maligna) . Hoc significat ea non ad alias corporis partes diffundi. Attamen, inter 10% et 15% carcinogena esse possunt. Si haec condicio carcinogena est, in pluribus categoriis principalibus describitur, secundum quomodo diffusa est:

• Pheochromocytoma localizatum: Tumor in una tantum vel utraque glandula adrenali situs est.
• Pheochromocytoma regionale: Cancer ad nodos lymphaticos prope glandulas adrenales vel ad alia tela diffusus est.
• Pheochromocytoma metastaticum: Cancer ad organa distantia, ut iecur, pulmones vel ossa, diffusus est.
• Pheochromocytoma recidivans: Cancer post curationem rediit. In eodem loco esse potest quo antea erat vel in loco diverso.

Quae sunt hae glandulae adrenales in corpore nostro? Quae est earum functio?

Duas glandulas adrenales habemus. Hae in parte posteriori abdominis nostri, supra renes, instar operculi, sitae sunt. Pars systematis nostri endocrini sunt. Quaeque glandula adrenalis duas partes principales habet. Stratum externum cortex adrenalis appellatur, pars media autem medulla adrenalis.

Medulla nostra adrenalis gregem hormonum, catecholaminorum appellatorum, producit. Haec hormona complures processus magni momenti in corpore nostro gubernant:

• Frequentia cordis
• Pressio sanguinis
• Gradus sacchari in sanguine `(Glucosium in sanguine)`
• Quomodo corpus nostrum ad accentus respondet (responsum "pugnae aut fugae")

Genera catecholaminarum praecipua sunt:

• Dopamina
• Epinephrinum (Adrenalinum) `(Epinephrinum / Adrenalinum)`
• Norepinephrinum (Noradrenalinum) `(Norepinephrinum / Noradrenalinum)`

Cum phaeochromocytoma adest, plus quam necesse est horum hormonum, adrenalini et noradrenalini, in sanguinem emittere potest. Tum varia symptomata apparere incipiunt.

Quid interest inter pheochromocytoma et paraganglioma?

Hi duo genera tumorum rari et valde similia sunt. Utrumque ex eisdem cellulis chromaffinis, quas antea tractavimus, oritur. Attamen pheochromocytoma in parte media glandulae adrenalis (medulla adrenalis) oritur, dum paraganglioma in aliis locis extra glandulam adrenalem oritur .

Quisnam hanc condicionem maxime probabile est contrahere? Quam commune est?

Pheochromocytoma quolibet aetatis tempore oriri potest, sed frequentissimum est in hominibus inter annos triginta et quinquaginta. Circiter decem centesimae casuum in pueritia referuntur.

Hic tumor rarissimus est. Difficile est exacte dicere quot homines hoc morbo afficiantur. Quia quidam homines nulla symptomata ostendunt, morbus fortasse non diagnoscitur. Aestimatur minus quam 1% hominum cum pressione sanguinis alta phaeochromocytoma habere.

Quae symptomata ostendit homo phaeochromocytoma affectus?

Symptomata phaeochromocytomatis oriuntur cum tumor nimium hormonum adrenalini (epinephrini) vel noradrenalini (norepinephrini) in sanguinem emittit. Attamen, quidam tumores non nimium horum hormonum producunt et asymptomatica esse possunt.

Symptomata frequentissime visa sunt:

• Alta pressio sanguinis (Hypertensio): Hoc est symptomum principale. Interdum difficile est eam moderari.
• Cephalalgia: Cephalalgia gravis et subita esse potest.
• Sudor immodicus sine causa.
• Palpitationes sunt sensatio pulsus cordis rapidi, irregularis, vel pulsantis.
• Sensatio quasi corpus tuum tremat.

Symptomata minus communia:

• Dolor pectoris et/vel abdominis.
• Cutis subito solito pallidior fit.
• Nausea et/vel vomitus.
• Diarrhoea.
• Obstipatio.
• Hypotensio orthostatica est subita sanguinis tensio diminutio cum surgis. Hoc significat te vertiginem sentire cum subito e positione sedenti surgis.
• Pondus amissus sine causa.

Haec symptomata post certa eventa apparere vel peiora fieri possunt. Exempli gratia:

• Actio corporis intensa.
• Vulnus corporis aut gravis animi sollicitudo.
• Partus.
• Anesthesia obtinenda.
• Chirurgiam peragendo.
• Cibos tyramino divites consumere (e.g. vinum rubrum, chocolatam, caseum).

Suntne symptomata semper adsunt? An veniunt et abeunt?

Persona phaeochromocytoma habens pressionem sanguinis altam persistentem habere potest, aut venire et abire potest .

Quidam "impetus paroxysticos" sive repentinos symptomatum impetus experiri possunt. Hoc significat subitam sanguinis pressionem augere, cum symptomatibus ut gravi dolore capitis, aucto pulsu cordis, et nimio sudore. Hi "impetus" pluries in die, vel etiam semel vel bis in mense, evenire possunt.

Magni momenti: Si quod horum symptomatum habes, praesertim subitam pressionem sanguinis altam, cephalalgiam, sudorem, et palpitationes, permagni momenti est medicum consulere.

Cur phaeochromocytoma oritur? Quae sunt causae?

Plerumque, nulla causa specifica phaeochromocytomatis inveniri potest . Fortuito accidit.

Attamen, in 25% ad 35% casuum, haec condicio cum morbis hereditariis coniungitur. Inter praecipuas sunt:

• Syndroma neoplasiae endocrinae multiplicis 2, typi A et B (MEN2A et MEN2B)
• Morbus Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis typus 1 (NF1)
• Syndroma paragangliomatis hereditarius
• Dyada Carney-Stratakis [paraganglioma et tumor stromalis gastrointestinalis (GIST)]
• Trias Carneyana (paraganglioma, GIST et chondroma pulmonale)

Praeter has condiciones geneticas, pheochromocytoma etiam ob mutationes in saltem decem genis diversis oriri potest.

Quomodo hic morbus dignoscitur? (Diagnosis)

Pheochromocytoma difficile diagnosi potest esse, quia tumor rarus est et interdum nulla symptomata efficit. Interdum, tumor casu detegitur durante examine ob aliam causam facto.

Sunt plures causae cur medicus hanc morbum suspicari possit:

• TuusHistoria medica accurata, praesertim utrum quis in familia antea pheochromocytoma passus sit.
• Examen physicum et medicum completum.
• Quaedam symptomata specifica , exempli gratia "impetus paroxystici" de quibus locuti sumus et pressio sanguinis alta quae curationibus normalibus non moderatur.

Quaenam probationes fiunt?

Medicus tuus haec experimenta commendare potest ut confirmet num pheochromocytoma habeas:

• Examen urinae 24 horarum: Hoc examen urinam per diem colligendo et quantitatem catecholaminorum in ea metiendo implicat. Etiam substantias quae producuntur cum haec hormona dissolvuntur metitur. Si hae gradus altiores sunt quam normales, signum pheochromocytomatis esse potest.
• Examinationes catecholaminorum sanguinis: Hae gradus catecholaminorum in sanguine metiuntur. Similiter ac examinationes urinae, etiam substantias per dissolutionem hormonum productas quaerunt.
• Tomographia computata (CT scan): Haec seriem radiorum X capit ad imagines accuratas interioris corporis tui creandas. Medicus tuus hoc commendare potest ad glandulas adrenales tuas inspiciendas.
• Imago resonantiae magneticae (IRM - Imago Resonantiae Magneticae): Haec utitur magnete, undis radiophonicis, et computatro ad imagines distinctas interioris corporis creandas. Adhibetur etiam ad glandulas adrenales examinandas.

Postquam morbus confirmatus est, ulteriores probationes fieri possunt ad determinandum utrum tumor sit cancerosus (malignus) an benignus (benignus), et utrum ad alias corporis partes diffusus sit.

Cur Examinatio Genetica Magni Momenti Est?

Si phaeochromocytoma tibi diagnoscitur, medicus tuus consilium et probationes geneticas commendabit ad determinandum num syndroma hereditaria habeas quae te periculo aliorum cancrorum evolvendorum exponit.

Examen geneticum in casibus huiusmodi commendari potest:

• Si tu vel aliquis in familia tua symptomata cum pheochromocytomate vel syndroma paragangliomatis hereditario coniuncta habet.
• Si tumores in ambabus glandulis adrenalibus habes.
• Si plus quam unus tumor in una glandula adrenali est.
• Si signa auctarum catecholaminorum quantitatum in sanguine apparent.
• Si pheochromocytoma ante aetatem quadragesimam diagnoscitur.

Si examen geneticum mutationem geneticam invenerit, consiliarius geneticus fortasse commendare potest ut alii familiae tuae sodales (qui asymptomatici sunt sed periculo obnoxii) etiam hoc examen subeant.

Quae sunt curationes pheochromocytomatis?

Optima huius curatio est tumorem chirurgice, si fieri potest, removere .

Electio curationis a pluribus factoribus pendet:

• Magnitudo tumoris.
• Utrum tumor sit cancerosus (malignus) an benignus (benignus).
• Utrum symptomata sint propter augmentum hormonum catecholaminorum.
• Tumor uno loco circumscriptus est, an ad alias corporis partes diffusus est? (Metastasis factus)
• Utrum morbus primum diagnositus sit, an post curationem priorem reciderit.

Si symptomata propter auctos hormones adrenales habes, medicus tuus medicamenta ad illa symptomata moderanda praescribere potest. Exempli gratia:

• Medicamenta ad pressionem sanguinis in gradu normali conservandam, ut alpha-obstruentes.
• Medicamenta ad cordis pulsum in gradu normali conservandum, ut beta-obstruentes.
• Medicamenta quae effectus hormonum a glandula adrenali nimis emissionum inhibent.

Principales curationes pheochromocytomatis sunt:

• Chirurgia
• Radiotherapia
• Chemotherapia
• Therapia ablationis
• Therapia embolizationis
• Therapia directa

Una tu et turma medica tua consilium curationis tibi optimum determinabitis.

Methodi curationis principales

• Chirurgia:

Haec est curatio principalis phaeochromocytomatis. Circiter 90% tumorum chirurgice feliciter removeri possunt .

Medicus tuus chirurgiam ad removendam unam vel utramque glandulam adrenalem (adrenalectomia) commendare potest. Per chirurgiam, chirurgus tela circumjacentes et nodos lymphaticos examinabit ut videat num tumor diffusus sit. Si diffusus est, telam illam, si fieri potest, removebit.

Post chirurgiam, sanguis vel urina tua ad gradus catecholaminorum examinabitur. Si gradus ad normales gradus redeunt, significat omnes cellulas pheochromocytomatis remotas esse.

Si ambae glandulae adrenales removentur, therapia hormonali per reliquam vitam sumere debebis ad hormona a glandulis adrenalibus producta restituenda.

• Radiotherapia:

Haec est curatio quae vel ad cellulas carcinomatosas necandas vel ad earum incrementum impediendum adhibetur. Hoc modo fit ut textus sani quam maxime non laedat.

Duo genera radiotherapiae sunt:

• Radiotherapia externa: Radiatio ad locum cancri ab machina extra corpus administratur.
• Radiotherapia interna: Substantia radioactiva in acus, semina, fila, vel catheteres includitur et a medico in locum cancri vel prope eum inseritur.

Genus radiotherapiae pendet ab eo utrum cancer sit localizatus, regionalis, metastaticus, an recidivus. Pheochromocytoma malignum saepissime curatur radiotherapia fasciculi externi et/vel therapia 131I-MIBG. 131I-MIBG est substantia radioactiva quae quibusdam cellulis carcinomatosis adhaeret et eas necat.

• Chemotherapia:

Hoc medicamentis utitur ad cellulas carcinomatosas necandas, eas ne divideantur et multiplicentur, vel incrementum cancri sistendum. Haec medicamenta plerumque per venam dantur. Quamquam haec curatio prospera est, effectus secundarios habere potest.

• Therapia ablationis:

Haec curatio minimaliter invasiva est. Calore extremo vel frigore extremo utitur ad tumores destruendos.

• Ablatio radiofrequentiae: Ablatio radiofrequentiae undas radiophonicas ad cellulas carcinomatosas et cellulas abnormales calefaciendas et destruendas utitur.
• Cryoablatio: Nitrogenium liquidum vel dioxidum carbonis liquidum ad cellulas carcinomatosas et cellulas abnormales congelandas et delendas adhibet.

• Therapia embolizationis:

In hoc casu, arteria quae sanguinem glandulae adrenalis praebet obstruitur. Hoc fluxum sanguinis ad glandulam sistit, cellulas carcinomatosas ibi crescentes necans.

• Therapia directa:

Hoc medicamentis vel aliis substantiis utitur quae cellulas carcinomatosas tantum specifice aggrediuntur sine laesione cellularum sanarum. Haec curatio adhibetur ad phaeochromocytoma metastaticum et recidivandum.

Inhibitor tyrosini kinasis, sunitinib appellatum, ad phaeochromocytoma metastaticum investigatur. Haec medicamenta incrementum tumoris inhibent.

Num morbus hic prohiberi potest?

Infeliciter, nulla via est ad phaeochromocytomam prohibendum . Attamen, si periculum huius morbi ob syndromas et genes hereditarios contrahendi subis, consilium geneticum adiuvare potest in examine et detectione praecoci.

Si qui ex proximis familiae tuis (fratres et sorores, parentes) phaeochromocytoma passus est, vel si morbum geneticum habes similem illis de quibus antea disputavimus (syndroma neoplasiae endocrinae multiplex 2, morbus Von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosis typus 1 (NF1), syndroma paragangliomatis hereditarii, dyas Carney-Stratakis, trias Carney), permagni momenti est cum medico tuo de hac re loqui.

Quae est spes convalescentiae post curationem? (Prognosis)

Prognosis phaeochromocytomatis, si curatur, plerumque optima est .Iam diximus circiter 90% tumorum chirurgice feliciter removeri posse.

Attamen, nisi curatur, haec condicio ad graves complicationes, etiam vitae periculosas, ducere potest . Exempli gratia:

• Cardiomyopathia
• Myocarditis
• Haemorrhagia cerebri (haemorrhagia cerebralis)
• Accumulatio humoris in pulmonibus (oedema pulmonale)

Nonnulli aegroti phaeochromocytomate etiam periculo apoplexiae vel infarctionis myocardii obnoxii sunt.

Quando medicum videre debeo?

• Si phaeochromocytoma tibi diagnoscitur et symptomata molesta evolvis, medicum tuum statim consule.
• Si symptomata phaeochromocytomatis, ut hypertensionem et dolores capitis, habes, cum medico tuo loquere. Quamquam phaeochromocytoma rarum est, hypertensionem curare magni momenti est.
• Si scis unum e propinquis tuis (fratres et sorores, parentes) morbo genetico laborare, ut "Syndroma Neoplasiae Endocrinae Multiplicis 2" vel "Morbo Von Hippel-Lindau (VHL)", periculo maiori phaeochromocytomae evolvendi obnoxium esse potes, ergo medicum consule ut de probationibus geneticis loquaris.

Quas quaestiones medico proponere debeo?

Si phaeochromocytoma tibi diagnoscitur, utile fortasse erit medicum tuum has quaestiones rogare:

• Cur phaeochromocytoma mihi contraxi?
• Possuntne liberi mei et/aut propinqui phaeochromocytomam contrahere?
• Quae optiones curationis mihi sunt?
• Quae sunt effectus secundarii curationum diversarum?
• Quomodo symptomata mea moderari possum?

Denique, res gravissimae memoriae tenendae (Nuntius Domum Portandus)

Bene, igitur, quamquam phaeochromocytoma tumor rarus est, saepe benignum et curabile est . Praeterea, in familiis currere potest, ergo si tu vel aliquis in familia tua hoc morbo diagnositur, magni momenti est probationes geneticas subire. Hoc etiam adiuvare potest ad determinandum utrum periculo aliorum problematum sanitatis obnoxius sis.

Memento, si quas quaestiones habes de periculo tuo phaeochromocytomae contrahendi vel de hoc morbo, ne dubites cum medico tuo loqui. Adsunt ut te adiuvent. Vale!

Pheochromocytoma , glandula adrenalis, catecholamina, alta pressio sanguinis, cephalalgia, sudor, tumor, systema endocrini