Wat geschitt mat Ärem Gedächtnis? Loosst eis méi iwwer d'Creutzfeldt-Jakob-Krankheet (CJD) léieren.

Denkt Dir heiansdo: "Oh, dat hunn ech och vergiess!"? Kleng Saachen ze vergiessen an heiansdo duercherneen ze kommen, kann normal sinn. Saachen ewéi e graduelle Gedächtnisverloscht a Verännerungen am Verhalen kënnen awer och Symptomer vun enger eescht Krankheet sinn. Haut schwätze mir iwwer eng rar, awer ganz eescht Krankheet, déi d'Gehir betrëfft. Dat ass d'Creutzfeldt-Jakob-Krankheet, oder CJD, wéi mir se kuerz nennen.

Wat ass dat fir eng CJD? Einfach ausgedréckt...

Denkt emol drun, eist Gehir ass eng ganz komplex Maschinn. Fir datt dës Maschinn richteg funktionéiert, mussen hir kleng Deeler, genannt Zellen, gesond sinn. Creutzfeldt-Jakobssyndrom ass eng rar, eescht Krankheet, déi eis Gehirzellen lues a lues zerstéiert. Déi Haaptursaach dofir ass eng anormal Aart vu Protein, genannt "Prionen" .

Elo frot Dir Iech vläicht, wat dës 'Prionen' sinn. An eisem Kierper, besonnesch am Gehir, gëtt et Saachen, déi Proteinen genannt ginn. Dës sinn ewéi kleng Maschinnen, si hunn eng spezifesch Form, an nëmme wa se an där Form sinn, kënne se hir Aarbecht richteg maachen. Stellt Iech dat vir wéi Origami. Wann Dir et richteg falt, kënnt Dir en schéint Déier oder eng schéin Blumm maachen. Awer wann Dir et falsch falt? Dat funktionéiert net. Sou sinn dës Proteinen. Heiansdo falen dës Proteinen falsch. Mir nennen sou falsch gefaalt Proteinen 'Prionen'.

Dës falsch gefaalt 'Prionen' fänken un, sech an de Gehirzellen ze sammelen. Si sammelen sech un a zerstéieren dës Zellen. Et ass wéi e Koup Dreck, deen sech all Dag sammelt. Dofir entwéckelen CJD-Patienten Symptomer vun Demenz , wéi Gedächtnisverloscht a Verwirrung. Si kënnen och Verhalensännerungen a Schwieregkeeten beim Spazéiere erliewen.

Dat Wichtegst ass, datt Creutzfeld-Jakobssyndrom ëmmer fatal ass. Et gëtt nach keng Heelung, an et gëtt kee Wee fir d'Progressioun vun der Krankheet ze verlangsamen. Wéi och ëmmer, et gëtt Behandlungen a Versuergung, déi dem Patient hëllefe kënnen, méi komfortabel ze liewen a Péng ze reduzéieren.

Dëst ass eng ganz rar Krankheet. Weltwäit trëtt d'Krankheet all Joer bei ongeféier enger bis zwou Persounen op eng Millioun op. Och an engem Land wéi den USA ginn all Joer nëmmen ongeféier 350 Fäll vu Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet gemellt.

Et gëtt eng Variant dovun, déi "Variant CJD" (oder "vCJD") genannt gëtt. Si ass och ganz rar. Si gëtt duerch de Konsum vu Rëndfleesch verursaacht, dat un der Krankheet "bovin spongiform encephalopathy" (BSE) leid, eng Krankheet déi Ranner betrëfft.

Wat sinn d'Symptomer vun der Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet? Kucke mer eis dat vun Ufank un un.

D'Symptomer vun der Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet erschéngen normalerweis graduell. Wéi d'Krankheet weidergeet, kënnen dës Symptomer awer séier zouhuelen. Kucke mer eis emol déi wichtegst Symptomer un, vun de fréie Stadien vun der Krankheet bis zu de spéide Stadien:

• Vergiessenheet a Gedächtnisproblemer:Et fänkt domat un, datt een kleng Saachen vergiesst. Saachen ewéi den Numm vun engem Frënd, eng Strooss oder d'Aarbecht, déi ee gemaach huet. Lues a lues gëtt dat ëmmer méi schlëmm.
• Duercherneen an Desorientéierung: Dir kënnt Iech net méi erënneren, wou Dir sidd, wéini et ass oder wien do ass.
• Ännerungen am Verhalen a vun der Perséinlechkeet: Dir sidd vläicht net méi déiselwecht Persoun wéi fréier. Dir kënnt liicht rosen ginn, traureg sinn oder all Emotiounen verléieren.
• Siichtproblemer, Schwieregkeeten ze verstoen, wat Dir gesitt: Äert Gesiichtsausdrock gëtt schwaach, an Dir kënnt net méi erkennen, wat Dir gesitt.
• Halluzinatiounen oder Wahnvirstellungen: Saachen gesinn oder héieren, déi net do sinn, oder falsch Iwwerzeegungen hunn, datt een Iech probéiert ze schueden.
• Problemer mat der Koordinatioun (Ataxie): Dir kënnt eventuell net richteg goen, hutt Schwieregkeeten Är Glidder ze kontrolléieren a schwankt wéi eng betrunken Persoun.
• Problemer mam Gläichgewiicht vum Kierper: Falen beim Stoen oder Spazéieren.
• Onkontrolléiert Muskelkontraktiounen („Myoklonus“) a Muskelsteifheet („Dystonie“): Plötzlech Zucken vun engem Aarm oder Been, oder e Gefill vun Spannung an de Muskelen vum Kierper.
• Krampfungen: Kënne wéi en Ugrëff optrieden.
• Lähmung: Deeler vum Kierper gi gelähmt.
• Muskelatrophie: D'Muskelmass vum Kierper geet verluer.

Dës Symptomer kënnen eenzel optrieden, oder et kënnen e puer zesummen optrieden. Am wichtegsten ass et, sou séier wéi méiglech en Dokter ze konsultéieren, wann Dir ee vun dëse Symptomer hutt.

Wat verursaacht CJD? Loosst eis nach eng Kéier un déi 'Prionen' denken

Wéi mir schonn diskutéiert hunn, sinn d'Haaptursaach vu Creutzfeldt-Jakobssyndrom falsch gefalteten Proteinen, déi "Prionen" genannt ginn. Dat Geféierlechst un dëse "Prionen" ass, datt se souguer normal, gesond Proteinen falsch gefalten kënnen. Genee wéi ee schlechten Apel all déi aner Äppel schlecht maache kann.

Gehirzellen kënnen dës falsch gefaalt 'Prionen' net lassginn. Dofir sammelen se sech un a zerstéieren schlussendlech d'Gehirzellen. Well dës 'Prionen' sech am ganze Gehir verbreeden, entwéckelt sech d'Krankheet ganz séier.

Gëtt et verschidden Zorten vu CJD?

Jo, et gëtt verschidden Haaptzorten vu CJD:

• Sporadesch Creutzfeldt-Jakobsschmerz: Dëst ass déi heefegst Aart vu Creutzfeldt-Jakobsschmerz. Déi genee Ursaach ass nach onbekannt. Si trëtt op eemol op, ouni offensichtlech Ursaach.
• Genetesch Creutzfeldtsyndrom (CJD): Dëst ass ierflech. Et gëtt duerch e defekt Gen verursaacht, dat vun engem oder béiden Elteren ierflech ass. Et gëtt zwou Ënnertypen dovun: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) Syndrom a fatal familiär Insomnia . Dëst sinn e bëssen kniffleg, awer et sinn ganz spezifesch Konditiounen.
• Erwuerwene CJD (`Erwuerwene CJD`):Dëst kann duerch extern Ursaachen geschéien. Zum Beispill kann et duerch eng Organtransplantatioun vun enger Persoun mat Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet, eng Gewebetransplantatioun oder d'Benotzung vu kontaminéierte chirurgeschen Instrumenter geschéien. Mee dat ass ganz rar. Hautdesdaags gëtt et vill Suergen doriwwer.
• Variant CJD (vCJD): Mir hunn doriwwer schonn emol geschwat. Et gëtt duerch de Konsum vu Rëndfleesch verursaacht, dat mat der Kuhmad (BSE) infizéiert ass. D'Prionen, déi BSE verursaachen, kënnen souwuel Mënschen wéi och aner Déieren infizéieren.

Wien huet e méi héije Risiko fir CJD z'entwéckelen?

Jidderee kann Creutzfeldt-Jakobs-Stär kréien. Heiansdo kënnen d'"Prionen" am Kierper Joer laang präsent sinn, ouni Symptomer ze weisen. Awer wann d'Symptomer optrieden, kann d'Krankheet séier eescht ginn, well d'Gehir beschiedegt gëtt.

Dës Krankheet betrëfft normalerweis Leit tëscht 50 an 80 Joer. Wéi och ëmmer, kann den geneteschen CJD-Typ normalerweis tëscht 30 a 50 Joer optrieden.

Ass CJD eng ustiechend Krankheet?

Dëst ass e Problem fir vill Leit. CJD gëtt net duerch geleeëntleche Kontakt verbreet , wéi zum Beispill Hänn schüttelen, schwätzen oder zesummen iessen. Déi eenzeg Méiglechkeet, wéi CJD vun enger Persoun op déi aner verbreet ka ginn, ass duerch eng Transplantatioun vun engem Organ oder Gewief vun enger Persoun, déi CJD huet, oder duerch d'Benotzung vu bestëmmten Hormonen vun enger Persoun, déi et hat.

Si soen, datt den Typ mam Numm `vCJD` duerch Blutttransfusiounen iwwerdroe ka ginn, awer dat ass ganz, ganz rar. D'Krankheet mam Numm `vCJD` selwer ass ganz rar.

Wéi diagnostizéieren Dokteren CJD?

En Dokter diagnostizéiert Creutzfeldt-Jakobssyndrom (CJD) andeems hien Är Symptomer a Schëlder grëndlech ënnersicht. Nieft enger kierperlecher Untersuchung mécht hien och eng neurologesch Untersuchung. Hie freet Iech, e puer einfach Aufgaben ze maachen, fir ze probéieren, Problemer mat Ärer Gehirfunktioun z'identifizéieren.

Spezialisten klasséieren Creutzfeldt-Jakobssyndrom als eng 'iwwerdrobar spongiform Enzephalopathie' . Och wann dësen Numm e bësse komplizéiert kléngt, bezitt en sech op d'Aart a Weis wéi e Gehir, dat duerch 'Prionen' beschiedegt ass, ënner engem Mikroskop ausgesäit. Dat heescht, et gesäit aus wéi e Schwamm mat Höcker.

Fir eng Diagnos vun CJD ze bestätegen, ginn Tester wéi en MRI-Scan oder eng Spinalpunktioun (Lumbalpunktioun) duerchgefouert.

Zousätzlech kënnen Dokteren Tester wéi dës benotzen, fir aner Konditiounen auszeschléissen, déi ähnlech Symptomer wéi CJD hunn, a fir CJD weider z'ënnersichen:

• Bluttester
• Genetesch Tester - besonnesch fir ze kucken ob en Typ ierflech ass
• En Elektroenzephalogramm (EEG)
• Urinanalyse
• Gehirbiopsie - Dëst gëtt ganz selten gemaach, nëmme wann all aner Tester keng definitiv Diagnos liwweren.

Gëtt et eng Behandlung fir CJD?

Leider gëtt et keng Heelung, Behandlung oder Heelung fir Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet. Dat eenzegt wat Dokteren maache kënnen, ass d'Symptomer ze linderen. Dëst nennt een palliativ Betreiung .

Zum Beispill kënne Medikamenter ginn, fir Krampfanfäll, Verhalensännerungen oder onkontrolléierbar Muskelzuckungen ze behandelen. D'Virdeeler vun dëse Behandlungen sinn awer limitéiert.

Dësen Zoustand ka sech ganz séier verschlechteren. Dofir si ënnerstëtzend Betreiungsoptioune fir Iech an Är Léifsten ganz wichteg. An de leschte Stadien vun der Krankheet kënnen Hospizdéngschter ganz hëllefräich sinn.

Heiansdo, wann Dir berechtegt sidd, kann Äert medizinescht Team Iech proposéieren, un enger klinescher Studie deelzehuelen, déi nei Behandlungen erfuerscht.

Wat fir eng Zukunft kann een mat CJD erwaarden?

Well Creutzfeldt-Jakobssyndrom onheelbar ass a keng Heelung huet, sinn d'Aussiichte fir eng Persoun mat der Krankheet ganz düster. Soubal d'Symptomer ufänken, dauert et net laang, bis d'Fäegkeet verluer geet, onofhängeg ze funktionéieren, sech ze bewegen a ze schwätzen.

Well Ännerunge sou séier geschéie kënnen, ass et wichteg, mat Ärem medizineschen Team zesummenzeschaffen, fir am Viraus ze plangen, fir sécherzestellen, datt Är Wënsch a Bedierfnesser erfëllt ginn. Tatsächlech, egal ob Dir eng medizinesch Bedingung hutt oder net, ass et eng gutt Iddi fir jiddereen eng "Virausrichtlinn" ze hunn. Dëst bedeit, datt Dir am Viraus opgeschriwwen hutt, wéi eng medizinesch Versuergung Dir wëllt, wann Dir net méi fäeg sidd, Är Wënsch matzedeelen. Et ass besonnesch wichteg, dëse Plang fréi bei enger séier verbreetender Krankheet wéi Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet opzestellen.

Wéinst der Eescht vun dësem Zoustand ass et eng gutt Iddi, Iech e Spezialist fir psychesch Gesondheet ze beroden, fir Iech an Ärer Famill ze hëllefen, mat dëse Verännerungen eens ze ginn a mental staark ze bleiwen.

Wat ass d'Liewenserwaardung vun engem CJD-Patient?

Déi meescht Patienten mat CJD stierwen bannent e puer Méint oder engem Joer no der Diagnos. Déi eenzeg Ausnam ass déi genetesch Form vu CJD, bei där d'Leit vun engem bis zéng Joer no dem Ufank vun de Symptomer liewen kënnen.

Ären Dokter kann Iech spezifesch, aktuell Informatiounen iwwer Ären Zoustand ginn. Denkt drun, Statistike betreffen net jiddereen d'selwecht.

Kann CJD verhënnert ginn?

Déi meescht Zorte vu Creutzfeldt-Jakobs-Krankheet kënnen net verhënnert ginn. Déi eenzeg Ausnam ass déi Zort, déi „vCJD“ genannt gëtt. Si kënnt vum Konsum vu Rëndfleesch, dat mat BSE (Kuhmad-Krankheet) infizéiert ass.

Déierversuche hëllefen ze verhënneren, datt BSE-infizéiert Ranner an d'Liewensmëttelversuergungskette kommen. Wéi och ëmmer, ongetestet a falsch preparéiert Fleesch kann ëmmer nach e Risiko duerstellen. Fir sécher ze sinn, vermeit ongetestet an onreguléiert Fleesch ze iessen, besonnesch Gehirdeeler oder Knueweesmark.

Schlussendlech, Saachen, déi ee sech drun erënnere soll

Eng CJD-Diagnos ass eng liewensverännerend Erfahrung. Et kann sech ufillen, wéi wann Dir an d'Welt ronderëm Iech am Aenbléck fort wieren. Sou eng Ännerung kann fir Iech an Är Léifsten ganz schwéier sinn, mat där eens gëtt.

Wann Dir net sécher sidd, wat Iech erwaart oder wéi Dir domat ëmgoe sollt, ass Äert medizinescht Team do fir Iech ze hëllefen. Si kënnen Iech hëllefen, am Viraus ze plangen an Iech op dat virzebereeden, wat nach kënnt. Denkt drun, Dir sidd net eleng.

` CJD, Creutzfeldt-Jakob-Krankheet, Prion, Gehirerkrankung, neurologesch Krankheet, Gedächtnisverloscht, Demenz, Kuhmad-Krankheet