ඔයාගේ ඇඟේත් මේ වගේ අමුතු ගෙඩි එනවද? අපි කතා කරමු වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය (von Hippel-Lindau Disease - VHL) ගැන

ඔයාට සමහරවිට හිතෙනවා ඇති ඇයි මේ මගේ ඇඟේ එක එක තැන් වල අමුතු විදිහට ගෙඩි වගේ දේවල් එන්නේ, එහෙමත් නැත්නම් සමහර ලෙඩ රෝග අඩු වෙන්නෙම නැත්තේ ඇයි කියලා. සමහර වෙලාවට මේවට හේතුව අපි හිතනවට වඩා ටිකක් සංකීර්ණ වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය, නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියනවා `(VHL)` කියලා.

වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ (VHL) කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම තේරුම් ගමුද?

හරි, දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මේ මොකක්ද මේ `(VHL)` කියන්නේ කියලා. සරලවම කිව්වොත්, වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ කියන්නේ ජානමය දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, ඔයාගේ ශරීරයේ සමහර ජාන වල `(genetic mutation)` එහෙමත් නැත්නම් වෙනස්කමක් සිද්ධ වෙන එක. මේ නිසා, ඔයාගේ ඇඟේ විවිධ තැන්වල පිළිකාමය `(malignant)` ගෙඩි වගේම, පිළිකාමය නොවන `(benign)` ගෙඩි සහ වතුර ගෙඩි `(cysts)` ඇතිවීමේ ඉඩකඩ ගොඩක් වැඩියි. වෛද්‍යවරු සමහරවිට මේ තත්ත්වයට "වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ සින්ඩ්‍රෝමය" කියලත් කියනවා.

පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙන විදිහට, මේ ජානමය වෙනස්කම තියෙන අයගෙන් 97% කටම වයස අවුරුදු 65 වෙද්දී `(VHL)` නිසා ඇතිවෙන මේ වගේ ගෙඩි සහ වෙනත් තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට මේ `(VHL)` නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයන්ට කරන ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි ශල්‍යකර්මයක් කරලා ඒ ගෙඩි අයින් කරන එක.

VHL රෝගයත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් පිළිකා මොනවද?

මේ `(VHL)` තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාට මේ පහළින් කියන පිළිකා වර්ග එකක් හෝ කිහිපයක් හැදීමේ අවදානම වැඩියි:

• ක්ලියර් සෙල් රීනල් කාසිනෝමා `(Clear cell renal carcinoma - ccRCC)`: මේක තමයි වකුගඩු පිළිකාවල `(renal cell carcinoma)` සුලභවම දකින්න තියෙන වර්ගය. විශේෂඥ මතය අනුව, `(VHL)` රෝගය තියෙන අයගෙන් 25% ත් 60% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ පිළිකාව හැදෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, වකුගඩු කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන වැදගත්ම ඉන්ද්‍රියක්නේ, ඉතින් ඒකෙ පිළිකාවක් කියන්නේ ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දෙයක්.
• අග්න්‍යාශයික නියුරෝඑන්ඩොක්‍රයින් ගෙඩි `(Pancreatic neuroendocrine tumors - pancreatic NETs)`: මේවා තමයි ඔයාගේ අග්න්‍යාශයේ `(pancreas)` තියෙන එන්ඩොක්‍රයින් සෛල `(endocrine cells)` වලින් පටන් ගන්නා දුර්ලභ ගෙඩි වර්ගයක්. `(VHL)` රෝගය තියෙන අයගෙන් 9% ත් 17% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේවා හැදෙන්න පුළුවන්.
• ෆියෝක්‍රොමොසයිටෝමා `(Pheochromocytoma)`: මේක අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථියේ `(adrenal gland)` ඇතිවෙන දුර්ලභ, ඒත් ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් ගෙඩියක්. මේවා මුලින් පිළිකාමය නොවන ගෙඩි විදිහට පටන් ගත්තත්, පස්සේ පිළිකාවක් බවට පත්වෙන්නත් පුළුවන්. `(VHL)` රෝගය තියෙන අයගෙන් 10% ත් 20% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේවා දකින්න ලැබෙනවා.
• බ්‍රෝඩ් ලිගමන්ට් සිස්ටඩෙනෝමා `(Broad ligament cystadenomas)`: මේ තත්ත්වය බලපාන්නේ කාන්තාවන්ට. `(VHL)` රෝගය තියෙන කාන්තාවන්ගෙන් 10% කට විතර මේක හැදෙනවා. මේක පැලෝපීය නාල `(fallopian tubes)` අසල ඇතිවෙන ගෙඩියක්.

VHL එක්ක එන පිළිකාමය නොවන ගෙඩි මොනවද?

පිළිකා විතරක් නෙවෙයි, `(VHL)` තියෙනකොට පිළිකාමය නොවන, ඒ කියන්නේ ඇඟේ වෙන තැන්වලට පැතිරෙන්නේ නැති `(metastasize)` ගෙඩිත් හැදෙන්න පුළුවන්. මේ අතරින් ප්‍රධානම එක තමයි හිමෑන්ජියෝබ්ලාස්ටෝමා `(Hemangioblastoma)`. මේවා මොළයේ, සුෂුම්නාවේ `(spinal cord)` හෝ ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයේ `(retina)` රුධිර නාල වල හැදෙන පිළිකාමය නොවන ගෙඩි. හැබැයි මේවා පැතිරෙන්නේ නැති වුණාට, ලොකුවට හැදිලා අවට තියෙන පටක වලට බලපෑම් කරලා බරපතල සෞඛ්‍ය ගැටලු ඇති කරන්න පුළුවන්.

`(VHL)` එක්ක සම්බන්ධ වෙලා දකින්න පුළුවන් හිමෑන්ජියෝබ්ලාස්ටෝමා වර්ග තමයි:

• දෘෂ්ටි විතානයේ හිමෑන්ජියෝබ්ලාස්ටෝමා `(Retinal hemangioblastoma)`: මේක ඇසේ ඇතිවෙන ගෙඩි වර්ගයක්. මේ නිසා ඇස් පෙනීම නැතිවෙන්න වුණත් පුළුවන්. පර්යේෂණ වලින් කියවෙන්නේ `(VHL)` තියෙන අයගෙන් 60% කටම මේක හැදෙනවා කියලයි.
• මොළයේ කඳේ සහ මස්තිෂ්කයේ හිමෑන්ජියෝබ්ලාස්ටෝමා `(Brain stem and cerebellar hemangioblastomas)`: මේවා මොළයේ ගෙඩි. මේ නිසා ඔයාගේ ශරීරයේ සමබරතාවයට බලපෑම් වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම වෙනත් ප්‍රශ්නත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. `(VHL)` තියෙන අයගෙන් 13% ත් 72% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේවා බලපාන්න පුළුවන්.
• සුෂුම්නාවේ හිමෑන්ජියෝබ්ලාස්ටෝමා `(Spinal cord hemangioblastoma)`: `(VHL)` තියෙන අයගෙන් 13% ත් 50% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ වර්ගයේ හිමෑන්ජියෝබ්ලාස්ටෝමා හැදෙනවා.

මේවට අමතරව, `(VHL)` තියෙනවා නම්, ඔයාට මේ වගේ පිළිකාමය නොවන ගෙඩි සහ වතුර ගෙඩි `(cysts)` හැදීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා:

• එපිඩිඩයිමල් සිස්ටඩෙනෝමා `(Epididymal cystadenomas)`: මේවා පිරිමි අයට බලපාන ගෙඩි. වෘෂණ කෝෂ `(testicles)` ආශ්‍රිතව තියෙන, ශුක්‍රාණු ගබඩා කරන එපිඩිඩිමිස් `(epididymis)` කියන කුඩා නාල ව්‍යුහයේ තමයි මේවා හැදෙන්නේ. `(VHL)` තියෙන පිරිමි අයගෙන් 25% ත් 60% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ ගෙඩි වර්ගය හැදෙනවා.
• එන්ඩොලිම්ෆැටික් සැක් ගෙඩි `(Endolymphatic sac tumors - ELST)`: මේක ගොඩක් දුර්ලභ ගෙඩියක්. `(VHL)` තියෙනවා නම්, ඔයාගේ කනේ ඇතුළු කොටසේ `(inner ear)` මේවා හැදෙන්න පුළුවන්. `(VHL)` තියෙන අයගෙන් 10% ත් 25% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ තත්ත්වය බලපානවා.
• වතුර ගෙඩි `(Cysts)`: මේවා දියර වලින් පිරුණු ගෙඩි. `(VHL)` තියෙන අයට වකුගඩු වල සහ අග්න්‍යාශයේ මේ වගේ `(cysts)` හැදෙන්න පුළුවන්.

VHL රෝගය කොයිතරම් සුලභව දකින්න පුළුවන්ද?

ඇත්තටම මේක ගොඩක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. සාමාන්‍යයෙන් පුද්ගලයන් 36,000 කට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය බලපාන්නේ. `(VHL)` තියෙන ගොඩක් අයට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ වයස අවුරුදු 20 ගණන් වල මැද භාගයේදී විතර. ඒ කියන්නේ තරුණ වයසේදීම මේ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න වෙනවා.

වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ තත්ත්වය නිසා ඔයාගේ ඇඟ පුරාම ගෙඩි හැදෙන්න පුළුවන් නිසා, රෝග ලක්ෂණත් එකිනෙකට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ ගෙඩි හැදිලා තියෙන තැන සහ ඒ ගෙඩිවල ප්‍රමාණය අනුව. සමහරවිට ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ අත්විඳින්න පුළුවන්:

• නිතර එන ඔළුව කැක්කුම `(Headaches)`.
• කන් ඇසීම අඩු වීම හෝ කනේ නිතරම සද්දයක් ඇහෙන එක `(tinnitus)`.
• අධික රුධිර පීඩනය `(High blood pressure)`.
• ඇවිදිනකොට සමබරතාවය නැතිවීම `(Loss of balance)`.
• මාංශ පේශි වල ශක්තිය අඩු වීම හෝ චලනයන් සම්බන්ධීකරණය කරගන්න අමාරු වීම.
• ඇස් පෙනීමේ ගැටලු `(Vision issues)`.
• වමනය `(Vomiting)`.

හිතන්නකෝ, මේ රෝග ලක්ෂණ එකක් දෙකක් තිබුණත් අපි කොච්චර කලබල වෙනවද? ඉතින් මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් එකපාර තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක වැදගත්.

VHL රෝගය හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන රෝගී තත්ත්වයක් `(inherited disorder)`. මේක වෙන්නේ ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ගෙන් `(VHL)` ජානය කියන, සෛල වර්ධනය පාලනය කරන `(tumor suppressor gene)` එකක අසාමාන්‍ය පිටපතක් ඔයාට ලැබුණොත්.

සරලවම කිව්වොත්, මේ `(tumor suppressor gene)` වලින් කරන්නේ පිළිකා ඇතිකරන්න පුළුවන් විදිහට සෛල වේගයෙන් බෙදෙන එක නවත්තන එක. හරියට වාහනයක බ්‍රේක් එක වගේ. හැබැයි මේ ජාන වල යම් වෙනසක් `(mutate)` වුණොත්, ඒ කියන්නේ බ්‍රේක් එක අයින් කරලා ඇක්සලේටරේ පැගුවා වගේ වැඩක් වෙන්නේ. සෛල වර්ධනය පාලනයකින් තොරව වේගවත් වෙනවා.

මේ රෝගය සම්ප්‍රේෂණය වෙන්නේ `(autosomal dominant inheritance pattern)` කියන රටාවකට. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට මේ අසාමාන්‍ය `(VHL)` ජානය තිබුණොත්, ඔයාටත් ඒක උරුම වෙලා වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය හැදෙන්න 50% ක ඉඩක් තියෙනවා. ඒත් එක්කම, පර්යේෂණ වලින් පෙන්නලා තියෙනවා `(VHL)` තියෙන අයගෙන් 10% කට විතර පවුලේ කාටවත් මේ රෝගය කලින් තිබිලා නෑ කියලත්. ඒ කියන්නේ අලුතින් ජාන විකෘතිතා ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

VHL රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

වෛද්‍යවරුන්ට ඔයාට `(VHL)` තියෙනවා කියලා සැක හිතෙන්න පුළුවන්, ඔයාට හිමෑන්ජියෝබ්ලාස්ටෝමා `(hemangioblastoma)` එකක් හරි ක්ලියර් සෙල් රීනල් කාසිනෝමා `(clear cell renal carcinoma)` එකක් හරි වගේ `(VHL)` නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්. ඒත් මේ තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න තියෙන එකම ක්‍රමය තමයි ජාන පරීක්ෂණයක් `(genetic testing)` කරන එක. ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ජාන පරීක්ෂණයක් කරගන්න එක සුදුසුද කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

VHL රෝගයට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

ප්‍රතිකාර ක්‍රම වෙනස් වෙන්නේ `(VHL)` නිසා හැදෙන ගෙඩියේ හෝ වතුර ගෙඩියේ `(cyst)` වර්ගය අනුව. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට ගැළපෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප ගැන පැහැදිලි කරයි. සුලභවම භාවිතා කරන ප්‍රතිකාර තමයි:

• ශල්‍යකර්මයක් කරලා ගෙඩි අයින් කිරීම.
• කීමෝතෙරපි `(Chemotherapy)`.
• විකිරණ ප්‍රතිකාර `(Radiation therapy)`.
• ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර `(Targeted therapy)`, මේවට පෙප්ටයිඩ් රිසෙප්ටර් රේඩියෝනියුක්ලයිඩ් තෙරපි `(PPRT)` සහ ටයිරොසීන් කයිනේස් ඉන්හිබිටර්ස් `(TKI)` වගේ දේවල් අයිති වෙනවා.
• ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාර `(Immunotherapy)`.
• හෝමෝන ප්‍රතිකාර `(Hormone therapy)`.

වැදගත්ම දේ තමයි, රෝගය කලින්ම හඳුනාගෙන, සුදුසුම ප්‍රතිකාරය පටන් ගන්න එක. එතකොට තමයි හොඳම ප්‍රතිඵල ගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

VHL රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?

අවාසනාවකට, වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගයට දැනට සම්පූර්ණ සුවයක් නම් නෑ. ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණ තමයි පුළුවන් තරම් ඉක්මනට ගෙඩි හොයාගෙන ඒවා අයින් කරන එක. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා සමහරවිට ගෙඩි අයින් කරන්න ශල්‍යකර්මයක් එක්කම වෙනත් ප්‍රතිකාරත් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

මට VHL තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ?

ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාට නිතරම විවිධ පරීක්ෂණ කරන්න වෙයි, යම් යම් රෝග වල ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා බලන්න. ගෙඩි ඉක්මනට හොයාගෙන ප්‍රතිකාර කරන එකෙන්, වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය ඔයාගේ ජීවිතේට කරන බලපෑම අඩු කරගන්න පුළුවන්. ඒ නිසා දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහට පරීක්ෂණ වලට සහභාගී වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.

VHL රෝගය වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

නැහැ, මේක වළක්වගන්න බෑ. මොකද වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය හැදෙන්නේ දෙමව්පියෙක්ගෙන් දරුවෙකුට ජානමය වෙනස්කමක් `(genetic mutation)` උරුම වීමෙන්. ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි `(VHL)` තියෙනවා නම්, ජාන පරීක්ෂණ වලින් ඔයාටත් ඒ ජානමය වෙනස්කම තියෙනවද නැද්ද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්.

ඔයාට වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය වළක්වගන්න බැරි වුණත්, ඔයාට තියෙන අවදානම දැනගෙන ඉන්න එක සහ `(VHL)` ඔයාට කොහොම බලපාන්න පුළුවන්ද කියලා තේරුම් අරගෙන ඉන්න එක ප්‍රයෝජනවත්. ඔයාට අවදානමක් තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, වෛද්‍යවරුන්ට පුළුවන් `(VHL)` සම්බන්ධ ගෙඩි වල ලක්ෂණ ගැන විමසිල්ලෙන් ඉඳලා, ඒ ගෙඩි ඉක්මනට අයින් කරන්න පියවර ගන්න.

ඔයාට `(VHL)` ජානය තියෙනවා නම් සහ ඔයා දරුවෙක් හදන්න සැලසුම් කරනවා නම්, ජාන උපදේශකවරයෙක් `(genetic counselor)` හමුවෙලා, ඒ ජානය ඔයාගේ දරුවාට උරුම වීමේ අවදානම ගැන කතා කරගන්න එක ගොඩක් හොඳයි.

VHL සම්බන්ධ තත්ත්වයන් සඳහා විශේෂ පරීක්ෂණ (Screening tests) තියෙනවද?

අනිත් පිළිකා වර්ග සඳහා තියෙනවා වගේ (උදාහරණයක් විදිහට U.S. Preventive Services Task Force එකෙන් නිර්දේශ කරන පිළිකා පරීක්ෂණ වගේ) නිශ්චිත පරීක්ෂණ මාර්ගෝපදේශ `(screening guidelines)` නම් මේකට නෑ. හැබැයි, ජාන පරීක්ෂණයකින් ඔයාට අසාමාන්‍ය `(VHL)` ජානය තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම සමහරවිට ඔයාට යම් යම් පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්, ගැටලු කලින්ම අඳුරගන්න. උදාහරණයක් විදිහට, ක්ලියර් සෙල් රීනල් කාසිනෝමා `(clear cell renal carcinoma)` වගේ `(VHL)` සම්බන්ධ පිළිකා තියෙනවද බලන්න, අවුරුදු දෙකකට සැරයක් උදරයේ `(MRI)` ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් `(abdominal magnetic resonance imaging scan)` කරන්න කියන්න පුළුවන්.

මම මාව බලාගන්නේ කොහොමද? මට මොනවද කරන්න පුළුවන්?

`(VHL)` එක්ක ජීවත් වෙනවා කියන්නේ යම් අවිනිශ්චිතතාවයක් එක්ක ජීවත් වෙනවා කියන එක. ඔයාට `(VHL)` රෝගය ඇතිකරන ජානමය වෙනස්කම උරුම වුණොත්, ඔයාට ඒ තත්ත්වය හැදෙන්න 50% ක ඉඩක් තියෙනවා. එහෙම වුණොත්, ඔයාට යම් යම් පිළිකා වර්ග සහ වෙනත් බරපතල රෝගාබාධ හැදෙන්න 97% ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා.

ඒත්, `(VHL)` ඔයාගේ ජීවිතේට හරියටම කොහොම බලපායිද කියලා කාටවත් අනාවැකි කියන්න බෑ. මේ අභියෝග කළමනාකරණය කරගන්න ඔයාට උදව් වෙන්න පුළුවන් දේවල් කිහිපයක් මෙන්න:

• මානසික සෞඛ්‍ය සහය ලබාගන්න: එක අධ්‍යයනයකින් පෙන්නලා දීලා තියෙනවා `(VHL)` රෝග විනිශ්චය නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් මානසික බලපෑම, ඒ කියන්නේ කාංසාව `(anxiety)` සහ කලබලකාරී තත්ත්වයන් `(panic attacks)` වගේ දේවල්. ඒ නිසා, මනෝ වෛද්‍යවරයෙක්, උපදේශකවරයෙක් හමුවෙලා කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.
• ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍යය ආරක්ෂා කරගන්න: සමබර ආහාර වේලක් ගන්න – කෙට්ටු මස්, සම්පූර්ණ ධාන්‍ය, කොළ එළවළු, පළතුරු ගොඩක් කන්න. ව්‍යායාම කරන්න (ඒකෙන් මානසික ආතතියත් අඩු කරගන්න පුළුවන්). ඔයාට ගැළපෙන එන්නත් ගැන ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමෙන් අහලා දැනගන්න.

මම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න ඕනේ කවදාද?

ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ අත්දකිනවා නම්, වහාම ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට කතා කරන්න ඕනේ:

• ඔයාගේ ඇස් පෙනීමේ හෝ කන් ඇසීමේ වෙනස්කම්.
• නිතර එන ඔළුව කැක්කුම.
• වෙනත් ලෙඩකින් නෙවෙයි කියලා හිතෙන ඔක්කාරය හෝ වමනය.
• එකපාරටම රුධිර පීඩනය ගොඩක් වැඩිවීම.
• එකපාරටම ඇවිදින්න, සමබරතාවය පවත්වාගන්න හෝ චලනයන් සම්බන්ධීකරණය කරගන්න අමාරු වෙනවා නම්.

මම මගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන්/නෝනාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට දැනගන්න ලැබුණා කියලා හිතන්නකෝ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය තියෙනවා කියලා. එහෙම වුණොත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කිහිපයක් තමයි මේ:

• මගේ ජාන පරීක්ෂණයේ ප්‍රතිඵල වලින් කියවෙන්නේ මොකක්ද?
• මගේ පවුලේ අනිත් අයත් ජාන පරීක්ෂණ කරගන්න ඕනෙද?
• `(VHL)` එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයන් වල මුල් ලක්ෂණ අඳුරගන්න මම කොච්චර කාලෙකට සැරයක් පරීක්ෂණ කරගන්න ඕනෙද?

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)

වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ රෝගය `(VHL)` කියන්නේ දුර්ලභ ජානමය රෝගයක්. පුද්ගලයන් 36,000 කට එක්කෙනෙක්ට තමයි මේක බලපාන්නේ. ඉතින්, ඒ 36,000 න් එක්කෙනා ඔයා කියලා දැනගත්තම, ඒක ලොකු කම්පනයක් වෙන්න පුළුවන්, විශේෂයෙන්ම ඔයාගේ පවුලේ කාටවත් මේ රෝගය කලින් තිබිලා නැත්නම්.

ජාන පරීක්ෂණ වලින් ඔයාට `(VHL)` තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, ඒ ආරංචිය දරාගන්න ඔයාට ටිකක් කාලය දෙන්න. ඊට පස්සේ, ඔයාගේ රෝග විනිශ්චයෙන් කියවෙන්නේ මොකක්ද කියලා තේරුම් ගන්න කාලය ගන්න. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාට විවිධ පිළිකා සහ ගෙඩි වර්ග හැදීමේ අවදානම ගැන, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය ඔයාගේ පවුලේ අනිත් අයට කොහොම බලපායිද කියන එක ගැන ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් කියන එක ගැන ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායමෙන් අහන්න කිසිම වෙලාවක පසුබට වෙන්න එපා. ඒ වගේම, `(VHL)` එක්ක ජීවත් වෙනකොට ඇතිවෙන්න පුළුවන් මානසික ආතතිය කළමනාකරණය කරගන්න උදව් ඉල්ලන්නත් අමතක කරන්න එපා. ඔයා තනියම නෙවෙයි, මේ ගමනේදී ඔයාට උදව් කරන්න ගොඩක් අය ඉන්නවා.

---

` වොන් හිපල්-ලින්ඩෝ, VHL, ජානමය රෝගය, පිළිකා, ගෙඩි, රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර