Loosst eis emol méi iwwer anaplastescht Grousszelllymphom (ALCL) léieren.

Hutt Dir jeemools vun anaplasteschem Grousszelllymphom (ALCL) héieren? Vläicht kléngt dësen Numm e bësse komplizéiert. Awer keng Angscht, dëst ass eng ganz rar Aart vu Kriibs. Haut schwätze mir iwwer wat ALCL ass, wéi et sech entwéckelt, wat d'Symptomer sinn, wat d'Behandlungen sinn a vill aner Saachen op eng ganz einfach Manéier, déi Dir verstoe kënnt. Genau wéi wann Dir mat engem Frënd schwätzt.

Wat ass ALCL (Anaplastescht Grousszelllymphom)?

Einfach ausgedréckt, ass ALCL eng rar, ongewéinlech Aart vu Kriibs, déi zu enger méi grousser Grupp vu Kriibsarten gehéiert, déi Non-Hodgkin-Lymphom genannt ginn. Wousst Dir, datt ALCL, wéi all Non-Hodgkin-Lymphom, och eng Aart vu Kriibs ass? Et trëtt op, wann eng Zort vu wäisser Bluttzell, Lymphozyten, an eisem Kierper, ausser Kontroll a méi séier wiisst wéi se sollt.

Stellt Iech dës Lymphozyten als kleng Zaldoten an eisem Kierper vir. Si sinn Deel vun eisem Immunsystem a schützen eis viru Keimen a Krankheeten. Et ginn zwou Haaptzorte vu Lymphozyten: B-Zellen an T-Zellen . Bei ALCL wuessen Är T-Lymphozyten, oder T-Zellen, anormal.

Elo kucke mer wat den Numm "anaplastescht Grousszelllymphom" bedeit.

• Anaplastesch : Dëst Wuert bedeit, datt dës Kriibszellen, wa se ënner engem Mikroskop gekuckt ginn, ganz komesch an anescht ausgesinn am Verglach mat gesonden T-Lymphozyten. Et ass, wéi wann hir Form an Ausgesinn verzerrt wieren.
• Grouss Zell : Dëst bedeit, datt déi anormal T-Lymphozyten, déi sech verhalen, méi grouss ausgesinn wéi normal T-Zellen. Dësen Ënnerscheed ass kloer ënner engem Mikroskop ze gesinn.
• Lymphom : Lymphom ass e Kriibs, deen duerch dat onkontrolléiert Wuesstum vu wäisse Bluttzellen, Lymphozyten, entsteet. ALCL entwéckelt sech speziell aus T-Lymphozyten.

Verstanen? Einfach ausgedréckt, ass ALCL e Kriibs, bei deem T-Zellen anormal grouss ginn, mutéiert sinn a onkontrolléiert wuessen.

Gëtt et verschidden Zorten vun ALCL?

Jo, et gëtt verschidden Zorte vun ALCL. Dës gi klasséiert op Basis vun der Lag vum Kriibs am Kierper an den Eegeschafte vun de Kriibszellen.

Systemesch ALCL

Dëst ass den Haapttyp. "Systemesch" bedeit, datt et de ganze Kierper beaflosse kann. Et kann Är Lymphknäppchen , oder "Drüsen", wéi mir se nennen, an intern Organer wéi Är Liewer a Longen, an heiansdo Är Haut beaflossen.

Systemesch ALCL gëtt an zwou Zorten agedeelt. Eng vun hinnen baséiert dorop, ob et eng Mutatioun an engem Gen gëtt, dat "Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)" genannt gëtt. Genen si wéi kleng Instruktiounsbicher fir eis Zellen, an dës Genen soen souguer enger T-Lymphozyt, wéi se funktionéiere soll.

• ALK-positiv ALCL: Dëst ass eng Aart vu Kriibs, déi eng Mutatioun am ALK-Gen huet. Dëst ass dacks e aggressive Kriibs. Allerdéngs ass et méi heefeg bei Kanner a jonken Erwuessenen . Glécklecherweis reagéiert dës Aart gutt op Chemotherapie .
• ALK-negativ ALCL : Dësen Typ huet net d'ALK-Genmutatioun. Dëst ass och e séier wuessenden (aggressiven) Kriibs. Allerdéngs betrëfft en haaptsächlech eeler Leit , meeschtens déi iwwer 60 Joer. Dësen Typ kann no der Chemotherapie an Remission goen an dann zréckkommen. Dofir ass ALK-negativ ALCL méi schwéier ze behandelen, an d'Prognose ass méi schlecht wéi ALK-positiv ALCL.

Aner Zorte vun ALCL

Et gëtt och Zorten vun ALCL, déi méi lues wuessen wéi déi systemesch Zorten.

• Primär kutan ALCL : Dëst ass eng Zort, déi haaptsächlech d'Haut betrëfft. Symptomer wéi Blasen, Beulen an Ekzemer kënnen optrieden. An de meeschte Fäll (ongeféier 90%) verbreet et sech net iwwer d'Haut eraus.
• Broschtimplantat-assoziéiert ALCL (BIA-ALCL) : Dëst ass eng Zort ALCL, déi sech ronderëm Broschtimplantater entwéckelt. Si gëtt normalerweis ongeféier 10 Joer no enger Broschtvergréisserung oder Brostrekonditioun diagnostizéiert.

Wien kritt ALCL?

Och wann ALCL sech bei Leit vun all Alter entwéckele kann, betreffen verschidden Zorten verschidde Gruppe méi.

• ALK-positiv ALCL : Dëst betrëfft am heefegsten Kanner am spéide Vorschoulalter, Teenager a jonk Erwuessener an hiren 20er an 30er . Et ass méi heefeg bei Männer .
• ALK-negativ ALCL : Dëst betrëfft haaptsächlech Leit iwwer 60 Joer. Et ass och e bësse méi heefeg bei Männer.
• Primär kutan ALCL : Dëst trëtt am heefegsten bei Erwuessener iwwer 40 Joer op. Et ass méi heefeg bei Männer a wäisse Leit.
• BIA-ALCL : Dëst gëtt normalerweis bei Leit an hire 50er diagnostizéiert. Et ka sech bei Leit entwéckelen, déi souwuel Silikon- wéi och Salzléisungsbroschtimplantater haten. Et gouf festgestallt, datt et besonnesch mat texturéierte Broschtimplantater assoziéiert ass.

Wéi heefeg ass ALCL?

ALCL ass tatsächlech e ganz rare Kriibs. Nëmmen ongeféier 2% vun den Non-Hodgkin-Lymphomen bei Erwuessenen ginn als ALCL diagnostizéiert. Dat ass e ganz klenge Prozentsaz.

Wat sinn d'Symptomer vun ALCL?

D'Symptomer vun ALCL variéieren jee no Typ.

Symptomer vun systemescher ALCL

Souwuel bei ALK-positiver wéi och bei ALK-negativer ALCL si geschwollen Lymphknäppchen heefeg, wou de Kriibs wiisst. Si kënne sech wéi Knuppen op Plazen wéi am Hals, an den Achselen oder an der Leist ufillen . Aner Symptomer sinn:

• Heefeg Féiwer.
• Ganz midd fillen ("Middegkeet").
• Nuetsschweessen ('Nuetsschweessen').
• Onerklärleche Gewiichtsverloscht.

Wann déi meescht Leit d'Diagnos kréien, kann de Kriibs sech e bëssen ausgebreet hunn, dat heescht, datt en an engem "fortgeschrattene Stadium" ass. An deem Fall kann de Kriibs sech op Organer wéi Är Longen, Liewer oder Schanken ausgebreet hunn. Dann kënnen Symptomer optrieden, ofhängeg vum betraffenen Organ. Zum Beispill, wann Dir eng dicht Broscht hutt oder dacks Houscht hutt, kann den ALCL d'Broscht betraff hunn.

Charakteristike vun der primärer kutaner ALCL

Hautännerunge kënne bei dësem Typ gesi ginn.

• Ongewéinlech rout oder routbrong Beulen erschéngen op enger oder méi Beräicher vun der Haut, déi mat der Zäit méi grouss kënne ginn.
• Erhuewene Knuetchen , méi grouss wéi eng Mënz. Dës kënnen heiansdo jucken.
• D'Beulen kënne schmerzhaft ginn an sech dann zu enger Schupp entwéckelen .

Charakteristike vu BIA-ALCL (Broschtimplantat-assoziéiert ALCL)

Dobäi sinn däitlech Verännerungen an de Broscht ze gesinn.

• Broschtwéi.
• Broschtschwellung.
• En Hautausschlag oder Ekzem.
• Schwellung oder Flëssegkeetsakkumulatioun bei Ärem Broschtimplantat.
• Eng fest Mass beim Broschtimplantat.

Dës Ännerunge ginn normalerweis an enger Broscht gesinn, awer heiansdo kënnen Ännerunge och an zwou Broscht gesi ginn.

Wat verursaacht ALCL?

ALCL trëtt op, wann d'Lymphozytenzellen, iwwer déi mir virdru geschwat hunn, sech onkontrolléiert multiplizéieren a fänken un, iwwer dat gesond Gewief ronderëm si eraus ze wuessen. D'Fuerscher wëssen nach ëmmer net genee, firwat dës Lymphozytenzellen kriibserreegend (bösarteg Zellen) ginn.

Si hunn awer verschidde genetesch Mutatiounen identifizéiert, déi dacks bei ALCL ze gesi sinn. Et gëtt ugeholl, datt dës genetesch Mutatiounen dozou féiere kënnen, datt gesond Zellen sech a Kriibszellen transforméieren.

Zum Beispill sinn d'Haaptcharakteristik vun ALK-positiver ALCL Mutatiounen am ALK-Gen . Ähnlech sinn aner Genmutatiounen och heefeg bei aneren Aarte vun ALCL.

Wéi gëtt ALCL diagnostizéiert? (Diagnos)

Ären Dokter wäert als éischt eng kierperlech Untersuchung maachen, fir Zeeche vun ALCL ze kontrolléieren, wéi zum Beispill geschwollen Lymphknäppchen. Wann hien dëst verdächtegt, wäert hien e puer verschidden Tester a Prozedure maachen.

• BildgebungsprozedurenDës kënnen hëllefen ze identifizéieren, wou de Kriibs ass. D'Aart vun den Imaging-Tester, déi Dir braucht, hänkt vum Typ vun ALCL of. Ären Dokter kéint eng Röntgenopnahm vum Broschtkuerf , en CT-Scan oder eng MRI maachen, fir no Tumoren ze sichen. E PET/CT- Scan oder e PET-Scan kann hëllefen ze bestëmmen, ob de Kriibs sech am ganze Kierper verbreet huet. Wann e Verdacht op BIA-ALCL besteet, kann eng Broscht-Ultraschalluntersuchung gemaach ginn.
• Bluttanalyse : Den Dokter wäert verschidden Bluttester maachen, wéi zum Beispill e komplette Bluttzuel (CBC), fir Zeeche vun ALCL ze kontrolléieren. Wann d'Zuel vun de Bluttzellen (rout Bluttzellen, wäiss Bluttzellen oder Thrombozyten) anormal ass, kann dat en Zeeche vun ALCL sinn. Hie wäert och no bestëmmten Enzymen an aner Marker am Blutt sichen, well dës och Zeeche vun ALCL kënne sinn.
• Biopsie : Déi eenzeg Méiglechkeet fir eng Diagnos vun ALCL ze bestätegen ass eng Biopsie. Bei enger Biopsie hëlt den Dokter eng kleng Prouf vu verdächtegem Gewief a kontrolléiert se ënner engem Mikroskop. Duerch d'Studie vun dësen Zellen kann den Dokter genee bestëmmen, wéi eng Zort ALCL Dir hutt. Dëst hëlleft och, déi effektivst Behandlung ze plangen.

Wéi gëtt ALCL behandelt?

Déi üblech Behandlung fir systemesch ALCL ass Chemotherapie . Chirurgie ass déi bevorzugt Behandlung fir primär kutan ALCL a BIA-ALCL.

Behandlung vun systemescher ALCL

ALK-positiv an ALK-negativ anaplastesch Grousszelllymphome reagéiere meeschtens gutt op systemesch Chemotherapie. Systemesch Chemotherapie besteet doran, datt Kriibs-tötend Medikamenter iwwer eng Ven ginn, déi dann duerch de Kierper duerch de Bluttkreeslaf wanderen, fir Kriibszellen ëmzebréngen.

Chemotherapie fir systemesch ALCL benotzt dacks eng Kombinatioun vu Medikamenter, déi zesumme schaffen fir Kriibszellen ëmzebréngen. E puer Beispiller sinn:

• BV-CHP : Dëst ëmfaasst d'Medikamenter `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamid`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` a `Prednison`.
• CHOP : Dëst beinhalt d'Benotzung vu Medikamenter mam Numm `Cyclophosphamid`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristin (Oncovin®)` a `Prednison`.
• CHEOP : Dëst beinhalt d'Benotzung vu Medikamenter mam Numm `Cyclophosphamid`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposid`, `Vincristin (Oncovin®)` a `Prednison`.

Dës Behandlungen kënnen normalerweis all Zeeche vu Kriibs bannent enger kuerzer Zäit verschwannen loossen (mir nennen dat "Remissioun").(Et nennt een e "Réckfall") De Kriibs kann awer zréckkommen. Wann Ären Dokter mengt, datt de Kriibs wahrscheinlech zréckkënnt, kann hien eng Stammzelltransplantatioun empfeelen, während Dir an der Remission sidd. Eng Stammzelltransplantatioun ersetzt d'Zellen, déi duerch Chemotherapie zerstéiert goufen, duerch gesond Zellen. Dës gesond Zellen produzéieren dann gesond (net-kriibserreegend) Bluttzellen.

Wann de Kriibs zréckkënnt, kann Ären Dokter verschidden zousätzlech Chemotherapiebehandlungen empfeelen, déi fir d'Behandlung vu Lymphom entwéckelt sinn.

Behandlung vun primärer kutaner ALCL

Déi heefegst Behandlung dofir ass eng Operatioun . Wann de Kriibs sech op d'Lymphknäpp ausgebreet huet, braucht Dir eventuell och eng Bestrahlungstherapie . D'Bestrahlungstherapie funktionéiert andeems Energie op d'Kriibszellen geriicht gëtt an se zerstéiert gëtt.

Primär kutan ALCL kann dacks bannent fënnef Joer no der Behandlung zréckkommen. Wann dëst geschitt, sinn eng Operatioun an eng Bestrahlungstherapie erëm néideg.

Wann Dir lokaliséiert Tumoren hutt, déi net mat enger Operatioun ewechgeholl kënne ginn, oder wann de Kriibs ëmmer erëm zréckkënnt, braucht Dir eventuell aner Behandlungen. Dës kënnen enthalen:

• Oral Methotrexat : E Medikament dat benotzt gëtt fir Non-Hodgkin-Lymphom ze behandelen.
• Bexaroten : E Medikament dat benotzt gëtt fir T-Zell-Lymphom ze behandelen, dat d'Haut betrëfft.
• Brentuximab Vedotin : E Medikament dat benotzt gëtt fir systemesch ALCL an aner Aarte vu rezidivéierender ALCL ze behandelen.
• Interferon : E Medikament, dat Ärem Immunsystem hëlleft, Kriibszellen, dorënner Lymphom, z'erkennen a ze bekämpfen.

Behandlung vu BIA-ALCL

BIA-ALCL kann normalerweis mat enger Operatioun geheelt ginn, fir Äert Broschtimplantat an all Kriibszellen ronderëm ze entfernen. Wann eng Operatioun net méiglech ass, kann eng Strahlentherapie duerchgefouert ginn, fir d'Kriibszellen ëmzebréngen.

Wann de Kriibs zréckkënnt oder sech iwwer d'Broscht eraus verbreet, kann Ären Dokter Chemotherapiebehandlungen empfeelen, déi fir d'Behandlung vun ALK-negativer ALCL benotzt ginn. Dës kënnen CHOP-Chemotherapie a Behandlungen wéi Brentuximab Vedotin enthalen.

Wéi eescht ass ALCL?

Egal wéi eng Zort ALCL ass, ass et eescht Kriibs, deen eng virsiichteg Iwwerwaachung an eng entspriechend Behandlung erfuerdert. Är Prognose an Äre Behandlungsplang hänken awer vun Faktoren of, wéi zum Beispill d'Aart vun ALCL, Är Reaktioun op d'Behandlung an Ären International Prognostic Index (IPI) Score.

Den IPI gouf vun Onkologen entwéckelt fir d'Resultat vu séier wuessenden Non-Hodgkin-Lymphomen, dorënner systemesch ALCL, virauszesoen. De Score baséiert op de folgende Faktoren:

• däin Alter.
• Är Fäegkeet fir alldeeglech Aufgaben auszeféieren.
• Wéi wäit Äre Kriibs sech verbreet huet (Kriibsstadium).
• D'Zuel vun de betraffene Talgdrüsen.

Wann Dir systemesch ALCL hutt, frot Ären Dokter, wéi Ären IPI-Score Är Chancen op Genesung beaflosst.

Wat ass d'Iwwerliewensquote fir ALCL?

D'Iwwerliewensquote fir systemesch ALCL variéiere staark. ALK-positiv ALCL gëtt mat enger méi laanger Iwwerliewenszäit a Verbindung bruecht wéi ALK-negativ ALCL. Ofhängeg vu Faktoren wéi Ärem Kriibstyp an dem IPI-Score kann d'Iwwerliewensquote no fënnef Joer fir ALK-positiv ALCL tëscht 33% an 90% leien. Ähnlech kann d'Iwwerliewensquote no fënnef Joer fir ALK-negativ ALCL tëscht 13% an 74% leien.

Primär kutan ALCL a BIA-ALCL hunn ganz gutt Iwwerliewensquoten. Och wann primär kutan ALCL normalerweis a Remission geet a bannent fënnef Joer zréckkënnt, kënnen Nofolgbehandlungen Äert Liewen verlängeren. D'Iwwerliewensquote ass ongeféier 80% fënnef Joer no der Diagnos. Bei BIA-ALCL, wann de Kriibs komplett duerch eng Operatioun ewechgeholl gëtt, ass de Kriibs dacks komplett verschwonnen.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Hei sinn e puer wichteg Froen, déi Dir Ärem Dokter stelle sollt:

• Wat fir eng Zort ALCL hunn ech?
• Ass mäi Kriibs op eng Plaz beschränkt, oder huet e sech verbreet?
• Wien sinn d'Spezialisten a mengem Fleegeteam?
• Wéi eng Behandlung empfeelt Dir mir?
• Wéi kann ech mat den Niewewierkunge vun der Behandlung ëmgoen?
• Wat ass mäin IPI-Score?
• Wéi grouss ass d'Chance, datt mäi Kriibs an eng "Remission" geet?
• Wat sinn d'Chancen, datt mäi Kriibs zréckkënnt?
• Wéi dacks muss ech op Nofollegbesich kommen, fir mäin Zoustand ze iwwerwaachen?

Et ass normal, Angscht ze hunn, wann ee gewuer gëtt, datt ee Kriibs huet. Dat Wichtegst ass awer, datt ALCL net eng eenzeg Aart vu Kriibs mat dem selwechte Resultat ass . D'Aart vun ALCL, déi Dir hutt, bestëmmt, ob se sech séier oder lues verbreet. Dat beaflosst Är Behandlungsoptiounen an Är Perspektiven. Bei verschiddene Leit verbreet sech d'ALCL séier. Bei aneren wiisst se lues, soudatt Dir genuch Zäit hutt, fir Behandlungen ze kréien, déi hëllefe kënnen, de Kriibs ënner Kontroll ze kréien. Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer déi méiglech Konsequenzen, baséiert op Ärer Diagnos.

Déi wichtegst Saachen, déi Dir Iech erënnere musst (Take-Home Message)

Okay, also loosst eis e puer vun de wichtegsten Saachen zesummefaassen, déi Dir Iech vun deem erënnere musst, iwwer wat mir geschwat hunn.

• ALCL ass eng rar Aart vu Kriibs, an et gëtt verschidden Zorten dovun.
• Net all Zorte vun ALCL sinn d'selwecht. E puer verbreeden sech séier, anerer lues.
• D'Behandlung an d'Chancen op Genesung variéieren jee no der Aart vun ALCL, déi Dir hutt, Ärem Alter an Ärer allgemenger Gesondheet.
• Obwuel ALK-positiv ALCL méi heefeg bei jonke Leit optrieden, reagéiert se gutt op d'Behandlung.
• ALK-negativ ALCL betrëfft méi Erwuessener a kann e bësse méi komplizéiert ze behandelen sinn.
• D'Prognose fir kutan ALCL an Broschtimplantat-assoziéiert ALCL (BIA-ALCL) ass am Allgemengen gutt.
• Keng Panik. Wann Dir Zweiwel oder Symptomer hutt, sicht direkt medizinesche Rot.
• Schwätzt oppe mat Ärem Dokter iwwer Ären Zoustand, Är Behandlung an all Froen, déi Dir hutt. Si sinn déi, déi Iech am beschte hëllefe kënnen.

Denkt drun, net all Kriibsdiagnosen si gläich eescht. Och bei ALCL kënne vill Leit mat enger korrekter Diagnos, enger prompter Behandlung a gudder Iwwerwaachung erfollegräich Resultater erreechen.

` Anaplastescht Grousszelllymphom, ALCL, Lymphom, Kriibs, T-Zellen, ALK-Gen, Chemotherapie