Huet Äre Klengen einfach nëmmen déi ganz Zäit Féiwer? Gëtt et no e puer Deeg Féiwer besser, just fir e puer Deeg méi spéit nach e Féiwer ze kréien? Dir frot Iech vläicht, firwat dat ouni eng Virus- oder Bakterieninfektioun geschitt. Dëst kéint op eng rar Krankheet zréckzeféieren sinn, déi SAIDs (Systemesch Autoinflammatoresch Krankheeten) genannt gëtt, vun där vill Leit nach ni héieren hunn. Maacht Iech keng Suergen, loosst eis einfach driwwer schwätzen a alles verstoen.
Wat sinn SAIDs? Loosst eis et einfach verstoen.
Einfach ausgedréckt, sinn SAIDs eng Grupp vu Krankheeten, déi heefeg, widderhuelend Féiwer ouni Infektioun verursaachen (wéi Viren oder Bakterien). D'Ursaach dofir ass eng Feelfunktioun vum ugebuerene Immunsystem vun eisem Kand. Dëst gouf fréier "Periodesch Féiwersyndromer" genannt.
Elo frot Dir Iech vläicht, ass dëst eng 'Autoimmunerkrankung'? Mir héieren dacks vun Autoimmunerkrankungen wéi rheumatoider Arthritis oder Lupus. Nee, dëst ass anescht.
Stellt Iech vir, mir hätten eng Verteidegungsarméi an eisem Kierper, eist Immunsystem. Dës Arméi huet zwou Haaptdeeler:
1. Ugebuerent Immunsystem: Dëst ass d'Arméi, mat där mir gebuer ginn, an déi als éischt all Keim attackéiert.
2. Adaptivt Immunsystem: Dëst ass eng Arméi, déi speziell trainéiert ass, fir verschidde Keimen ze bekämpfen, wa mir grouss ginn.
Bei SAIDs läit de Problem beim ugebuerene Immunsystem . Dëst Immunsystem gëtt opgereegt a fänkt e Kampf am Kierper un, ouni Feind. D'Resultat vun dësem Kampf ass Entzündungen am Kierper a Féiwer.
Mee bei den Autoimmunerkrankungen, iwwer déi mir geschwat hunn, läit de Problem bei der adaptiver Arméi , déi spéider trainéiert gëtt. Dës Arméi ass net fäeg, déi gutt Zellen an hirem eegene Kierper z'erkennen an fänkt un, se unzegräifen.
SAIDs si vill méi rar wéi Autoimmunerkrankungen. Si ginn dacks duerch genetesch Ursaachen verursaacht, dat heescht, si ginn ierflech. Dës Symptomer fänken normalerweis un, wann e Kand ganz jonk ass, wéi zum Beispill an der Puppelchers- oder Klengkannerzäit. D'Kand kritt op eemol eng Episod oder en Ugrëff vu Krankheet mat Féiwer an aner Symptomer, déi normalerweis bannent e puer Deeg verschwannen. D'Kand kann komplett gesond sinn, wann et net krank ass. Och wann et keng Heelung gëtt, gëtt et effektiv Behandlungen, déi d'Symptomer kontrolléiere kënnen.
Wat sinn déi Haaptzorten vun SAIDen?
Fuerscher hunn bis elo ongeféier 60 Aarte vu SAIDs identifizéiert, an et ginn dauernd nei Aarte entdeckt. Hei sinn e puer vun den heefegsten Aarte.
| Numm vun der Krankheet (Aart vun SAID) | Eng kuerz Aféierung |
|---|---|
| Familiär Mëttelmierféiwer (FMF) | Dëst ass déi heefegst Aart vu genetesch identifizéierter SAID, déi schmerzhafte Entzündungen am Bauch, der Broscht an de Gelenker verursaacht. |
| Periodescht Féiwer, Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA) | Et fänkt bei klenge Kanner un, besonnesch virum Alter vu 4 Joer. Symptomer wéi Halswéi, Mondwéi a geschwollen Drüsen am Hals kommen zesumme mam Féiwer. Et geet normalerweis no dem Alter vun 10 Joer erëm fort. |
| Tumornekrosefaktorrezeptor-assoziéiert periodescht Syndrom (TRAPS) | Dëst kann an der Kandheet oder souguer an der Adoleszenz ufänken. |
| Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD) | Dëst fänkt normalerweis un, ier d'Kand ee Joer al ass. |
| NLRP3-assoziéiert autoinflammatoresch Krankheeten (CAPS) | Dëst ass tatsächlech eng Kombinatioun vun dräi verschiddene Krankheeten. |
| Adult-onset Still's Disease (AOSD) | Wéi den Numm et scho seet, ass dëst eng Krankheet, déi am Erwuessenenalter ufänkt. |
| Blau-Syndrom | Dëst geschitt normalerweis bei Kanner ënner 4 Joer. Et betrëfft haaptsächlech d'Haut, d'Aen an d'Gelenker. |
Wat sinn déi heefegst Symptomer vun dëse Krankheeten?
Dat Haapt- a meeschtsymptom vun enger SAID ass e widderhuelend Féiwer . Nieft dem Féiwer kënnen awer och aner Symptomer optrieden, ofhängeg vun der Aart vun der Krankheet.
Déi wichteg Saach ass, datt dës Symptomer nëmme wärend enger Krankheetsepisod optrieden. Soubal dës Period eriwwer ass, kann d'Kand komplett gesond sinn ouni Symptomer.
| Numm vun der Krankheet (Aart vun SAID) | Symptomer op déi ee oppasse soll |
|---|---|
| FMF | Schwéier Péng am Mo, Broscht a Gelenker. Hautläsiounen op den Ënnerbeen oder Knöchel. |
| PFAPA | Halswéi, Mondgeschwüre, geschwollen Lymphknäppchen am Hals. |
| Fallen | De Kierper fillt sech kal un a ziddert. Et gëtt Péng an de Muskelen vum Kierper, besonnesch am Rumpf an den Äerm. Pénglech rout Flecken kënnen iwwerall um Kierper optrieden. |
| MKD | De Kierper fillt sech kal a ziddernd un, mat Kappwéi, Bauchwéi, Appetitverloscht a Symptomer ähnlech wéi déi vun enger Erkältung. |
| NLRP3 Krankheeten | Hautausschlag, Kappwéi, Middegkeet, Gelenkschmerzen an Aeninfektiounen (Konjunktivitis). |
| Blau-Syndrom | Hautläsiounen op den Äerm, Been oder dem Rump vum Kand. Gelenkschmerzen a Aenschmerzen. |
Firwat trieden dës Krankheeten op? Wat sinn d'Ursaachen?
Wéi mir virdru scho gesot hunn, si vill SAIDs genetesch Krankheeten . Dëst bedeit, datt dës Krankheeten duerch eng Mutatioun (Variant) an engem bestëmmte Gen verursaacht ginn.
| Numm vun der Krankheet (Aart vun SAID) | Assoziéiert Gen |
|---|---|
| FMF | MEFV-Gen |
| PFAPA | Déi genee Ursaach ass nach net fonnt ginn. |
| Fallen | TNFRSF1A-Gen |
| MKD | MVK-Gen |
| NLRP3 Krankheeten | NLRP3-Gen |
| AOSD | Déi genee Ursaach ass nach net fonnt ginn. |
| Blau-Syndrom | NOD2-Gen |
Wat kann geschéien, wann déi richteg Behandlung net kritt gëtt?
Dëst ass e ganz wichtegt Thema. Et ass essentiell, dësen Zoustand duerch eng richteg Behandlung ze kontrolléieren. Well, wann et eng kontinuéierlech Entzündung am Kierper wéi dës gëtt, kann dat zu engem Zoustand féieren, deen Amyloidose genannt gëtt. Einfach ausgedréckt, kann eng Zort Protein an eisen Nieren oflageren, wat permanent Schied un den Nieren verursaacht. Dofir ass et ganz wichteg, d'Krankheet ze diagnostizéieren an se séier ze behandelen.
Wéi diagnostizéiert en Dokter dës Krankheet?
Fir éierlech ze sinn, kann d'Diagnos vun SAIDs e bësse schwiereg sinn, well d'Symptomer ähnlech wéi déi vun anere schlëmmen Krankheeten, wéi Lupus, kënne sinn.
Dofir ass et am wichtegsten, en Dokter ze konsultéieren, deen sech op dës Zort vu Krankheeten spezialiséiert huet. En Dokter, deen sech op Krankheeten am Zesummenhang mat de Gelenker an dem Immunsystem spezialiséiert huet, gëtt Rheumatolog genannt.
Ären Dokter wäert verschidde Faktoren berécksiichtegen, fir eng Diagnos ze stellen. Hie oder si wäert wahrscheinlech no de Symptomer vun Ärem Kand froen a wëssen, ob et eng Familljegeschicht vun der Krankheet gëtt. Ären Dokter kéint SAIDs verdächtegen, besonnesch wann:
- Wann d'Kand dacks Féiwer huet.
- Wann iergendeen an der Famill schonn ëmmer erëm sou grippeähnlech Krankheeten hat.
- Well dës Krankheeten ënner verschiddenen ethnesche Gruppen heefeg sinn, gëtt dat och berücksichtegt.
Wat fir Tester ginn duerchgefouert?
Den Dokter kann e puer Tester empfeelen fir d'Krankheet ze bestätegen.
- Bluttester (Labortester): Tester wéi C-reaktivt Protein (CRP) a CBC (Full Blood Count) kënnen Entzündungen am Kierper kontrolléieren. Dës Niveauen erhéijen sech während enger Krankheet a ginn zréck op normal, wann de Kierper gesond ass.
- Urintest: Kontrolléiert op erhéicht Proteinniveauen am Urin. Bei verschiddene Krankheeten, wéi z. B. MKD, kënnen Urintester spezifesch Säure feststellen.
- Geneteschen Test: Dësen Test kann genetesch Mutatiounen noweisen. Heiansdo kann e Kand awer SAID hunn, awer den geneteschen Test kann et net noweisen. Dofir kann een, och wann den Testergebnis negativ ass, net zu 100% soen, datt d'Krankheet net präsent ass.
Wat sinn d'Behandlungen dofir?
D'Behandlung fir SAIDs hänkt vun der Aart a Schwéierkraaft vun der Krankheet of. Och wann dës Krankheeten net komplett geheelt kënne ginn, kënnen Medikamenter d'Symptomer staark kontrolléieren.
- FMF: Dofir gëtt e Medikament mam Numm Colchicin benotzt. Et reduzéiert Entzündungen am Kierper. Wann dëst Medikament net fir d'Kand funktionéiert, kann et op Medikamenter wéi Canakinumab zréckgräifen.
- PFAPA: Steroiden ewéi Prednison kënne fir eng kuerz Zäit ginn, fir d'Dauer vun der Krankheet séier ze verkierzen.
- TRAPS: CanakinumabD'Medikament ass ganz effektiv. Ausserdeem ginn entzündungshemmend Medikamenter wéi Glukokortikoiden benotzt.
- MKD: D'Medikament Canakinumab ass och dofir effektiv. NSAIDs (Schmerzstiller) oder Steroiden kënnen bei Krankheet hëllefen.
- NLRP3 Krankheeten: Immunmodifizéierend Medikamenter wéi Canakinumab , Rilonacept an Anakinra ginn dofir erfollegräich agesat.
- Blau-Syndrom: Ofhängeg vun de Symptomer kënnen Immunsuppressiva, TNF-Inhibitoren an Aenmedikamenter benotzt ginn.
Wäert dësen Zoustand komplett geheelt ginn?
Verschidde SAIDs daueren lieweg. Anerer, wéi PFAPA, kënnen awer vun eleng verschwannen, wa d'Kand méi al gëtt. Och wann et sech ëm lieweg Krankheeten handelt, kënnen d'Heefegkeet vun der Krankheet an d'Gravitéit vun de Symptomer mat der Zäit erofgoen. Ären Dokter gëtt Iech spezifesch Detailer iwwer den Zoustand vun Ärem Kand.
D'Betreiung vun engem Kand mat dëser Krankheet kann eng Erausfuerderung sinn. Mee mat der Hëllef vun de richtege Spezialisten kënnt Dir d'Symptomer vun Ärem Kand managen an him déi beschtméiglech Kandheet ginn.
Botschaft fir doheem
- Wann Äert Kand ouni offensichtleche Grond dacks Féiwer huet, ignoréiert et net einfach a gitt direkt bei en Dokter.
- SAIDs sinn eng Grupp vu rare Krankheeten, déi duerch e Problem am angeborenen Deel vum Immunsystem verursaacht ginn.
- Dëst sinn keng ustiechend Krankheeten; si ginn dacks duerch genetesch Faktoren verursaacht.
- Et ass ganz wichteg, e Rheumatolog (en Dokter, deen sech op Gelenker an den Immunsystem spezialiséiert huet) ze konsultéieren, fir d'Krankheet korrekt ze diagnostizéieren.
- Och wann dës net komplett geheelt kënne ginn, kënnen Medikamenter hëllefen, d'Symptomer ze kontrolléieren an Iech erlaben, en normales Liewen ze féieren.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar