Sinn d'Proteinen am Kierper duercherneen? Mir schwätze vun dëser Amyloidose!

Fillt Dir Iech dës Deeg och midd, lethargesch a vläicht onvirstellbar Gewiichtsverloscht? Heiansdo kënne kleng Ännerungen an eisem Kierper zu grousse Saache féieren. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, déi entsteet, wann eng Zort Protein an eisem Kierper e bëssen aus der Form gëtt, sech verännert an an eise vitalen Organer oflagert gëtt. Dëst ass dat, wat mir Amyloidose nennen. Maacht Iech keng Suergen, mir schwätzen einfach an op eng Manéier, déi Dir verstitt.

Wat genau ass Amyloidose?

Einfach ausgedréckt ass Amyloidose eng Konditioun, bei där Amyloidproteinen (déi eigentlech anormal Proteinen sinn) an eisem Kierper sech falsch falen, zesummeklumpen a kleng Klumpe bilden, wéi Faseren, déi Fibrillen genannt ginn, déi sech a vitalen Organer wéi eist Häerz, eis Nieren an eis Liewer ofsetzen. Wann se dat maachen, a wa se net behandelt ginn, kënnen dës anormal Proteinfibrillen eescht Schied un eise Organer verursaachen.

Heiansdo kënnen dës anormal Proteinen sech nëmmen an engem klenge Beräich vun engem Organ accumuléieren. Dëst nennt een lokaliséiert Amyloidose . Dëst kann dacks eis Haut, en klengen Deel vun der Harnblase oder d'Atmungstrakt beaflossen. Awer méi dacks sinn dës Fibrillen an engem ganze Organ oder a verschiddenen Organer am ganze Kierper oflagert. Dëst nennt een systemesch Amyloidose .

Et gëtt gutt Neiegkeeten. Dokteren kënnen d'Produktioun vun den anormalen Proteinen, déi Amyloidose verursaachen, stoppen. Bei verschiddenen Aarte vun Amyloidose kann eist eegent Immunsystem hëllefen, dës Proteinen ze läschen. Dëst kann Är Symptomer reduzéieren an d'Gesondheet vun de betraffenen Organer verbesseren.

Gëtt et Zorten vun Amyloidose?

Jo, Dokteren klassifizéieren dës Krankheet op Basis vun der Aart vu Protein, dat betraff ass. Déi Haapttypen, déi gesi ginn, sinn:

• AL-Amyloidose : Dëst ass wann Äre Kierper eng anormal Quantitéit u liichte Kettenproteine ​​produzéiert (déi e wichtegen Deel vun Antikörper sinn). Dës Fibrillen sammelen sech normalerweis am Häerz (kardial Amyloidose) an den Nieren. AL-Amyloidose kann och Är Nerven, Haut an Verdauungsorganer beaflossen. Dëst ass déi heefegst Aart vun Amyloidose.
• AA-Amyloidose : Dobäi sammelen sech Fragmenter vum Serum-A-Protein an Ären Organer op. Dëst kann geschéien, wann Dir eng laangfristeg entzündlech Krankheet hutt, dat heescht eng Krankheet, déi Entzündungen am Kierper verursaacht (zum Beispill rheumatoider Arthritis, entzündlech Darmkrankheeten oder laangfristeg Infektiounen). Dëst kann Är Nieren, Verdauungsorganer oder Äert Häerz beaflossen.
• ATTR-Amyloidose: Bei dësem Zoustand produzéiert Är Liewer eng anormal Quantitéit vum Transthyretin-Protein . Dëst anormalt Transthyretin-Protein gëtt am Häerz an heiansdo an den Nerven ofgelagert. Verschidden Aarte sinn ierflech (familiär Amyloidose), anerer entwéckelen sech méi spéit am Liewen mam Alter (Wildtyp-ATTR).

Wéi heefeg ass dës Krankheet?

Amyloidose ass tatsächlech eng relativ rar Krankheet . Zum Beispill, och an den USA schätzen d'Dokteren, datt all Joer nëmmen 1.275 bis 3.200 nei Fäll vun AL-Amyloidose diagnostizéiert ginn. Et ass also keng heefeg Krankheet.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Krankheet?

D'Symptomer vun der Amyloidose kënne vu Persoun zu Persoun variéieren, jee no der Aart vum anormalen Protein an der Plaz wou d'Fibrillen oflagert sinn.

Stellt Iech vir, wann dës Proteinen am Häerz ofgelagert ginn (`(kardial Amyloidose)`), dann sinn d'Symptomer, déi optrieden , Schwächt, Otemnout, Ohnmacht (dëst kann en Zeeche vun anormalen Häerzrhythmen sinn) oder Häerzversoen mat Schwellungen an de Been.

Och wann dës Proteinen an den Nieren oflageren (Nierenamyloidose), kënne Symptomer wéi Schwellungen vun de Féiss a Been a Blasen am Urin optrieden.

Et ginn e puer heefeg Symptomer, déi bei Amyloidose ze gesi sinn:

• Gefill vun onerklärlecher Middegkeet.
• Gewiichtsverloscht ouni Grond.
• Allgemeng Schwächt oder Taubheetsgefill an de Glieder, Onméiglechkeet, eppes richteg ze gräifen.
• Gefill vun Taubheet an den Hänn.
• Hautverännerungen: Dëst bedeit Saachen wéi d'Haut, déi liicht blo gëtt, a violett Flecken (Purpura) ronderëm d'Aen.

Firwat entsteet dës Amyloidose?

Amyloidose trëtt op, wann Proteinen an eisem Kierper falsch gefaltet a klebrig ginn. Si klumpen zesummen, bilden Klumpen oder Fibrillen, a späicheren sech an Organer a Gewëss. D'Dokteren nennen dat eng "Protein-Feelfaltungsstéierung". Proteinen, déi a laange Ketten an der Rei solle sinn, verwéckelen sech a kënnen net méi richteg vum Kierper ofgebrach ginn, wat zu Problemer féiert.

Saachen, déi dëst verursaache kënnen, sinn:

• Genännerungen (Mutatiounen) : Dir kënnt eng Genännerung (Mutatioun) ierwen, déi anormal Amyloidproteine ​​produzéiert. Oder dës Genmutatioune kënnen aus onbekannte Grënn während dem Liewe vun enger Persoun optrieden.
• Aner zugronnleeënd medizinesch KonditiounenHeiansdo kann Amyloidose duerch eng aner medizinesch Bedingung verursaacht ginn. Dëst ass wat bei AA-Amyloidose geschitt. Dëst ass méi heefeg bei Leit mat laangfristegen Infektiounen oder chroneschen entzündleche Krankheeten wéi rheumatoider Arthritis.

Wien huet eng méi héich Wahrscheinlechkeet, dëst z'entwéckelen? (Risikofaktoren)

Et ginn e puer Risikofaktoren, déi d'Entwécklung vun Amyloidose beaflosse kënnen:

• Alter : Dës Krankheet gëtt am heefegsten bei Leit iwwer 60 Joer diagnostizéiert.
• Geschlecht : Männer hunn eng méi héich Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet z'entwéckelen.
• Rass : Et gouf festgestallt, datt schwaarz Leit an den USA méi wahrscheinlech déi genetesch Mutatioun ierwen, déi déi ierflech Form vun der 'ATTR-Amyloidose' verursaacht. (Et gëtt wéineg spezifesch Donnéeën doriwwer an eisem Land, awer et gëtt allgemeng gesot, datt verschidde Rassen méi ufälleg fir verschidden Zorten sinn.)
• Aner medizinesch Zoustänn : Eng chronesch entzündlech Krankheet erhéicht de Risiko fir AA-Amyloidose z'entwéckelen. Ausserdeem entwéckelen tëscht 12% an 15% vun de Leit mat multiplem Myelom, enger Aart vu Bluttkriibs, AL-Amyloidose.
• Laangzäitdialyse : Leit mat chronescher Nierenerkrankung, déi laang Zäit dialyséiert sinn, kënnen och verschidden Aarte vun Amyloidose entwéckelen.
• Amyloidose an der Famill : Verschidden Aarte vun Amyloidose kënne familiär virkommen. Dëst bedeit, datt se ierflech kënne sinn.

Wat fir Komplikatioune kann dat verursaachen?

Dës Amyloid-Oflagerunge kënnen déi betraffe Organer dovun ofhalen, richteg ze funktionéieren. Komplikatiounen, déi optriede kënnen, sinn ënner anerem:

• Verréngert Häerzfunktioun a schliisslech Häerzversoen.
• Nierenerkrankung a schlussendlech Nierenausfall .
• Neuropathie (déi Taubheetsgefill a Schwächt verursaacht).

Mee denkt drun, wann Dir Iech beim richtege medizineschen Team behandelt, kënnt Dir d'Chance op dës Komplikatioune reduzéieren.

Wéi gëtt dës Krankheet korrekt diagnostizéiert? (Diagnos)

D'Dokteren maachen eng Biopsie fir de Protein z'identifizéieren, deen d'Amyloidose verursaacht. Dobäi gëtt e klengt Stéck Gewief aus dem betraffenen Organ oder vun enger Plaz geholl, wou sech dës Fibrillen dacks sammelen (zum Beispill am Fett ënner der Haut vum Bauch oder am Knueweesmark).

Zousätzlech ginn et aner Tester, déi Dir maache kënnt:

• Blutt- an Urintest : Dës Tester kënnen op anormal Proteinniveauen am Blutt oder Urin iwwerpréiwen. Si kënnen och benotzt ginn fir ze kucken, wéi déi betraffe Organer funktionéieren.
• Bildgebungstester: Dës Tester kënnen den Dokteren hëllefen, de Schued un de betraffenen Organer ze gesinn. Jee nodeem wou d'Fibrillen sech befannen, braucht Dir eventuell en Echokardiogramm , dat d'Häerz ënnersicht, eng MRI , déi detailléiert Biller vun Organer a Gewëss weist, oder aner Tester.
• Genetesch Tester : Wann Ären Dokter de Verdacht huet, datt Dir Amyloidose wéinst enger Genmutatioun hutt, kann dësen Test gemaach ginn.

Gëtt et Etappen vun der Krankheet?

Jo, Dokteren benotzen d'Amyloidose-Stadierung fir ze bestëmmen, wéi wäit d'Krankheet sech verbreet huet a wéi schwéier se ass. Et gëtt verschidde Stadierungssystemer fir verschidden Aarte vun der Krankheet. Fir d'Krankheet ze stadieren, kann Ären Dokter folgendes berécksiichtegen:

• Den Ausmooss vum Schued un den Organer.
• Bluttester weisen d'Quantitéit vun anormalem Protein am Verglach zum normalen Amyloidprotein.
• Är Symptomer an hir Schwéierkraaft.

Et ass ganz wichteg, mat Ärem Dokter iwwer de Stadium vun Ärer Amyloidose ze schwätzen a wéi dat Är Prognose beaflosst.

Wat fir Behandlungen gëtt et?

Dokteren behandelen d'Amyloidose andeems se den zugronnleeënden Zoustand behandelen. D'Behandlung kann d'Progressioun vun der Amyloidose verlangsamen an d'Bildung vun neie Fibrillen verhënneren. Medikamenter kënnen och hëllefen, Är Symptomer ze linderen. Bei AL-Amyloidose, wann d'Behandlung d'Bildung vun neien Amyloidoflagerungen verhënnert, kann Äert Immunsystem déi läschen, déi scho do sinn. D'Fuerschung leeft nach ëmmer fir Weeër ze fannen, fir de Prozess vun der Entfernung vun Amyloid aus Ären Organer ze verbesseren.

E puer vun de Behandlungen fir Amyloidose sinn:

• Chemotherapie : Dës Behandlung zerstéiert déi anormal Plasmazellen, déi déi defekt Liichtketteproteine ​​produzéieren, déi AL-Amyloidose verursaachen. Vill Leit huelen e Steroid zesumme mat Chemotherapie-Medikamenter.
• Gezielte Therapie : Dës Behandlung zielt op spezifesch Proteinen, Genen oder Gewëss of, déi Amyloidose verursaachen. Et ëmfaasst Medikamenter, déi verhënneren, datt Proteinen sech falsch falen.
• Organtransplantatioun : Wann d'Nieren, d'Liewer oder d'Häerz sou beschiedegt sinn, datt se net méi richteg funktionéiere kënnen, kënnen d'Dokteren eng Transplantatioun empfeelen. Dëst kann eng Behandlung fir ierflech Forme vun Amyloidose sinn.

Iwwer wat soll een mat Amyloidose sech Suerge maachen?

Ären Dokter kann Är Symptomer behandelen, d'Verbreedung vun der Krankheet kontrolléieren an a verschiddene Fäll souguer hëllefen, d'Krankheet ëmzekréien. Wéi och ëmmer, kënnen e puer Aarte vun Amyloidose, wa se net behandelt ginn, liewensgeféierlech Organschied verursaachen. Dofir ass et sou wichteg, d'Krankheet fréi ze erkennen an d'Behandlung séier unzefänken.

Wéi wëlls du och op dech oppassen?

Well et verschidden Aarte vun Amyloidose gëtt, gëtt et keng eenzeg Approche fir d'Krankheet ze behandelen. Frot Ären Dokter, wéi eng Schrëtt fir Iech déi richteg sinn.

Dëst kéint enthalen:

• Pflegt op Är kierperlech Gesondheet andeems Dir gutt nährstoffaarme Liewensmëttel iesst a regelméisseg Sport maacht .
• Prioritär Är mental Gesondheet . Frot Ären Dokter no Ënnerstëtzungsgruppen fir Leit mat Amyloidose. Et kann eng gutt Manéier sinn, fir mam Stress an der Einsamkeet ëmzegoen, déi mat sou enger rarer Krankheet verbonne sinn, a fir sech mat aneren ze verbannen, déi datselwecht duerchmaachen wéi Dir.

Wéini sollt Dir en Dokter konsultéieren?

Well d'Symptomer sou variéieren, kann et schwéier sinn ze wëssen, wéini een en Dokter konsultéiere soll. Mee am Allgemengen, wann Dir Symptomer hutt, déi Dir net verstitt a no enger Zäit net verschwannen, sollt Dir definitiv en Dokter konsultéieren. Et kann zwar keng Amyloidose sinn, mee wann et eng ass, wat Dir et méi fréi wësst, wat besser.

Wat fir Froen sollt Dir dem Dokter stellen?

Hei sinn e puer Froen, déi Dir Ärem Dokter stelle kënnt:

• Wat fir eng Zort Amyloidose hunn ech?
• Firwat hunn ech Amyloidose kritt?
• Wat fir eng Behandlung brauch ech?
• Wat sinn d'Niewewierkunge vun der Behandlung?
• Wéi ass meng Prognose no der Behandlung?

Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

Amyloidose ass eng wierklech usprochsvoll Krankheet, well se jiddereen anescht betrëfft. A verschiddene Fäll ass se behandelbar. An anere Fäll kann se liewensgeféierlech sinn. Dëst kann eng verwirrend an iwwerwältegend Erfahrung sinn. Ausserdeem, well et eng rar Krankheet ass, kënnt Dir Iech eleng fillen, wann Dir am meeschte Hëllef braucht.

Déi wichtegst Saach ass, sech drun z'erënneren, datt Dir net eleng sidd. Ären Dokter kann Iech déi bescht Behandlungsoptioune erklären, ofhängeg vun der Aart vun Amyloidose, déi Dir hutt. Hie kann Iech och op Ressourcen a Supportgruppen hiweisen, déi Iech hëllefe kënnen. Äert medizinescht Team kann Iech hëllefen, déi bescht Behandlung an Ënnerstëtzung ze fannen, déi Dir braucht, fir dës Krankheet ze bekämpfen.

` Amyloidose, Proteinen, anormal Proteinen, Organschued, Häerzkrankheeten, Nierenkrankheeten, neurologesch Krankheeten