Bass du ëmmer krank? Et kéint un engem primären Immunodefizienz leien!

Sidd Dir oder een an Ärer Famill dacks krank? Kritt Dir heiansdo eng Erkältung oder Gripp, awer et dauert laang, bis Dir besser gitt? Oder kritt Dir déiselwecht Krankheet ëmmer erëm? Heiansdo kann d'Ursaach dofir eng Schwächt am Immunsystem vun eisem Kierper sinn, dat Krankheeten bekämpft. Haut schwätze mir iwwer sou en Zoustand, deen primär Immunodefizienz ass, oder wéi en op Englesch `(Primary Immunodeficiency)` genannt gëtt.

Wat ass primär Immunodefizienz?

Einfach ausgedréckt ass primär Immunodefizienz eng Grupp vu méi wéi 400 verschiddene Konditiounen, bei deenen eist Immunsystem net richteg funktionéiert . Stellt Iech dat esou vir: eise Kierper ass wéi eng Festung. Et gi Zaldote fir dës Festung ze schützen. Dës Zaldote sinn eist Immunsystem. Wann dës Zaldote also schwaach sinn oder net richteg funktionéieren, kënnen extern Feinde, also infektiéis Keimen (Bakterien, Viren, asw.), liicht an de Kierper kommen a Krankheeten verursaachen.

Verschidde aner Nimm ginn fir dës Konditioun benotzt:

• Primär Immunodefizienzkrankheet.
• Primär Immunodefizienzstéierung (PIDD).
• Angeboren Immunitéitsfehler (IEI).

Dës Konditioune ginn dacks duerch Verännerungen an eise Genen verursaacht, déi sougenannt "genetesch Mutatiounen". Dës ginn normalerweis vu Generatioun zu Generatioun weiderginn, dat heescht, si ginn ierflech . Mee heiansdo kann eng Persoun d'Krankheet komplett entwéckelen, ouni datt et eng Familljegeschicht gëtt. D'Dokteren behandelen se andeems se Infektiounen verhënneren a kontrolléieren, an andeems se Deeler vum Immunsystem ersetzen, déi defizitär sinn.

Wat sinn Beispiller vu primärer Immunodefizienz?

Wéi ech virdru scho gesot hunn, gëtt et iwwer 400 Aarte vu primärem Immunodefizienz. All Typ ass anescht, an hir Schwéierkraaft variéiert . Dofir kann den Alter, an deem dës Konditioune optrieden, variéieren. Verschidden Aarte verursaache Problemer soubal e Puppelchen gebuer ass, am Säuglingszoustand. Sou kënne se fréi erkannt ginn. Mee et gëtt aner Aarte, déi net sou schwéier sinn. Sou wësst Dir vläicht guer net, datt Dir dës Konditioun hutt, bis Dir en Erwuessene sidd.

Hei sinn e puer Beispiller vun dëser Situatioun:

• Gemeinsam variabel Immunodefizienz (CVID)
• Ataxie-Telangiektasie
• Chronesch granulomatös Krankheet (CGD)
• DiGeorge-Syndrom
• Hämophagozytesch Lymphohistiocytose (Hämophagozytesch Lymphohistiocytose)
• Selektiv IgA-Mangel
• X-verbonne Agammaglobulinemie

Loosst Iech elo net vun dësen Nimm verwiesselen. Dëst sinn nëmme medizinesch Begrëffer. Am wichtegsten ass et, medizinesche Rot ze sichen, wann Dir Zweifel hutt, ob Dir un dëser Krankheet leid.

Wat sinn d'Symptomer vun enger primärer Immunodefizienz?

Fir vill Leit sinn dat éischt Zeeche vun engem primäre Immunodefizienz heefeg, persistent oder ongewéinlech Infektiounen, déi schwéier ze behandelen sinn . Dës Infektioune kënne ganz eescht sinn , oder aner Familljemembere kënnen ähnlech Problemer hunn.

Aner Symptomer, déi gesi kënne ginn, sinn ënner anerem:

• Muss e puermol Antibiotike huelen fir Infektiounen ze heelen.
• Problemer, déi no der Empfang vun engem liewegen Impfstoff entstinn.
• Vergréissert Mëlz (D'Mëlz ass en Organ, dat sech uewe lénks an eisem Bauch befënnt a fir den Immunsystem suergt).
• Geschwollen Lymphknäppchen (déi, déi sech wéi Klumpen an der Hand ufillen).
• Gewiichtsverloscht oder Wuestumsversoen (besonnesch bei klenge Kanner).
• Heefeg Verdauungsproblemer wéi Duerchfall.
• Autoimmunerkrankungen ( Zoustänn, bei deenen den Immunsystem vun eisem Kierper eis eege Zellen attackéiert).

Stellt Iech vir, Äert Kand huet eemol oder zweemol am Mount Féiwer an Houscht a muss Antibiotike kréien. Oder et kritt stänneg schwéier Ausschlag a Blasen op der Haut, déi laang brauchen fir ze heelen. Wann dës Saache weider geschéien, musst Dir Iech Suergen maachen.

Wat verursaacht dat?

Wéi ech virdru scho gesot hunn, gëtt primär Immunodefizienz duerch genetesch Mutatiounen verursaacht, déi Deeler vun eisem Immunsystem beaflossen, wéi Zellen a Proteinen . Dës genetesch Mutatioune kënnen dozou féieren, datt verschidden Deeler vun eisem Immunsystem:

• Kann manner aktiv sinn wéi normal.
• Et kéint defekt sinn.
• Et kéint souguer komplett verschwannen .

Tëscht 50% an 60% vun dëse Konditioune ginn duerch Defekter an Zellen verursaacht, déi B-Lymphozyten (B-Zellen) genannt ginn . Dës B-Zellen sinn eng speziell Zellenart an eisem Immunsystem. Si sinn déi, déi Antikörper produzéieren, speziell Proteinen, déi hëllefen, Pathogenen wéi Bakterien a Viren ze zerstéieren, déi an eise Kierper kommen. Stellt Iech also vir, wann dës B-Zellen net richteg funktionéieren, wann se keng Antikörper produzéieren, ass eise Kierper méi ufälleg fir Krankheeten, richteg?

Wien huet e méi héije Risiko fir dës Konditioun z'entwéckelen?

Jidderee kann PIDD entwéckelen. Mee wann een an Ärer biologescher Famill et huet, ass d'Wahrscheinlechkeet méi grouss, datt Dir et entwéckelt . Meeschtens trieden dës primär Immundefiziter virum Alter vun 20 Joer op. Och bei MännerEt gëtt och gesot, datt dësen Zoustand heefeg ass.

Wat fir Komplikatioune kann dat verursaachen?

Primär Immunodefizienz kann de Risiko vu Komplikatioune spéider am Liewen erhéijen . Dëst kann Autoimmunerkrankungen oder bestëmmte Kriibserkrankungen enthalen. Wann PIDD net behandelt gëtt, kann et zu ongewéinlech schwéiere Infektiounen féieren.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dat?

Ären Dokter wäert feststellen, ob Dir PIDD hutt, andeems hien Är perséinlech a familiär medizinesch Geschicht iwwerpréift, eng kierperlech Untersuchung mécht a verschidde Labortester duerchféiert .

Fir d'Diagnos ze bestätegen, kann Ären Dokter Tester verschreiwen, wéi:

• Bluttester: Dës kënnen spezifesch Anomalien am Immunsystem feststellen (zum Beispill niddreg Antikörperniveauen oder niddreg Immunzellzuelen).
• Genetesch Tester: Fir Defekter a Genen oder Mutatiounen z'entdecken.
• Flowcytometrie: Dëst ass eng Method fir Proben vun Immunsystemzellen mat spezielle Laserstralen z'ënnersichen.

Zousätzlech gëtt a verschiddene Länner, wéi zum Beispill an den USA, en Neigebuerenen-Screening bei bal all Neigebuerenen duerchgefouert, fir op eng Zort vu schwéierer kombinéierter Immunschwächt (SCID) ze kontrolléieren. Dëst erméiglecht eng fréi Identifikatioun a Behandlung vu Puppelcher mat dëser eescht Krankheet.

Wat sinn d'Behandlungen dofir?

Wann Dir mat primärem Immunodefizienz diagnostizéiert gitt, sinn d'Haaptziler vun der Behandlung déi aktuell Infektiounen ze kontrolléieren an zukünfteg Infektiounen ze vermeiden. Déi genee Behandlung, déi Dir kritt, hänkt vun der Aart vun der Infektioun an der Aart vu PIDD of.

Ären Dokter kéint Medikamenter verschreiwen, wéi zum Beispill:

• Antibiotike: Bakterieninfektiounen vermeiden oder behandelen.
• Antiviral Mëttel: Hëllefen bei der Erhuelung vun Infektiounen, déi duerch Viren verursaacht ginn.
• Immunglobulin: Dës kënnen intravenös (IV) oder subkutan verabreicht ginn. Si funktionéieren andeems se e puer vun den Deeler vum Immunsystem ersetzen, déi feelen (wéi z.B. Antikörper, déi ze niddreg sinn).

Heiansdo kann eng Operatioun néideg sinn, fir Komplikatiounen ze kontrolléieren, déi duerch eng Infektioun verursaacht ginn. Zum Beispill, wann et en Abszess (eng Usammlung vun Eeter am Organ) gëtt, kann dësen chirurgesch ewechgeholl ginn, fir den Eeter ze drainéieren. Dëst kann hëllefen, d'Péng ze reduzéieren an d'Heelung ze beschleunegen.

A méi schwéiere Fäll kann den Dokter eng Stammzelltransplantatioun duerchféieren.Et kann recommandéiert ginn. Dobäi gëtt defekt oder verluer Immunsystemzellen duerch nei Zellen ersat. Dobäi ginn Stammzellen (déi sech zu anere Zelltypen entwéckele kënnen), déi vun engem Spender geholl goufen, an Äre Kierper injizéiert. Mat der Zäit entwéckele sech dës Stammzellen zu normalen Immunsystemzellen.

Gentherapie ass och eng erfollegräich Behandlungsoptioun fir verschidden Aarte vu PIDD ginn.

Kann een eng primär Immunschwäche verhënnere?

Well déi meescht PIDDs duerch genetesch Mutatioune verursaacht ginn, gëtt et eigentlech kee Wee fir se ze vermeiden. Wann awer een an Ärer Famill eng primär Immunodefizienz huet, kënnt Dir eng genetesch Berodung a Betruecht zéien. Dëst kann Iech méi Informatiounen a Berodung ginn.

Wat hält d'Zukunft fir déi mat dëser Krankheet? (Prognose)

Mat der richteger Behandlung kënnen déi meescht Leit mat PIDD e gesond Liewe féieren. A verschiddene Fäll musst Dir eventuell Medikamenter fir de Rescht vun Ärem Liewen huelen. Dir sollt och Äert Bescht maachen, fir Infektiounen ze vermeiden . Hei sinn e puer Tipps, déi Iech hëllefe kënnen:

• Maacht et zu enger Gewunnecht, Är Hänn grëndlech ze wäschen - wäscht Är Hänn grëndlech mat Seef a Waasser. Wäscht Är Hänn virun an nom Iessen, nodeems Dir d'Toilette benotzt hutt, nodeems Dir Déieren ugegraff hutt an nodeems Dir eppes Dreckegt ugegraff hutt.
• Bleift ewech vu ville Plazen a vu kranke Leit .
• Follegt genau d'Instruktioune vun Ärem Dokter iwwer d'Impfung .
• Kritt genuch Rou .
• Follegt engem gesonden Ernärungs- a Bewegungsplang, deen zu Iech passt.

Wann ech e primären Immunodefizienz hunn oder de Verdacht hunn, datt ech en hunn, wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir eng Infektioun hutt, déi net fortgeet, ongewéinlech schwéier ass oder ëmmer erëm zréckkënnt, gitt bei en Dokter fir eng Kontroll iwwer PIDD. Wann Dir scho PIDD hutt, sot Ärem Dokter direkt Bescheed, wann Dir Féiwer oder Zeeche vun enger Infektioun hutt. Dëst ass wichteg fir Komplikatiounen ze vermeiden.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Wann Dir dës Konditioun verdächtegt, oder wann Dir erausfënnt, datt Dir se hutt, kënnt Dir Ärem Dokter Froen wéi dës stellen:

• Wat fir eng Zort primär Immunodefizienz hunn ech?
• Kann dat meng Kanner ierwen?
• Wat fir eng Behandlung empfeelt Dir?
• Wat sinn déi méiglech Niewewierkunge vun der Behandlung? Wéi soll ech mir Suergen doriwwer maachen?
• Wat fir Komplikatioune kënnen duerch dës Konditioun optrieden?

Mat Krankheeten, déi mat engem primäre Immunodefizienz verbonne sinn, ze liewen, kann eng Erausfuerderung sinn. Heefeg, persistent an schwéier ze behandelen Infektiounen kënne wierklech schwächend sinn a kënnen och e groussen Impakt op Äert psychescht Wuelbefannen hunn.

>

Mee Dir musst dës Rees net eleng maachen. Frot Ären Dokter, ob hien Iech hëllefe kann, eng Ënnerstëtzungsgrupp ze fannen, wou Dir mat aneren schwätze kënnt an Iddien austausche kënnt, déi ähnlech Erfahrungen duerchgemaach hunn. Dëst kann eng grouss Quell vu Kraaft sinn.

Schlussendlech, denkt drun (Botschaft fir doheem)

Okay, also, hei sinn e puer Saachen, déi Dir zesummegefaasst iwwer déi primär Immunodefizienz am Kapp behale sollt, iwwer déi mir haut geschwat hunn:

• Dëst ass eng Krankheet, déi duerch eng Schwächt vun eisem Immunsystem verursaacht gëtt, dacks op genetesch Ursaachen baséiert.
• Ee vun den Haaptsymptomer sinn heefeg, schwéier Infektiounen, déi laang brauchen fir ze heelen .
• Et gëtt vill verschidden Aarte vun dëser Krankheet, dofir kënne Symptomer a Schwéierkraaft vu Persoun zu Persoun variéieren.
• Et ass ganz wichteg , fréizäiteg ze diagnostizéieren an déi richteg Behandlung ze kréien .
• Mat der Behandlung kann d'Infektioun ënner Kontroll bruecht ginn a vill Leit kënnen e normales Liewe féieren .
• Et ass essentiell, Schrëtt ze maachen , fir sech virun Infektiounen ze schützen .

Wann Dir oder een, deen Dir kennt, ee vun dëse Symptomer huet, zéckt net, medizinesche Rot ze sichen. Wat méi fréi d'Diagnos gestallt gëtt, wat méi wahrscheinlech ass et, datt d'Behandlung erfollegräich ass. Eng gutt Gesondheet fir all!

` Primär Immunodefizienz, Immunsystem, Infektiounen, Genetesch Mutatiounen, PIDD, Behandlung, Symptomer