Haut schwätze mir iwwer d'Krankheet vun der Best, déi d'Aen beaflosst.

Hutt Dir oder Äert Kand ugefaang eng liicht Ännerung an der Aart a Weis ze bemierken, wéi Dir d'Saachen direkt no vir gesitt, eng onscharf Siicht? Oder huet en Aendokter Iech oder engem an Ärer Famill vun der sougenannter 'Best-Krankheet' erzielt? Dëst ass tatsächlech eng rar, awer genetesch Krankheet, déi béid Ae betreffe kann. Also, loosst eis haut a einfache Wierder driwwer schwätzen, wat dës Best-Krankheet ass, wéi se sech entwéckelt, wat d'Symptomer sinn a wéi eng Behandlung et gëtt.

Wat ass dës bescht Krankheet?

Einfach ausgedréckt, ass d'Best-Krankheet eng genetesch Krankheet, déi d'Netzhaut vun Ären Aen beaflosst. Eis Aen sinn ewéi eng Kamera. D'Netzhaut ass d'Schicht um Réck vum A, déi eis hëlleft Biller ze erkennen, wa Liicht drop fällt. Den Deel vun der Netzhaut, deen an der Mëtt vun der Netzhaut läit an eis hëlleft, Saachen riicht vir ze gesinn, gëtt Makula genannt. Bei der Best-Krankheet schwächt d'Makula also lues a lues. Dëst kann et schwéier maachen, Saachen riicht vir ze gesinn, wéi Buschtawen a Gesiichter vu Leit, kloer. Awer meeschtens ass d'peripher Siicht, oder d'Saachen ronderëm sech ze gesinn, net vill beaflosst.

Dës Krankheet gëtt och ënner aneren Nimm genannt. Heiansdo nennen d'Dokteren se och "vitelliform Makuladystrophie" oder "vitelliform Dystrophie". "Dystrophie" ass e medizineschen Term fir d'Verschlechterung oder d'Schwächung vun engem bestëmmten Organ.

Et gëtt nach eng aner Krankheet wéi dës, déi och eng Zort vu "vitelliforme Makula-Dystrophie" ass. Si fänkt awer net an der Kandheet un, mä entwéckelt sech mat der Zäit, normalerweis tëscht 40 a 60 Joer. Si gëtt den "Erwuessenentyp" genannt.

Wéi heefeg ass d'Bescht Krankheet?

Et ass schwéier, genee Statistiken doriwwer ze fannen, wéi vill Leit tatsächlech d'Best-Krankheet hunn. Verschidde Leit wëssen net emol, datt se se hunn, well se keng Symptomer hunn. Eng Studie seet, datt ongeféier ee vun 16.500 Leit, oder ongeféier ee vun 21.000, se kéint hunn. Eng aner Ëmfro seet, datt ongeféier ee vun 15.000 . Eng aner seet, datt et ee vun 10.000 kéint sinn. Mir kënnen awer verstoen, datt dëst eng relativ rar Krankheet ass.

Wat sinn d'Etappen vun der Best Krankheet?

Dës Krankheet kann duerch sechs Haaptstadien goen. Kucke mer emol, wat dat sinn.

1. Stadium I - Prävitelliformstadium:

Dëst ass ganz den Ufank. Meeschtens wäerts du zu dësem Zäitpunkt keng Symptomer hunn.Eng giel Substanz huet sech nach net ënner Ärer Netzhaut geformt. Dëst kéint zoufälleg bei enger Aenuntersuchung entdeckt ginn.

2. Stadium II - Vitelliformstadium:

D'Wuert "vitelliform" bedeit "eiefërmeg". An dëser Phas fänkt eng giel Substanz un, sech ënner Ärer Netzhaut ze sammelen, am Beräich vun der "Makula", dem Zentrum vun Ärer Siicht. Stellt Iech dat vir, wéi e klengt gielt Ee. Är Siicht kéint an dëser Phas nach ëmmer gutt sinn.

3. Stadium III - Pseudohypopyonstadium:

An dëser Phas kann déi giel Substanz flësseg ginn a sech ënner der Netzhaut eng Zyst bilden. Dëst ass wéi eng kleng, mat Flëssegkeet gefëllte Blase am A.

4. Stadium IV - Vitelliruptivstadium:

Hei fänkt dat gielt Material, dat sech fréier ugesammelt huet, un ofzebriechen an ze verdeelen. Wann dëst Material ofbaut, kënnen d'Zellen an der Netzhaut beschiedegt ginn. Zu dësem Zäitpunkt kënnt Dir ufänken Ännerungen an Ärer Siicht ze bemierken, wéi zum Beispill verschwommen Siicht.

5. Stadium V - Atrophescht Stadium:

An dësem Stadium ass déi giel Substanz bal komplett fort. Awer Narben a beschiedegt Zellen bleiwen do wou se waren. Dëse Schued kann d'Siicht weider beeinträchtigen. E puer Fuerscher betruechten dëst als déi lescht Phas vun der Best-Krankheet.

6. Stadium VI - Choroidal Neovaskulariséierung (CNV):

Verschidde Fuerscher betruechten dës Konditioun, genannt 'CNV', als déi lescht Phas vun der Best-Krankheet. Anerer mengen, et ass eng Komplikatioun vun der Krankheet. Ongeféier 20% vun de Leit mat Best-Krankheet kënnen dës Konditioun entwéckelen. 'Neovaskulariséierung' ass d'Bildung vun neie Bluttgefässer. 'Choroid' ass d'Membran tëscht der 'Netzhaut' an der 'Sklera' vum A. Bei dësem 'CNV'-Zoustand bilden sech nei, schwaach Bluttgefässer an der 'Choroid'-Schicht. Dës nei Bluttgefässer si sou schwaach, datt se Blutt oder Flëssegkeet lecke kënnen. Wann dëst geschitt, kann Är Siicht sech verschlechteren.

Wat sinn d'Symptomer vun der Best Krankheet?

Meeschtens fënnt een d'Best-Krankheet eréischt no enger Aenuntersuchung eraus, well heiansdo keng sichtbar Symptomer optrieden. Mee wann d'Symptomer optrieden, kënnen dës sinn:

• Verschwonnen Siicht: Saachen, déi riicht vir gesi ginn, kënnen onkloer oder verschwommen ausgesinn.
• Problemer mat der direkter Siicht: De Problem ass, Saachen direkt virun Iech ze gesinn. Awer Dir kënnt eng gutt Siicht ronderëm oder Säitesiicht hunn.
• Objeten gesinn, déi hir Form änneren (Metamorphopsia):Stellt Iech vir, Dir kuckt op eng riicht Linn, awer si erschéngt Iech als eng wellenförmeg, gezeechent Linn. Dir kënnt Saachen ewéi Dierknäppercher a Fënsterrahmen gesinn, wéi se gezeechent sinn. Dëst nennt een "Metamorphopsie".
• Schwéier Visiounsverloscht: Verschidde Leit kënnen mat der Zäit e bedeitende Visiounsverloscht erliewen.
• Ënnerscheed an der Siicht tëscht den zwou Aen: D'Siicht an engem A kann manner sinn wéi dat anert. Oder d'Siicht an béiden Aen kann net gläichméisseg ofhuelen, mä a verschiddene Grad.

Wat ass d'Ursaach vun der Best Krankheet?

D'Best-Krankheet gëtt duerch eng genetesch Krankheet verursaacht. Einfach ausgedréckt, gëtt se duerch eng Ännerung vun de Genen verursaacht, déi mir vun eisen Elteren ierwen.

D'Best-Krankheet ass eng "autosomal dominant" Krankheet. Dëst ass e bëssen e medizineschen Ausdrock, awer et ass einfach ze verstoen. "Autosomal dominant" bedeit , datt e Kand dat verännert Gen net vun béiden Elteren ierwe muss, just vun engem. Dat heescht, datt wann ee vun den Elteren dat verännert Gen huet, seng Kanner ongeféier 50% Chance hunn, d'Krankheet z'entwéckelen. Et ass wéi wann ee mat enger Mënz opwierft a Käpp kritt.

Iwwerraschenderweis verursaacht dat selwecht Gen, dat d'Best-Krankheet verursaacht, och verschidde Forme vun enger anerer ierflecher Aekrankheet, déi Retinitis pigmentosa genannt gëtt. Dëst bedeit, datt Variatiounen an dësem Gen eng Villfalt vun Aekrankheeten verursaache kënnen.

Wéi gëtt d'Krankheet vun der Best diagnostizéiert?

Meeschtens diagnostizéiert en Dokter d'Best-Krankheet wann Dir tëscht fënnef an zéng Joer al sidd, oder héchstens wann Dir 20 Joer al sidd.

Wann Dir en Aenspezialist wéinst engem Aeproblem besicht, frot hien Iech als éischt no Ärer medizinescher Geschicht, ob iergendeen an Ärer Famill Aeproblemer huet, an da mécht hien eng Aenuntersuchung. Zousätzlech kënne hien och e puer spezialiséiert Tester maachen. Zum Beispill:

• Fluoresceinangiographie: Dëst ass en Bildgebungstest. E spezielle Faarfstoff gëtt an eng Ven an Ärem Aarm injizéiert an et gi Fotoe vun de Bluttgefässer an Ärem A gemaach. Dëst kann hëllefen ze gesinn, ob et Leckagen oder Anomalien an de Bluttgefässer gëtt.
• Optesch Kohärenztomographie (OCT): Dëst ass och en net-invasiven Bildgebungstest. Et benotzt Liichtstralen fir Querschnittsbiller vun der Récksäit vum A ze maachen, besonnesch vun der Netzhaut an der Makula. Et ass wéi wann ee e Kuch géif schneiden an eran kucken. Et kann Saachen ewéi d'Déckt vun de Schichten vun der Netzhaut, all Schwellungen a Flëssegkeetsopbau detektéieren.
• Faarf-Fundusfotografie: Dës Fotografie erstellt kloer Biller vun Ärer Netzhaut, de associéierte Bluttgefässer an dem Kapp vum Sehnerv. Dëst kann Iech hëllefen ze gesinn, ob et giel, eeërähnlech Oflagerungen gëtt.
• Ophthalmologesch Elektrophysiologie: Dëst ass eigentlech eng Serie vun Tester. Dës Tester moossen déi subtil elektresch Aktivitéit, déi geschitt, wann eis Aen op Liicht reagéieren. Dëst kann eng Iddi dovunner ginn, wéi gutt d'Zellen an der Netzhaut funktionéieren.
• Genetesch Tester: Dës Tester kënne mat Sécherheet bestätegen, ob et Ännerungen an Äre Genen gëtt, déi mat der Best-Krankheet zesummenhänken.

Heiansdo wëll den Dokter mat anere Familljememberen schwätzen oder souguer hir Aen ënnersichen, well dëst eng ierflech Krankheet ass.

Wéi gëtt d'Krankheet vun der Best behandelt?

Bis haut gëtt et keng Heelung fir d'Best-Krankheet. Dat ass dat Éischt, wat mir musse verstoen.

Behandlung vun der Krankheet gëtt am beschten op Basis vun Äre Symptomer an dem Stadium vun der Krankheet gemaach. Soubal d'Diagnos gestallt gouf, ass et wichteg, datt Dir reegelméisseg Aenuntersuchungen maacht. Nëmmen dann kënnt Dir all Verännerungen an Ären Aen séier identifizéieren an déi néideg Moossnamen huelen.

An de fréie Stadien braucht Dir eventuell keng Behandlung. Wann Dir awer aner Refraktiounsfehler hutt, wéi zum Beispill Wäitsiicht, musst Dir eventuell eng Brëll droen. Leit mat der Best-Krankheet hunn dacks Problemer mat der Distanzsiicht. Ausserdeem, wann Dir Katarakt entwéckelt, musst Dir eventuell eng Kataraktoperatioun maachen.

Mee wann Dir déi Krankheet hutt, iwwer déi mir virdru geschwat hunn, déi choroidal Neovaskulariséierung (CNV) genannt gëtt, wat d'Bildung vun neie schwaache Bluttgefässer ass, kann Ären Dokter Behandlungen wéi dës proposéieren, fir de Wuesstum vun dësen neie Bluttgefässer ze stoppen:

• Anti-vaskuläre Endothelwuesstumsfaktor (Anti-VEGF) Mëttel: Dëst sinn tatsächlech Medikamenter. Dës Medikamenter ginn an d'Glaskierperhöhl an Ärem A injizéiert. D'Zil ass de Wuesstum vun dësen neien, leckende Bluttgefässer ze stoppen an se ze schrumpfen.
• Lasertherapie: Dës Behandlung benotzt Laserstralen fir déi anormal Bluttgefässer ofzesécheren oder ze zerstéieren.
• Photodynamesch Therapie (PDT): Dëst ass eng liicht méi komplex Behandlung. Hei gëtt e speziellt Medikament an Äre Kierper injizéiert, dann gëtt d'Medikament liichtempfindlech gemaach, an e Laserstrahl gëtt op déi betraffe Bluttgefässer geriicht, wouduerch se beschiedegt ginn a verhënnert gëtt, datt se Blutt lecken.

Zousätzlech kéint Ären Dokter Iech empfeelen, Hëllefsmëttel fir Leit mat niddereger Siicht ze benotzen, wéi zum Beispill Luppgeräter, speziell Beliichtung a Software, déi einfach ze liesen ass.

Fuerscher ënnersichen schonn, ob genetescht Material ka benotzt ginn, fir d'Krankheet ze behandelen oder ze vermeiden. D'Gentherapie ass nach ëmmer an der Fuerschungsphase, awer et gëtt gehofft, datt se an Zukunft erfollegräich Resultater bréngt.

Kann de Risiko fir d'Entwécklung vu Best Krankheet reduzéiert ginn?

Éierlech gesot, et gëtt näischt wat Dir maache kënnt fir d'Best-Krankheet ze vermeiden. Et ass eng genetesch Krankheet. Mee wann een an Ärer Famill d'Best-Krankheet huet, oder wann Dir erausfënnt datt Dir se hutt, kann et wichteg sinn, eng genetesch Berodung ze kréien, ier Dir Kanner kritt. E genetesche Beroder kann Är Familljegeschicht ukucken an de Risiko erklären, datt Är Kanner d'Krankheet ierwen.

Wat geschitt wann ech d'Krankheet vun der Best hunn?

D'Best-Krankheet ass keng fatal Krankheet. Dat heescht, si ass net liewensgeféierlech. Mee, wéi scho gesot, ass si net heelbar. Dir gitt net komplett blann duerch d'Best-Krankheet. Mee Dir kënnt schlecht gesinn. Dat heescht, et kann e bësse schwéier sinn, alldeeglech Aufgaben ze maachen, awer Dir wäert net komplett Är Siicht verléieren.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech?

Et ginn e puer Liewensmëttel, déi gutt fir d'Aengesondheet sinn.

"Eng gutt Ernährung ass ganz wichteg fir d'Aen."

Zum Beispill, e puer Deeg an der Woch Fësch ze iessen an gréngt Geméis, Uebst an Nëss an Är Ernährung opzehuelen, si gutt fir Är Aen. Dës liwweren aefrëndlech Nährstoffer wéi Omega-3 Fettsaieren a Vitaminnen.

Wann Dir un der Best-Krankheet leid, ass et wichteg, reegelméisseg medizinesch Kontrollen ze maachen, besonnesch Aenuntersuchungen. Wann Dir Ännerungen an Ärer Siicht oder Ärem allgemengen Gesondheetszoustand bemierkt, sot et direkt Ärem Dokter. Dir kënnt Ärem Dokter och Froen stellen, wéi:

• " Kënnt Dir mir e genetesche Beroder empfeelen, deen mir hëlleft ze entscheeden, ob ech Kanner kréien soll?"
• "Kann ech un enger klinescher Studie fir dës Krankheet deelhuelen?"
• " Kënnt Dir mir en Optiker empfeelen, deen sech op schlecht Siicht spezialiséiert huet?"
• " Ass Gentherapie eng Behandlungsoptioun fir mech?"

Wat ass den Ënnerscheed tëscht der Best-Krankheet an der Stargardt-Krankheet?

D'Stargardt-Krankheet an d'Best-Krankheet sinn allebéid genetesch Krankheeten, a béid beaflossen den Zentrum vum Siicht am A (d'Makula). Dëst bedeit, datt d'Siicht no vir beaflosst ass.

Mä dës zwou Krankheeten ginn duerch Verännerungen an ënnerschiddleche Genen verursaacht.

Bei der Stargardt-Krankheet kënnt Dir giel oder wäiss Flecken op Ärer Netzhaut gesinn. Awer bei der Best-Krankheet kënnt Dir eng grouss, giel, eigelbähnlech ovalfërmeg Zyst ënner der Makula gesinn. Dës zwou Krankheeten kënnen also duerch dës Symptomer an genetesch Tester ënnerscheede ginn.

Mat enger sehgeféierlecher Krankheet ze liewen kann eng Erausfuerderung sinn. Mee wann Dir d'Best-Krankheet hutt, ginn et vill Ressourcen a Servicer, déi Iech hëllefe kënnen, d'Saache méi einfach ze maachen. Frot Ären Dokter doriwwer.

Schlussendlech, Saachen, déi ee sech drun erënnere soll

Okay, mir hunn elo vill iwwer d'Bescht Krankheet geschwat. Loosst eis zesummefaassen:

• D'Best-Krankheet ass eng ierflech Krankheet, déi den Zentrum vum Siichtwénkel am A (d'Makula) beaflosst. Dëst kann zu enger behënnerter Siicht féieren.
• Och wann et net komplett geheelt ka ginn, ass et net liewensgeféierlech. Schlecht Siicht kann optrieden, awer komplett Blannheet trëtt net op.
• Et ass ganz wichteg, d'Krankheet fréi ze diagnostizéieren a reegelméisseg medizinesch Tester ze maachen.
• Et gëtt Behandlungen fir Komplikatiounen wéi `CNV`.
• Genetesch Berodung ass eppes, wat wichteg ka sinn fir déi, déi eng Famill plangen.
• Liewensmëttel ze iessen, déi gutt fir d'Aen sinn, an Hëllefsmëttel fir Leit mat niddereger Siicht ze benotzen, kënnen d'Liewe méi einfach maachen.

Denkt drun, Dir sidd net eleng. Et ginn Dokteren, Beroder an Techniken, déi Iech hëllefe kënnen, mat dëse Konditiounen ze liewen. Dat Wichtegst ass, staark ze bleiwen an déi néideg Instruktiounen ze befollegen. Wann Dir Froen oder Zweiwel hutt, schwätzt oppe mat Ärem Dokter.

` Bescht Krankheet, Bescht Krankheet, Aenerkrankungen, visuellt Zentrum, Makula, genetesch Krankheeten, Visusverloscht, Aenuntersuchungen