Huet Äert Klengt op eemol ugefaange séier ze blénken? Oder hunn d'Aen ugefaange sech zréckzedréinen an et huet sech ugefillt, wéi wann et de Kapp zréck géif goen? Heiansdo kann dat vun engem klenge Krampf begleet ginn. Als Elterendeel ass et normal, sech ganz Angscht a Suergen ze hunn, wann ee sou eppes gesäit. Haut schwätze mir iwwer eng rar Aart vun Epilepsie, déi dës Symptomer weist, awer mir héieren net dacks dovun. Dëst nennt sech Jeavons Syndrom, oder Epilepsie mat Aeliddenmyoklonie.
Wat ass de Jeavons Syndrom?
Einfach ausgedréckt, ass de Jevons-Syndrom eng rar Form vun Epilepsie . Et ass charakteriséiert duerch plötzlecht, abrupt Blénken oder Aenzuckern. Dësen Zoustand gëtt dacks duerch verännert Liichtmuster a Liichtempfindlechkeet verursaacht. Den Zoustand fänkt dacks an der Kandheet un.
Dir musst sou Angscht gehat hunn, wéi Äert Kand säin éischten Epilepsieanfall hat, an all Kéier wann et een hat, richteg? Et gëtt ëmmer Suergen ëm seng Sécherheet. Och wann Äert Kand spille wëll, léieren a glécklech sinn, wéi aner Kanner, ass et normal, datt Dir Iech allebéid e bëssen hëlleflos an der Situatioun fillt.
Mä déi gutt Noriicht ass, datt et Behandlungen gëtt, fir dës Epilepsieattacken ze kontrolléieren an den Impakt ze managen, deen se op Är mental Gesondheet an déi vun Ärem Kand hunn kënnen . De Jevons-Syndrom ass keng Krankheet, déi verschwënnt, wann d'Kand grouss gëtt, et ass eng Krankheet, déi säi ganzt Liewen laang dauert . Dofir brauch d'Kand eng adequat medizinesch Behandlung a Kontroll während sengem ganze Liewen.
Ass de Jeavons Syndrom geféierlech?
Jo, de Jeavons-Syndrom kann a verschiddene Fäll geféierlech sinn . D'Natur an d'Gravitéit vum Krampf kënnen e groussen Impakt op d'Gesondheet vum Kand hunn. Well mir net wëssen, wéini en Krampf optriede wäert, besteet eng grouss Chance, datt d'Kand op eemol fällt a sech verletzt . Dofir ass et wichteg, sech bei engem Dokter ze behandelen an d'Instruktioune ze befollegen, fir d'Kand sécher ze halen.
Wéi rar ass dës Konditioun?
De Jeavons Syndrom betrëfft tëscht 1% an 2% vun de Leit, bei deenen Epilepsie diagnostizéiert gëtt. Et gëtt geschat, datt ongeféier 50 Millioune Leit weltwäit un Epilepsie leiden. Stellt Iech also vir, wéi kleng e Prozentsaz vun hinnen dës Krankheet huet.
Wat sinn d'Symptomer vum Jeavons-Syndrom?
Et ginn dräi Haaptmerkmale vum Jevons-Syndrom:
1. D'Aen vum Kand maachen sech zou oder blénken dauernd wéinst enger onfräiwëlleger, schneller Kontraktioun vun de Lidmuskelen („Lidmyoklonie“).Zu dëser Zäit kënnen de Kapp an d'Oueren vum Kand no hannen falen. Dëst kann mat oder ouni e plötzleche Bewosstsinnsverloscht (en "Absence Epilepsie") optrieden. Dëst dauert normalerweis e puer Sekonnen. Dëst kann e puer Mol am Dag geschéien, awer gëtt am heefegsten moies beim Erwächen observéiert .
2. Duerch Aenzoumaachungsanfäll („Eyelid closure-elicited electroencephalographic paroxysms“) si Krampfungen, déi duerch Verännerungen am Liicht oder Schlofmangel verursaacht ginn. Dëst ass wann d'Kand seng Aen zoumaacht an anormal elektresch Muster am Gehir erlieft („Eyelid closure-elicited electroencephalographic paroxysms“). En Dokter kann dës Muster mat engem „EEG“-Test sichen.
3. Fotosensibilitéit. Blénkend Luuchte kënnen Epilepsieattacken ausléisen. Hell Luuchten oder ännernd Liichtmuster (z.B. Sonneliicht, dat duerch Beem schéngt) kënnen Onbequemlechkeet verursaachen.
Stellt Iech vir, wärend Äert Kand spillt, fänken seng Aen op eemol séier un ze blénken an säi Kapp geet zréck. No e puer Sekonnen ass et nees normal. Wéi nervend wier et, wann dat e puer Mol am Dag géif geschéien?
Zousätzlech kann d'Kand plötzlech Ruckungen vun den Äerm a Been hunn („myoklonesch Krampfungen“) oder onkontrolléiert Ruckungen vum ganze Kierper („Grand Mal“ oder „tonesch-klonesch Krampfungen“) . Dës sinn awer net ganz heefeg.
Wat sinn d'Ausléiser fir de Jeavons Syndrom?
Dës Symptomer ginn haaptsächlech duerch hell, blénkeg oder flimmernd Luuchten verursaacht.
- Strobe-Luuchten wéi Disco-Luuchten
- Eng Glühbir déi muss ausgetosch ginn (un, aus)
- D'Sonn kënnt op eemol duerch d'Wolleken eraus
- Liicht dat op der Uewerfläch vum Waasser schéngt
- Déi verännerend Liichtmuster wann e Gefier duerch Beem fiert
Dës Saache kënnen Epilepsie verursaachen. Dofir kann d'Vermeidung vu bestëmmte Liichtquellen oder d'Schutz vun den Ae vun Ärem Kand viru Liichtännerungen hëllefen, d'Frequenz vun dëse Symptomer ze reduzéieren.
A wéi engem Alter fänken d'Symptomer vum Jeavons-Syndrom un?
Dës Symptomer fänken dacks an der Kandheet un. Den Duerchschnëttsalter vum Ufank läit tëscht 1 a 15 Joer , awer déi meescht Fäll ginn tëscht 6 an 8 Joer gemellt .
Wat verursaacht de Jeavons Syndrom?
Déi genee Ursaach vum Jevons-Syndrom ass nach net ganz verstanen , awer d'Fuerschung weist drop hin, datt et eng genetesch Mutatioun gëtt . Et gouf festgestallt, datt verschidde Verännerungen an de folgende Genen dës Krampfanfäll verursaache kënnen:
- `CHD2`
- `COL6A3`
- `KCNB1`
- `NAA10`
- `NEXMIF`
- `RORB`
- `SYNGAP1`
E puer vun de genetesche Verännerungen, déi dës Krankheet verursaachen, sinn nach net identifizéiert ginn. D'Aart a Weis, wéi all genetesch Ännerung vun Generatioun zu Generatioun weiderginn gëtt (Ierfschaft), ka variéieren. Dir kënnt d'Hëllef vun engem Genetiker sichen, fir méi doriwwer ze léieren.
Wien ass am meeschte fir dës Konditioun a Gefor?
Jidderee kann de Jeavons-Syndrom entwéckelen. De Risiko ass awer méi héich, wann een an Ärer Famill Epilepsie huet . Ongeféier 80% vun de Kanner, bei deenen de Jeavons-Syndrom diagnostizéiert gëtt, hunn e Bluttverwandten, deen och generaliséiert Epilepsie huet .
Ausserdeem ass dës Konditioun méi heefeg bei Meedercher wéi bei Jongen .
Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vum Jeavons-Syndrom?
Ongeféier ee vu fënnef Leit, bei deenen de Jevons-Syndrom diagnostizéiert gëtt, kann e puer hannereneen Absense-Epileptiken hunn, ouni Paus dertëschent. Dëst nennt een myoklonesche Status epilepticus vum Aelidden .
Am wichtegsten ass, datt Status epilepticus e liewensgeféierleche medizineschen Noutfall ass. En erfuerdert direkt medizinesch Versuergung!
Wann Äert Kand en Epilepsieanfall huet, deen méi laang wéi 5 Minutten dauert, oder wann et e puer Epilepsieanfäll hannereneen ouni Paus huet, rufft direkt den 112 un oder bréngt Äert Kand an déi nächst Noutfalldéngscht vum Spidol.
Epilepsie kann och e wesentlechen Impakt op d'psychesch Gesondheet vun engem Kand hunn . No engem Krampf kann d'Kand sech ängschtlech a rastlos fillen. Angscht a Depressioun si beim Jevons-Syndrom och heefeg . Dofir ass et wichteg, sech ëm dat psychescht Wuelbefannen vum Kand ze këmmeren an, wann néideg, Hëllef vun engem psychiatresche Beroder ze sichen.
Wéi gëtt de Jeavons-Syndrom diagnostizéiert?
En Dokter wäert de Jeavons-Syndrom diagnostizéieren andeems hien dës Tester a Faktoren berécksiichtegt:
- Andeems Dir eng neurologesch Untersuchung maacht.
- Indem de Gesondheetszoustand vum Kand an d'Gesondheetsgeschicht vun der Famill (besonnesch Epilepsie) kennt ginn.
- Duerch d'Duerchféierung vun engem EEG-Test (Elektroenzephalogramm - EEG).
Wärend dësen Tester sicht den Dokter no den dräi Haaptsymptomer vum Jevons-Syndrom, déi virdru scho genannt goufen. Hie schléisst och aner Konditiounen aus, déi ähnlech Symptomer verursaache kënnen, fir eng korrekt Diagnos ze stellen.
Wéi gëtt de Jeavons Syndrom behandelt?
De Jevons-Syndrom gëtt mat Antiepileptika behandelt.Zousätzlech kann Ären Dokter Iech empfeelen, speziell Lënsen ze droen , fir d'Symptomer ze kontrolléieren, déi duerch Liicht verursaacht ginn.
Wat fir Medikamenter gi dofir benotzt?
Den Dokter vun Ärem Kand kann een oder méi vun de folgenden Antiepileptika verschreiwen (alphabetisch opgezielt):
- Brivaracetam (Brivaracetam)
- Clobazam
- Ethosuximid
- Lacosamid
- Lamotrigin
- Levetiracetam `(Levetiracetam)`
- Perampanel `(Perampanel)`
- Topiramat
- Valproinsäure (Valproinsäure)
Jiddereen reagéiert anescht op Medikamenter géint Krampfanfäll . Et kann Zäit daueren, fir dat richtegt Medikament oder déi richteg Kombinatioun vu Medikamenter fir Äert Kand ze fannen, an Dir musst eventuell verschidde Medikamenter ausprobéieren . Dëst kann eng frustréierend an heiansdo laangfristeg Erfahrung sinn. Wärend dëser Zäit musst Dir reegelméisseg den Dokter vun Ärem Kand konsultéieren, fir ze kucken, wéi de Kierper vun Ärem Kand op d'Medikamenter reagéiert.
Den Dokter informéiert Iech och iwwer déi méiglech Niewewierkunge vun all Medikamenter, déi Ärem Kand ginn. Wann Dir Froen iwwer d'Behandlung hutt, déi den Dokter recommandéiert, stellt se.
Kann dës Konditioun behandelt ginn andeems d'Ernährung vum Kand geännert gëtt?
Et gëtt keng spezifesch recommandéiert Ernährung fir de Jeavons Syndrom. Et gëtt de Moment keng Donnéeën, déi d'Benotzung vun der ketogener Ernährung als Behandlung fir dësen Zoustand ënnerstëtzen.
Wéi gesäit d'Zukunft vun engem Kand mam Jeavons-Syndrom aus? (Prognose)
D'Zukunft vun engem Kand mat dëser Krankheet hänkt vun der spezifescher Situatioun vun all Kand of . Den Dokter vun Ärem Kand ass déi bescht Persoun, déi doriwwer informéiert ka ginn.
Et gëtt keng Heelung fir de Jevons-Syndrom, awer et gëtt méi Fuerschung gemaach. Och wann et eng liewenslaang Krankheet ass, gëtt et Behandlungen fir Krampfanfäll ze kontrolléieren .
Beaflosst de Jeavons Syndrom d'Intelligenz vun engem Kand?
Krampfungen a Blénken kënnen d'Fäegkeet vun engem Kand am Klassesall behënneren . Wann et seng Aen net richteg op hale kann, kann et schwéier sinn, sech voll am Cours ze bedeelegen. Vill Kanner mam Jevons-Syndrom hunn an der Schoul Schwieregkeeten beim Léieren a brauche méiglecherweis zousätzlech pädagogesch Ënnerstëtzung . Dësen Zoustand beaflosst awer net direkt d'Intelligenz vun engem Kand .
Wann d'Kand eng Entwécklungsverständung huet, kann dat en Zeeche vun enger genetescher Ursaach fir de Jevons-Syndrom sinn.
Beaflosst de Jeavons Syndrom d'Liewensdauer?
De Jeavons Syndrom beaflosst net direkt d'Liewenserwaardung vun engem Kand . Eng normal Liewenserwaardung ass méiglech. Wéi och ëmmer, d'Gravitéit vun den Epilepsieanfällen an d'Reaktioun vum Kierper vum Kand op d'Behandlung kënnen d'allgemeng Gesondheet vum Kand beaflossen. En Dokter kann hëllefen, den Zoustand während dem ganze Liewe vum Kand ze iwwerwaachen an ze behandelen.
Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?
Wann Äert Kand fir d'éischt Kéier en Epilepsieanfall huet, rufft direkt den Noutdéngscht un oder bréngt et an d'Spidol.
Wann Dir oder Äert Kand mam Jeavons Syndrom diagnostizéiert gouf, wann Dir Krampfungen oder Symptomer hutt, déi sech verschlechteren, oder wann Dir Niewewierkunge vun der Behandlung hutt, gitt direkt bei en Dokter . Ären Dokter kann Iech an Ärem Kand hëllefen, den Zoustand ze managen an Är Froen ze beäntwerten.
Wat fir Froen soll ech dem Dokter stellen?
- "Dokter/Madame, wat fir eng Behandlung ass am beschten fir mäi Kand?"
- "Wat sinn déi méiglech Niewewierkunge vun dësen Behandlungen?"
- "Recommandéiert Dir eng speziell Zort Brëll fir Liichtempfindlechkeet?"
- "Wéi kann ech mengem Kand an der Schoul hëllefen?"
Ass de Sonneblummensyndrom mam Jeavons-Syndrom verbonnen?
Sonneblummensyndrom a Jeavons-Syndrom sinn zwou ähnlech Zoustänn . Sonneblummensyndrom ass och eng Aart vun Epilepsie, déi mat Aeliddenmyoklonie begleet gëtt. Dobäi kann eng Persoun sech zu enger heller Liichtquell (wéi Sonneliicht) dréien a mat der Hand virun den Ae beweegen. Dëst kann zu enger Ännerung vum Liichtmuster féieren an en Epilepsieanfall ausléisen.
Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)
Mir vergiessen heiansdo, wéi wichteg d'Liicht fir eist Alldag ass. D'Liicht hëlleft eis zum Beispill am Däischteren ze gesinn a Planzen ze wuessen. Awer fir een mam Jeavons-Syndrom kann d'Liicht Krampfungen ausléisen . En Dokter kann hëllefen, wéi d'Liicht Äert Kand beaflosst, ze verwalten. Hie kann Medikamenter a speziell Lënsen verschreiwen, fir d'Aen ze bedecken.
Denkt drun:
- De Jeavons-Syndrom ass eng rar, awer behandelbar Epilepsie-Krankheet .
- Déi Haaptsymptomer sinn plötzlecht Blinzelen, Liichtempfindlechkeet a Photophobie .
- Och wann dëst eng liewenslaang Krankheet ass, kann se mat Medikamenter a Liewensstilännerunge kontrolléiert ginn .
- Passt och op d'psychesch Gesondheet vun Ärem Kand op . Sicht professionell Hëllef, wann néideg.
- En Epilepsieattack, deen méi wéi 5 Minutten dauert, oder eng Serie vun Epilepsieattacken ass en Noutfall! Sicht direkt medizinesch Hëllef.
Ech hoffen, dës Informatioun huet Iech gehollef, dës Situatioun e bëssen ze verstoen. Ech wënschen Ärem Kand eng séier Genesung!
Jevons Syndrom, Epilepsie, Krampfanfäll, Aeliddenmyoklonus, Pediatrie, Fotosensibilitéit, EEG
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar