Num numerus erythrocytorum tuorum periculose altus est? De Polycythaemia Vera (PV) loquamur!

Saepene te lassum sentis, interdum formicationem sentis, an tantum tinnitus in auribus audis? Etsi haec normalia videantur, interdum alia causa post haec latere potest. Itaque morbus de quo hodie loquemur est Polycythemia Vera (PV) , quae est condicio ex nimia productione cellularum rubrarum sanguinis in corpore nostro causata. Etsi hoc nomen paulo longum est, simpliciter intellegamus.

Quid est Polycythaemia Vera (PV)? Simpliciter dictum...

Simpliciter dictum, Polycythemia Vera (PV) est morbus ubi corpus tuum, praesertim medulla ossium (quam "Medullam Osseam" appellamus), plures cellulas sanguinis rubras quam debet producit. Sicut in congestionibus viae, cum nimis multae currus in via sunt, fluxus sanguinis obstruitur. Hoc sanguinem crassescere et lentius iter facere facit. Hoc periculum coagulorum sanguinis auget. Hoc ad morbos graves ut infarctus cordis et ictus cerebrales ducere potest.

Non solum hoc, sed interdum symptomata ut pruritus cutis, tinnitus aurium ("(Tinnitus)"), dolor abdominis, sanguis ex naribus, et visio nebulosa etiam oriri possunt.

Polycythaemia vera (PV) est morbus chronicus qui non plene sanari potest. Sed noli solliciti esse. Medica curatione bona, symptomata moderari et periculum effectuum secundariorum reducere potes. Quidam etiam "polycythaemiam primariam", "polycythaemiam rubram veram", "erythema" et "morbum Osler-Vaquez" appellant.

Estne Polycythemia Vera (PV) cancer?

Ita, hoc sane genus cancri est. Sed non tam grave aut tam celeriter diffunditur quam fortasse putemus cum vocabulum "cancer" audimus. Hic est cancer sanguinis qui ad gregem "neoplasma myeloproliferativum" (NMP) pertinet. "NMP" ad gregem morborum refertur qui nimiam productionem variorum generum cellularum sanguinis causant.

Causa principalis Polycythaemiae Verae (PV) est mutatio (mutatio) in gene in corpore nostro. Haec non est aliquid quo nascimur, sed aliquid quod in vita nostra ob causam ignotam accidit. Hic morbus lentissime progreditur. Saepe post aetatem sexagesimam dignoscitur. Hic cancer raro mortem directam efficit. Periculum principale ex complicationibus a coagulis sanguinis effectis oritur. Praeterea, in minima parte, in alia genera gravia cancri sanguinis verti potest.

Quis maxime hac condicione afficitur?

Polycythaemia Vera (PV) morbus rarissimus est. In terra qualis Civitates Foederatae Americae, in circiter quinquaginta per centum milia hominum occurrit. Frequentissima est in hominibus supra aetatem sexaginta annorum.

Quomodo hic morbus corpora nostra afficit?

Ut antea diximus, Polycythemia Vera (PV) corpus ad nimis multas erythrocytas producendas facit. Hic excessus cellularum periculum haemorrhagiae, livorum, et coagulorum sanguinis auget. Quia sanguis crassescit et lentius fluit, tela et organa corporis nostri oxygenium quod egent non accipiunt.

Hoc quoque magnum laborem in lienem corporis nostri imponit. Una ex praecipuis muneribus lienis est sanguinem filtrare et veteres cellulas sanguinis removere. Cum cellulae sanguinis rubrae augentur, lien etiam nimium laborat, quod tumorem et dolorem causare potest. Hoc "(Splenomegalia)" appellatur. Paulatim, haec condicio varia symptomata incommoda causare potest. Praeterea, PV alias condiciones secundarias causare potest.

Quae sunt pericula et complicationes Polycythaemiae Verae (PV)?

Quamquam PV morbus progressivus est, periculum est subito coagulorum sanguinis propter nimiam productionem cellularum sanguinis. Paulatim, PV etiam alias condiciones secundarias causare potest. Raro admodum, in cancrum gravem evolvi potest.

Coaguli sanguinis

Hoc est periculum principale et proximum PV. Si coagulum sanguinis formatur et ad cor vel cerebrum iter facit, infarctum cordis vel ictum cerebralem causare potest. Si ad pulmones iter facit (Embolismus Pulmonalis - EP), pressionem sanguinis altam in pulmonibus (hypertensionem pulmonalem) et insufficientiam cordis causare potest. Si coagulum sanguinis in vena haeret (Thromboembolismus Venosus - VTE), mortem textus vel insufficientiam venosam chronicam causare potest. Si coagulum sanguinis in vaso sanguineo principali ad iecur haeret (thrombosis venae hepaticae), coagulum sanguinis in iecore (syndroma Budd-Chiari), icteritiam et insufficientiam hepaticam causare potest.

Conditiones secundariae

Cum globuli rubri nimis producuntur et dissolvuntur, gradus "acidi urici" in corpore augetur. Hoc plura problemata causare potest:

• Calculi renales: Cum acidum uricum in renibus deponitur.
• Podagra: Morbus arthritidis dolorosus qui oritur cum acidum uricum in articulis accumulatur.
• Ulcera stomachi: Globuli rubri superflui etiam quantitatem acidi stomachi augent. Globuli rubri superflui corpus ad liberandam substantiam chemicam, histaminam appellatam, impellunt, quae vicissim stomachum ad producendum plus acidi ad infectionem repellendam incitat. Homines cum PV quater magis proni sunt ad ulcera stomachi (morbum ulceris peptici) contrahenda.

Ad leucaemiam convertens

Polycythaemia vera est cancer medullae ossium, sed plerumque non est morbus periculosus vitae. Cum curatione idonea, bene per annos tractari potest. Tamen, quibusdam hominibus, PV, quamquam raro, potest...In gravem cancrum sanguinis, velut "leucaemiam acutam", verti potest.

Stadia Morbi Polycythaemiae Verae (PV)

Morbus PV sic progreditur:

• Stadium initium (`PV initium`): Hoc stadio, pauca vel nulla symptomata sunt.
• PV Progrediens: Cum PV gravior fit, symptomata magis incommoda experiri incipias, aut condiciones secundariae oriri possunt.
• Tempus exhaustum: Hoc "tempus exhaustum" appellatur. Hoc tempore, cellulae sanguinis abnormales quae morbum causant effrenatae multiplicantur et medullam ossium omnino obstruunt, quae cellulas sanguineas producit. Cum hae cellulae abnormales moriuntur, textus cicatricis loco earum formatur. Cum maxima pars medullae ossium hoc textu cicatricis repleta est, cellulas sanguineas sanas producere non potest. Ironice, hoc anaemiam causat – defectum cellularum rubrarum sanguinis sanarum. Etiam periculum haemorrhagiae auget.

Aliae morbi sanguinis qui post PV oriri possunt

Cum PV gravis fit, ad alias morbos sanguinis ducere potest.

• Myelofibrosis (MF): Non magna differentia est inter "phasim exhaustam" PV et "Myelofibrosis (MF) , aliud genus cancri sanguinis. Quidam medici easdem putant. "Myelofibrosis" est cum cellulae abnormales textum cicatricalem in medulla ossium formant et eam implent. Hae cellulae abnormales extra medullam ossium et in alias partes corporis diffundi possunt. "MF" etiam "perturbatio myeloproliferativa" est. Circa 10% aegrotorum "MF" "Leucaemiam Myeloidem Acutam" contrahunt.
• Syndroma Myelodysplastica (MDS): Rarissime, PV in condicionem quae Syndroma Myelodysplastica (MDS) appellatur evolvi potest. Haec est condicio in qua cellulae sanguinis non rite maturescunt, abnormaliter crescunt, et celeriter moriuntur. Corpus cellulas sanas et maturas creare non potest, quod ad diminutionem numeri diversorum generum cellularum sanguinis ducit. MDS gravior est quam PV vel MF, et periculum 30% Leucaemiam Myeloidem Acutam (AML) contrahendi habet.
• Leucaemia Myeloidea Acuta (LMA): Circa 3% hominum cum Polycythaemia Vera Leucaemiam Myeloidem Acutam (LMA) intra decem annos a diagnosi evolvunt. LMA est gravis cancer sanguinis qui in medulla ossium incipit et celeriter ad sanguinem et deinde ad alias partes corporis diffundi potest. Curam celerem requirit, sed casus supervivendi altae sunt.

Quae sunt symptomata Polycythaemiae Verae (PV)?

Symptomata saepe lente apparent, interdum autem nulla omnino symptomata apparent. Primum veniunt symptomata vaga, quae multis morbis communia sunt:

• Cephalalgia.
• Vertigo.
• Fatigatio.
• Alta pressio sanguinis.
• Visio obscura vel visio duplex.
• Auditus tinnitus in auribus (`(Tinnitus)`).

Tempore procedente, symptomata magis specifica apparere possunt:

• Sudor, praesertim noctu.
• Difficultas spirandi, praesertim cum iaces.
• Pruritus cutis, praesertim post lavacrum in aqua calida. (Hoc est symptomum quodammodo specificum PV)
• Rubor, calor, torpor, vel ardor in membris.
• Sanguinis profluvium vel livores excessivi.
• Sanguinis profluvium ex naso et gingivis.
• Gracilis esse sine causa.

Si PV gravis fit et ad condiciones secundarias progreditur, symptomata similia quoque oriri possunt. Exempli gratia:

Symptomata splenomegaliae:

• Dolor quasi in parte superiore sinistra abdominis haereat.
• Experientia stomachum implens.
• Etiam postquam paulum ederem, saturitatem sentio.

Symptomata ulcerum stomachi (morbi ulceris peptici):

• Dolor qui cum dolore ventris venit.
• Ardor stomachi.
• Refluxus acidus.

Symptomata Podagrae:

• Tumor dolorosus articulationum.
• Rigiditas articularis.
• Tumor pollicis pedis.

Symptomata calculorum renalium:

• Dolor in abdomine inferiore vel latere.
• Dolor cum urinatur.
• Frequens necessitas urinandi.

Symptomata syndromae Budd-Chiari:

• Iecur tumidum, dolor in parte superiore dextra abdominis, et inflatio.
• Flavio oculorum et cutis (icteritia).
• Ascites et Oedema.

Symptomata Thrombosis Venae Profundae (TVP):

• Tumor in brachio vel crure et dolor tactu.
• Rubor aut calor in ea regione est.
• Aspectus vasorum sanguiferorum turgidorum in superficie cutis.

Symptomata coaguli sanguinis in pulmonibus (Embolismia Pulmonalis - PE):

• Subitus dolor pectoris.
• Anhelitus.
• Pulsus cordis augetur.

Symptomata Anaemiae (in posterioribus stadiis morbi PV):

• Vertigo (vertigo).
• Cutis pallida.
• Fatigatio.

Quae sunt causae Polycythaemiae Verae (PV)?

Polycythemia Vera (PV) incipit in parte molli et spongiosa ossium nostrorum, quae medulla ossium appellatur. Hic novae cellulae sanguinis fiunt. PV incipit cum mutatione unius geni in una cellula primordiali in medulla ossium. Plus quam 90% temporis, haec mutatio est in gene quod JAK2 appellatur.

Hoc gen mutatum cellulae primordialis imperat ut pergat reproducere. Omnis cellula quae producitur se ipsam replicare pergit. Tandem hae cellulae abnormales medullam ossium complent, nullum spatium relinquentes cellulis normalibus.

Plerumque, haec mutatio genetica `JAK2` non hereditamus. Est aliquid quod per vitam accidit, ob causas ignotas. Attamen, rarissime, relationes factae sunt de pluribus membris familiae PV evolutis.

Quomodo Polycythaemia Vera (PV) dignoscitur?

Organizatio Mundi Sanitarius (OMS) tria criteria principalia ad Polycythaemiam Veram (PV) diagnoscendam proposuit. Medicus omnia tria criteria confirmare debet.

Criterium I: Examen sanguinis numerum altum erythrocytorum ostendens:

Erythrocyti metiri possunt:

• Altae haemoglobini gradus (proteinum in cellulis rubris sanguinis inventum).
• Altus haematocriti gradus (percentatio cellularum rubrarum sanguinis in sanguine).
• Magnus sanguinis volumen (massa erythrocytorum).

Criterium II: Biopsia medullae ossium unum ex sequentibus ostendens:

• Nimiae cellulae sanguinis in medulla ossium, vel
• Nimia praesentia megakaryocytorum maturorum (cellularum quae thrombocytos sanguinis fabricant).

Criterium 3: Tertium criterium expleri potest alterutro horum duorum demonstrando:

• Confirmatio mutationis geneticae JAK2 per probationes moleculares, vel
• Examen sanguinis confirmat gradum "erythropoietini" (hormonis quod productionem cellularum rubrarum sanguinis a renibus stimulat) in sanguine esse valde humilem.

"Medicus haec omnia inspiciet ut tibi exacte dicat utrum Polycythaemiam Veram habeas necne. Ergo si qua symptomata habes, optimum est medicum consulere et consilium petere."

Quomodo Polycythaemia Vera (PV) curatur?

In primis stadiis PV, curatio relative simplex est. Curationes communes includunt:

Phlebotomia (sanguis effusio)

Haec est curatio principalis et frequentissima pro PV. Eodem modo fit quo sanguinem donares. Curator valetudinis acum in venam in brachio tuo inserit et parvam sanguinis quantitatem extrahit (plerumque circiter sextarium, sed quantitas variari potest secundum condicionem tuam). Hoc volumen sanguinis totum et numerum cellularum sanguinis superfluarum minuit.

Aspirina parva dosis

Hoc est medicamentum quod in pharmacopolio emere potes. Solet praescribi ad periculum coagulorum sanguinis minuendum. Cum parva dosi semel in die sumitur, aspirin impedit ne thrombocyti sanguinis cohaereant. Etiam symptomata ut tumorem in membris minuere adiuvat. Tamen, paulo asper est in stomachum et sanguinem auget. Itaque hoc non est bonum consilium si ulcera stomachi habes.

Si symptomata tua gravia sunt, aut si historiam priores coagulorum sanguinis (thrombosis) habes, in coetu periculi alti collocari potes et aliae optiones curationis suggereri possunt. Inter has sunt:

Curae ad pruriginem minuendam:

Cum PV gravis fit, medicus medicamenta huiusmodi ad pruriginem tractandam praescribere potest:

• Antihistaminica: Haec sunt medicamenta communia ad allergias dantur.
• Phototherapia: Curatio quae lucem ultraviolaceam (UVA) cum substantia chemica psoralena (compositum organicum quod cutem ad lucem therapiae sensibilitatem reddit) coniungit.
• SSRI (Inhibitores Selectivi Reabsorptionis Serotonini): Haec sunt medicamenta quae typice ad tristitiam praescribuntur. Attamen, cum parvis dosibus dantur, etiam efficacia inventa sunt ad symptomata physica persistentia, ut pruritum.

Medicamenta quae numerum erythrocytorum minuunt:

Haec sola vel inter se coniuncta adhiberi possunt. Exempla:

• `Hydroxyurea`
• Interferonum alfa
• `Ruxolitinibum`
• `Busulfan`

Experimenta clinica

Haec hominibus occasionem praebent ut curationes novissimas experiantur et investigationibus medicis conferant. Inter medicamenta quae nunc in stadio investigationis sunt sunt haec:

• `Peginterferonum alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Transplantatio medullae ossium

Interdum, transplantatio medullae ossium commendari potest. Medicus hanc decisionem faciet secundum plures factores, ut gravitatem morbi tui et facultatem corporis tui ad sanandum.

Cura sustentans

Si PV tua peior fieri pergit curatione non obstante, medicus tuus symptomata tua moderanda curabit. In posterioribus PV stadiis, anaemia et splenem auctum experiri potes. Curationes tibi dari possunt ut:

• Analgesica.
• Transfusiones sanguinis.
• Radiotherapia parvae dosis ad splenem.

Quae est exspectatio vitae alicuius cum Polycythaemia Vera (PV)?

Studia recentiora indicant exspectationem vitae mediam post diagnosim Polycythaemiae Verae (PV) esse circiter viginti annos. Aetas media mortis est circiter septuaginta septem anni. Causa mortis principalis est complicationes ex coagulis sanguinis (circiter triginta tres%). Secunda causa principalis est cancer (circiter quindecim centesimae).

"Noli his statisticis terreri. Hi sunt valores normales. Si curationem rectam accipias et vivendi rationem mutes, diu sanus manere potes."

Quomodo meipsum curare et symptomata mea moderari possum?

Si cum Polycythaemia Vera (PV) vivis, interest ut cum medico tuo regulariter in contactu maneas. Hoc medico tuo adiuvabit ut progrediatur in monitorio. Medico tuo etiam dicere potes quomodo curationi respondeas et utrum effectus secundarios experiaris. Diu vivere potes sine gravibus symptomatibus.

Praeter examinationes et curationes regulares, medicus tuus etiam aliquas mutationes simplices vitae commendabit quae coagulos sanguinis et alias complicationes prohibere possunt. Exempli gratia:

• Exercitatio. Etiam modicum exercitationis circulationem sanguinis emendare potest.
• Vitanda est fumatio. Fumus vasa sanguinea angustat.
• Vitanda sunt loca ubi oxygenii parvi gradus sunt. Altitudo magna oxygenii in sanguine gradus humiles causare potest.
• Tensionem sanguinis modera. Pondus salubre conservando hoc adiuvabit.

Quamquam Polycythemia Vera (PV) genus cancri est, multi homines per decennia postquam morbo diagnosti sunt bene vivunt. Hic cancer oritur quia cellulae extra modum producuntur. Attamen, diu tempus requiritur ut productio erythrocytorum inordinata te afficere incipiat. Etiam si ita sit, condicionem diu tractare potes partem sanguinis superflui removendo.

Maxima minae Polycythaemiae Verae (PV) non est cancer ipse, sed periculum coagulorum sanguinis. Si cum PV vivis, medicum tuum regulariter consule. Et noli oblivisci te ipsum curare cum "rebus parvis" - id est, consuetudinibus vitae salubribus. Hae adiuvant ad conservandam salutem generalem systematis tui cardiovascularis, quae fortasse maioris momenti est quam ulla curatio medica Polycythaemiae Verae.

Quod est nuntium ex hac fabula domum portare volumus?

Bene, de Polycythaemia Vera (PV) multum iam locuti sumus. Hic sunt nonnulla ex rebus maximi momenti memoriae mandandis:

• PV est morbus sanguinis in quo corpus nimis multas cellulas rubras sanguinis producit et abnormaliter crescit. Ad genus cancrorum pertinet quod "neoplasma myeloproliferativum (MPN)" appellatur.
• Periculum principale ex crassitudine et coagulatione sanguinis oritur, quae ad morbos graves sicut infarctus cordis et ictus cerebrales ducere possunt.
• Inter symptomata possunt esse pruritus cutis (praesertim post balneum), sensus languiditatis, dolores capitis, et vertigo.
• Quamquam omnino sanari non potest, bene tamen curatione idonea, mutationibus vitae, et medicamentis administrari potest. Phlebotomia (sanguis effusio) et aspirin parva dosis curationes primariae sunt.
• Mutatio genetica `JAK2` saepe huius causa est.
• Si quod horum symptomatum habes, medicum consule. Detectio praecox auget probabilitatem vitandi complicationes et vivendi vitam sanam.

Noli timere, sed neque leviter accipias. Cura valetudini tuae. Cum medico tuo regulariter loquere, necessaria experimenta et curationes tempestive suscipe. Tum etiam cum hac condicione sanus manere poteris!

Polycythaemia Vera, Erythrocyti, Coaguli Sanguinis, MPN, JAK2, Phlebotomia, Cancer