Huet Äert Klengt sou eng Häerzproblemer? Loosst eis méi iwwer en Endokard-Këssendefekt léieren!

Wann Äert Puppelchen gebuer gëtt, maacht Dir Iech vill Suergen iwwer alles wat mat him ze dinn huet, oder? Heiansdo kënne Kleng Kanner ugebuerene Häerzdefekter hunn. Eng sou eng, wann och e bësse komplizéiert, Häerzkrankheet, op déi et ganz wichteg ass, sech bewosst ze sinn, nennt sech Endocardial Cushion Defect (ECD) . Den Numm kléngt vläicht e bëssen erschreckend, awer keng Suergen. Loosst eis einfach driwwer schwätzen, op eng Manéier déi Dir versteet, okay?

Wat ass dësen Endokardpolsterdefekt?

Einfach ausgedréckt, ass dëst en Defekt am Häerz vun eise klenge Kanner, deen ugebuer ass, dat heescht en Defekt, deen entsteet, während se nach am Gebärmutter vun der Mamm sinn. Stellt Iech eist Häerz als en Haus mat véier Zëmmeren vir. Et ginn zwou Zëmmeren am ieweschte Stack (déi mir d'Atrien nennen), an zwou Zëmmeren am ënneschte Stack (déi d'Ventrikelen sinn). Dës Zëmmeren sinn duerch Maueren (Septum) vuneneen getrennt. Wéinst dëse Maueren fléisst d'Blutt op eng uerdentlech Manéier, nëmmen an eng Richtung.

Ausserdeem ginn et tëscht dëse Kammeren schleuderähnlech Ventiler , déi dem Blutt nëmmen an eng Richtung hëllefen ze fléissen. Besonnesch d'Trikuspidalklappe an d'Mitralklappe, déi sech tëscht den ieweschte Kammeren (Atrien) an den ënneschte Kammeren (Mitralkummeren) befannen , mussen perfekt geformt sinn.

Wéi och ëmmer, bei engem Puppelchen mat dësem Endokardkissendefekt (ECD) entwéckele sech déi Deeler vum Häerz, déi Endokardkissen genannt ginn - dat Basisgewebe, dat dës Maueren a Klappen bildt - net richteg. Dofir entwéckele sech d'Maueren, déi d'Häerzkummeren trennen, net richteg oder si feelen komplett. Déi zwou wichteg Klappen, déi mir ernimmt hunn (Trikuspidalklappen a Mitralklappen), entwéckele sech och net richteg.

Stellt Iech elo vir, wat geschitt, wann dës Deeler am Häerz, dës Maueren, net richteg funktionéieren, an d'Ventile, wéi Schleisen, net richteg funktionéieren? D'Reiefolleg, an där d'Blutt am Häerz fléisst, gëtt gestéiert.

• Méi Blutt wéi normal fléisst an d'Lunge vum Puppelchen , wat zu héijem Blutdrock an de Bluttgefässer an de Longen féiert (pulmonalen héije Blutdrock).
• Wéinst dësem héijen Drock an de Longen fänkt d'Blutt un, an déi falsch Richtung ze fléissen. Dann vermëscht sech sauerstoffräicht, proppert Blutt a sauerstoffaarmt, dreckegt Blutt .
• D'Häerz muss schwéier schaffen, fir Blutt mat dësem gestéierte Bluttfluss ze pompelen. Et ass wéi wann ee Bierg géif klammen. Mat der Zäit kann dat den Häerzmuskel vum Puppelchen schwächen.

Gëtt et verschidden Aarte vun Endokardkissendefekt (ECD)?

Jo, et gëtt verschidden Aarte vun dëser Krankheet, ofhängeg vum Ausmooss vum Schued. E puer Puppelcher kënnen nëmme Problemer mat der Mauer tëscht den ieweschte Häerzkummeren (Atrien) hunn. Anerer kënnen Problemer mat der Mauer tëscht den ënneschte Kummeren (Ventrikelen) hunn. Heiansdo kënnen déi zwou Problemer gläichzäiteg optrieden. Och d'Defekter an der Mitral- an Trikuspidalklappe kënne variéieren.

Dësen Zoustand, genannt endokardiale Këssendefekt (ECD), ass och bekannt als atrioventrikuläre Septumdefekt (AVSD) oder atrioventrikuläre Kanaldefekt .

Dësen Zoustand kann heiansdo mat anere kongenitalen Häerzdefekter a Verbindung bruecht ginn. Zum Beispill:

• Tetralogie vum Fallot
• Duebel Auslaaf riets Ventrikel
• Transpositioun vun de groussen Arterien (Transpositioun vun den zwou grousse Bluttgefässer op déi falsch Plazen)
• Patent Ductus arteriosus
• Eenzel Ventrikel (eenzel Ventrikel)

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

Wann Dir Iech d'Statistike vu Länner wéi den USA ukuckt, kann ongeféier ee vun 1.800 Puppelcher, déi all Joer gebuer ginn, dësen Endokardkissendefekt (ECD) hunn. Eng aner wichteg Saach ass, datt ongeféier 20% vun de Leit mat Down-Syndrom dës ECD-Konditioun hunn.

Wéi beaflosst ECD de Kierper vu mengem Puppelchen?

Wann dësen ECD-Zoustand net richteg behandelt gëtt, kann en ëmmer méi eescht ginn a schwéier Problemer verursaachen.

• Longeschied: Wéi mir virdru scho diskutéiert hunn, kann en exzessive Bluttfluss an d'Lunge, erhéichten Drock a mat der Zäit permanente Schued un de Longe verursaachen.
• Anormalen Häerzrhythmus: Déi elektresch Aktivitéit vum Häerz ass gestéiert, an den Häerzschlag kann onregelméisseg ginn.
• Kongestiv Häerzversoen: En Zoustand, bei deem d'Häerz schwaach gëtt a net méi fäeg ass, genuch Blutt an de Kierper ze pompelen.
• Eisenmenger-Syndrom: Dëst ass eng ganz eescht Krankheet. Den Drock an de Longen klëmmt dramatesch, wouduerch de Bluttfluss komplett ëmgedréit gëtt, wouduerch sauerstoffaarmt Blutt duerch de Kierper zirkuléiert.

A verschiddene schwéiere Fäll kann dësen Zoustand souguer liewensgeféierlech sinn .

Och nodeems den Defekt mat enger Operatioun korrigéiert gouf, kann Äert Kand e Risiko hunn, eng Häerzinfektioun mam Numm Endokarditis z'entwéckelen. Dofir kënnen d'Dokteren Antibiotike virun e puer Zännbehandlungen empfeelen.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Konditioun?

Heiansdo weisen Puppelcher mat engem partiellen Endokardkissendefekt keng Symptomer bis se ganz jonk sinn. Puppelcher mat engem komplette Endokardkissendefekt (komplett ECD) kënnen awer bannent e puer Wochen no der Gebuert Symptomer entwéckelen. Et ass wichteg, op dës Zeeche opzepassen:

• Schnell Häerzschlag
• Blass oder blo Haut:Sicht no bloer Verfärbung, besonnesch vun de Lippen, der Zong an de Fangerspëtzen. Dëst nennt een Zyanose.
• Problemer beim Iessen a beim Gewiichtszunahme: Kuckt no, ob Äert Puppelchen zéckt, nodeem hien Mëllech gedronk huet, schwetzt oder net richteg Gewiichtszunahme mécht.
• Mangel u Energie: Ass Äert Puppelchen ëmmer schléifreg an huet kee Interessi um Spill?
• Schnell oder schwéier Atmung: Kuckt no, ob d'Broscht vum Puppelchen sech enk fillt, séier ootmet oder ob d'Broscht beim Atmen no bannen geet.
• Heefeg Infektiounen: Passt op heefeg Infektiounen op, besonnesch Atmungsinfektiounen.

Wat verursaacht dësen Endokardkissendefekt?

Déi genee Ursaach vun engem Endokardkissendefekt (ECD) ass nach net bekannt. Et gouf awer festgestallt, datt en staark mam Down-Syndrom assoziéiert ass. Dësen Defekt trëtt fréi an der Entwécklung vum Puppelchen am Gebärmutter op. Dat Haaptproblem ass, datt d'Gewief, dat Endokardkissen genannt gëtt, iwwer dat mir virdru geschwat hunn, sech net richteg entwéckelt. Dëst sinn d'Maueren an d'Ventilen, déi spéider d'Häerzkummeren trennen.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dës Konditioun?

Den Dokter vun Ärem Puppelchen wäert Äert Puppelchen als éischt komplett kierperlech ënnersichen . Wann dann en anormalen Toun (Häerzgeräisch) héieren gëtt, wann een d'Häerz mat engem Stethoskop lauschtert, kéint dat en Hiwäis op dësen Zoustand sinn.

Zousätzlech kënnen nach verschidden aner Tester duerchgefouert ginn:

• Elektrokardiogramm (EKG/EKG): Dëst testt d'elektresch Aktivitéit vum Häerz.
• Echokardiogramm: Dëst ass den wichtegsten Test. Et benotzt Schallwellen fir e Bild vum Häerz ze maachen. Et kann alles kloer gesinn, vun der Form vum Häerz bis zu de Lächer an de Maueren an der Funktioun vun de Klappen.
• Röntgenbild vun der Broscht: Dëst kann d'Gréisst vum Häerz an den Zoustand vun de Longen iwwerpréiwen.
• Häerz-MRI: Heiansdo gëtt dësen Test gemaach, wann méi Detailer gebraucht ginn.
• Häerzkatheteriséierung: Bei dëser Prozedur gëtt e klengt Schlauch (Katheter) duerch e Bluttgefäss an d'Häerz gefouert, fir den Drock am Häerz ze moossen a Bluttproben ze huelen. Dëst kann virun der Operatioun néideg sinn.

Déi wichtegst Saach ass, wärend Ärer Schwangerschaft weider Ären Dokter ze konsultéieren an Ultraschalluntersuchungen ze maachen.Richteg maachen. Heiansdo kann ECD virun der Gebuert vum Puppelchen nogewise ginn, duerch e Scan, deen duerchgefouert gëtt, während de Puppelchen nach am Gebärmutter ass (Fetal-Echokardiogramm). Wann dëst fréi bekannt ass, ass et méiglech ze plangen, datt déi néideg Behandlung direkt no der Gebuert vum Puppelchen ufänkt.

Wéi gëtt dat behandelt?

Déi wichtegst a bescht Behandlung fir dësen Endokardkissendefekt (ECD) ass eng Operatioun. Bis d'Operatioun fäerdeg ass, kënnen awer verschidde Medikamenter ginn, fir dem Puppelchen ze hëllefen, méi staark ze ginn a Gewiicht zouzehuelen. Zum Beispill Diuretika (och "Waasserpillen" genannt), déi iwwerschësseg Flëssegkeet am Kierper reduzéieren, an Digoxin (Cardoxin® oder Lanoxin®) , dat hëlleft, d'Funktioun vum Häerz bis zu engem gewësse Grad ze verbesseren.

Wat geschitt no der Operatioun?

Wärend der Operatioun maachen d'Häerzchirurgen d'Lächer zou, déi d'Blutt tëscht de Häerzkummeren auslafen loossen. Si benotzen dofir e spezielle Patch. Ausserdeem, wann de Puppelchen nëmmen eng Klappe huet, maachen si zwou separat Mitral- an Trikuspidalklappen draus. Heiansdo, wann d'Mitralklappe vum Puppelchen leckt, kann se och reparéiert oder ersat ginn, wann néideg.

Dës Operatioun kann normalerweis bei engem Puppelchen tëscht 3 a 6 Méint duerchgefouert ginn. Wann Äert Puppelchen awer e komplette Endokardkissendefekt huet, ass et wichteg, d'Operatioun ze maachen , ier de Puppelchen ee Joer al ass . Dëst ass deen eenzege Wee fir permanent Longeschued ze vermeiden.

Heiansdo kann e Puppelchen ze krank oder ze ënnergewiichteg sinn, fir eng komplett Operatioun ze maachen. An deem Fall maachen d'Dokteren als éischt eng aner, méi einfach Operatioun, fir d'Quantitéit u Blutt, déi an d'Lunge vum Puppelchen fléisst, ze limitéieren. Dëst nennt een eng pulmonal Arteriebandung . Dëst kann hëllefen, d'Symptomer ze kontrolléieren, bis de Puppelchen méi staark ass a Gewiicht zouhëlt. Dann, zum passenden Zäitpunkt, kann déi komplett Reparatur duerchgefouert ginn.

Gëtt et Komplikatiounen an der Behandlung?

Wéi bei all Operatioun gëtt et och Komplikatiounen, déi no enger ECD-Operatioun optriede kënnen. Meeschter dacks kënnen dës awer behandelt ginn.

• Eng Mitralklappe déi leckt: Heiansdo kann et no enger Operatioun sinn, datt d'Mitralklappe net richteg zougeet an e bësse Blutt no hannen leeft.
• Anormalen Häerzrhythmus: E puer Onregelméissegkeeten am Häerzschlag kënnen optrieden.

Dës Problemer kënnen heiansdo optrieden, wann d'Kand e bësse méi al ass, och a senger Jugend. Dofir si reegelméisseg medizinesch Kontrollen wichteg.

Kann dës Situatioun verhënnert ginn?

Well déi genee Ursaach vun ECD onbekannt ass, ass et schwéier ze soen, wéi een et komplett verhënnere kann. Wann awer een an Ärer Famill dës Zort Häerzdefekt (ECD) oder aner genetesch Problemer hat, kann et eng gutt Iddi sinn, eng genetesch Berodung ze kréien, ier Dir schwanger gitt.

Wann mäi Puppelchen ECD huet, wat soll ech erwaarden?

Dëst ass déi gréisst Fro, déi vill Eltere stellen. Déi gutt Noriicht ass, datt no enger Operatioun fir d'Korrektur vun der ECD, déi meescht Puppelcher e normales a gesondes Liewe féieren. Wéi och ëmmer, d'Gesondheet vun engem Puppelchen an Zukunft hänkt vu Faktoren of, wéi d'Gravitéit vun der ECD, ob seng Longe beschiedegt goufen, a seng allgemeng Gesondheet.

Laut Statistiken ass d'Iwwerliewenschance am éischte Joer no der Operatioun ongeféier 80%. D'Iwwerliewenschance fir weider 10 Joer ass ongeféier 75%, an d'Iwwerliewenschance fir 20 Joer ass ongeféier 65%.

Och no enger Operatioun kënnen e puer Kanner spéider Komplikatioune kréien. E gemeinsamt Problem ass, datt d'Mitralklappe net richteg zougeet a Blutt leeft. Wann dëst geschitt, kann eng weider Operatioun duerchgefouert ginn, fir dëst ze korrigéieren .

Wéi laang ass den ECD-Status gëlteg?

Dëst ass ganz wichteg. En Endokard-Këssendefekt (ECD) ass keng Krankheet, déi vun eleng heelt. De Problem bleift bestoen, bis en Häerzchirurg eng Operatioun duerchféiert, fir den Defekt ze korrigéieren . Ouni eng Operatioun wäerten vill Puppelcher net méi al wéi 2 oder 3 Joer sinn. Dofir ass eng rechtzäiteg Operatioun essentiell.

Wéi këmmeren ech mech ëm mäi Puppelchen?

Nodeems bei Ärem Puppelchen eng ECD diagnostizéiert gouf, a souguer no enger Operatioun, muss Äre Puppelchen reegelméisseg Kontrollen bei engem Kardiolog maachen. Dës Nofollegterminer kënnen eemol oder zweemol am Joer stattfannen. Dës Kontrollen daueren während der ganzer Kandheet an am Erwuessenenalter vun Ärem Kand weider. Dëst erlaabt dem Dokter den Zoustand vun Ärem Puppelchen ze iwwerwaachen, ze kucken, ob et Problemer mam Patch oder der Ventil gëtt, wéi z.B. Leckagen, a wann néideg fréizäiteg anzegräifen.

Wéini soll ech mäi Puppelchen zum Dokter bréngen?

Wann Äert Kand ee vun de folgende Symptomer weist, sollt Dir direkt en Dokter konsultéieren:

• Schwieregkeeten beim Atmen
• Midd ginn ouni vill Ustrengung nodeems een eng Zäit laang gelaf a gespillt huet
• Wuessen oder Gewiicht net wéi erwaart zouhuelen
• E bloen Hauttéin hunn

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Et ass ganz wichteg, all Zweiwelen, déi Dir hutt, ze klären. Hutt keng Angscht, Ärem Dokter Froen ze stellen, wéi zum Beispill:

• "Dokter, huet mäi Puppelchen e komplette oder deelweise Endokardkissendefekt?"
• "Wéi ee Behandlungsplang recommandéiert den Dokter fir den Zoustand vu mengem Puppelchen?"
• "Dokter, wéivill ECD-Operatiounen hutt Dir schonn esou duerchgefouert?"
• "Op wat fir speziell Saache muss ech no der Operatioun oppassen?"

Déi wichtegst Saachen, déi ee sech drun erënnere soll (Take-Home Message)

Dir hutt vläicht ni vun enger Operatioun fir Äert Klengt gedreemt. Eng Operatioun ass awer dee beschten an effektivsten Wee fir en Endokardkissendefekt (ECD) ze korrigéieren . Dëst Problem gëtt net vun eleng besser. Also, wann et eppes gëtt, wat Dir net verstitt, frot Ären Dokter, ob hien et Iech erkläre kann.

Dat Wichtegst ass, datt Dir net eleng sidd. Dokteren, Infirmièren an dat ganzt Gesondheetsteam sinn do fir Iech op dësem Wee ze hëllefen an ze stäerken. Och no der Operatioun, verpasst d'Spidolsvisiten vun Ärem Puppelchen net a befollegt d'Instruktioune vum Dokter wéi verschriwwen. Sou kënnt Dir an Äert Klengt all Problemer identifizéieren, déi an Zukunft optriede kënnen, a mat hinnen erfollegräich ëmgoen. Bleift staark!

` Endokardpolsterdefekt, AVSD, Häerzkrankheeten, Gebuertsdefekter, Häerzkrankheeten bei Kanner, Häerzchirurgie, Down-Syndrom, kongenital Häerzkrankheet, Kannerkardiologie