Huet Äert Puppelchen dacks onerklärlecht Féiwer? Dëst kéint duerch SAIDs (systemesch autoinflammatoresch Krankheeten) verursaacht ginn!

Huet Äert Klengt dauernd Féiwer? Heiansdo kritt et eemol oder zweemol am Mount Féiwer, awer d'Dokteren soen, datt et keng Infektioun gëtt, dat heescht kee Virus oder Bakterien am Kierper. An esou Zäiten ass et ganz logesch, als Mamm oder Papp vill Angscht an Onrou ze hunn. "Firwat geschitt dat mat mengem Kand?", hutt Dir wahrscheinlech schonn dausend Mol nogeduecht. Vläicht ass de Grond dofir eppes, wat Dir nach ni héieren hutt. Haut schwätze mir iwwer SAIDs (Systemesch Autoinflammatoresch Krankheeten), déi schwéier ze verstoen sinn a kënne reegelméisseg Féiwer verursaachen. Fréier goufen dës "(Periodesch Féiwersyndromer)" oder "(Widderhuelend Féiwersyndromer)" genannt.

Wat sinn dës SAIDen (systemesch autoinflammatoresch Krankheeten)?

Einfach ausgedréckt, sinn SAIDs eng Grupp vu Krankheeten, déi duerch eng Feelfunktioun oder e Kontrollproblem am natierlechen Immunsystem vun eisem Kierper optrieden. Wat geschitt ass, datt de Kierper, ouni extern Ursaach, also e Virus oder Bakterien, einfach eng Entzündung kreéiert. Dofir kënnt dëst heefegt Féiwer.

Elo denkt Dir vläicht: "Oh, ass dat eng vun dësen Autoimmunerkrankungen?" Nee, dës zwou sinn e bëssen anescht. Bei Autoimmunerkrankungen, zum Beispill bei Krankheeten wéi rheumatoider Arthritis oder Lupus, attackéiert dat adaptivt Immunsystem vun eisem Kierper fälschlecherweis seng eege gesond Zellen. Awer bei SAIDs läit de Problem beim ugebuerene Immunsystem.

SAIDs si vill méi rar wéi Autoimmunerkrankungen. Meeschtens sinn dës ierflech , dat heescht, si gi vun enger genetescher Mutatioun oder Variant verursaacht.

Dës SAIDs fänken normalerweis (awer net ëmmer) un , wann Äert Kand e Puppelchen oder e Klengkand ass . D'Kand wäert zu bestëmmten Zäiten Episoden oder Attacken vun der Krankheet hunn. Wärend dësen Episoden kënnen de Féiwer an aner Symptomer optrieden. Wéi och ëmmer, tëscht dësen "Attacken" kann d'Kand symptomfräi sinn. Et gëtt keng Heelung fir SAIDs, awer et gëtt dacks effektiv Behandlungen fir d'Symptomer ze kontrolléieren.

Wat sinn déi Haaptzorten vun SAIDen?

Fuerscher hunn ongeféier 60 Aarte vu SAIDs identifizéiert, a méi ginn entdeckt. Hei sinn e puer vun den heefegsten Aarten:

• Familiärt Mëttelmierféiwer (FMF): Dëst ass dat heefegst vun de genetesch bestëmmten, widderhuelende Féiwersyndromen. Et kann eng schmerzhafte Schwellung am Bauch, der Broscht an de Gelenker vum Kand verursaachen.
• Periodescht Féiwer, Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA): Dëst fänkt normalerweis bei klenge Kanner un, normalerweis virum Alter vu 4 Joer. Bei e puer Kanner kann dësen Zoustand awer no dem Alter vun 10 Joer verschwannen.
• Tumornekrosefaktorrezeptor-assoziéiert periodesch Féiwersyndrom (TRAPS): Dëst ka vun der Kandheet bis zur Adoleszenz, a heiansdo och bis an d'Erwuessenenalter optrieden.
• Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD): Fréier bekannt als Hyper-IgD-Syndrom, fänkt dëst normalerweis un, ier d'Kand ee Joer al ass.
• NLRP3-assoziéiert autoinflammatoresch Krankheeten: Dëst gouf virdru Kryopyrin-assoziéiert periodesch Syndromer (CAPS) genannt. Et ginn dräi aner Ënnertypen dovun.
• Still-Krankheet mat Ufank vun der Erwuessenenalter (AOSD): Wéi den Numm et scho seet, fänkt dës Krankheet am Erwuessenenalter un. Et ass déi erwuesse Form vun enger Krankheet, déi systemesch juvenil idiopathesch Arthritis (JIA) genannt gëtt.
• NOD-2-assoziéiert granulomatös Krankheet (Blau-Syndrom): Dës fänkt normalerweis och virum Alter vu 4 Joer un. Si betrëfft haaptsächlech d'Haut, d'Aen an d'Gelenker vum Kand.

Wat sinn d'Symptomer vun enger SAID?

D'Symptomer vun enger SAID fänken normalerweis an der fréier Kandheet un. Dat Haapt- a meeschtsymptom ass periodescht oder episodescht Féiwer . Wéi scho gesot, kann et beim Kand a Perioden ouni Féiwer gutt goen. Et gëtt awer aner Symptomer, déi spezifesch fir all Typ vun SAID sinn:

• Bei FMF: De Bauch, d'Broscht an d'Gelenker vum Kand kënne ganz schmerzhaft a geschwollen ginn. Heiansdo kann et en Hautausschlag op den Ënnerbeen oder Knöchel ginn.
• Bei PFAPA: Halswéi, Geschwüren am Mond, geschwollen Lymphknäppchen am Hals. Dëst sinn déi Haaptsymptomer.
• Bei TRAPS: De Kierper kann kal ginn a Féiwer kréien. D'Kand kann Muskelschmerzen am Torso an den Äerm hunn. E schmerzhafte roude Ausschlag kann optrieden, deen sech vun den Äerm op d'Been an dann op de Kierper ausbreede kann.
• Bei MKD: Dir kënnt grippähnlech Symptomer wéi Schüttelfrost, Kappwéi, Bauchschmerzen, Appetitverloscht an aner Symptomer erliewen.
• Bei NLRP3-Krankheeten: Hautausschlag, Kappwéi, Malaise, Gelenkschmerzen an Aenentzündung (Konjunktivitis) kënnen optrieden.
• Bei AOSD: Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen. Verschidde Leit kënnen och Halswéi, Bauchschmerzen, Middegkeet an e Gefill vu Schwächt hunn.
• Beim Blau-Syndrom: De Puppelchen kann Hautläsiounen op den Äerm, Been oder am Bauch entwéckelen. Hie kann och Gelenkschmerzen an Aenschmerzen hunn.

Stellt Iech vir, d'Nalini hir kleng Duechter huet zënter e puer Méint all Mount dräi bis véier Deeg héicht Féiwer. Donieft kritt si och kleng Wonnen am Mond a Knuewelen um Hals. Wéi si et engem Dokter gewisen huet, sot hien, et kéint PFAPA sinn.

Wat sinn d'Ursaachen vun SAIDs?

Déi meescht SAIDs si genetesch Krankheeten . Dëst bedeit, datt all dës Syndromer duerch eng Variatioun an eise Genen verursaacht ginn. Hei sinn déi heefegst Aarte vu SAIDs an d'Genen, déi se beaflossen:

• FMF: De Gen mam Numm `(MEFV)`. Dëse Gen instruéiert d'Produktioun vum Protein `(Pyrin)`.
• PFAPA: Dee genee Gen, deen dëst beaflosst, ass nach net identifizéiert.
• TRAPS: De Gen mam Numm `(TNFRSF1A)`. Hei kommen d'Instruktioune fir d'Produktioun vum Protein `(Tumornekrosefaktorrezeptor - TNFR)` hier.
• MKD: De Gen `(MVK)`. Dëst instruéiert d'Produktioun vun engem Protein mam Numm `(mevalonesch Kinase)`.
• NLRP3-Krankheeten: De Gen mam Numm `(NLRP3)`. Dëst liwwert Instruktioune fir d'Produktioun vun engem Protein mam Numm `(Cryopyrin)`.
• AOSD: Déi genee Ursaach dofir ass nach onbekannt.
• Blau-Syndrom: De Gen `(NOD2)`. Dëst instruéiert d'Produktioun vum Protein `(NOD2)`.

D'Detailer vun dëse Genen kéinten Iech e bësse komplizéiert schéngen. Einfach ausgedréckt, dës Genen beaflossen d'Produktioun vu bestëmmte Proteinen, déi Entzündungen an eisem Kierper kontrolléieren. Dofir kreéiert de Kierper ouni Grond entzündlech Zoustänn.

Wat kann geschéien, wann SAIDs net richteg behandelt ginn?

Et ass ganz wichteg, eng richteg Behandlung fir dës SAIDs ze kréien . Well wann d'Entzündung am Kierper weidergeet, kann en Zoustand mam Numm "(Amyloidose)" optrieden. Dëst bedeit, datt eng Zort Protein an eise Nieren oflagert gëtt, wat permanent Schied un de Nieren verursaache kann . Dofir ass et, wann et Symptomer gëtt, ganz wichteg, medizinesche Rot ze sichen, ouni se ze ignoréieren.

Wéi diagnostizéieren Dokteren SAIDs?

D'Diagnos vun SAIDs kann eng Erausfuerderung sinn , well d'Symptomer ähnlech wéi déi vun anere schlëmmen Zoustänn, wéi Lupus oder Lymphom, kënne sinn. Dofir ass et am beschten, e Rheumatolog ze konsultéieren, en Dokter mat enger spezieller Ausbildung an entzündleche Krankheeten , fir den Zoustand vun Ärem Kand korrekt ze diagnostizéieren an ze behandelen.

De Rheumatolog vun Ärem Kand wäert sech verschidde Saache ukucken, fir SAIDs ze diagnostizéieren. Hie oder si wäert Iech iwwer d'Symptomer vun Ärem Kand froen a froen, ob iergendeen an Ärer Famill eng Geschicht vun heefege Erkältungen huet. Den Dokter kéint dës Konditioun verdächtegen, wann:

• Wann d'Kand dacks Féiwer huet .
• Wann iergendeen an der Famill eng Geschicht vu reegelméissege Féiwer huet .
• Wann d'Kand zu enger ethnescher Grupp gehéiert, déi méi wahrscheinlech sou heefeg Féiwer huet.

Wat fir Tester gi benotzt?

Fir d'Diagnos ze bestätegen, kann de Rheumatolog vun Ärem Kand verschidden Tester empfeelen. E puer dovunner sinn:

• Labortester: Bluttester wéi `(C-reaktivt Protein - CRP)` a `(Komplett Bluttzuel - CBC)` kënnen Entzündungen am Kierper kontrolléieren. Dës Tester si `(positiv)` wann Dir Féiwer hutt a ginn zréck op normal wann d'Féiwer erofgeet.
• Urintest: Den Urin gëtt op héich Proteingehalter iwwerpréift. Am Fall vun MKD gëtt den Urin och op héich Niveaue vun enger organescher Säure mam Numm "Mevalonsäure" iwwerpréift.
• Genetesch Tester: Genetesch Tester kënnen op déi uewe genannten genetesch Varianten oppassen. Wéi och ëmmer, bei e puer Kanner mat SAIDs kënnen déi genetesch Varianten net fonnt ginn, sou datt d'Testergebnisse negativ kënne sinn.

Wat sinn d'Behandlungen fir SAIDs?

D'Behandlung fir SAIDs hänkt vun der Aart a Schwéierkraaft vun der Krankheet of. Et gëtt keng Heelung fir dës Krankheeten, awer Medikamenter kënnen hëllefen, d'Symptomer vun Ärem Kand ze kontrolléieren . Wann Äert Kand nëmmen e puer Attacken am Joer huet, kënnt Dir d'Symptomer normalerweis mat Schmerzmittel an net-steroidalen anti-inflammatoreschen Medikamenter (NSAIDs) behandelen. Wann d'Konditioun awer méi schwéier ass, kann Ären Dokter aner Behandlungen empfeelen:

• FMF: Dëst kann mat engem Medikament mam Numm "(Colchicin)" behandelt ginn, fir Entzündungen ze reduzéieren. Wann "(Colchicin)" dem Kand net ka ginn, kënnt Dir eng "(biologesch)" Aart vu Medikament mam Numm "(Canakinumab)" probéieren.
• PFAPA: Steroiden wéi Prednison kënnen d'Dauer vun engem PFAPA-"Attack" verkierzen. Cimetidin, e Medikament, dat e puer Kanner géint Magengeschwëster ginn, kann och hëllefen, d'Symptomer ze linderen.
• TRAPS: D'Medikament `(Canakinumab)` ass ganz effektiv fir TRAPS. Ausserdeem kënnen d'Symptomer mat entzündungshemmenden Medikamenter wéi `(Glucocorticoiden)` kontrolléiert ginn, déi vum Dokter verschriwwe ginn.
• MKD: `(Canakinumab)` ass och eng effektiv Behandlung fir MKD. `(NSAIDs)` oder `(Steroiden)` kënnen bei engem "Attack" hëllefen.
• NLRP3-Krankheeten: Immunmodulatoren wéi Canakinumab, Rilonacept an Anakinra goufen erfollegräich benotzt fir NLRP3-verbonne Krankheeten ze behandelen.
• AOSD: Verschidde entzündungshemmend Medikamenter wéi Steroiden, Krankheetsmodifizéierend antirheumatesch Medikamenter (DMARDs) a Biologika ginn benotzt fir AOSD ze behandelen.
• Blau-Syndrom: Ofhängeg vun de Symptomer vum Kand kënnen Immunsuppressiva, Tumornekrosefaktor (TNF)-Inhibitoren an/oder topesch Aenmedikamenter probéiert ginn.

Wann Dir iwwer dës Medikamenter liest, kënnt Dir Iech e bëssen Angscht maachen. Mee denkt drun, all dës Medikamenter ginn ënner der strenger Opsiicht vun engem Dokter ginn, op eng Manéier déi am Beschten fir d'Kand geegent ass. Dofir ass et wichteg, d'Behandlung genee sou ze verfollegen, wéi den Dokter et seet.

Verschwënnt de SAIDs-Status?

Verschidde SAIDs si liewenslaang Krankheeten . Aner kënne fir e puer Joer daueren a mat der Zäit verschwannen . Verschidde Krankheeten si liewenslaang, awer mat der Zäit kann d'Frequenz vun den Attacken erofgoen an d'Symptomer kënne manner schwéier ginn. Ären Dokter wäert Iech d'Spezifizitéite vum Zoustand vun Ärem Kand erklären.

D'Betreiung vun engem Kand mat SAID kann eng Erausfuerderung sinn. Wann Dir selwer SAID hutt, kënnt Dir Är Erfahrung notzen, fir d'Betreiung vun Ärem Kand ze hëllefen. Äert Verständnis ass och wichteg, fir Ärem Kand ze hëllefen, mat dëser Krankheet liewenslaang ze liewen.

Déi wichtegst Saach ass, sech vun erfuerene Dokteren ze behandelen, déi sech mat SAIDs auskennen. Si kënnen hëllefen, d'Symptomer vun Ärem Kand ze verwalten an him eng déi beschtméiglech Kandheet ze bidden.

Déi wichtegst Saachen, déi ee sech drun erënnere soll (Take-Home Message)

Okay, loosst eis e puer vun de wichtegste Punkten zesummefaassen, déi Dir Iech vun deem erënnere musst, iwwer wat mir geschwat hunn:

• Wann Äert Kand dacks, onerklärlech Féiwer huet , kéint dat en Zeeche vun SAID sinn.
• SAIDs ginn net duerch eng Infektioun verursaacht , mä éischter duerch e Problem mam eegenen Immunsystem vum Kierper.
• Dëst sinn rar Krankheeten, déi dacks duerch genetesch Ursaachen verursaacht ginn.
• D'Symptomer kënne jee no der Aart vun der SAID variéieren, awer heefegt Féiwer ass dat Haaptsymptom .
• Et ass wichteg, e Rheumatolog ze konsultéieren, fir eng korrekt Diagnos an Behandlung ze kréien.
• Och wann d'Behandlung d'Krankheet net komplett heele kann, kënnen d'Symptomer gutt kontrolléiert ginn .
• Ignoréiert d'Symptomer net, well se kënne Nierenschued verursaachen, wa se net behandelt ginn.

Wann Dir weider Froen doriwwer hutt, zéckt net, mat Ärem Hausdokter oder engem Rheumatolog ze schwätzen. Si kënnen Iech weider hëllefen.

` SAIDs, periodesch Féiwersyndromer, widderhuelend Féiwer, autoinflammatoresch Krankheeten, Féiwer, Féiwer bei Kanner, genetesch Krankheeten