Huet Äert Klengt iergendwou um Kierper e klenge Knuetchen entwéckelt? Oder en Hautausschlag oder en juckende Ausschlag, deen net heelt? Heiansdo sinn dat normal, awer a seltenen Fäll kënne si Zeeche vun enger rarer Krankheet mam Numm Langerhans Zell Histiozytose (LCH) sinn. Et ass normal, Angscht ze hunn, wann Dir dësen Numm héiert, well et net eppes ass, wat mir gewinnt sinn ze héieren. Awer keng Angscht, loosst eis einfach driwwer schwätzen.
Einfach ausgedréckt, wat ass LCH?
Stellt Iech eise Kierper als e grousst Land vir. Et gëtt eng Arméi fir dëst Land ze schützen, an dat ass eist Immunsystem . Eng speziell Zort Zaldot an dëser Arméi gëtt Langerhans-Zellen genannt. Dës Zellen sinn eng Zort wäiss Bluttzell. Hir Haaptaufgab ass et, Keimen an Infektiounen ze bekämpfen, déi an eise Kierper kommen, an eis viru Krankheeten ze schützen. Dës Zaldote sinn am ganze Kierper ze fannen, besonnesch an der Haut, de Longen, de Lymphknäppchen, dem Knueweesmark, der Mëlz an der Liewer.
Mee am Fall vun LCH multiplizéieren sech dës Langerhans-Zellen onkontrolléiert a sammelen sech a verschiddene Kierperdeeler. Et ass wéi eng Herd Zaldoten, déi einfach op enger Plaz ouni Kampf ronderëm stinn. Wann se sech sou sammelen, fänken se un, dat gesond Gewief op dëse Plazen ze beschiedegen. Läsionen bilden sech op dëse Plazen.
Déi gutt Noriicht iwwer dës Krankheet ass, datt déi meescht Kanner mat der richteger Behandlung komplett vun der Krankheet erhuelen kënnen. Heiansdo, besonnesch wann et nëmmen d'Haut betrëfft, kann et vun eleng ouni Behandlung verschwannen. Wann dës Zellen awer vital Organer wéi de Knueweesmark, d'Mëlz oder d'Liewer beaflossen, kann eng méi intensiv Behandlung néideg sinn.
Ass LCH Kriibs?
Dës Fro stellt sech vill Leit. Tatsächlech gëtt et nach ëmmer e bëssen Onenegkeet ënner den Dokteren doriwwer. Vill Fuerscher betruechten LCH als eng Krankheet ähnlech wéi Kriibs, also en Neoplasma . Dat heescht en anormalen Zellwuesstum. Awer anerer mengen, datt et eng entzündlech Krankheet vum Immunsystem ass.
LCH gëtt awer vun Onkologen behandelt, déi sech op Kriibs a Blutterkrankungen spezialiséiert hunn. Heiansdo ginn och Antikriibsbehandlungen wéi Chemotherapie benotzt fir et ze behandelen.
Wien huet déi meescht Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet ze kréien?
LCH gëtt am heefegsten bei Neigebuerenen a Kanner tëscht 1 a 15 Joer gesinn. Erwuessener si ganz rar, awer et ass net onméiglech.
Statistisch gesinn ginn nëmmen een oder zwee vun all Millioun Neigebuerene mat dëser Krankheet all Joer gebuer. Dëst bedeit, datt et eng ganz rar Krankheet ass.
Wat sinn d'Symptomer vun LCH?
LCH betrëfft net all Kanner op déiselwecht Aart a Weis. Wärend e puer Kanner nëmmen eng Regioun vum Kierper betraff hunn, kënnen anerer verschidde Beräicher vum Kierper betraff hunn. Dofir variéieren d'Symptomer jee no dem betraffenen Deel vum Kierper. Kucke mer eis emol un, wat dat sinn.
| Betroffenen Kierperdeel | Symptomer déi gesi kënne ginn |
|---|---|
| Schanken | LCH betrëfft d'Schanken bei ongeféier 80% vun de Patienten. E Knuet oder eng Schwellung kann op Plazen wéi dem Schädel, de Schanken ronderëm d'Aen, hannert den Oueren, dem Kieferknochen, de Glieder, der Wirbelsail an den Hëften optrieden. Péng kann präsent sinn oder net. Zousätzlech kënne Kappwéi, Nack-/Réckschmerzen, Schwieregkeeten beim Lafen an eng Hinke festgestallt ginn. |
| Haut | Dee meescht verbreeten Ausschlag ass en Hautausschlag. De Wiegekapp kann eng net-heelend Krankheet sinn, déi um Kapp vum Puppelchen optrieden. Rout, schuppeg Flecken kënnen um Leist, den Achselen, um Bauch, der Broscht an um Réck optrieden. Dës kënne sickeren a jucken oder schmerzhaft sinn. D'Neel kënnen och d'Faarf änneren oder offalen. |
| Mond | Locker oder locker Zänn, zréckzéiend Zänn, geschwollent Zännfleesch, Wonnen op de Lëpsen, der Zong, an de Wangen oder um Daach vum Mond. |
| Liewer oder Mëlz | Eng vergréissert Liewer oder Mëlz kann zu Bauchschwellungen, Vergilbung vun den Aen an der Haut (Gelsucht), Jucken, extremer Middegkeet a liichte Blessuren oder Blutungen féieren. |
| Knueweessmark | Anämie, Bläichheet, Middegkeet a Verloscht vum Appetit wéinst enger Ofsenkung vun de roude Bluttzellen. Heefeg Infektiounen a Féiwer wéinst enger Ofsenkung vun de wäisse Bluttzellen. Liicht Blessuren wéinst enger Ofsenkung vun den Thrombozyten. |
| Endokrine System (Endokrine System - Hormonen) | Wann d'Hypophyse betraff ass: exzessiven Duuscht an heefeg Urinatioun (Diabetes Insipidus), verlangsamt Wuesstum, fréi oder verspéit Pubertéit, Gewiichtszunahme. Wann d'Schilddrüs betraff ass: Schwellung vun der Drüs, Otemnout. |
| Oueren | Heefeg Ouerinfektiounen, Ausfluss aus dem Ouer, Rötung vum Ouer, Jucken am Ouer, Ouerwéi an Hörverloscht. |
| Aen | Ausgestouss Aen, Schwellungen iwwer den Aen, Behënnerung vun der Siicht. |
| Lymphknäppchen | Schwellungen a Péng a Knueden (Knuppen) am Hals, den Achselen oder der Leist. |
| Zentralnervensystem | Kappwéi, Schwindel, Erbrechung, Schwieregkeeten beim Spazéieren, Gläichgewiichtsverloscht (Ataxie), Schwieregkeeten beim Schwätzen oder gesinn, Krampfanfäll, Verännerungen am Verhalen an am Gedächtnis. |
| Longen | Dëst ass heefeg bei Erwuessenen, besonnesch bei Fëmmerten. Broschtwéi, dréchenen Houscht, Otemnout, Lungenkollaps (Pneumothorax). |
| Magen-Darm-Trakt | Bauchschmerzen, Erbrechung, Duerchfall, Blutt am Still a schlecht Wuesstum wéinst Nährstoffmangel. |
Déi wichteg Saach ass, datt dës Symptomer och bei villen anere verbreeten Krankheeten ze gesi sinn. Also hutt keng Angscht virun LCH, just well Dir een oder zwee vun dëse Symptomer hutt. Mee wann dës Symptomer bestoe bleiwen, ass et ganz wichteg , en Dokter ze konsultéieren an eng richteg Diagnos ze kréien.
Wat ass déi spezifesch Ursaach vun LCH?
Einfach ausgedréckt, eis Zellen hunn Genen, déi hinne soen, si sollen "elo deelen, elo ophalen". Ongeféier d'Halschent vun de Kanner mat LCH hunn eng kleng Ännerung, oder Mutatioun, an hirem Gen mam Numm 'BRAF '. Dëst Gen produzéiert e Protein, dat d'Zellwuesstum kontrolléiert. Wéinst dëser Mutatioun kritt dëst Protein net den Uerder, "mat der Deelung opzehalen". Et ass, wéi wann den 'On'-Schalter hänke bliwwen wier. Sou deelen sech d'Langerhans-Zellen weider a verschmëlzen.
Dëst ass näischt, wat vun den Elteren op d'Kanner verierft gëtt. Dës genetesch Mutatioun geschitt zoufälleg nodeems d'Kand am Gebärmutter vun der Mamm empfaange gouf.
Nieft dem `BRAF`-Gen hunn d'Fuerscher festgestallt, datt dës Krankheet och duerch Mutatiounen an anere Genen, wéi `MAP2K1`, `RAS` an `ARAF`, verursaacht ka ginn.
Wéi fannt Dir dat, Dokter?
Wann Dir Äert Kand beim Dokter bréngt, freet hien oder si Iech als éischt no de Symptomer vun Ärem Kand. Duerno wäert hien oder si Äert Kand grëndlech ënnersichen. Well LCH vill verschidden Deeler vum Kierper betreffe kann, kënnen e puer Tester néideg sinn fir d'Diagnos ze bestätegen.
| Testtyp | Einfach ausgedréckt... |
|---|---|
| Bluttester | E komplette Bluttzuel (CBC) moosst d'Zuel vun de roude Bluttzellen, wäisse Bluttzellen a Thrombozyten am Blutt. Bluttester ginn och gemaach fir Saachen wéi d'Liewerfunktioun ze kontrolléieren. |
| Biopsie | Dëst ass déi definitivst Method fir LCH ze bestätegen.Ënner Narkos gëtt e klengt Stéck Gewief aus engem Knuet oder enger Läsioun geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht, fir ze bestätegen, ob LCH-Zellen do sinn. Wann et e Verdacht op Knueweesmarkbedeelegung gëtt, kann och eng Knueweesmarkbiopsie duerchgefouert ginn. |
| Genetesch Tester | D'Gewebeprobe, déi aus der Biopsie geholl gëtt, gëtt benotzt fir op eng Mutatioun am BRAF-Gen ze testen. |
| Bildgebungstester | Tester wéi Röntgenbiller, CT-Scannen, MRI-Scannen a PET-Scannen kënnen den Ausmooss vun den Auswierkunge vum LCH op intern Organer wéi d'Schanken, d'Gehir an d'Lunge bestëmmen. |
Op Basis vun de Resultater vun dësen Tester wäert Ären Dokter Äert Kand un en Hämatolog/Onkolog weiderverweisen.
Wat sinn d'Behandlungen fir LCH?
Net all Kanner mat LCH brauchen déiselwecht Behandlung. D'Behandlung hänkt vun der Lokalisatioun an dem Schwéiergrad vun der Krankheet of.
Dokteren klasséieren LCH an zwou Haapttypen:
1. Eenzelsystem-LCH: D'Krankheet betrëfft nëmmen een Organsystem am Kierper (z.B. nëmmen d'Schanken oder nëmmen d'Haut).
2. Multisystem LCH: D'Krankheet betrëfft zwee oder méi Organsystemer vum Kierper (z.B. Haut a Liewer).
Och Organer wéi d'Liewer, d'Mëlz an de Knueweesmark gëllen als "Organer mat héijem Risiko", während Organer wéi d'Haut, d'Schanken an d'Lunge als "Organer mat nidderegem Risiko" ugesi ginn. Dës Klassifikatioun bestëmmt den Behandlungsplang.
Et gi verschidde wichteg Behandlungsmethoden:
- Steroidtherapie: Besonnesch wann nëmmen d'Haut betraff ass, ginn Steroidmedikamenter wéi Prednison als Pëllen oder Salben benotzt.
- Chirurgie: Chirurgie wéi Curettage gëtt duerchgefouert fir en LCH-Tumor an engem Knach ze entfernen.
- Chemotherapie: Dëst ass eng Zort Medikament, dat gi gëtt fir Kriibszellen ëmzebréngen. Well LCH-Zellen sech séier deelen, stoppen dës Medikamenter hiert Wuesstum. Dës Medikamenter kënnen a Form vu Pëllen, Injektiounen oder als Crème op d'Haut gi ginn.
- Strahlentherapie: Benotzt héichenergetesch Stralen fir LCH-Zellen ze zerstéieren. Dëst gëtt elo ganz seelen benotzt.
- Gezielte Therapie:Fir Kanner mat der BRAF-Genmutatioun gëtt et Medikamenter (BRAF-Inhibitoren), déi dës Mutatioun ofzielen. Dës hunn ganz wéineg Schued un de gesonde Zellen.
- Immuntherapie: Stimulatioun vum eegenen Immunsystem vum Kand fir LCH-Zellen ze bekämpfen.
- Stammzelltransplantatioun: Eng Behandlungsoptioun, déi a ganz schwéiere Fäll berécksiichtegt gëtt, déi op aner Behandlungen refraktär sinn.
Wéi ass d'Situatioun no der Behandlung?
D'Prognose fir LCH hänkt vu verschiddene Faktoren of, dorënner wéi eng Deeler vum Kierper d'Krankheet betraff huet, wéi wäit se sech verbreet huet a wéi gutt se op d'Behandlung reagéiert.
- D'Heelungsquote fir Kanner mat nëmmen "geringem Risiko"-Organbeteiligung (souwuel eenzelt System wéi och méi Systemer) ass bal 100% . Dëst bedeit, datt et kee Risiko vum Doud gëtt. Et gëtt awer e Risiko vun engem Widderhuelungsfall oder aner laangfristeg Komplikatiounen.
- Den Zoustand vu Kanner, deenen hir "Risikoorganer", wéi d'Liewer, d'Mëlz an de Knueweesmark, betraff sinn, ka méi eescht sinn.
Dofir ass et extrem wichteg, vill Jore laang Ären Dokter ze konsultéieren , och nodeems d'Behandlung ofgeschloss ass. Dir musst reegelméisseg op Réckfäll iwwerpréift ginn.
Botschaft fir doheem
- Langerhans Zell Histiozytose (LCH) ass eng rar Krankheet, déi duerch dat onkontrolléiert Wuesstum vun enger Aart Immunzell verursaacht gëtt. Si gëtt am heefegsten bei Kanner festgestallt.
- Och wann dëst net als Kriibs klasséiert ass, behandelen Onkologen et mat Antikriibstherapien.
- D'Symptomer (Hauttlesiounen, Knochenknäppchen, heefeg Infektiounen) variéiere staark jee nodeem, wéi en Deel vum Kierper vun der Krankheet betraff ass.
- Eng Biopsie ass essentiell fir d'Krankheet definitiv ze diagnostizéieren.
- Fir vill Kanner, besonnesch déi an der Kategorie "Niddereg-Risiko", kann d'Behandlung d'Krankheet komplett heelen.
- Och nodeems d'Behandlung ofgeschloss ass, ass et ganz wichteg, e puer Joer laang medizinesch Kontroll ze hunn, fir ze kucken, ob d'Krankheet sech nei entwéckelt.
- Diskutéiert all Froen oder Bedenken, déi Dir iwwer den Zoustand vun Ärem Kand hutt, offen mat Ärem Dokter.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar