Gëtt et e Problem mam elektresche System vun Ärem Häerz? Loosst eis iwwer de laange QT-Syndrom (LQTS) schwätzen.

Hutt Dir jeemools vum elektresche System vum Häerz héieren? Eist Häerz funktionéiert wéi eng kleng Maschinn. Et huet en elektrescht System, dat den Häerzschlag kontrolléiert. Heiansdo kënnen kleng Ännerungen an dësem elektresche System optrieden. Eng sou eng Ännerung nennt sech Long QT Syndrom, oder `(Long QT Syndrom - LQTS)`. Maacht Iech keng Suergen, loosst eis einfach doriwwer schwätzen.

Wat ass e laange QT-Syndrom? Einfach ausgedréckt...

Stellt Iech vir, datt Äert Häerz, nodeems et eemol geschloen huet, eng kuerz "Rou" brauch, ier et erëm schloe kann, wéi wann d'Batterie nees opgeluede gëtt. D'Zäit, déi et brauch fir ze "rouen" oder nei opzelueden, ass e bësse méi laang wéi normal, wat mir e laange QT-Syndrom nennen.

Wann Dir en EKG gemaach hutt, en Test deen d'elektresch Aktivitéit vum Häerz ënnersicht, gëtt et en Deel dovun, deen den QT-Intervall genannt gëtt. Dësen weist wéi laang et dauert, bis déi ënnescht Häerzkummeren, déi Ventrikelen genannt ginn, sech zesummenzéien an dann entspanen oder, wéi ech gesot hunn, "nei oplueden".

Déi elektresch Aktivitéit vun eisem Häerz gëtt duerch kleng elektresch gelueden Partikelen ënnerstëtzt, déi "Ionen" genannt ginn. Ionen wéi Natrium, Kalzium, Kalium a Chlorid droen dozou bäi. Dës Ionen beweegen sech duerch speziell Kanäl, déi "Ionenkanäl" genannt ginn, an an aus den Häerzzellen. Bei dësem "(Laang-QT-Syndrom)" gëtt et entweder e Problem mat dësen Ionenkanäl oder et feelt un hinnen. Dann ass d'Häerz beim "Neioplueden" verspéit. Wann den QT-Intervall verlängert gëtt, besteet e erhéichte Risiko fir eng geféierlech séier Häerzrhythmusstéierung, déi "Torsades de Pointes" genannt gëtt, déi liewensgeféierlech ka sinn.

Gëtt et verschidden Zorte vu laangem QT-Syndrom?

Jo, et gëtt zwou Haapttypen. Eng ass ierflech , dat heescht, si gëtt iwwer Genen weiderginn. Déi aner ass erwuerwen , dat heescht, si gëtt duerch aner Faktoren verursaacht, wéi zum Beispill bestëmmte Medikamenter.

Ugebuerene Typen:

Dës ginn haaptsächlech duerch genetesch Defekter an den 'Ionenkanäl' verursaacht, déi ech erwähnt hunn.

• Ionenkanal-Anomalien: Dëst ass den heefegsten Typ. Et gëtt verschidden Typen wéi `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Dës ginn no der Aart vum betraffenen Ionenkanal klasséiert. De Risiko fir zukünfteg Häerzkrankheeten ka jee no Typ variéieren.
• Jervell a Lange-Nielsen Syndrom: Bei dësem Zoustand kënne béid Elteren dat anormalt Gen droen, awer si kënnen keng Symptomer hunn. Dëst ass eng ganz rar Krankheet. Well et onwahrscheinlech ass, datt béid Elteren d'Gen droen, huet all Kand eng 25% Chance, et ze ierwen. Leit mat dësem Syndrom kënnen daf gebuer ginn.
• Romano-Ward Syndrom:An dësem Fall huet normalerweis een Elterendeel de "Laang-QT-Syndrom" an deen aneren net. All Kand huet eng 50% Chance, dëst anormalt Gen ze ierwen. An dësem Fall ass d'Héieren normal.
• Timothy-Syndrom: Dëst ass och eng ganz rar Aart. Et kann net nëmmen d'Häerz betreffen, mä och aner Deeler vum Kierper.

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

De laange QT-Syndrom ass tatsächlech eng rar Krankheet . Zum Beispill gëtt an den USA geschat, datt ongeféier ee vun 2.000 Leit un dëser Krankheet leiden.

Wat sinn d'Symptomer vum laange QT-Syndrom?

Dëst sinn d'Symptomer, déi dacks ze gesi sinn:

• Synkope: Plötzleche Bewosstsinnsverloscht.
• Krampfungen: Verschidde Leit kënnen Krampfungen erliewen.
• Häerzstëllstand: Dëst ass ganz geféierlech.
• Plötzlechen Doud:

Dës Symptomer trieden op, wann déi geféierlech Häerzrhythmusstéierung, déi "Torsades de Pointes" genannt gëtt, optrieden, déi ech virdru scho genannt hunn. Zu dësem Zäitpunkt ass d'Häerz net méi fäeg, d'Blutt richteg ze pompelen. Wann d'Gehir net genuch Bluttversuergung kritt, kënne Saachen ewéi Ohnmacht a Krampfanfäll optrieden. Wann dës Stéierung weidergeet, kann et zu engem plëtzlechen Doud kommen. Wann den Häerzschlag awer nees normaliséiert gëtt, héieren d'Symptomer op.

Symptomer trieden am wahrscheinlechsten op wann:

• Wärend dem Training (oder e puer Minutten nom Training).
• Wärend staarker emotionaler Reizung , besonnesch wann een op eemol Angscht oder Erschreckung huet.
• Wärend dem Schlof oder beim plötzlechen Erwächen .

Wichteg ass, datt bis zu 50% vun de Leit mat engem laange QT-Syndrom ni Symptomer entwéckelen . A fir ongeféier ee vun zéng Leit ass en Häerzstëllstand dat éischt Zeeche vun der Krankheet. Dëst kann fatal sinn, wann et net séier behandelt gëtt.

D'Symptomer fänken normalerweis am fréien Erwuessenenalter un. Wann Dir Symptomer hutt, kënne se zréckkommen. D'Symptomer trieden am wahrscheinlechsten virum Alter vun 30 Joer op. Wéi och ëmmer, kënnen e puer Leit Symptomer an hire 50er an doriwwer eraus entwéckelen.

Wat verursaacht de laange QT-Syndrom?

Wéi ech virdru scho gesot hunn, kann dëst vun den Elteren ierflech sinn (ugebuer) oder duerch bestëmmt Medikamenter kritt ginn . Beim laange QT-Syndrom gëtt et eng Anomalie am Gencode fir Är Ionenkanäl. Dës anormal Ionenkanäl verursaachen eng Verspéidung vun der Erhuelungsphase vun Ärem Häerzschlag. Dëst kann zu enger liewensgeféierlecher Arrhythmie féieren.

Verschidde Medikamenter kënnen e "Laang-QT-Syndrom" bei Leit verursaachen, déi eng gewësse Prädisposition fir hir Ionenkanäl hunn. Si wëssen et vläicht net emol, awer et ass wann se dës Medikamenter huelen, datt e "Laang-QT-Syndrom" entsteet.

Medikamenter, déi e laangt QT-Syndrom verursaache kënnen:

• E puer "Antiarrhythmika" (Medikamenter fir Häerzrhythmusstéierungen)
• E puer Antidepressiva
• E puer Diuretika (Medikamenter, déi Iech méi dacks urinéieren loossen)
• E puer Antibiotike
• Serotoninrezeptorinhibitoren oder -antagonisten
• Histaminrezeptor-Antagonisten

Aner Ursaachen vum erwuerbenen laangen QT-Syndrom:

• E puer Zorte vu Gëfter
• Anorexia nervosa (psychesch Krankheet am Zesummenhang mat Anorexie)
• E puer 'Bradyarrhythmien' (anormal lues Häerzfrequenz)
• Niddreg Niveaue vu Kalzium, Magnesium oder Kalium am Kierper
• Verletzung vun Ärem Nervensystem

Wien huet e méi héije Risiko fir dës Konditioun z'entwéckelen?

Folgend Leit hunn e méi héije Risiko fir e "laange QT-Syndrom" z'entwéckelen:

• Fir Kanner, déi vun der Gebuert un daf sinn.
• Kanner a jonk Leit mat enger familiärer Geschicht vun onerklärlechen plëtzlechen Doud oder Ohnmacht (Synkope).
• Fir Bluttverwandte mat dem "Laang-QT-Syndrom".
• Fir déi mat 'Kardiomyopathie' (Häerzmuskelerkrankung) oder kongenitaler Häerzkrankheet.
• Fir déi, déi wéinst enger anerer medizinescher Bedingung niddreg Niveaue vu bestëmmten Elektrolyte am Kierper hunn.
• Fir déi, déi Medikamenter huelen, déi d'Ionenkanäl am Häerz beaflossen.

Soll ech mech och op e laangt QT-Syndrom testen loossen?

De laange QT-Syndrom ass eng genetesch Krankheet, déi vu Generatioun zu Generatioun weiderginn ka ginn. Wann ee vun Äre Verwandten am éischte Grad (Elteren, Geschwëster, Kanner) de laange QT-Syndrom huet, ass et eng gutt Iddi fir Iech e geneteschen Test ze maachen.

All Familljememberen am éischte Grad (Geschwëster, Elteren a Kanner) sollten en EKG maachen. Et ass och wichteg fir jiddereen, deen an der Famill Epilepsie oder Ohnmacht hat, dësen Test ze maachen.

Den éischte Schrëtt ass Ären Dokter ze soen, datt Är Famill dës Krankheet huet. Hie oder si wäert wahrscheinlech déi néideg Tester maachen, fir Äert Häerz ze kontrolléieren. Wann dës Tester bestätegen, datt Dir dës Krankheet hutt, sollt Dir e Kardiolog konsultéieren, deen sech gutt mat dem laange QT-Syndrom auskennt.

Wat sinn d'Komplikatioune vum laange QT-Syndrom?

De „Laang-QT-Syndrom“ kann déi liewensgeféierlech Arrhythmie „Torsades de Pointes“ verursaachen, déi ech erwähnt hunn. Dëst kann souguer zu engem plëtzlechen Doud féieren.

Wéi gëtt de Laang-QT-Syndrom diagnostizéiert?

Dokteren kënnen e laange QT-Syndrom mat engem einfachen EKG-Test diagnostizéieren. Fir d'Konditioun ze diagnostizéieren, moosse si den QT-Intervall um EKG. Wann Ären QT-Intervall méi laang wéi 450 Millisekonnen ass, kënnt Dir e laange QT-Syndrom hunn.

Ären Dokter wäert Iech iwwer dës Saache froen:

• Gëtt et eng Familljegeschicht vum "Laang-QT-Syndrom"?
• Gëtt et eng Famillgeschicht vun onerklärlechen Ohnmacht, Krampfanfäll oder Häerzstëllstand?
• Hutt Dir jeemools Ohnmacht, Krampfanfäll oder Häerzstëllstand gehat, besonnesch wärend dem Sport?

Wéi eng Tester gi benotzt fir de Long QT Syndrom ze diagnostizéieren?

Nieft dem EKG kënnen och dës Tester duerchgefouert ginn:

• Bluttester.
• Genetesch Tester.
• Stresstest fir kierperlech Ustrengung.
• Ambulante Monitor: Dësen iwwerwaacht Är Häerzfunktioun iwwer e puer Deeg.

Wéi gëtt de laange QT-Syndrom behandelt?

Et gëtt Medikamenter, Apparater oder Operatiounen , déi hëllefe kënnen, d'Symptomer ze kontrolléieren an de plëtzlechen Doud vum Long QT Syndrom ze verhënneren. Och wann dës Behandlungen den Zoustand net komplett heelen kënnen, kënne se Iech virun anormalen Häerzrhythmen schützen.

Medikamenter

Vill Leit mat engem laange QT-Syndrom (och déi ouni Symptomer) huelen e Betablocker, wéi zum Beispill Nadolol. Aner Medikamenter kënnen Äert QT-Intervall verkierzen oder Är Elektrolytniveauen verbesseren. Ären Dokter wäert Iech soen, wéi eng Medikamenter am beschte fir Iech sinn.

Apparater

Verschidde Patienten mat engem "laange QT-Syndrom" brauchen eventuell och Apparater wéi dës:

• Implantéierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD): En implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) kann bei Leit implantéiert ginn, déi eng Geschicht vun Häerzstëllstand hunn oder déi trotz Betablockerbehandlung nach ëmmer Symptomer hunn. Dësen Apparat erkennt liewensgeféierlech Arrhythmien a gëtt automatesch en Schock un d'Häerz fir de plëtzlechen Doud ze vermeiden.
• Pacemaker: Dësen Apparat hëlleft Leit mat ongewéinlech luesen Häerzfrequenz.

Chirurgie

Verschidde Patienten mat laangem QT-Syndrom mussen eventuell eng lénks kardial sympathesch Denervatioun (LCSD) oder eng Sympathektomie maachen. Dëst ass eng minimalinvasiv Prozedur , bei där bestëmmt Nerven am sympathesche Nervensystem ewechgeholl ginn.

Wat sinn d'Komplikatiounen/Niewewierkunge vun der Behandlung?

Méiglech Niewewierkungen oder Komplikatioune hänken vun der Aart vun der Behandlung of, déi Dir kritt.

• Beta-Blocker:
• Niddrege Blutdrock.
• Schwindel.
• Kappwéi .
• Middegkeet.
• ICD (Implantéierbaren Kardioverter-Defibrillator):
• Apparatfehler.
• Zesummegeklappte Long.
• Blutungen.
• Infektiounen.
• Pacemaker:
• Zesummegeklappte Long.
• Blutungen.
• Infektiounen.
• Apparatfehler.
• LCSD (Chirurgie fir d'Dekompressioun vum lénksen Häerzsympatheschen Nerv):
• Horner-Syndrom.
• Zesummegeklappte Long.
• Gesiichtsroutung oder Schweessen.

Kann een de laange QT-Syndrom verhënnert?

Dir kënnt et net verhënneren, wann Dir et vun Ären Elteren ierft. Fir déi, déi et awer net ierwen, kënnt Dir d'Konditiounen verhënneren, déi spéider erwuerwene Krankheeten (laange QT-Syndrom) verursaachen. Zum Beispill, passt op mat bestëmmte Medikamenter op.

Wat geschitt wann ech e laangt QT-Syndrom hunn?

Mat der richteger Behandlung ass d'Mortalitéitsquote fir Leit mat "Laang-QT-Syndrom" ongeféier 1%. Ouni Behandlung ass d'Situatioun eescht. Ongeféier 21% vun de Leit mat Symptomer, déi keng Behandlung kréien, stierwen bannent engem Joer nom Ufank vun der Synkope.

Mee vergiesst net, Leit mat engem "laange QT-Syndrom" kënnen e vollt Liewe féieren . Si kënne schwanger ginn a Kanner op d'Welt bréngen.

Wéi laang dauert de laange QT-Syndrom?

Ierflecht laangt QT-Syndrom ass eng liewenslaang Krankheet. Wéi och ëmmer, d'Symptomer an de Risiko vu Komplikatioune kënnen mat der Zäit erofgoen.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech?

De laange QT-Syndrom kann vill Aspekter vun Ärem Alldag beaflossen. Dir sollt Ären Dokter konsultéieren, ier Dir bestëmmt Saache maacht.

Kaméidi a Stress

Verschidde Leit mat engem laange QT-Syndrom kënne vun op eemol haarde Geräischer oder emotionalem Stress betraff sinn. Och wann Dir net all de Kaméidi a Stress ronderëm Iech kontrolléiere kënnt, kënnt Dir probéieren, se ze limitéieren.

• Sot Äre Frënn a Famill, datt et net sécher ass, Iech op eemol waakreg ze maachen.
• Amplaz vun engem lauten Alarm, deen op eemol lassgeet, benotzt en Alarm mat engem angenehmen Toun.
• Dréit d'Lautstäerkt vu lauten Saachen erof, déi Iech kéinte erschrecken.

Übung

Verschidden Aarte vu laangem QT-Syndrom verursaache méi dacks Problemer beim Sport. Ären Dokter wäert Iech soen, wéi eng Aktivitéite fir Iech gëeegent sinn, ofhängeg vun der Aart vum anormalen Gen, deen Dir hutt. Well Sport fatal Arrhythmien verursaache kann, sollt Dir mat Ärem Dokter schwätzen, ier Dir decidéiert, kompetitiv Sport ze maachen. Wann Dir decidéiert, Sport ze maachen, musst Dir eventuell e puer Sécherheetsmoossnamen huelen.

Schwammen kann fir verschidde Leit mat engem "Laang-QT-Syndrom" geféierlech sinn. Wann Dir beim Schwammen ohnmächteg gitt, kënnt Dir erdrenken.

Medikamenter

Vill Medikamenter kënnen den QT-Intervall verlängeren. Dës Medikamenter kënne Leit mat engem "laange QT-Syndrom" méi beaflossen wéi déi ouni. Wann Dir e "laange QT-Syndrom" hutt, sollt Dir folgendes maachen:

• Sot all Ären Dokteren , datt Dir e "laange QT-Syndrom" hutt.
• Schwätzt mat Ärem Dokter ier Dir Medikamenter hëlt, déi fir aner medizinesch Konditiounen verschriwwen sinn.
• Vermeit et, rezeptfräi Medikamenter (ausser einfachem Aspirin oder Paracetamol) ze huelen, ouni Ären Dokter ze konsultéieren.

Wann Dir e "laange QT-Syndrom" hutt, kënnen dës Zorte vu Medikamenter Iech beaflossen:

• Antihistaminika (Medikamenter géint Allergien)
• Antidepressiva (Medikamenter géint Depressiounen)
• Medikamenter fir psychesch Gesondheetsproblemer
• Medikamenter fir Häerzkrankheeten
• Antibiotika
• Antimykotesch Mëttel
• Antiviral Medikamenter
• Medikamenter fir Darmkrankheeten
• Antikonvulsiva
• Diuretika (Medikamenter, déi eng erhéicht Urinatioun verursaachen)
• Medikamenter fir héije Blutdrock
• Medikamenter géint Migränen
• Cholesterinsenkende Medikamenter

Wéini soll ech mäin Dokter konsultéieren?

Dir sollt en Dokter konsultéieren, wann Dir ufänkt Symptomer ze kréien, an duerno mindestens eemol am Joer . En Elektrophysiolog ass déi bescht Optioun.

Wann Äert Kand e "Laangt-QT-Syndrom" huet, sollt Dir méi wéi eemol am Joer Ären Dokter konsultéieren, fir sécherzestellen, datt et déi richteg Dosis Medikamenter fir säi aktuellt Gewiicht kritt.

Wann Dir en Apparat implantéiert hutt, sollt Dir eemol am Joer Ären Dokter konsultéieren, fir sécherzestellen, datt en richteg funktionéiert.

Wéini soll ech an d'Noutfallunterstëtzung (ETU) goen?

Eng Persoun mat engem Häerzstëllstand brauch direkt medizinesch Hëllef . Een an der Géigend soll mat der Reanimatioun (Häerzreanimatioun) ufänken an den 112 (oder Är lokal Noutruffnummer) uruffen.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

E puer Froen, déi Dir Ärem Dokter stelle kënnt:

• Wat fir eng Zort vu "laangem QT-Syndrom" hunn ech?
• Wat fir eng spezifesch Behandlung empfeelt Dir mir?
• Wéi oft muss ech dech gesinn?
• Wéi eng Medikamenter an Aktivitéite soll ech mat menger spezifescher Aart vu "Laangem QT-Syndrom" vermeiden?

Schlussendlech, eng Botschaft fir doheem

Et ass normal, sech ängschtlech ze fillen, wann Dir erausfënnt, datt Dir eng Häerzkrankheet hutt. Mee wann Dir Ärem Dokter Froen stellt a wann néideg mat engem Beroder schwätzt, kënnt Dir Iech méi wuel fillen. Et ass wichteg, d'Instruktioune vun Ärem Dokter ze befollegen, Är Medikamenter pünktlech anzehuelen an Är Rendez-vousen anzehalen.

Et kann och eng Erliichterung sinn, Är Famill a Frënn matzedeelen, datt Dir e laange QT-Syndrom hutt. Wann Dir Symptomer entwéckelt, während si bei Iech sinn, kënne si Nouthëllef uruffen. Nach besser, wa si wëssen, wéi een eng Reanimatioun duerchféiert, kéint dat Äert Liewe retten. Maacht Iech keng Suergen, mat der richteger Behandlung kënnt Dir och e gesond Liewe féieren.

Laangt QT-Syndrom, LQTS, Häerzkrankheeten, QT-Intervall, Häerzfrequenz, Arrhythmie, genetesch Krankheeten