Hutt Dir och Problemer mat Hör a Schwindel? Loosst eis méi iwwer Neurofibromatose Typ 2 (NF2) léieren!

Hutt Dir op eemol Äert Gehéier verluer an Dir hutt Iech einfach schwindeleg gefillt? Héiert Dir just en Toun an Ären Oueren? Och wann Dir mengt, datt dat normal Saache sinn, kann et heiansdo hannert dësen Saache eng Krankheet stéchen, vun där mir net vill héieren hunn, awer vun där mir eis bewosst sollte sinn. Haut schwätze mir iwwer sou eng Krankheet. Dës Krankheet ass Neurofibromatose Typ 2, oder kuerz NF2.

Einfach ausgedréckt, wat ass Neurofibromatose Typ 2 (NF2)?

NF2 ass eng genetesch Krankheet , déi eist Nervensystem beaflosst. Si gëtt duerch eng Ännerung an engem Gen verursaacht, deen de Wuesstum vun Zellen an eisem Kierper kontrolléiert. Dës genetesch Ännerung bewierkt, datt de Kierper ze vill Zellen produzéiert. Dës iwwerschësseg Zellen kënne sech usammelen an Tumoren bilden.

Mee keng Angscht, déi meescht vun dëse Knuppen si guttartich , dat heescht, si sinn net kriibserreegend. Dës Knuppen entstinn haaptsächlech an:

• Periphere Nerven sinn Nerven, déi sech op Deeler vun eisem Kierper erstrecken, wéi zum Beispill d'Glieder.
• D'Membran tëscht eisem Schädel an eisem Gehir (Meninges).
• Réck.
• D'Nerven, déi d'Gehir an dat bannescht Ouer verbannen, déi beim Héieren an dem Gläichgewiicht vum Kierper hëllefen.

NF2 ass eng Krankheet, déi zu enger Grupp vu Krankheeten gehéiert, déi Neurofibromatose genannt gëtt. Dës Grupp vu Krankheeten betrëfft haaptsächlech eis Haut an eist Nervensystem.

Wéi heefeg ass dës NF2-Konditioun an der Gesellschaft?

Dëst ass eng relativ rar Krankheet. Laut Statistiken betrëfft NF2 ongeféier ee vun 33.000 Puppelcher weltwäit, déi gebuer ginn. Ongeféier 3% vun alle Patienten, bei deenen d'Diagnos vun Neurofibromatose gestallt gëtt, si NF2-Patienten.

Wat sinn d'Symptomer vun NF2?

D'Symptomer vun NF2 kënne vu Persoun zu Persoun variéieren. Si hänken dovun of, wou d'Tumoren am Kierper sinn a wéi grouss se sinn. Déi meescht Leit erliewen als éischt Symptomer, déi duerch Tumoren an den Nerven verursaacht ginn, déi d'Ouer mam Gehir verbannen.

Loosst eis dës Symptomer ukucken, fir se kloer ze verstoen:

D'Symptomer fänken dacks tëscht der spéider Kandheet an dem Alter vun 30 Joer un ze erschéngen. Mee d'Konditioun ka jiddereen an all Alter betreffen. Bei Erwuessenen sinn d'Nerven, déi d'Ouer mam Gehir verbannen, dacks als éischt betraff. Dofir sinn Hörproblemer déi éischt, déi optrieden. Bei Kanner entwéckele sech awer dacks Tumoren am Gehir oder am Réckemuerch. Wann d'Symptomer an der Kandheet oder Adoleszenz optrieden, kann dat drop hiweisen, datt d'Krankheet méi eescht ass.

Wéi eng Zorte vun Tumoren entwéckele sech am NF2?

Et gi vill verschidden Aarte vun Tumoren, déi sech am NF2 entwéckele kënnen. Kucke mer eis se kuerz un.

Firwat entwéckelt sech NF2? Wat ass d'Ursaach?

Den Haaptgrond dofir ass eng Ännerung am Gen mam Numm Neurofibromin 2 (NF2) an eisem Kierper. Dëst Gen hëlleft e Protein mam Numm 'Merlin' ze produzéieren. D'Haaptfunktioun vun dësem Protein ass et, d'Wuesstem vun Tumoren ze stoppen. Dat heescht, et ass en Tumorsuppressor .

Also, wann et en Defekt an dësem NF2-Gen gëtt, gëtt de 'Merlin'-Protein net richteg produzéiert. Dann deelen sech e puer Zellen an eisem Kierper onkontrolléiert, multiplizéieren sech a klumpen zesummen, fir Tumoren ze bilden.

Wat fir Komplikatioune kënnen duerch dës Konditioun optrieden?

Wann NF2 net kontrolléiert gëtt, kënnen e puer Komplikatioune optrieden. Dozou gehéieren:

• Komplette Verloscht vum Gehéier
• Verloscht vun der Siicht
• Permanente Nervenschued
• Flëssegkeetsopbau am Gehir (Hydrozephalus)

Och wann dës Tumoren net kriibserreegend sinn, gëtt et eng kleng Chance, datt verschidden NF2-Tumoren ganz seelen kriibserreegend ginn. Dofir si reegelméisseg medizinesch Kontrollen ganz wichteg.

Wéi gëtt NF2 diagnostizéiert?

Wann Dir beim Dokter gitt, wäert hien Iech als éischt grëndlech ënnersichen, no Äre Symptomer froen a froen, ob iergendeen an Ärer Famill dës Krankheet hat. Duerno kann hien e puer Tester maachen, fir d'Diagnos ze bestätegen:

• MRI (Magnéitresonanztomographie): Dëst kann Tumoren am Nervensystem an der Haut kloer erkennen.
• Hörtest: Kontrolléiert Ären Hörniveau.
• Aenuntersuchung: Kontrolléiert op Katarakt oder aner Aenproblemer.
• Genetesch Tester: Fir ze bestätegen, ob et e Defekt am NF2-Gen gëtt.

Wat sinn d'Behandlungen fir NF2?

Et gëtt nach keng Heelung dofir. Mee keng Angscht, et gëtt elo vill fortgeschratt Methoden fir dës Tumoren ze diagnostizéieren, ze behandelen an ze verwalten. Ären Dokter wielt déi Behandlung aus, déi am Beschten fir Iech ass. D'Behandlungsmethoden kënne vu Persoun zu Persoun variéieren.

Hei sinn e puer vun den Haaptbehandlungsmethoden:

• Chirurgie: Chirurgesch Entfernung vu symptomateschen Tumoren. Chirurgie gëtt och benotzt fir Katarakt ze entfernen.
• Chemotherapie oder Strahlentherapie: Dës Behandlunge gi benotzt fir d'Gréisst vu bestëmmten Tumoren ze reduzéieren. Stereotaktesch Radiotherapie ass eng sou eng fortgeschratt Strahlentherapiemethod.
• Hör- a Siichtapparater: Leit mat Hörverloscht kënnen Apparater wéi "Héierapparater", "Cochleaimplantater" oder "Auditiv Gehirstammimplantater" benotzen. Saachen wéi eng Brëll kënnen bei Siichtproblemer hëllefen.
• Aner Hëllefsmëttel: Wann Dir Schwieregkeeten mam Gläichgewiicht a mam Spazéieren hutt, kënnt Dir Mobilitéitshëllefsmëttel benotzen.
• Medikamenter: Den Dokter verschreift Medikamenter fir Symptomer wéi Péng ze kontrolléieren.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir een oder méi vun de folgende Symptomer hutt, gitt sécher datt Dir en Dokter konsultéiert.

• Ännerung vun der Siicht.
• Verännerungen am Gehör oder Kléngen an den Oueren.
• Muskelschwäche oder Gesichtshängen.
• Nei Hautbeulen oder Flecken.
• E stännege Kappwéi.
• Péng an den Glieder ouni Grond.
• Krampfungen (Urfäll) kréien.

Dacks sinn Verännerungen am Gehéier oder der Siicht déi éischt Zeeche vun dëser Krankheet. Dofir, wann Dir ee vun dëse Symptomer bemierkt, sicht direkt medizinesche Rot.