Ass dëst M-Protein och e Problem fir Är Nieren? (Monoklonal Gammopathie vu renaler Bedeitung - MGRS) Loosst eis doriwwer schwätzen!

Mir all wëssen, datt eis Nieren e ganz wichtegt Organ sinn, dat seng Aarbecht roueg mécht. Heiansdo kënnen dës Nieren awer och roueg krank ginn. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, déi eng Nierenerkrankung verursaacht, déi beim Numm e bësse komplizéiert schéngt, awer einfach ze verstoen ass. Dëst nennt sech MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) . Och wann den Numm e bësse laang ass, keng Suergen, loosst eis et einfach verstoen.

Wat ass MGRS einfach?

Okay, kucke mer emol wat MGRS ass. Einfach ausgedréckt, MGRS ass eng Grupp vu Krankheeten, déi d'Nieren beschiedegen. Dëse Schued entsteet well e puer vun de Plasmazellen vun eisem Kierper, oder B-Zellen (dëst sinn Aarte vu wäisse Bluttzellen), ze vill Kopie vun sech selwer maachen, oder Klonen . Stellt Iech dat vir wéi eng Fotokopiemaschinn, déi verschidde Kopie vum selwechte Blat Pabeier mécht.

D'Plasmazellen, déi sech op dës Manéier bilden, produzéieren eng Zort Antikörper , déi M-Protein genannt gëtt. Dës M-Proteine ​​späicheren sech a verschiddenen Organer vun eisem Kierper, besonnesch an den Nieren, a fänken un, se ze beschiedegen.

Déi wichteg Saach ass, datt MGRS kee Kriibs ass. Wéi och ëmmer, eng kleng Zuel vu Leit mat MGRS kënnen eventuell Kriibs entwéckelen, wéi zum Beispill Multiples Myelom . Dofir ass et wichteg, sech dovun bewosst ze sinn.

Gëtt et Zorte vu MGRS?

Jo, et gëtt méi wéi e Dutzend Aarte vun MGRS-Zoustänn. Dës gi klasséiert no deem, wéi en Deel vun der Nier den M-Protein beaflosst. Et ginn dräi Haaptkategorien:

1. Glomerulär Krankheeten

Déi heefegst Aart vun MGRS ass Glomerulopathie . Dës beschiedegen déi kleng Bluttgefässer an den Nieren. Si sinn wéi d'Netzwierker an engem Waasserfilter. E puer vun den anere Krankheeten, déi an dës Kategorie falen, sinn:

• Nierenamyloidose. Dozou gehéieren Typen déi AL-Amyloidose, AH-Amyloidose an AHL-Amyloidose genannt ginn.
• Kryoglobulinämesch Glomerulonephritis (CG).
• Fibrilär Glomerulopathie (FGN).
• Immunotaktoid Glomerulopathie (ITG).
• Glomerulär Krankheeten, déi mat monoklonalen Proteinen a Verbindung stinn. Dozou gehéieren Zoustänn, déi "Liichtkette-" a "Schwéierkette-Oflagerungskrankheeten" genannt ginn.

2. Tubulointerstitiell Krankheeten

Dës Krankheeten betreffen d'Réier (Tubuli), déi Nährstoffer a Flëssegkeeten, déi vun den Nieren gefiltert ginn, zréck an d'Blutt transportéieren, an d'Gewëss ronderëm si. E puer Beispiller sinn:

• Liichtketten-Fanconi-Syndrom (LCFS).
• Liichtketten proximal Tubulopathie (LCPT) ouni Kristaller.
• Kristallspäicherend Histiozytose.

3. Zoustänn, déi d'Bluttgefässer an der Nier beaflossen (Intra-renal vaskulär Läsionen)

Dës Konditioune beaflossen d'Bluttgefässer an den Nieren. E Beispill ass den atypeschen hämolyteschen urämesche Syndrom (aHUS) . Dëst ass wann kleng Bluttgefässer an den Nieren duerch Bluttgerinnsel blockéiert ginn.

Wéi heefeg ass MGRS?

MGRS ass tatsächlech eng ganz rar Krankheet. Et gëtt geschat, datt se manner wéi 1% vun der Bevëlkerung betrëfft. Et ass besonnesch heefeg bei Leit iwwer 60 Joer .

Wat sinn d'Symptomer vun MGRS?

D'Symptomer vun MGRS kënne variéieren jee no der Aart vun MGRS, déi Dir hutt. E puer heefeg Symptomer sinn:

• Ganz midd fillen (Middegkeet) .
• Schwellungen an den ënneschte Been, Knöchel oder Féiss. Heiansdo kënnen de Bauch, d'Hänn oder d'Gesiicht och anschwellen.
• Et trëtt en nephrotescht Syndrom op. Dëst ass charakteriséiert duerch Proteinausscheedung am Urin an erhéichte Cholesterinspigel am Blutt.
• Schaumegen oder seefegen Urin. Dëst kéint en Zeeche vu Protein am Urin (Proteinurie) sinn.
• Heefeg Urinatioun ass de Besoin dacks ze urinéieren.
• Blutt am Urin (Hämaturie) oder Urin, deen rosa gëtt.
• Iwwelzegkeet an Erbrechung.
• POEMS-Syndrom . Dëst ass och eng rar Krankheet.
• Taubheet, Prickelen oder Schwächt an de Glieder (dëst sinn Zeeche vun Neuropathie).
• Verfärbungen der Haut (hell oder donkel Flecken).
• Otemnout (Dyspnoe).

Wat verursaacht MGRS?

Déi Haaptursaach vun MGRS ass Niereschued, déi duerch déi uewe genannte M-Proteinen verursaacht ginn. M-Proteine ​​sinn eng Zort Antikörper, déi net richteg funktionéiert a falsch produzéiert gëtt. Si gi vu beschiedegte Klonen (Kopien) vu Plasmazellen, enger Zort wäisser Bluttzell oder B-Zellen, hiergestallt.

Verschidde Leit kënnen dës Klonen vu Plasmazellen hunn, déi M-Proteine ​​produzéieren, ouni Organer ze schueden. Dësen Zoustand gëtt monoklonal Gammopathie vun onbekannter Bedeitung (MGUS) genannt. Bei Leit mat MGRS sammelen sech dës M-Proteine ​​awer an den Nieren op a beschiedegen se.

Wat ass déi Haaptursaach vun MGRS?

Experten wëssen nach ëmmer net genee, wat MGRS verursaacht. Et gëtt ugeholl, datt Autoimmunerkrankungen , genetesch Verännerungen , Infektiounen an Ëmweltfaktoren all dozou bäidroen.

Wéi eng Komplikatioune kënnen duerch MGRS optrieden?

Dës Plasmazellklonen an MGRS kënne schwéier Komplikatioune wéinst Nierschued verursaachen. E puer dovunner sinn:

• Chronesch Nierenerkrankung (CKD) .
• Nierenerkrankung am Endstadium (Nier) .
• Nierenausfall .
• Entwécklung zu anere Krankheeten. Bei verschiddene Leit klëmmt d'Zuel vun de Plasmazellklonen sou staark, datt sech zu enger Aart vu wäissem Bluttzellenkriibs entwéckele kann, déi Multiples Myelom (MM) genannt gëtt. MGRS kann sech och zu anere Kriibsarten entwéckele wéi Waldenström-Makroglobulinemie , chronesch lymphozytesch Leukämie (CLL) oder B-Zell-Lymphom .

Wéi gëtt MGRS diagnostizéiert?

En Dokter kann MGRS bestätegen andeems hien eng Nierbiopsie mécht. Dobäi gëtt e klengt Stéck Gewief aus Ärer Nier geholl an op M-Protein getest. Hie kann och Blutt-, Urin- oder Knueweessmarkproben testen.

Gëtt et eng Behandlung fir MGRS?

Jo, et gëtt Behandlungen fir MGRS. Dokteren behandelen et mat Medikamenter ähnlech wéi Chemotherapie fir Kriibs. Dës Medikamenter killen entweder déi problematesch Zellen oder verhënneren datt se méi Kopie maachen. Aner Medikamenter kënnen hëllefen, Schwellungen ze reduzéieren. D'Haaptzil vun der Behandlung ass Är Nieren funktionéieren ze halen an ze verhënneren datt se beschiedegt ginn.

A verschiddene Fäll vun MGRS kënnen d'Dokteren och eng Stammzelltransplantatioun duerchféieren. Doduerch ginn Är beschiedegt Zellen duerch gesond Zellen ersat. Wann Är Nieren schwéier beschiedegt sinn, braucht Dir eventuell och Dialyse oder eng Nierentransplantatioun .

Spezifesch Medikamenter a Behandlungen, déi fir MGRS benotzt ginn

D'Aart vu Medikamenter, déi Dir kritt, hänkt vun der Aart vu MGRS of, déi Dir hutt. Hei sinn e puer Behandlungsoptiounen:

• Monoklonal Antikörper - z.B. Rituximab, Daratumumab.
• Proteasominhibitoren - z.B. Bortezomib, Carfilzomib, Ixazomib.
• Immunmoduléierend Medikamenter - z.B. Thalidomid, Lenalidomid, Pomalidomid.
• Alkyléierungsmëttel - z.B. Cyclophosphamid, Bendamustin, Melphalan.
• Kortikosteroiden - z.B. Prednison, Dexamethason.
• Autolog Stammzelltransplantatioun.

Wat sinn d'Niewewierkunge vun der Behandlung?

Behandlungen ewéi Chemotherapie kënne vill onangenehm Niewewierkungen hunn, heiansdo souguer Organschued. Dofir wielen d'Dokteren d'Behandlungen ganz virsiichteg aus, fir de gréisste Virdeel dovunner ze kréien an de Risiko vu schlëmmen Niewewierkungen ze reduzéieren. E puer vun den Niewewierkungen, déi Dir erliewe kënnt, sinn:

• Anämie ( Bluttmangel).
• Blutungen.
• Verstopfung.
• Duerchfall.
• Midd.
• Erhéichte Risiko vu viralen, bakteriellen a Pilzinfektiounen.
• D'Iessen ass geschmaachslos.
• Iwwelzegkeet an Erbrechung.

Kann MGRS verhënnert ginn?

Well mir net genee wëssen, wat MGRS verursaacht, gëtt et de Moment kee spezifesche Wee fir et ze vermeiden.

Wat kënnt Dir erwaarden, wann Dir MGRS hutt?

Och wann MGRS eng behandelbar Krankheet ass, geet se normalerweis net ganz fort. Se kann no der Behandlung zréckkommen. Wann Är Nieren schwéier beschiedegt sinn, braucht Dir eventuell eng Nierentransplantatioun.

Ongeféier 18% vun de Leit mat MGRS entwéckelen spéider e Kriibs mam Numm Multipelt Myelom. Dofir wäert Ären Dokter Iech reegelméisseg mat Blutt- an Urinproben iwwerwaachen, well dëst fréi erkannt ka ginn, wann et optrieden.

Wéi laang kann een mat MGRS liewen?

Wéi laang Dir mat MGRS liewen kënnt, hänkt vun der Aart vun MGRS of, wéi schwéier et ass, an dovun, wéi Dir op d'Behandlung reagéiert. Leit mat manner Nierenschued hunn eng besser Perspektiv wéi Leit mat méi schwéiere Schied. Zum Beispill, an enger Studie hunn d'Leit mat Amyloidose a Verbindung mat MGRS am Duerchschnëtt ongeféier 10 Joer no der Diagnos gelieft. Awer Leit ouni Amyloidose hunn vill méi laang gelieft. Ausserdeem hunn d'Leit, déi gutt op d'Behandlung reagéieren, déi bescht Resultater.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech?

Vergewëssert Iech datt Dir all Empfehlungen vun Ärem Dokter befollegt, fir Är Nierengesondheet doheem ze këmmeren. Dëst kann d'Restriktioun vu Saachen ewéi Alkohol an d'Kontroll vu Risikofaktoren fir Nierenerkrankungen, wéi héije Blutdrock an Diabetis, enthalen. Och wann dës Saachen MGRS net direkt behandelen kënnen, kënne se hëllefen, de Risiko vu weidere Nierenschued ze reduzéieren. Ären Dokter kann Iech och hëllefen, d'Niewewierkunge vun der Behandlung ze managen.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir Symptomer vun engem Nierenproblem hutt, wéi Schwellungen, schaumegen oder rosa Urin, dacks oder ganz wéineg Urinéieren, gitt onbedéngt en Dokter konsultéieren.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Et kéint hëllefräich sinn, Ärem Dokter dës Froen ze stellen:

• Wéi eng Behandlungen gëtt et fir déi Zort MGRS, déi ech hunn?
• Wat kann ech maachen, fir Nierenschued ze vermeiden?
• Op wéi eng nei oder verschlechtert Symptomer soll ech oppassen?

Schlussendlech, dat Wichtegst (Take-Home Message)

MGRS ass eng eescht Krankheet, déi d'Nieren op eng Manéier beschiedege kann, déi liewensgeféierlech ka sinn. Awer denkt drun, net jiddereen mat MGRS entwéckelt Kriibs. Ären Dokter wäert Iech reegelméisseg iwwerwaachen a Schrëtt ënnerhuelen, fir all nei Problemer sou séier wéi méiglech z'identifizéieren an ze behandelen. Nei Behandlungen hunn et elo méiglech gemaach, Är Liewensqualitéit ze verbesseren an Äert Risiko vu schwéiere Krankheeten ze reduzéieren. Also hutt keng Angscht, befollegt de Rot vun Ärem Dokter a stellt Iech dëser Krankheet gestallt.

` MGRS, Monoklonal Gammopathie vu renaler Bedeitung, Nierenerkrankung, M-Proteinen, Plasmazellen, Nierenbiopsie, Nephrotescht Syndrom, Multiplet Myelom