Brécht Är Haut a Blasen aus, och wann et nëmmen e bëssen ass? Loosst eis iwwer Epidermolysis Bullosa (EB) schwätzen.

Stellt Iech vir, d'Haut vun Ärem klenge Puppelchen kritt Blasen a verletzt sech liicht duerch d'Kleeder, déi et unhuet, och wann et iergendwou e bëssen gekraazt gëtt. Dat ass eng ganz schmerzhafte an traureg Situatioun, oder net? Leider gi verschidde Kanner an Erwuessener mat dëser Zort Situatioun konfrontéiert. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet mam Numm 'Epidermolysis Bullosa' (EB), déi sou eng Haut ganz empfindlech a empfindlech mécht. Verschidde Leit nennen dës Kanner och léif "Päiperleksbébéen", well hir Haut sou empfindlech ass wéi de Flillek vun engem Päiperlek.

Einfach gesot, wat ass Epidermolysis Bullosa (EB)?

Epidermolysis Bullosa (EB) ass keng eenzeg Krankheet. Et ass eng genetesch Krankheet, dat heescht, si gëtt vu Generatioun zu Generatioun weiderginn. D'Haut vun enger Persoun mat dëser Krankheet ass ganz fragil. Och liicht Drock oder Reibung, déi enger normaler Persoun net schueden, wéi zum Beispill géint Kleeder ze reiwen oder een, deen hir Haut beréiert, kann heiansdo Blasen a Wonnen verursaachen.

Eis Haut besteet aus verschiddenen Haaptschichten. Dës Schichten gi vu Proteinen zesummegehalen. Fir genee ze sinn, ass e Protein mam Numm Kollagen ganz wichteg dofir. Et ass wéi e "Gummi", dat un de Schichten vun der Haut pecht. Wéinst engem geneteschen Defekt bei Leit mat EB-Krankheet gëtt dëst Protein net richteg produzéiert. Well dëst "Gummi" schwaach ass, trennen sech d'Hautschichten einfach, fëllen se mat Flëssegkeet a bilden Blasen. Dës Blasen kënne sech net nëmmen op Plazen wéi den Hänn, Féiss, Ielebougen a Knéien bilden, mä och am Mond, am Hals an am Kierper.

Wat sinn déi Haaptzorten vun EB-Krankheeten?

EB gëtt a véier Haapttypen opgedeelt, ofhängeg vun der Hautschicht, an där sech d'Blasen bilden. Dëst ass ganz wichteg fir d'Dokteren, fir iwwer d'Behandlung ze entscheeden.

Wat sinn déi méiglech Symptomer vun der EB-Krankheet?

D'Symptomer kënne jee no der Aart vun der EB-Krankheet variéieren. D'Symptomer fänken normalerweis schonn an der Kandheet un ze erschéngen.

• D'Haaptsymptom ass Blasenbildung op der Haut, besonnesch op den Hänn, Féiss, Ielebougen a Knéien.
• Verdickung vun der Haut op den Handflächen a Fousssohlen, wéi wann se gedréckt géif ginn.
• Neel, déi deforméiert, verdicken oder schälen.
• D'Erscheinung vu klenge wäisse blästerähnleche Beulen (Milia) op der Haut.
• Schwieregkeeten beim Schlucken vu Liewensmëttel (Dysphagie) wéinst Blasen am Mond an am Hals.
• Heefeg Verletzunge kënnen zu Bluttverloscht aus dem Kierper féieren, wat zu Anämie féiert .
• A schwéiere Fäll bleiwen d'Fanger zesummen.
• Schwächung vum Zännschmelz an Ënnerentwécklung vun den Zänn (Hypoplasie).
• Verzögertem Wuesstum bei Kanner.

Wéi gëtt dës Krankheet diagnostizéiert a behandelt?

Wann Äert Kand dës Symptomer huet, ass et wichteg, en Dokter ze konsultéieren. En Dokter mécht normalerweis verschidden Tester fir dës Konditioun ze diagnostizéieren.

• Hautbiopsie: Dobäi gëtt e ganz klengt Stéck Haut geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht. Dëst kann hëllefen, genee ze bestëmmen, wéi eng Schicht vun der Haut betraff ass.
• Genetesch Tester:Dëst kann hëllefen, genee ze bestëmmen, wéi e Gen defekt ass a wat fir eng Zort EB et ass.

Loosst eis iwwer d'Behandlung schwätzen.

Déi éischt Saach, déi ee muss soen, ass datt et leider nach keng Heelung fir EB gëtt. D'Symptomer kënnen awer kontrolléiert ginn, Komplikatioune kënne verhënnert ginn an de Patient kann e sou komfortabelt Liewen wéi méiglech féieren. Déi Haaptziler vun der Behandlung sinn:

• Miniméiert d'Blasenbildung sou vill wéi méiglech.
• Oppassen, fir datt Blasen a Wonnen net infizéiert ginn.
• Péng verwalten.
• Verhënnerung vun Ernärungsproblemer.

Dëst sinn e puer vun den Tipps, déi Dokteren dofir ginn.

• Droen mëll, locker Kleeder: Dir sollt Kleeder aus Naturfaseren wéi Kotteng droen, déi net enk sinn an net géint Äre Kierper reiwen.
• Halt Är Haut kill: Hëtzt a Schweessen kënnen d'Blasen erhéijen, dofir ass et wichteg, d'Temperatur am Raum ze halen.
• Benotzung vu spezielle Verbänn: Fir Wonnen solle speziell net-haftend Verbänn a Gaze benotzt ginn.
• Deeglech Wonnepfleeg: Sallef opdroen, déi vum Dokter verschriwwe goufen, an d'Wonne propper halen.
• Ernährung: Wann Dir Mondgeschwëster hutt, sollt Dir waarm, schaarf an haart Liewensmëttel vermeiden a mëll Liewensmëttel wéi Zoppen, Püree a Puddingen iessen.
• Chirurgie: A schwéiere Fäll kann eng Operatioun néideg sinn, fir d'Speiseröhre ze verbreeden, wann se verengt ass, oder d'Fanger ze trennen, wann se zesummegepecht sinn.

Rotschléi fir Elteren, déi e Kand mat EB betreien

D'Betreiung vun engem Kand wéi dësem ass eng grouss Erausfuerderung fir d'Elteren. Et kann kierperlech a geeschteg ustrengend sinn. Awer Är Léift a Betreiung sinn eng grouss Stäerkt fir d'Kand.

• Wäscht Är Hänn ëmmer grëndlech ier Dir d'Haut vun Ärem Puppelchen beréiert.
• Beim Hiewen vum Puppelchen, gräift en net ënner den Achselen . Dëst kann d'Haut beschiedegen. Leet Är Hänn ënner de Réck an d'Oberschenkel vum Puppelchen a hieft en virsiichteg.
• Wann Dir Wëndelen benotzt, benotzt déi mat Klettverschluss amplaz vu Klebeband. Dir kënnt d'Reibung reduzéieren andeems Dir d'Gummibander ronderëm d'Been ofschneid.
• Wann Dir Äert Puppelchen buedt, ass et am beschten, all Kierperdeel virsiichteg ze botzen, anstatt en an e Baseng mat Waasser ze ënnerdauchen.
• Limitéiert d'Aktivitéite vun Ärem Kand net. Och wann rauh Spill net ubruecht ass, kënnen sanft Übungen wéi Schwammen hëllefen, d'Muskelen vun Ärem Kand ze stäerken.
• Wann Dir Iech och geeschteg erschöpft fillt, zéckt net, Ënnerstëtzung vun Ärem Dokter, Famill oder Elteren ze sichen, déi ähnlech Erfahrungen haten.

Wéini sollt Dir direkt en Dokter konsultéieren?

Bei der Behandlung vun EB ass et heiansdo wichteg, direkt medizinesch Hëllef ze sichen. Passt op déi folgend Symptomer op.

• Wann Dir Schwieregkeeten beim Otmen hutt. (An esou Fäll , gitt direkt an d'Noutruffzentral vum nächste Spidol. )
• Wann Dir keng Liewensmëttel oder Flëssegkeete schlucken kënnt .
• Wann d'Wonn infizéiert ausgesäit (dat heescht, datt d'Géigend ronderëm d'Wonn rout, geschwollen, sech waarm unfillt oder Eeter erauskënnt).
• Wann d'Kand Féiwer huet.
• Wann en neit Symptom optrëtt, dat Dir net versteet.

Och wann et schwéier ka sinn, mat dëser Krankheet ze liewen, kënnt Dir mat der richteger medizinescher Berodung a Betreiung d'Péng kontrolléieren an e relativ gutt Liewe féieren. Dat Wichtegst ass, ëmmer enk mat Ärem Dokter zesummenzeschaffen an net ze probéieren, dës Saachen eleng ze bewältegen.