Loosst eis méi iwwer de Budd-Chiari-Syndrom léieren, eng eescht Krankheet, bei där d'Bluttgefässer an der Liewer blockéiert ginn.

D'Liewer ass ee vun de wichtegsten Organer an eisem Kierper. Wéi eng grouss Fabréck huet d'Liewer e grousst System vu Bluttgefässer, déi Ongereinheeten aus dem Blutt ewechhuelen. Stellt Iech vir, wat geschitt, wann ee oder méi vun dëse Bluttgefässer verstoppt oder verengt ginn? An der Medizin ass dëst eng rar, awer ganz eescht Krankheet, déi duerch d'Blockéierung vun de Venen verursaacht gëtt, déi d'Blutt aus der Liewer féieren. Et ass ganz wichteg, sech dovun bewosst ze sinn. Loosst eis einfach driwwer schwätzen.

Einfach ausgedréckt, wat ass de Budd-Chiari Syndrom?

Dee beschte Wee fir dëst ze verstoen ass sech virzestellen, wat geschitt, wann en Oflaf an eisem Haus verstoppt gëtt. Genee wéi eng verstoppt Päif sech mat Waasser fëllt, fänkt d'Blutt un, sech an der Liewer ze sammelen, wann d'Liewervenen verstoppt ginn. Dëst kéint duerch e Bluttgerinnsel, eng Schwellung an der Ven oder en Drock vun dobausse verursaacht ginn.

Wann Blutt sech op dës Manéier sammelt, schwëllt d'Liewer a gëtt méi grouss. Net nëmmen dat, mee d'Mëlz kann duerch dësen Drock och vergréissert ginn. Wann dësen Zoustand weidergeet, kënne verschidde aner eescht Niewewierkunge méiglecherweis optrieden.

• Portal Hypertonie: Exzessiven Drock an der Haaptven, déi Blutt an d'Liewer transportéiert (der 'Puertalven').
• Varizen: Wéinst dësem héijen Drock gi Bluttgefässer a Plazen wéi der Speiseröhre an dem Mo vergréissert a kënne platzen a bludden.
• Aszites: En Zoustand, bei deem eng Flëssegkeet wéi Waasser den Bauchraum fëllt, wouduerch en anschwellt. Mir nennen dat "Aszites".
• Zirrhose: Laangfristeg Schied un der Liewer, déi zum Doud vu Liewerzellen a Narbenbildung vun der Liewer féieren. Dëst ass eng eescht Krankheet, déi net réckgängeg gemaach ka ginn.

Gëtt et verschidden Zorte vun dëser Krankheet?

Jo, et kann a verschidden Haapttypen opgedeelt ginn, baséiert op der Geschwindegkeet an der Schwéierkraaft vun de Symptomer. Ausserdeem gëtt et zwou Zorten, déi op der zugronnleeënder Ursaach baséieren.

Jee no der Ursaach ginn et zwou Haapttypen:

1. Primärt Budd-Chiari-Syndrom: An dësem Fall läit de Problem am Bluttgefäss selwer. Dëst kann duerch e Bluttgerinnsel (Thrombus) oder eng Schwellung an der Ven verursaacht ginn.

2. Sekundär Budd-Chiari Syndrom: Hei kënnt de Problem vun ausserhalb vum Bluttgefäss. Zum Beispill kann en kriibserreegend oder net-kriibserreegend Tumor an der Géigend vun der Liewer dozou féieren, datt e Bluttgefäss verstoppt gëtt.

Wat sinn d'Symptomer dovun?

D'Symptomer vun dëser Krankheet kënne vu Persoun zu Persoun variéieren. Si variéieren och jee no der Aart vun der Krankheet. Wéi och ëmmer, et ginn e puer heefeg Symptomer, déi ze gesi sinn.

Firwat trëtt de Budd-Chiari Syndrom op? Wat sinn d'Ursaachen?

Dacks gëtt dëst duerch eng medizinesch Bedingung verursaacht, déi d'Tendenz vum Kierper fir Bluttgerinnsel ze bilden erhéicht.

• Bluttkrankheeten (Myeloproliferativ Neoplasmen - MPNs): Dëst sinn rar Aarte vu Bluttkriibs. Si verursaachen, datt de Kierper ze vill Bluttzellen produzéiert, wat de Risiko vu Bluttgerinnsel erhéicht.
• Hyperkoaguléierbar Stéierungen: Zoustänn, bei deenen d'Blutt ze séier gerinnt wéinst geneteschen Ursaachen oder aner Krankheeten. Zum Beispill Zoustänn wéi 'Protein C'- oder 'S'-Mangel, 'Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom'.
• Liewer- oder Nierentumoren: Kriibs oder guttartigen Tumoren kënnen dozou féieren, datt Bluttgefässer vun dobausse kompriméiert ginn.
• Schwangerschaft: Frae hunn natierlech e liicht méi héije Risiko fir Bluttgerinnsel während der Schwangerschaft.
• Gebuertskontrollpillen: D'Benotzung vu verschiddenen Zorte vu Gebuertskontrollpillen kann och de Risiko vu Bluttgerinnsel erhéijen.
• Aner Krankheeten: Krankheeten wéi 'Sickelzellanämie' an 'Inflammatoresch Darmkrankheet (IBD)' kënnen dëst och verursaachen.

Wéi och ëmmer, heiansdo gëtt et Fäll, wou keng genee Ursaach fonnt ka ginn . Mir nennen dat 'idiopathesch'.

Wéi fënnt en Dokter dat?

Wann Dir en Dokter konsultéiert, lauschtert hien Är Symptomer genau zou, ënnersicht Iech a verschreift dann verschidden Tester fir d'Diagnos ze bestätegen.

1. Bluttester: Dës hëllefen den Niveau vun de Liewerenzymen ze kontrolléieren an ze bestëmmen, ob et e Risiko vu Bluttgerinnsel gëtt.

2. Bildgebungstester:

• Doppler-Ultraschallscan: Dëst ass den éischten, einfachsten a wichtegsten Ultraschall. E benotzt Schallwellen fir de Bluttfluss an de Bluttgefässer vun der Liewer ze kucken. Dëst kann eng gutt Iddi dovunner ginn, ob et eng Blockéierung gëtt.
• CT-Scan oder MRI-Scan: Dës Zorte vu Scans kënne méi kloer Biller vun der Liewer an den ëmleienden Organer maachen. Heiansdo kann eng speziell Flëssegkeet ("Kontraststoff") an de Kierper injizéiert ginn, fir d'Bluttgefässer méi siichtbar ze maachen.
• Venographie (Venogramm): Dësen Test gëtt gemaach, wann aner Scans net definitiv Resultater weisen. Bei dësem Test gëtt eng speziell Flëssegkeet an e Bluttgefäss injizéiert an et gi Röntgenbiller gemaach, fir de Bluttfluss ze kontrolléieren.

3. Liewerbiopsie: Fir genee festzestellen, wéi vill Schued der Liewer entstanen ass a ob Zirrhose sech entwéckelt huet, gëtt e ganz klengt Stéck vun der Liewer mat enger klenger Nol geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

Et ginn zwou Haaptziler vun der Behandlung. Dat eent ass et, dat blockéiert Bluttgefäss nees opzemaachen oder en alternativen Wee fir de Bluttfluss ze schafen. Dat anert ass d'Ursaach ze behandelen.

Behandlung mat Medikamenter

Ufanks ginn Medikamenter wéi Antikoagulantien (Bluttverdënner ) ginn, fir Bluttgerinnsel opzeléisen an d'Bildung vun neie Gerinnsel ze verhënneren. Zum Beispill Medikamenter wéi Heparin oder Warfarin.

Spezial net-chirurgesch Behandlungen

Wann Medikamenter eleng den Zoustand net kontrolléiere kënnen, ginn et verschidde Behandlungsmethoden, déi vun spezialiséierten Dokteren duerchgefouert ginn.

• Transjugulären intrahepateschen portosystemesche Shunt (TIPS): Dëst ass eng liicht méi komplizéiert Prozedur. Einfach ausgedréckt, erstellt et e "Bypass" an der Liewer. E klengt Rouer (e Stent) gëtt tëscht der Héichdrockportalven an der Liewerven agefouert, déi d'Blutt aus der Liewer ofleet. Dëst erstellt e neie Wee fir d'Blutt ze fléissen ouni verstoppt ze ginn.
• Perkutan Transluminal Angioplastie: Dobäi gëtt e verstoppt oder verengt Bluttgefäss mat engem Ballon opgeblosen. Heiansdo gëtt e klengt netzähnegt Rouer (e "Stent") agefouert, fir ze verhënneren, datt d'Gefäss sech erëm verengt.

Liewertransplantatioun

Wann all aner Behandlungen net klappen, oder wann d'Liewer komplett versot huet (Liewerversoen) oder Zirrhose entwéckelt huet, ass déi lescht Méiglechkeet eng Liewertransplantatioun vu gesonde Leit.

Wat ass d'Zukunft mat dëser Krankheet?

D'Prognose hänkt vu verschiddene Faktoren of. Wéi fréi d'Krankheet erkannt gëtt, den Ausmooss vum Schued a wéi gutt se op d'Behandlung reagéiert, si wichteg.

Wann e Patient mat enger kompletter Blockéierung vun de Bluttgefässer net behandelt gëtt, kann hien oder si bannent ongeféier dräi Joer u Liewerversoen stierwen. Mat der richteger Behandlung, besonnesch enger Liewertransplantatioun, kënnt Dir awer normalerweis e laangt Liewen hunn. Dofir kritt Dir déi bescht Informatioun doriwwer vun Ärem Dokter. Hie oder si wäert Iech et genau no Ärer Situatioun erklären.