Produzéiert Äre Knueweesmark Fasergewebe? Loosst eis méi iwwer Myelofibrose léieren!

Hutt Dir jeemools vun enger Krankheet héieren, déi Myelofibrose genannt gëtt? Et ass tatsächlech eng ganz rar Aart vu Bluttkriibs. Einfach ausgedréckt, et ass wann de Knueweesmark , deen den mëllen, schwaamegen Deel vun Äre Schanken ass, duerch fibrous Narbegewebe ersat gëtt. Et ass och eng Aart vu laangfristeger Leukämie, an et gehéiert zu enger Grupp déi myeloproliferativ Stéierungen genannt gëtt. Myeloproliferativ Stéierunge sinn wann ze vill Bluttzellen am Knueweesmark produzéiert ginn, wou Bluttzellen hiergestallt ginn.

Wat genau ass Myelofibrose?

Kucke mer eis dat méi genee un. Äre Knueweesmark enthält blutbildend Stammzellen . Dës Stammzellen entwéckele sech spéider zu roude Bluttzellen, wäisse Bluttzellen a Thrombozyten. Awer bei engem mat Myelofibrose geschitt eng Mutatioun am genetesche Material, oder der DNA, an enger vun dëse Stammzellen. Dëst verursaacht, datt d'Zell eng defekt Kriibszell gëtt. Dës defekt Zell deelt sech dann a gëtt d'Mutatioun un all déi nei Zellen weider, déi se produzéiert.

Mat der Zäit sammelen sech dës anormal Kriibszellen a grousser Zuel un. E puer vun dësen Zellen verursaachen Entzündungen am Knueweessmark. Dës Entzündung ass d'Ursaach fir d'Bildung vum Narbegewebe, dat ech virdru scho genannt hunn. Wéinst dësem Narbegewebe an den iwwerschëssege Kriibszellen verléiert de Knueweessmark also seng Fäegkeet, gesond Bluttzellen ze produzéieren.

Wat sinn déi Haaptzorten vun Myelofibrose?

Et ginn zwou Haaptzorten vu Myelofibrose.

• Primär Myelofibrose: Dëst ass den Typ, deen spontan optrieden, ouni Zesummenhang mat enger anerer Krankheet.
• Sekundär Myelofibrose: Dës gëtt duerch eng aner Bluterkrankung verursaacht. Zum Beispill kann se duerch Krankheeten wéi primär Thrombozytose oder Polycythämie vera verursaacht ginn. Dës sekundär Aart mécht tëscht 10% an 20% vun de diagnostizéierte Patienten aus.

Wéi heefeg ass dës Krankheet, déi Myelofibrose genannt gëtt,?

Myelofibrose ass tatsächlech eng ganz rar Krankheet. Zum Beispill gëtt an den USA gemellt, datt dës Krankheet bei ongeféier 1,5 vun 100.000 Leit pro Joer optrieden. Si kann jiddereen betreffen, egal wéi al si ass. Et gëtt keen Altersënnerscheed, awer et ass méi wahrscheinlech, datt se bei Leit iwwer 50 Joer diagnostizéiert gëtt. Wann Myelofibrose bei klenge Kanner entwéckelt, gëtt se normalerweis virum Alter vun 3 Joer diagnostizéiert.

Wéi eng Auswierkunge kann Myelofibrose op Äre Kierper hunn?

Wann Bluttzellen op dës Manéier anormal produzéiert ginn, kënne verschidde Komplikatioune optrieden. Kucke mer eis emol un, wat dat sinn:

• Anämie: Dëst ass en Zoustand, bei deem et net genuch rout Bluttzellen gëtt. Wéi Dir wësst, sinn déi rout Bluttzellen déi, déi Sauerstoff am ganze Kierper transportéieren. Wann et also net genuch rout Bluttzellen gëtt, kréien d'Gewëss vum Kierper net genuch Sauerstoff. Dëst kann zu Symptomer wéi Middegkeet, Schwächt a kuerz Otem féieren.

• Thrombozytopenie: Dëst ass en Zoustand, bei deem et ze wéineg Thrombozyten gëtt. Thrombozyten hëllefen d'Blutt ze gerinneren, wann et eng Verletzung gëtt. Wann Är Thrombozytenzuel niddreg ass, kann Äre Kierper méi ufälleg fir Blutungen a Blessuren sinn.

• Splenomegalie: Är Mëlz kontrolléiert d'Bluttzellzuel a läscht beschiedegt rout Bluttzellen aus Ärem Kierper. Wann Dir also ze vill anormal Bluttzellen produzéiert, muss Är Mëlz méi haart schaffen. Si kann vergréissert ginn. Wann Är Mëlz vergréissert gëtt, kënnt Dir eng Fëllung oder Onbequemlechkeet am ieweschten lénksen Deel vun Ärem Bauch spieren.

• Extramedullär Hämatopoese: Dëst ass d'Entwécklung vu blutbildende Zellen ausserhalb vum Knueweesmark , an aneren Deeler vum Kierper. Dës Zellen kënne sech a Plazen ewéi der Long, dem Magen-Darm-Trakt, dem Réckemuerch, dem Gehir oder de Lymphknäpp bilden. Dës Zellen kënne sech zesummeklumpen fir Tumoren ze bilden, déi aner Organer andrénge kënnen oder hir Funktioun stéiere kënnen.

• Portal Hypertonie: Dëst ass eng Erhéijung vum Blutdrock an der Ven, déi Blutt vun der Mëlz an d'Liewer transportéiert. Dëst gëtt héchstwahrscheinlech duerch Schied un de Venen duerch déi virdru scho genannt extramedullär Hämatopoese verursaacht.

Eng aner Saach ass, datt sech bei ongeféier 12% vun de Leit mat primärer Myelofibrose d'Konditioun zu enger ganz eescht Aart vu Bluttkriibs entwéckele kann, déi akut myeloesch Leukämie genannt gëtt.

Wat verursaacht Myelofibrose?

Wëssenschaftler wëssen nach ëmmer net genee, wat Myelofibrose verursaacht. Awer si hunn erausfonnt, datt et mat Verännerungen an der DNA vu bestëmmte Genen zesummenhänkt. Eng Zort Protein, genannt Janus-assoziéiert Kinasen (JAKs), ass dobäi involvéiert. Dës JAKs-Proteine ​​kontrolléieren d'Produktioun vu Bluttzellen am Knueweesmark a schécken Signaler un d'Zellen, fir sech ze deelen a wuessen. Wann dës JAKs-Proteine ​​iwweraktiv ginn, kënnen ze vill oder ze wéineg Bluttzellen produzéiert ginn.

Tëscht 60% an 65% vun de Leit mat Myelofibrose hunn eng Mutatioun am JAK2-Gen . Weider 5% bis 10%Et gëtt eng Mutatioun am Gen fir myeloproliferativ Leukämie (MPL). Ausserdeem gëtt eng Mutatioun mam Numm Calreticulin (CALR) bei 20% bis 25% vun de Patienten mat Myelofibrose observéiert.

Wien ass am meeschte bedroht dofir?

Dir kënnt aus de folgende Grënn e erhéicht Risiko hunn, Myelofibrose z'entwéckelen:

• Wann Dir iwwer 50 Joer al sidd .
• Wann Dir eng Bluterkrankung hutt, déi primär Thrombozytose oder Polycythämie vera genannt gëtt.
• Wann Dir ioniséierender Stralung oder petrochemikalien ewéi Benzol an Toluol ausgesat war.

Wat sinn d'Symptomer vun der Myelofibrose?

Myelofibrose ass eng lues progressiv Krankheet, sou datt Dir vläicht Joer laang keng Symptomer hutt. Ongeféier en Drëttel vun de Patienten hunn an de fréie Stadien keng Symptomer.

Wann Symptomer optrieden, sinn déi heefegst schwéier Middegkeet (wéinst Anämie) an eng vergréissert Mëlz . Symptomer kënnen och sinn:

• Haart Aarbecht
• Féiwer
• Jucken
• Blas Haut
• Gewiichtsverloscht
• Nuetsschweessen
• Schanken- oder Gelenkschmerzen
• Heefeg Infektiounen
• Vergréissert Mëlz oder Liewer
• Onerklärlech Bluttgerinnsel
• Ongewéinlech Blutungen oder Blessuren
• Vergréisserung vun de Venen am Mo an der Speiseröhre (dës Venen kënne platzen a bludden).

Wéi kann een dës Krankheet diagnostizéieren?

En Dokter, virun allem en Onkolog, wäert Iech kierperlech ënnersichen, no Ärer medizinescher Geschicht froen a no Äre Symptomer froen. Hie wäert och no enger vergréisserter Mëlz an Zeeche vun Anämie sichen.

Dann ginn verschidden Tester duerchgefouert fir aner Konditiounen auszeschléissen a bestätegen, ob Dir Myelofibrose hutt.

Bluttester

• Komplett Bluttzuel (CBC): Dëst moosst d'Zuel vun de verschiddenen Zelltypen an Ärem Blutt. Wann Är rout Bluttzellen manner wéi normal sinn, oder Är wäiss Bluttzellen a Thrombozyten anormal sinn, kéint dat en Zeeche vu Myelofibrose sinn.
• Periphere Bluttausstrich (PBS): Dëst kontrolléiert d'Gréisst, d'Form an aner Charakteristike vun Äre Bluttzellen op Anomalien. Wann et anormal ausgesinn Zellen an eng grouss Zuel vun onreife Bluttzellen gëtt, kéint dat och en Zeeche vu Myelofibrose sinn.
• Bluttchemie Tester:Dës Tester moossen d'Niveaue vu verschiddene Substanzen, déi vun Ären Organer an d'Blutt fräigesat ginn. Dëst kann Iech soen, wéi gutt en Organ funktionéiert. Héich Niveaue vu Saachen ewéi Harnsäure, Bilirubin a Laktatdehydrogenase am Blutt kënnen och en Zeeche vu Myelofibrose sinn.

Knueweessmark Tester

• Knueweesmarkbiopsie: Dobäi gëtt eng kleng Prouf vun Ärem Knueweesmark geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht. D'Zellen ginn analyséiert fir festzestellen, ob Dir Myelofibrose hutt.
• Knueweesmarksaspiratioun: Dëst beinhalt d'Entfernung vun der Flëssegkeet aus dem Knueweesmark an d'Testung op Zeeche vu Myelofibrose.

Weider Tester kéinte néideg sinn

Weider Tester kënnen néideg sinn fir Är Diagnos ze bestätegen:

• Genmutatiounsanalyse: Ären Dokter wäert Äert Blutt an Är Knueweesmarkzellen op Genmutatiounen testen, déi mat Myelofibrose verbonne sinn, wéi JAK2, CALR an MPL. Verschidde Behandlungen zielen op Kriibszellen of, déi d'JAK2-Mutatioun hunn.
• Bildgebungsprozeduren: Ären Dokter kéint en Ultraschall maachen, fir eng vergréissert Mëlz ze kontrolléieren. Hie kéint och en MRI maachen, fir Narbegewebe am Knueweessmark ze kontrolléieren. Dëst Narbegewebe kann en Zeeche vu Myelofibrose sinn.

Wéi gëtt Myelofibrose behandelt?

Wann Dir keng Symptomer weist, braucht Dir eventuell keng Behandlung. Awer och wann Dir keng direkt Behandlung braucht, wäert Ären Dokter Ären Zoustand weider iwwerwaachen .

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib) a Vonjo® (pakritinib) si Medikamenter, déi vun der US Food and Drug Administration (FDA) guttgeheescht goufen. Si gi benotzt fir Myelofibrose mat mëttlerer bis héijer Risiko ze behandelen. All dräi vun dëse Medikamenter funktionéieren als JAK-Inhibitoren . Dat heescht, si reduzéieren d'iwweraktiv Janus-assoziéiert Kinase (JAK) Signalgebung. Dofir hëllefen dës Medikamenter, d'Symptomer ze lindern, déi mat Myelofibrose verbonne sinn, wéi eng vergréissert Mëlz, Nuetsschweessen, Jucken, Gewiichtsverloscht a Féiwer.

Fir vill ass dat primär Zil vun der Behandlung d'Gestioun vun Zoustänn, déi mat Myelofibrose verbonne sinn, wéi Anämie a vergréissert Mëlz.

Behandlung vun Anämie

Et gëtt Behandlungen fir Anämie wéi:

• Androgenen: D'Einnahme vun Androgenen wéi Danazol kann d'Produktioun vu roude Bluttzellen erhéijen.
• Immunmodulatoren: Dës Medikamenter erhéijen d'Fäegkeet vun Ärem Immunsystem fir Kriibszellen ze bekämpfen, wouduerch d'Symptomer reduzéiert ginn. Medikamenter wéi Interferon, Thalidomid (Thalomid®) a Lenalidomid (Revlimid®) gehéieren zu dëser Klass. Si kënnen och a Kombinatioun mat Glukokortikoiden wéi Prednison ginn.
• Chemotherapie-Medikamenter: Verschidde Chemotherapie-Medikamenter kënnen d'Symptomer reduzéieren, déi duerch eng erhéicht Bluttzuel an eng vergréissert Mëlz verursaacht ginn. Hydroxyurea a Cladribin sinn esou Medikamenter.
• Blutttransfusiounen: Wann Dir eng schwéier Anämie hutt, kënnen reegelméisseg Blutttransfusiounen Är rout Bluttzellenzuel erhéijen.

Behandlung vu Splenomegalie

JAK-Inhibitoren, Immunmodulatoren a Chemotherapie gi benotzt fir eng vergréissert Mëlz ze behandelen. A schwéiere Fäll muss Är Mëlz eventuell chirurgesch ewechgeholl ginn (Splenektomie) oder eng Bestrahlungstherapie vun der Mëlz kréien.

Bestrahlungstherapie kann och néideg sinn fir eng Bedingung ze behandelen, déi extramedullär Hämatopoiese genannt gëtt, bei där Bluttzellen ausserhalb vum Knueweesmark entwéckelen.

Kann Myelofibrose komplett geheelt ginn?

Allogen hämatopoetesch Zelltransplantatioun (HCT) kéint déi eenzeg Optioun sinn fir dës Krankheet ze heelen . Dëst ass awer eng riskant Prozedur an ass net fir jiddereen gëeegent.

Bei dëser Prozedur ginn Är anormal Bluttzellen duerch Zellen vun engem gesonde Spender ersat. Virun der Transplantatioun kritt Dir Chemotherapie oder Strahlentherapie fir Är krank Zellen ëmzebréngen. Dann kënnen déi nei Zellen vum Spender d'Funktioune vun Ärem Kierper iwwerhuelen.

D'HCT-Behandlung bréngt e grousst Risiko vu Komplikatiounen mat sech . Dofir ass se nëmme fir eng ausgewielte Grupp vu Leit gëeegent. De Risiko vu Komplikatioune ass nach méi héich fir Leit mat anere medizinesche Konditiounen. Ob Dir dofir gëeegent sidd, hänkt vu ville Faktoren of, wéi Äert Alter, d'Gravitéit vun Äre Symptomer an d'Wahrscheinlechkeet vum Erfolleg vun der Behandlung.

Wéi ass d'Liewenserwaardung, wann ee mat dëser Krankheet lieft?

Myelofibrose ass e ganz eeschte Kriibs . Déi duerchschnëttlech Iwwerliewensquote fir dës Patienten ass normalerweis ongeféier sechs Joer. Déi duerchschnëttlech Iwwerliewensquote bedeit, datt verschidde Leit manner wéi sechs Joer liewen, während eng ähnlech Zuel méi wéi sechs Joer lieft. Dëst ass net fir jiddereen d'selwecht, et variéiert vu Persoun zu Persoun.

Et gi verschidde Faktoren, déi d'Prognose vun Ärer Krankheet bestëmmen:

• däin Alter.
• Är Symptomer.
• Är Bluttzellenzuel.
• D'Gravitéit vun den Narben am Knueweesmark.
• Ob et genetesch Mutatiounen gëtt (JAK2, CALR, MPL).

Déi wichtegst Saach ass, oppe mat Ärem Dokter doriwwer ze schwätzen, wéi Är Diagnos Äert Liewen beaflosst.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech selwer? (Selbstfleeg)

Frot Ären Dokter, ob Dir vun enger palliativer Betreiung profitéiere kënnt. Palliativteams kënnen Dokteren, Infirmièren, Sozialaarbechter an aner Spezialisten enthalen. Si kënnen Iech d'Ressourcen an d'Ënnerstëtzung ubidden, déi Dir braucht, fir mat dëser Krankheet ze liewen. Nieft der Behandlung, déi Dir vun Ärem Onkolog kritt, kënnen dës Leit eng grouss Quell vun Ënnerstëtzung sinn. Palliativspezialisten kënnen hëllefen , Är Liewensqualitéit als Persoun ze verbesseren, déi mat Kriibs lieft.

Schlussendlech, déi wichtegst Saachen, déi Dir am Kapp behale sollt

Myelofibrose ass eng rar Aart vu Bluttkriibs, bei där Äre Knueweesmark duerch Fasergewebe ersat gëtt. Dëst ass eng eescht Krankheet , déi eng weider medizinesch Iwwerwaachung an/oder Behandlung erfuerdert. Ofhängeg vun Ärem Zoustand kënnt Dir Joer laang keng Symptomer hunn. An anere Fäll kënnen d'Symptomer séier virukommen an et schwéier maachen, alldeeglech Aktivitéiten auszeféieren. Et gëtt awer Behandlungen, déi hëllefen, Symptomer ze kontrolléieren, déi Ären Alldag beaflossen.

An der Zwëschenzäit, frot Ären Dokter no Ressourcen, déi Iech hëllefe kënnen, mat dësen Ännerungen ëmzegoen. Palliativfleeg a Betreiungsgruppen si ganz hëllefräich Optiounen, wann Dir Iech un d'Liewe mat Kriibs gewinnt.

Denkt drun, Dir sidd net eleng. Dokteren, Famill a Frënn sinn all do fir Iech ze hëllefen. Hutt keng Angscht, mat Ärem Dokter iwwer all Froen ze schwätzen, déi Dir hutt.

` Myelofibrose, Bluttkriibs, Knueweesmark, Anämie, Mëlzvergréisserung, JAK-Inhibitoren, Leukämie