Num tibi insolitae tumores in corpore tuo apparent? De Morbo von Hippel-Lindau (VHL) loquamur.

Forsitan miraris cur mihi tumores insoliti per totum corpus semper appareant, aut cur quidam morbi simpliciter non evanescant. Interdum causa huius rei paulo implicatior esse potest quam putamus. Hodie de morbo raro sed magni momenti, quo nos scire oportet, loquemur. Morbus von Hippel-Lindau est, vel "(VHL)" breviter appellamus.

Quid est von Hippel-Lindau (VHL)? Simpliciter intellegamus.

Bene, nunc fortasse miraris quid sit hoc "(VHL)". Simpliciter dictum, von Hippel-Lindau est rara morbus geneticus. Oritur cum est "(mutatio genetica)" vel mutatio in quibusdam genis in corpore tuo. Hoc facit ut periculum maius sit tumores "(malignos)", necnon tumores "(benignos)" et cystes, in variis partibus corporis tui contrahendi. Medici interdum hanc condicionem "(syndromam von Hippel-Lindau)" appellant.

Investigationes invenerunt 97% hominum hac mutatione genetica affectorum hos aliosque tumores VHL-relatos ante aetatem 65 annorum evolvere. Plerumque, curatio principalis tumorum VHL-relatorum est chirurgia ad tumores removendos.

Qui cancri cum morbo VHL coniungi possunt?

Si hoc morbo "(VHL)" laboras, periculum auctum habes unum vel plura ex sequentibus cancri generibus contrahendi:

• Carcinoma renale cellulae clarae (ccRCC): Hoc est genus cancri renis frequentissimum. Secundum peritos, inter 25% et 60% hominum cum VHL hunc cancrum evolvere possunt. Memento, renes sunt unum ex organis maximi momenti in corpore nostro, ergo cancer in eis est res de qua valde sollicitandum est.
• Tumores neuroendocrini pancreatici (NET pancreatici): Hi sunt rarus tumoris genus quod in cellulis endocrinis pancreatis oritur. Inter 9% et 17% hominum cum VHL se evolvere possunt.
• Pheochromocytoma: Hic tumor rarus sed curabilis est qui in glandula adrenali oritur. Hi tumores initio non cancerosi esse possunt, sed postea cancerosi fieri possunt. In 10% ad 20% hominum cum VHL occurrunt.
• Cystadenomata ligamenti lati: Haec condicio feminas afficit. In circiter 10% feminarum cum VHL occurrit. Tumor est qui prope tubas uterinas formatur.

Qui sunt tumores non-carcinosi qui cum VHL veniunt?

Non solum cancer, sed etiam tumores non cancerosi, id est, tumores qui non ad alias corporis partes diffunduntur (metastatizantur), cum VHL adest, oriri possunt. Gravissimum horum est haemangioblastoma.Hi sunt tumores non-cancerosi qui in vasis sanguineis cerebri, medullae spinalis, vel retinae formantur. Etsi non diffunduntur, magnum crescere et circumjacentem textum afficere possunt, graves difficultates sanitatis causantes.

Genera haemangioblastomatum quae cum `(VHL)` coniuncta videri possunt sunt:

• Haemangioblastoma retinae: Hoc est genus tumoris quod in oculo oritur. Etiam ad iacturam visionis ducere potest. Investigationes suggerunt id in 60% hominum cum (VHL) oriri.
• Haemangioblastomata trunci encephali et cerebellaria: Haec sunt tumores in cerebro. Aequilibrium tuum afficere et alia problemata causare possunt. Inter 13% et 72% hominum cum VHL afficiunt.
• Haemangioblastoma medullae spinalis: Hoc genus haemangioblastomatis in inter 13% et 50% hominum cum (VHL) oritur.

Praeterea, si VHL habes, periculum etiam habes tumores non-carcinomatosos et cystes evolvendi, ut:

• Cystadenomata epididymalia: Haec sunt tumores qui viros afficiunt. In epididyme, parva structura tubulari quae semen continet, prope testes, crescunt. Inter 25% et 60% virorum cum VHL occurrunt.
• Tumores sacci endolymphatici (ELST): Hi tumores rarissimi sunt. Si VHL habes, in aure interna oriri possunt. Haec condicio inter 10% et 25% hominum cum VHL afficit.
• Cystae: Hae sunt cystae liquido plenae. Homines cum VHL has cystas in renibus et pancreate evolvere possunt.

Quam communis est morbus VHL?

Haec condicio revera rarissima est. Unum fere ex 36,000 hominibus afficit. Plerique homines cum VHL symptomata ostendere incipiunt in mediis suis annis viginti. Hoc significat te de hac re cavere debere in tenera aetate.

Quae sunt symptomata morbi von Hippel-Lindau?

Quia haec condicio tumores per totum corpus formare potest, symptomata variare possunt. Pendet a loco ubi tumores sunt et magnitudine tumorum. Symptomata talia experiri potes:

• Cephalalgiae crebrae.
• Auditus amissio vel tinnitus constans in auribus.
• Alta pressio sanguinis.
• Aequilibrii amissio dum ambulas.
• Vis musculorum imminuta vel difficultas coordinandi motus.
• Quaestiones visionis.
• Vomitus.

Modo cogita, quam solliciti essemus si unum aut duo horum symptomatum haberemus? Ergo si plura horum symptomatum simul habes, sane magni momenti est medicum consulere.

Quae sunt causae morbi VHL?

Syndroma Von Hippel-Lindau est morbus hereditarius . Oritur cum exemplar abnormale geni tumoris suppressoris, VHL appellati, ab uno parentum hereditas.

Simpliciter dictum, haec "gena tumorum suppressoria" cellulas prohibent ne nimis celeriter dividantur, quod ad cancrum ducere potest. Simile est frenis in curru. Sed si haec gena mutantur, simile est frenis removendis et acceleratore premendo. Incrementum cellularum sine moderatione acceleratur.

Morbus hereditario modo autosomico dominante transmittitur. Hoc significat, si unus e parentibus tuis gen VHL abnormale habet, te quinquaginta centesimas probabilitatis habere ut illud heredites et morbum von Hippel-Lindau evolvas. Attamen, investigationes demonstraverunt circiter decem centesimas hominum cum VHL nullam historiam familiarem morbi habere. Hoc significat novas mutationes geneticas etiam oriri posse.

Quomodo morbus VHL dignoscitur?

Medici suspicari possunt te morbo VHL laborare si symptomata morbi a VHL causati, ut haemangioblastoma vel carcinoma renale cellulae clarae, habes. Sed sola via ad hoc confirmandum est per probationes geneticas. Si quis in familia tua morbo Von Hippel-Lindau laborat, interest medicum tuum de probationibus geneticis pro te interrogare.

Quae sunt curationes morbi VHL?

Optiones curationis variantur secundum genus tumoris vel cystae VHL. Medicus tuus optiones curationis tibi aptas explicabit. Curationes frequentissimae sunt:

• Chirurgia ad tumorem removendum.
• Chemotherapia.
• Radiotherapia.
• Therapia directa res sicut therapia radionuclidica receptorum peptidicorum (PPRT) et inhibitores tyrosini kinase (TKI) comprehendit.
• Immunotherapia.
• Therapia hormonalis.

Maximi momenti est morbum mature diagnosticare et curationem aptam incipere. Tantum tunc optimos eventus consequi potes.

Num morbus VHL plene sanari potest?

Infeliciter, nulla curatio morbi von Hippel-Lindau adhuc exstat. Finis principalis curationis est tumores quam primum invenire et removere. Medicus tuus chirurgiam ad tumores removendos una cum aliis curationibus commendare potest.

Si VHL habeo, quid exspectare debeo?

Si hoc morbo afficiaris, examinationes regulares subire debebis ad signa quarundam morborum investiganda. Detectio et curatio tumorum praecox adiuvare potest ad effectum quem morbus von Hippel-Lindau in vita tua habet minuendum. Quam ob rem magni momenti est examinationes quas medicus tuus commendat suscipere.

Num morbus VHL prohiberi potest?

Non, morbus von Hippel-Lindau prohiberi non potest. Hoc fit quia morbus von Hippel-Lindau mutatione genetica ab uno parente ad alterum transmissa causatur. Si quis in familia tua VHL habet, probationes geneticae te adiuvare possunt utrum tu quoque mutationem habeas necne.

Quamquam morbum von Hippel-Lindau vitare non potes, utile est periculum tuum nosse et intellegere quomodo "(VHL)" te afficere possit. Si scis te periculo obnoxium esse, medici signa tumorum cum "(VHL)" conexorum observare et gradus ad eos mature removendos capere possunt.

Si gen (VHL) habes et filium/filiam habere paras, bonum consilium est cum consiliario genetico convenire ut de periculo ne filius/filia tua genem hereditet disseratur.

Suntne ullae probationes speciales ad morbos VHL pertinentes examinandos?

Nullae sunt normae specificae ad hoc examinandum, sicut sunt pro aliis generibus cancri (sicut examinatio cancri a US Preventive Services Task Force commendata). Attamen, si probationes geneticae confirmant te gen VHL abnormale habere, turma tua medica quaedam probationes commendare potest ad problemata mature detegenda. Exempli gratia, commendare possunt ut imaginem resonantiae magneticae abdominalis (MRI) singulis bienniis suscipias ad carcinomata VHL-relata, ut carcinoma renale cellularum clararum, investiganda.

Quomodo mei ipsius curam gerere possum? Quid facere possum?

Vivere cum VHL significat cum quadam incertitudine vivere. Si mutationem geneticam quae VHL causat hereditas, 50% probabilitatem habes morbum contrahendi. Si hereditas, 97% probabilitatem habes certos cancri typos aliosque morbos graves contrahendi.

Nemo tamen exacte praedicere potest quomodo `(VHL)` vitam tuam afficiet. Hic sunt nonnulla quae te adiuvare possunt has difficultates tractare:

• Auxilium mentis pete: Una investigatio demonstravit diagnosim VHL effectum psychologicum, ut anxietatem et impetus panici, habere posse. Quapropter, magni momenti est cum psychiatro vel consiliario loqui.
• Valetudinem tuam generalem protege: Victum aequilibratum consume – multas carnes macras, frumenta integra, olera foliosa, et fructus. Exercitationem fac (quae etiam accentus minuere potest). Medicos tuos de vaccinis tibi aptis interroga.

Quando consilium medicum petere debeo?

Si symptomata huiusmodi experiris, medicum tuum statim vocare debes:

• Mutationes in visu vel auditu tuo.
• Cephalalgiae crebrae.
• Nausea vel vomitus qui non ab alio morbo causari putatur.
• Subita sanguinis tensio aucta.
• Si subito difficultatem habes ambulandi, aequilibrium servandi, aut motus coordinandi.

Quas quaestiones medico meo proponere debeam?

Finge tibi dictum esse aliquem in familia tua morbo von Hippel-Lindau laborare. Si ita est, haec sunt quaedam interrogationes quas medico tuo proponere potes:

• Quid dicunt eventus probationum mearum geneticarum?
• Num reliqua familia mea probationes geneticas subire debeat?
• Quam saepe examinari debeo ut prima signa morborum quae cum `(VHL)` coniungi possint deprehendantur?

Denique, res memoriae tenendae (Nuntius Domum Portandus)

Morbus Von Hippel-Lindau (VHL) est rara morbus geneticus. Unum ex 36,000 hominibus afficit. Itaque, cognoscere te unum ex illis 36,000 esse, magnum ictum esse potest, praesertim si nemo in familia tua antea morbum passus est.

Si probationes geneticae confirmant te habere (VHL), da tibi tempus ad nuntium percipiendum. Deinde, tempus sume ad intellegendum quid diagnosis tua significet. Exempli gratia, fortasse quaestiones habes de periculo tuo contrahendi varios cancri et tumores, vel quomodo diagnosis tua alios in familia tua afficiet. Numquam dubita medicos tuos interrogare de eo quod expectare debes. Et noli oblivisci auxilium petere ad moderandum accentum qui cum vita cum (VHL) venit. Non es solus, et multi sunt qui te in hoc itinere adiuvare possunt.

` Von Hippel-Lindau, VHL, morbus geneticus, cancer, tumores, symptomata, curatio`